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1、 皮肤黏膜出血(mucocutaneous hemorrhage)皮肤黏膜出血是因机体止血或凝血功能皮肤黏膜出血是因机体止血或凝血功能障碍所引起,通常以全身性或局限性皮障碍所引起,通常以全身性或局限性皮肤黏膜自发性出血或损伤后难以止血为肤黏膜自发性出血或损伤后难以止血为临床特征。临床特征。病因与发生机制病因与发生机制 三个基本病因:血管壁功能异常、血小板数三个基本病因:血管壁功能异常、血小板数量或功能异常及凝血功能障碍量或功能异常及凝血功能障碍 。1 1血管壁功能异常常见于:血管壁功能异常常见于:(1)(1)遗传性出血性毛细血管扩张症、血管性假性血友遗传性出血性毛细血管扩张症、血管性假性血友病
2、。病。(2)(2)过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜及机械性过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜及机械性紫癜等。紫癜等。(3)(3)严重感染、化学物质或药物中毒及代谢障碍,维严重感染、化学物质或药物中毒及代谢障碍,维生素生素C C或维生素或维生素PPPP缺乏、尿毒症、动脉硬化等。缺乏、尿毒症、动脉硬化等。正常在血管破损时,局部小血管即发生反射性收缩,使血流变慢,继之,在血小板释放的血管收缩素等血清素作用下,使毛细血管较持久收缩,发挥止血作用。当毛细血管壁存在先天性缺陷或受损伤时则不能正常地收缩发挥止血作用,而致皮肤黏膜出血。2 2血小板异常血小板异常 血小板在止血过程中起重要血小板在止血过程中起
3、重要作用,在血管损伤处血小板相互黏附、聚集作用,在血管损伤处血小板相互黏附、聚集成白色血栓阻塞伤口。当血小板数量或功能成白色血栓阻塞伤口。当血小板数量或功能异常时,均可引起皮肤黏膜出血。异常时,均可引起皮肤黏膜出血。血小板异常包括血小板数量异常和功能异常。血小板异常包括血小板数量异常和功能异常。某些疾病可导致血小板数量增多,此类疾病血小板某些疾病可导致血小板数量增多,此类疾病血小板数虽然增多,但仍可引起出血现象,是由于活动性数虽然增多,但仍可引起出血现象,是由于活动性凝血活酶生成迟缓或伴有血小板功能异常所致凝血活酶生成迟缓或伴有血小板功能异常所致 血小板异常包括:血小板异常包括:(1)(1)血
4、小板减少:血小板减少:血小板生成减少血小板生成减少 血血小板破坏过多小板破坏过多 血小板消耗过多:如血栓性血小板消耗过多:如血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血。血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血。(2)(2)血小板增多:血小板增多:原发性:原发性血小板原发性:原发性血小板增多症;增多症;继发性:继发于慢性粒细胞白血继发性:继发于慢性粒细胞白血病、脾切除后、感染、创伤等。病、脾切除后、感染、创伤等。(3)(3)血小板功能异常:血小板功能异常:遗传性:血小板无力症遗传性:血小板无力症 、血小板病等;血小板病等;继发性:继发于药物、尿毒症、肝继发性:继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。
5、病、异常球蛋白血症等。3 3凝血功能障碍凝血功能障碍 凝血过程较复杂,有许多凝血过程较复杂,有许多凝血因子参与,任何一个凝血因子缺乏或功凝血因子参与,任何一个凝血因子缺乏或功能不足均可引起凝血障碍,导致皮肤黏膜出能不足均可引起凝血障碍,导致皮肤黏膜出血。血。(1)(1)遗传性:血友病、低纤维蛋白原血症、凝血遗传性:血友病、低纤维蛋白原血症、凝血酶酶原缺乏症、低凝血酶原症、凝血因子缺乏症等。原缺乏症、低凝血酶原症、凝血因子缺乏症等。(2)继发性:严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏。(3)循环血液中抗凝物质增多或纤溶亢进:异常蛋白血症类肝素抗凝物质增多、抗凝药物治疗过量、原发性纤溶或弥散性血管内凝血所致的继发性纤溶。伴随症状伴随症状 1 1四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿者,见四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿者,见于过敏性紫癜。于过敏性紫癜。2 2紫癜伴有广泛性出血,如鼻出血、牙龈出血、血紫癜伴有广泛性出血,如鼻出血、牙龈出血、血尿、黑便等,见于血小板减少性紫癜、弥散性血尿、黑便等,见于血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血。管内凝血。3 3紫癜伴有黄疸,见于肝脏病。紫癜伴有黄疸,见于肝脏病。4 4自幼有轻伤后出血不止,且有关节肿痛或畸形者,自幼有轻伤后出血不止,且有关节肿痛或畸形者,见于血友病见于血友病
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