过敏性紫癜个人整理ppt优秀PPT.ppt

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1、v概念概念 conception conceptionv过敏性紫癜又称亨过敏性紫癜又称亨-舒综合征（舒综合征（HSP)HSP)v是多种缘由引起的、免疫异样介导的毛细血管变是多种缘由引起的、免疫异样介导的毛细血管变态反应性疾病。态反应性疾病。v病理基础是全身广泛的小血管炎症（主要病理变病理基础是全身广泛的小血管炎症（主要病理变更）更）OVERVIEWOVERVIEW概概 述述 v发病年龄发病年龄儿童和青年，2-8岁儿童多见v性别性别男：女=1.4-21v季节季节四季均可，春秋季多见OVERVIEWOVERVIEW概概 述述 病因和发病机理病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS

2、v病因:Unknow v本病的病因尚未明白，一般认为可能的诱发因素有：v感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫v药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类v食物：虾、蟹、蛋类v其他：疫苗接种、虫咬等v遗传因素v基础病理变更v全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症v血管壁灶性坏死，纤维沉积v白细胞浸润，中性粒细胞核碎裂，红细胞渗出v内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变v累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。v皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积。PATHOLOGY病病 理理v皮肤 真皮层小血管四周有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。

3、v胃肠道 因微血管血栓形成出血坏死。v肾脏变更 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严峻时整个肾小球均受累，呈充溢性肾小球肾炎变更。PATHOLOGY病病 理理l免疫荧光检查：肾小球毛细血管有膜性和广泛性增殖性变更，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。PATHOLOGY病病 理理临床表现临床表现v皮肤紫癜v消化道症状v关节症状v肾脏受累的症状v其他：循环、神经、呼吸系统皮肤紫癜（特征性表现）皮肤紫癜（特征性表现）v部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见v性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。紫红色暗紫色棕褐色斑丘疹v伴随症状：血管神经性水

4、肿、坏死、水疱 v4-6周后消退 消化道症状（急性期常见死因）消化道症状（急性期常见死因）约占约占2/3v腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。v严峻并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。v 关节症状关节症状 约占约占1/3v肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节；v数日内消逝，不留后遗症。肾脏受累（确定远期预后）肾脏受累（确定远期预后）约占约占1/32/3 多在病程24周内出现,也可为首发症状。肾脏症状轻重不一，多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿称为紫癜性肾炎。少数可呈肾病综合征表现。少数发展为慢性肾炎,死于慢性肾功能衰竭，确定

5、疾病远期预后。*紫癜性肾炎紫癜性肾炎（临床分型）中华儿科学会肾病组2000年珠海会议将HSPN分为6型：1、孤立性血尿或孤立性蛋白尿；2、血尿和蛋白尿；3、急性肾炎型；4、肾病综合征型；5、急进性肾炎型；6、慢性肾炎型。其它其它v神经系统：可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷v呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘v循环系统：心肌炎、心包炎等v血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血等协助检查协助检查非特异性试验室检查非特异性试验室检查外周血象：白细胞和血小板可正常或增加，中性粒和嗜酸性外周血象：白细胞和血小板可正常或增加，中性粒和嗜酸性粒都可上升。血块退缩试验、出血和凝血时间正常，部分粒

6、都可上升。血块退缩试验、出血和凝血时间正常，部分毛细血管脆性试验阳性。毛细血管脆性试验阳性。尿检：可有红细胞、蛋白及管型，重症有肉眼血尿。尿检：可有红细胞、蛋白及管型，重症有肉眼血尿。大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。免疫学检查免疫学检查vESR正常或增快。血清正常或增快。血清IgA可上升，可上升，IgG和和IgM多数正常。多数正常。vC3 C4正常或上升正常或上升v抗核抗体及类风湿因子阴性。抗核抗体及类风湿因子阴性。其它其它v腹部B超有助早期诊断肠套叠；v 头颅MRI：对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。v肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。诊断标准诊断标准国

7、内标准：国内标准：（一）临床表现：（一）临床表现：发病前发病前13周常有低热、咽痛、上呼吸道感染周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。及全身不适等症状。下肢大关节旁边及臀部分批出现对称分布、大下肢大关节旁边及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜，可伴荨麻疹或水肿、多小不等的丘疹样紫癜，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。形性红斑。病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫周发生，常有紫癜肾炎。癜肾炎。诊断标准诊断标准国内标准：国内标准：（二）试验室检查：血小板计数正常，血小（二）试验

8、室检查：血小板计数正常，血小板功能和凝血板功能和凝血 时间正常。时间正常。（三）组织学检查：受累部位皮肤真皮层的（三）组织学检查：受累部位皮肤真皮层的小血管四周中性粒细胞聚集，血管壁可有灶小血管四周中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补体和补体C3在真皮层血管壁镇静。在真皮层血管壁镇静。（四）解除诊断：能除外其他疾病引起的血（四）解除诊断：能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫管炎如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细

9、血管扩张性紫癜、色素镇静性癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素镇静性紫癜性苔藓样皮炎等。紫癜性苔藓样皮炎等。诊断标准诊断标准美国风湿病学会美国风湿病学会1990年：年：初发病时年龄在初发病时年龄在20岁以下。岁以下。紫癜高出皮面，可扪及。紫癜非因血小板削减。紫癜高出皮面，可扪及。紫癜非因血小板削减。胃肠道出血黑粪，血便，便潜血试验阳性。胃肠道出血黑粪，血便，便潜血试验阳性。病理示充溢性小血管四周炎，中性粒细胞在血病理示充溢性小血管四周炎，中性粒细胞在血管四周积累。管四周积累。具备以上具备以上两项以上两项以上即即可诊断可诊断鉴别诊断鉴别诊断1.特发性血小板削减性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套

10、叠5.阑尾炎鉴别诊断鉴别诊断1.特发性血小板削减性紫癜2.皮损形态：多为散在针尖样大小出血点，一般不高出皮面、分布不对称，无血管神经性水肿。3.协助检查：血小板削减（主要）4.风湿性关节炎5.败血症6.肠套叠7.阑尾炎鉴别诊断鉴别诊断1.特发性血小板削减性紫癜2.风湿性关节炎3.症状：无紫癜，并常伴有心脏炎临床表现等可资鉴别。4.自身抗体：RF可阳性。5.败血症6.肠套叠7.阑尾炎鉴别诊断鉴别诊断1.特发性血小板削减性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症（脑膜炎双球菌）4.症状：中毒症状重、有脑膜炎表现5.协助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出细菌、脑脊液变更6.肠套叠7.阑尾炎鉴别诊断鉴别诊断1.

11、特发性血小板削减性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠5.症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌惊惶无紫癜6.协助检查：钡剂灌肠、B超7.阑尾炎鉴别诊断鉴别诊断1.特发性血小板削减性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎6.症状体征：转移性腹痛、腹肌惊惶、压痛反跳痛、无紫癜7.协助检查：白细胞显著上升治疗治疗1.一般治疗（本病无特效疗法）2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗4.中医中药治疗治疗治疗1.一般治疗2.卧床休息3.找寻去除致病因素、限制感染、补充维生素4.抗组胺药、钙剂5.腹痛时解痉剂、消化道出血则禁食、失血严峻则输血6.糖皮质激素和免疫抑制剂7.抗凝治疗8.中医中药治

12、疗治疗治疗1.一般治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.过敏性紫癜引起的肾脏病变，多数对激素治疗并不敏感，除非是肾脏病变严峻的类型，才须要运用激素。激素运用指征：1、有严峻的消化道病变，如消化道出血者；2、表现为肾病综合征者；3、急进型肾炎者。假如不满足运用激素的上述指征，不要随意用激素。4.泼尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲泼尼龙5-10mg/kg静滴，症状缓解可停药5.重症过敏性紫癜肾炎加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤6.抗凝治疗7.中医中药治疗治疗治疗1.一般治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗4.我们知道，过敏性紫癜的患儿血小板往往很高，血液出于高凝状态（这也是和ITP相鉴别的地方），有导致肾脏微血栓形成的风险，从而导致或加重紫癜肾。所以运用抗血小板凝集药物是必要的，可以口服阿司匹林或双嘧达莫（潘生丁），举荐潘生丁。5.抗血小板药：阿司匹林3-5mg/kg、双嘧达莫3-5mg/kg6.抗凝药：本病可有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，故近年来有运用肝素的报道。在协和医院儿科报道运用小剂量的肝素预防紫癜肾，剂量为肝素钠120150u/kg，每日一次，连续5天。7.4.中医中药治疗