先天性心脏病诊断及鉴别诊断zsh.ppt

《先天性心脏病诊断及鉴别诊断zsh.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《先天性心脏病诊断及鉴别诊断zsh.ppt（34页珍藏版）》请在淘文阁 - 分享文档赚钱的网站上搜索。

1、先天性心脏病诊断及鉴别诊先天性心脏病诊断及鉴别诊断断zshzsh先天性心脏病先天性心脏病X线鉴别诊断分类线鉴别诊断分类提问提问?肺血少紫绀属心脏病肺血少紫绀属心脏病n n法乐氏四联症n n三尖瓣闭锁、Ebstein、肺动脉闭锁、肺动脉闭锁n n合并肺动脉狭窄复杂畸形单心室单心室DORV DORV TGATGA何谓复杂畸形何谓复杂畸形?n n简单n n复合n n复杂法乐氏四联症法乐氏四联症法乐氏四联症法乐氏四联症单心室、单心室、单心室、单心室、DORV DORV、TGA TGA临床表现临床表现n n杂音左向右分流左向右分流:价值大价值大.复杂畸形复杂畸形n n紫绀X线平片线平片n n肺血改变n

2、n心尖胃泡及肝脏位置关系n n球室袢Angiocardiographyn n常见体位常见体位Frontal&lateral projectionFrontal&lateral projectionLong axial oblique(LAO60Long axial oblique(LAO60+CC20+CC20)Four chambers(LAO45Four chambers(LAO45+CC20+CC20)n n目的目的明确心内结构及其连接关系明确心内结构及其连接关系节段分析法节段分析法n n心房位置心房位置n n房室连接关系房室连接关系n n心室形态心室形态n n大动脉空间位置关系大动脉空

3、间位置关系n n心室心室-大动脉连接关系大动脉连接关系n n伴发畸形伴发畸形 室间隔缺损室间隔缺损 肺动脉狭窄肺动脉狭窄:肺血多或肺血少肺血多或肺血少 其他其他发病率发病率n nASD(成人)VSD(儿童)n nPDAn nF4法乐氏四联症法乐氏四联症n n发病率:3-4th (VSD1(VSD1thth 、PDA3 PDA3th th、ASD2ASD2thth)n n四种畸形四种畸形 肺动脉或肺动脉或/和漏斗部狭窄和漏斗部狭窄:肺血少肺血少n n右室肥厚右室肥厚 室间隔缺损室间隔缺损:紫绀紫绀n n主动脉骑跨主动脉骑跨法乐氏四联症法乐氏四联症:相关特征相关特征n n肺动脉狭窄以漏斗部狭窄漏斗

4、部狭窄(1/3)(1/3)或漏斗部狭或漏斗部狭窄窄+肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄n n单纯性肺动脉瓣狭窄较少见单纯性肺动脉瓣狭窄较少见,约约5-15%.5-15%.从胚从胚胎发生考虑胎发生考虑,无漏斗部异常并不属于无漏斗部异常并不属于F4.F4.n n第三心室第三心室、二瓣畸形二瓣畸形、肺内动脉狭窄肺内动脉狭窄、肺动脉肺动脉闭锁闭锁.n n膜部嵴下型室间隔缺损较多见膜部嵴下型室间隔缺损较多见n n右位主动脉弓右位主动脉弓(1/3-1/4)(1/3-1/4)鉴别诊断鉴别诊断n n主动脉-肺动脉间隔缺损n n共同动脉干n n肺动脉异常起源鉴别诊断鉴别诊断n nDORV with subpulmonar

5、y VSDn nTaussing-Bing variantn nTGA with subpulmonary VSDInfundibular stenosis plays an important role Infundibular stenosis plays an important role 法乐氏四联症法乐氏四联症:投照体位投照体位n n右室正位n n右室侧位n n左室长轴斜n n肺动脉或选择性体肺动脉侧支造影右室双出口右室双出口n nDefinition:两大动脉完全起自解剖学右室n nClassification艾森曼格型艾森曼格型(肺血多肺血多)四联症型四联症型(肺血少肺血少)Ta

6、ussing-Bing Taussing-Bing 畸形：畸形：肺动脉骑跨在室间隔缺损上肺动脉骑跨在室间隔缺损上作为左心室的唯一出口作为左心室的唯一出口VSDVSD紧邻肺动脉瓣口，故无肌性流紧邻肺动脉瓣口，故无肌性流出道亦无出道亦无PSPS，有助于鉴别诊断，有助于鉴别诊断Associated Anomalies(I)VSDn nSubaortic,最常见n nSubpulmonaryn nDoubly committedn nNoncommitted or remote,最少见.DORVDORVAssociated Anomalies(II)n n大动脉异位大动脉异位:前后位左右并列前后位左右

7、并列前后位左右并列前后位左右并列,侧位片大部分重叠侧位片大部分重叠侧位片大部分重叠侧位片大部分重叠;主动主动主动主动脉略偏前、肺动脉稍后脉略偏前、肺动脉稍后脉略偏前、肺动脉稍后脉略偏前、肺动脉稍后;半月瓣在同一高度半月瓣在同一高度半月瓣在同一高度半月瓣在同一高度;右前位大动脉异位右前位大动脉异位右前位大动脉异位右前位大动脉异位最常见最常见最常见最常见.n n肺动脉狭窄肺动脉狭窄(漏斗部或漏斗部或/和瓣膜和瓣膜)n nLeft ventricular hypoplasiaTransposition of Great Arteriesn n大动脉错位主要有两大类型:一类是完全型错位,另一类是校正型

8、错位.其他类型或变异均罕见:如解剖学校正型大动脉错位和解剖+功能校正的大动脉错位.完全型大动脉错位完全型大动脉错位n nDefinitionn nRARAMorphologicMorphologic RV RVAortaAortan nLAMorphologicLAMorphologic LV LVPAPAn nArtroventricular Concordance and Ventriculoarterial DiscordanceAssociated Anomalies(I)n nVSD 发生率 1/3-1/2n nASD 20%n nPDA Associated Anomalies(I

9、I)n n大动脉位置:主动脉瓣下肌性流出道及肺动脉瓣-二尖瓣纤维连接最常见;其次为双肌性流出道.n n大动脉关系:右位型大动脉错位右位型大动脉错位:即右前左后关系即右前左后关系,最常最常见见,60%.,60%.左位型大动脉错位左位型大动脉错位:其次其次,主要见于校正型主要见于校正型大动脉错位大动脉错位.校正型大动脉错位校正型大动脉错位基本知识基本知识基本知识基本知识n n即在大动脉错位的同时即在大动脉错位的同时,由于并存的房由于并存的房、室转室转位位,其血流方向得到校正其血流方向得到校正,有如生理状态有如生理状态.最常最常见的是并发心室转位的校正型错位见的是并发心室转位的校正型错位,仅少数病仅

10、少数病例为心房转位例为心房转位.校正型大动脉错位校正型大动脉错位n nDefinitionn nRARAMorphologicMorphologic LV LVPAPAn nLAMorphologicLAMorphologic RV RVAortaAortan nArtroventricular Disconcordance and rtroventricular Disconcordance and Ventriculoarterial Discordance(Ventriculoarterial Discordance(心室转位心室转位)Associated Anomaliesn n右旋心

11、n nVSDn n肺动脉瓣狭窄n n左侧房室瓣关闭不全n n左位型大动脉异位校正型大动脉错位校正型大动脉错位 TGA其他类型或变异其他类型或变异n n解剖校正的大动脉异位解剖校正的大动脉异位(Anatomically Anatomically corrected malposition of the great corrected malposition of the great arteries)arteries)心室大动脉正常连接即心室大动脉正常连接即Morphologic RVMorphologic RVPA;PA;LVALVA 左前位大动脉异位左前位大动脉异位 atrioventric

12、ular discordanceatrioventricular discordance即即RARAanatomic anatomic LV,LARV;LV,LARV;心房正位或反位心房正位或反位心房正位或反位心房正位或反位.其血液动力学及功能与完全性其血液动力学及功能与完全性其血液动力学及功能与完全性其血液动力学及功能与完全性 TGA TGA一致即一致即一致即一致即RARAanatomic LVAorta;LARVPA.anatomic LVAorta;LARVPA.解剖校正的大动脉异位解剖校正的大动脉异位n nTGA之另类n n心室大动脉正常连接n nAtrioventricular di

13、scordance,血液动力血液动力学及功能与完全性学及功能与完全性 TGA一致一致n nAtrioventricular concordance,血液动力血液动力学及功能完全正常学及功能完全正常,称之为称之为解剖+功能校正的大动脉异位.解剖校正的大动脉异位解剖校正的大动脉异位n nAnatomically corrected malposition of the great Anatomically corrected malposition of the great arteries:arteries:心室大动脉正常连接即心室大动脉正常连接即Morphologic RVMorphologi

14、c RVPA;LVAPA;LVA 左前位大动脉异位左前位大动脉异位 atrioventricular discordanceatrioventricular discordance即即RARAanatomic LVAorta,anatomic LVAorta,LARVPA;LARVPA;心房正位或反位心房正位或反位心房正位或反位心房正位或反位.n nVentriculoarterial concordance and Artroventricular Ventriculoarterial concordance and Artroventricular discordance.discorda

15、nce.其血液动力学及功能与完全性其血液动力学及功能与完全性其血液动力学及功能与完全性其血液动力学及功能与完全性 TGA TGA一致一致一致一致解剖解剖+功能校正的大动脉异位功能校正的大动脉异位n natroventricular and ventriculoarterial concordance n n仅系大动脉的位置异常或/和“圆锥”肌的异常,如无其他心内外畸形,则无任何临床和功能意义.但实际上常并发复杂心内畸形.n n大动脉异位n n心房正位或反位心房正位或反位错位错位 异位异位 转位转位 移位移位n nTransposition:大动脉与心室异常连接大动脉与心室异常连接者统称大动脉错

16、位者统称大动脉错位(Morphologic RVAorta;MorphologicLV PA)n nMalposition:大动脉与心室连接大动脉与心室连接 正常而正常而大动脉关系异常者统称大动脉异位大动脉关系异常者统称大动脉异位,如如上述的解剖校正和解剖上述的解剖校正和解剖+功能校正型大功能校正型大动脉异位动脉异位n nDisplacementTransposition(RV Aorta;LV PA)心室右袢心室右袢心室右袢心室右袢 TGA:RATGA:RA RV RV Aorta Aorta;LA;LA LV LV PA PA fTGA:LAfTGA:LA RV RV Aorta;Aorta;RARA LV LV PA PA心室左袢心室左袢心室左袢心室左袢 fTGA:fTGA:RA RA LV LV PA;LA PA;LA RV RV Aorta Aorta TGA:TGA:LA LA LV LV PA;RA PA;RA RV RV Aorta Aorta结束结束