肾综(一)(廖楚婕)课件.ppt
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1、肾病综合征肾病综合征肾病综合症的定义肾病综合症的定义nChristina于于1932年应用肾病综合症(年应用肾病综合症(NS)这)这一名称,来概括因多种肾脏病理损害所致的严一名称,来概括因多种肾脏病理损害所致的严重蛋白尿及其引起的一组临床表现。本病最基重蛋白尿及其引起的一组临床表现。本病最基本的特征是大量蛋白尿。目前大量蛋白尿的定本的特征是大量蛋白尿。目前大量蛋白尿的定义为义为3.5g/d,常伴有低蛋白血症(常伴有低蛋白血症(30g/L)、)、水肿、高脂血症。水肿、高脂血症。nNS和“发热”、“贫血”等名词一样,不应被用作疾病的最后诊断。诊断标准诊断标准尿蛋白超过尿蛋白超过 3.5g/d或或5
2、0mg/Kgd(本病的本病的最基本特征最基本特征是是大量蛋白尿大量蛋白尿);血浆白蛋白低于血浆白蛋白低于30g/L;水肿;水肿;血脂升高。血脂升高。Chol230mg%(5.98mmol/l),TG200mg%(2.2mmol/l),LDL160mg%(4.16mmol/l)。HDL男性男性35mg%(091mmol/l),女性女性45mg%(1.17mmol/l)。四项中有一项达标即为高脂血症。四项中有一项达标即为高脂血症。其中其中 两项为诊断所必需。两项为诊断所必需。原发性原发性NS的病理类型的病理类型n微小病变型肾病微小病变型肾病n系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎n系膜毛细血管性肾炎系膜毛细
3、血管性肾炎n膜性肾病膜性肾病n局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化继发性继发性NS的分类的分类n过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎n系统性红斑狼疮、先天性肾病综合征系统性红斑狼疮、先天性肾病综合征n乙型肝炎病毒相关性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、n糖尿病肾病糖尿病肾病n肾淀粉样变性肾淀粉样变性n骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病分类和常见病因分类和常见病因分类分类儿童儿童青少年青少年中老年中老年原发性原发性微小病变型肾微小病变型肾病病系膜增生性肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性系膜毛细血管性肾炎、局灶节段肾炎、局灶节段性肾小球硬化性肾小球硬化膜性肾病膜性肾病继发性继发性先天性先天性过敏性紫癜肾过敏性紫癜
4、肾炎、乙型肝炎炎、乙型肝炎病毒相关性肾病毒相关性肾炎、系统性红炎、系统性红斑狼疮、先天斑狼疮、先天性肾病综合征性肾病综合征系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙型肝癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎病毒相关性肾炎炎糖尿病肾病、糖尿病肾病、肾淀粉样变性、肾淀粉样变性、肿瘤性(骨髓肿瘤性(骨髓瘤、淋巴瘤、瘤、淋巴瘤、实体瘤)肾病实体瘤)肾病NS的病理生理的病理生理n一、大量蛋白尿一、大量蛋白尿n二、血浆蛋白变化二、血浆蛋白变化n三、水肿三、水肿n四、高脂血症四、高脂血症大量蛋白尿病理生理大量蛋白尿病理生理n产生机理:产生机理:电荷屏障电荷屏障 肾小球血流动力学改变肾小球血流
5、动力学改变 滤过膜通透性异常滤过膜通透性异常 分子屏障分子屏障 肾内血管紧张素肾内血管紧张素增加增加二、血浆蛋白变化:二、血浆蛋白变化:1、血浆白蛋白减少:血浆白蛋白减少:白蛋白从尿中白蛋白从尿中丢失丢失;部分白蛋白在部分白蛋白在近曲小管上皮被近曲小管上皮被分解分解;肝脏需代偿性增加白蛋白的合成,当其肝脏需代偿性增加白蛋白的合成,当其 合成不足以克服丢失和分解时合成不足以克服丢失和分解时低白蛋白低白蛋白 血症血症。肾病肾病综合征时胃肠道粘膜水肿导致蛋白综合征时胃肠道粘膜水肿导致蛋白 质摄入质摄入,加重了低白蛋白血症。,加重了低白蛋白血症。低蛋白血症病理生理低蛋白血症病理生理 尿中丢失蛋白尿中丢
6、失蛋白 肝脏合成白蛋白增加肝脏合成白蛋白增加 低蛋白血症低蛋白血症 肾小管摄取白蛋白增加肾小管摄取白蛋白增加 胃肠道吸收能力下降胃肠道吸收能力下降后果后果营养不良和生长发育迟缓、内分泌和代谢紊乱、抵营养不良和生长发育迟缓、内分泌和代谢紊乱、抵 抗力低下抗力低下三、水肿三、水肿 水肿形成机理:水肿形成机理:血浆胶体渗透压下降:血浆胶体渗透压下降:血浆白蛋白血浆白蛋白血浆血浆胶体渗透压胶体渗透压水肿、循环血容量水肿、循环血容量、血浆肾、血浆肾素素-血管紧张素水平血管紧张素水平;钠水潴留:钠水潴留:NS时主要是血管外钠、水潴留,时主要是血管外钠、水潴留,即组织间液增加,当组织间液的水容量超过即组织间
7、液增加,当组织间液的水容量超过5kg时,即可出现凹陷性水肿。水肿程度与时,即可出现凹陷性水肿。水肿程度与低蛋白血症的程度一致。提示原发性肾性钠低蛋白血症的程度一致。提示原发性肾性钠水潴留因素在水肿中起一定作用,这种肾性水潴留因素在水肿中起一定作用,这种肾性钠水潴留作用不依赖于血浆肾素钠水潴留作用不依赖于血浆肾素-血管紧张血管紧张素素-醛固酮水平。醛固酮水平。低充盈机制低充盈机制大量尿蛋白大量尿蛋白低蛋白血症低蛋白血症 胶体渗透压胶体渗透压 有效动脉血容量有效动脉血容量 RAS,交感,交感N激活激活 ANP分泌分泌,AVP 肾小球血流量肾小球血流量 及率过滤及率过滤 Na+及水潴留及水潴留 过度
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