医学专题一5脑瘫研究的新进展(XX)李永库.ppt

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1、脑性瘫痪脑性瘫痪(tnhun)研究的新研究的新进展进展2021青岛市妇女儿童医院神经(shnjng)康复科佳木斯大学康复医学院李永库教授第一页，共四十二页。内容内容(nirng)：n脑瘫的定义脑瘫的定义(dngy)n运动发育的控制运动发育的控制n神经原集团选择理论神经原集团选择理论n运动控制理论运动控制理论nPrechtl的早期诊断方法的早期诊断方法nEinspieler2002:不随意运动型脑瘫的早期预示性指标不随意运动型脑瘫的早期预示性指标nRehabilitation Guideline2021-2021第二页，共四十二页。脑瘫的定义脑瘫的定义(dngy)n2006年4月Rosenbau

2、m关于Bethesda国际脑瘫专题研讨会2004年7月11-13日的报告：“脑瘫为一组运动及姿势发育的持久性障碍，引起活动受限，是发生在发育中胎儿及婴幼儿infant脑的非进行性损害disturbances。脑瘫的运动障碍常常伴有感觉、知觉、认知、交流(jioli)及行为的损害，伴有癫痫，以及伴有继发性肌肉骨骼的问题。第三页，共四十二页。nCerebral palsy(CP)describes a group of permanent disorders of the development of movement and posture,causing activity limitation

3、,that are attributed to non-progressive disturbances that occurred in the developing fetal or infant brainoccurred in the developing fetal or infant brain.The motor disorders of cerebral palsy are often accompanied by disturbances of sensation,perception,cognition,communication,and behaviour;by epil

4、epsy,and by secondary musculoskeletal problems.第四页，共四十二页。n胎儿及婴幼儿胎儿及婴幼儿没有明确的、特指的上限年龄，但是没有明确的、特指的上限年龄，但是(dnsh)(dnsh)生后头生后头2-32-3年在引年在引起脑瘫的损害时间上是最重要的，即发生在受累及的功能已经发育之前如步起脑瘫的损害时间上是最重要的，即发生在受累及的功能已经发育之前如步行，操作等行，操作等第五页，共四十二页。nFetal or infantThe specification fetal or infant reflects the ideal that Fetal or

5、 infantThe specification fetal or infant reflects the ideal that disturbances that occurred very early in human biological development disturbances that occurred very early in human biological development impact differently on the development of motor function than disturbance impact differently on

6、the development of motor function than disturbance that occur later,even those that occur in early childhood.There is no that occur later,even those that occur in early childhood.There is no explicit upper age limit specified,although the first two or three years of explicit upper age limit specifie

7、d,although the first two or three years of life are most important in the timing of disturbances resulting in CP.In life are most important in the timing of disturbances resulting in CP.In practical terms,disturbance resulting in CP is presumed to occur before practical terms,disturbance resulting i

8、n CP is presumed to occur before the affected function has developedthe affected function has developede.g.walking,manipulation,etce.g.walking,manipulation,etc。第六页，共四十二页。运动发育运动发育(fy)的控制的控制n“成熟论成熟论(20(20世纪前半：世纪前半：n运动发育是运动发育是CNSCNS预先确定模式的定期预先确定模式的定期(dngq)(dngq)成熟先天、成熟先天、自然发育；自然发育；nCNSCNS的的“运动模式发生器特定的神

9、经回路运动模式发生器特定的神经回路运动程序。运动程序。第七页，共四十二页。n运动发育的“CNS逐级等级控制(kngzh)抑制理论:nSherrington反射,1906反射论的开拓者；nJackson及Foerster(大脑的高、中、低级水平的控制,1925；1926逐级控制论；nMagnus及Schaltanbrand竖直或翻正反射，1928；nWeisz平衡反射，倾斜反射，1938将反射论和逐级控制论完善：大脑皮质的平衡反响两足，中脑的竖直或翻正反响四足，脑干及脊髓的原始反响无足。n将此理论用于发育学研究的著名学者是Gesell婴幼儿发育及其量表，1945。第八页，共四十二页。n“系统论：

10、系统论：Bernstein 1967，被称为，被称为“系统论之父系统论之父：n他证明，运动活动可以不受明确分布的中枢神经所控制，其他证明，运动活动可以不受明确分布的中枢神经所控制，其他一些因素有助于表现。他一些因素有助于表现。n人体是一个有质量的机械系统关节及肌肉的许多自由度，人体是一个有质量的机械系统关节及肌肉的许多自由度，易受外力易受外力(wil)如重力及内力的影响包括惯性及运动如重力及内力的影响包括惯性及运动依赖的力。依赖的力。第九页，共四十二页。n肌肉好比是肌肉好比是“字母，协同肌是字母，协同肌是“单词，动作是单词，动作是“句子。动作协调是运动句子。动作协调是运动的机体控制过多的自由度

11、参数的过程。的机体控制过多的自由度参数的过程。nCNS只产生有限的肌肉活动只产生有限的肌肉活动(hu dng)模式的模式的“肌肉协作，大局部肌肉肌肉协作，大局部肌肉协作是受环境影响产生的。协作是受环境影响产生的。n先后有渐成系统论及动态系统论。先后有渐成系统论及动态系统论。第十页，共四十二页。n“渐成系统论渐成系统论epigenetic systems)epigenetic systems)主张主张2020世纪中期世纪中期：n运动发育表型表现的特征是通过基因程序与环境信号间运动发育表型表现的特征是通过基因程序与环境信号间一系列复杂的相互作用而发育。一系列复杂的相互作用而发育。n这些程序的某些表

12、现有严格的强制性的种属特异性是表型的这些程序的某些表现有严格的强制性的种属特异性是表型的重要特征如人的卧、坐、爬、站、双足走路、跑及跳跃等重要特征如人的卧、坐、爬、站、双足走路、跑及跳跃等 ，甚至在不正常的环境中；而其他，甚至在不正常的环境中；而其他(qt)(qt)一些程序不大一些程序不大受限制，且为表型变异提供根底学体操或跳舞等。受限制，且为表型变异提供根底学体操或跳舞等。n强调环境因素的重要作用。强调环境因素的重要作用。第十一页，共四十二页。n动态系统理论动态系统理论dynamic systems theory：n在脑并不预先仔细方案行为方式，运动模式不是由在脑并不预先仔细方案行为方式，运

13、动模式不是由CNS的成熟或的成熟或“模式发生器所产生，而是通过自我组织化产生。模式发生器所产生，而是通过自我组织化产生。n人的运动行为表现出动态系统普遍的根本特性，运动或行为模式人的运动行为表现出动态系统普遍的根本特性，运动或行为模式可以由子系统或成分肌肉的强度、体重及姿势保持可以由子系统或成分肌肉的强度、体重及姿势保持(boch)的协作中自发地产生。的协作中自发地产生。n强调后天养育起主导作用强调后天养育起主导作用第十二页，共四十二页。nKugler及Turvey1987：自我组织系统的“非线性特性：如步行小跑疾驰，均为速度到达关键点的转换这里，速度成为控制参数，而非CNS。n吸引状态：是用

14、来完成日常活动喜欢采用的方式习惯高效节能，如普通的步行或散步。n稳定及不稳定运动模式：前者改变很难如异常(ychng)姿势固定，而后者改变容易。第十三页，共四十二页。神经原集团选择理论神经原集团选择理论(lln)(lln)n19931993年，年，SpornsSporns及及EdelmanEdelman提出提出“神经原集团选择理论神经原集团选择理论(lln)(lln)：n结束了半个世纪的运动发育的结束了半个世纪的运动发育的“自然发育与后天养育争论。自然发育与后天养育争论。n发育的一开始有一个先天决定的神经网络节目单发育的一开始有一个先天决定的神经网络节目单(repertoire)(repert

15、oire)，这，这些网络通过动态的生来就有的调节细胞分裂、粘附、迁移及死亡，些网络通过动态的生来就有的调节细胞分裂、粘附、迁移及死亡，以及神经纤维的伸展及退缩而显示出实质性变异。以及神经纤维的伸展及退缩而显示出实质性变异。n全脑有全脑有100100亿神经元；每个神经元有亿神经元；每个神经元有60006000个突触。其网络潜力相当个突触。其网络潜力相当庞大。庞大。第十四页，共四十二页。n在运动所产生的传入信息的根底上通过选择(xunz)而进行发育。这种选择伴有“重复输入信号的过程。n在这一过程中大多数有益的模式神经网络得以保存包括成人的活动模式，其他网络退化或消失。n中选择已经出现，行为变异会减

16、少。n强调运动发育的神经控制是基因与环境间复杂相互作用的结果见图解。强调康复训练中“正常模式的体验的重要性。第十五页，共四十二页。图解：脑瘫的局部运动障碍是选择(xunz)的缺乏体验训练的缺乏以坐位发育为例。第十六页，共四十二页。运动运动(yndng)控制理论控制理论治疗师应当成为治疗师应当成为“应用应用运动控制的生理学家运动控制的生理学家n运动控制是指对重要的运动机能的调节能力，即运动是怎样被控制的。n2007年Shumway-Cook及Woollacott出版了“运动控制原理与实践一书，风行全球，成为康复训练的根本理论及实践的指导性著作(zhzu)，将CNS逐级控制论，渐成系统论，动态系统

17、论，以及生态论强调知觉及认知的作用机体与环境有效互动关键成分统合在一起，称为“统合的运动控制理论。2021年第三版译著达百万字。第十七页，共四十二页。n运动活动是个体、运动课题或任务task及环境间相互作用的产物。n提出任务或课题导向性治疗(zhlio)方法1990。与NDT神经发育学治疗手技有所不同，是以课题导向为主的治疗方法。第十八页，共四十二页。首先首先 运动运动(yndng)课题因素：课题因素：n运动课题的属性决定并限制运动课题的执行；将运动活动是否有可确认的起点运动课题的属性决定并限制运动课题的执行；将运动活动是否有可确认的起点及终点分为：不连续性课题坐位到立位：肌肉协作和环境因素的

18、影响较简及终点分为：不连续性课题坐位到立位：肌肉协作和环境因素的影响较简单；连续性课题如步行及骑自行车：肌肉协作和环境因素的影响复杂。单；连续性课题如步行及骑自行车：肌肉协作和环境因素的影响复杂。n运动课题的辅助属性包括：运动课题的辅助属性包括：n支持的根底支撑面是稳定的还是变化的：稳定的如静止站立支持的根底支撑面是稳定的还是变化的：稳定的如静止站立简单容易简单容易；变化的如上楼梯，步行并避开障碍物等；变化的如上楼梯，步行并避开障碍物等复杂困难复杂困难(kn nn)。n是否需要上肢的操作。是否需要上肢的操作。n受课题要求的注意力程度。受课题要求的注意力程度。n运动本身的可变性。运动本身的可变性

19、。n操作的难易程度。操作的难易程度。第十九页，共四十二页。n生物力学因素：要分析以下因素生物力学因素：要分析以下因素n运动运动(yndng)课题所涉及的特殊肌肉或肌群；课题所涉及的特殊肌肉或肌群；n运动范围运动范围ROM；n运动协调性；运动协调性；n力量及速度等。力量及速度等。n治疗时应先易后难。治疗时应先易后难。第二十页，共四十二页。其次其次 环境因素有利环境因素有利(yul)的或阻碍性的：的或阻碍性的：n可调控性制约条件，是那些定型运动的因素如步行外表的角度、设施；可调控性制约条件，是那些定型运动的因素如步行外表的角度、设施；非可调控性制约条件，是那些影响活动表现但又不直接非可调控性制约条

20、件，是那些影响活动表现但又不直接(zhji)定型运动的定型运动的因素如背景噪音及空气温度。因素如背景噪音及空气温度。n封闭性或开放性环境先封闭性后开放性。封闭性或开放性环境先封闭性后开放性。第二十一页，共四十二页。n还要考虑运动课题所发生的背景：n固定或静止(jngzh)环境固定的地形及不动的物体，环境的影响只是运动的参数；n动的环境物体、其他人、或支持外表在不断运动中，运动必须符合环境的空间和实时参数。第二十二页，共四十二页。第三第三 个体个体(gt)制约因素制约因素3类：活动、知觉及认知类：活动、知觉及认知n活动活动原发性损害：肌力及肌张力；继发性损害：运动范围原发性损害：肌力及肌张力；继

21、发性损害：运动范围ROM、挛缩及变形。、挛缩及变形。n知觉知觉影响内在注册及统合感觉信息的因素：包括理解环境刺激的困难及肢体在空间影响内在注册及统合感觉信息的因素：包括理解环境刺激的困难及肢体在空间位置知晓的降低。位置知晓的降低。n认知认知主要涉及智力、注意力、情绪主要涉及智力、注意力、情绪(qng x)及动机及动机motivation。n训练中要从易到难。治疗师应当成为训练中要从易到难。治疗师应当成为“运动控制的生理学家。运动控制的生理学家。第二十三页，共四十二页。训练举例-2021年美国学者(xuzh)报告的一例作业n5岁男孩，左侧偏瘫性脑瘫，GMFCS:I级，母孕先兆子痫pre-ecla

22、mpsia34周剖宫产，NICU 8天，机械(jxi)呼吸1天。出现过黄疸，婴儿期癫痫发作服左乙拉西坦控制。CT示右侧半球脑裂畸形schizencephaly，胼胝体缺损。穿踝-足矫形鞋支具可行走，但不灵活。弱视眼镜矫正斜视。n训练目标：能与同伴一起玩操场上的滑梯。第二十四页，共四十二页。干预(gny)分析：n运动课题：连续性课题攀梯；开链及闭链动作；两侧不对称；手足协调；伴身体的盘旋等；支持的根底是可变的。n环境因素：封闭室内(sh ni)可调控因素，静止环境；开放的室内(sh ni)训练表哥参预可调控因素，动的环境；操场上滑梯不可调控因素，动的环境。n个体因素：原发性损害肌张力强，肌力弱；

23、继发性损害关节挛缩、尖足、变形。知觉统合能力差，协调性差。认知注意力不集中，易受干扰，恐惧感，主动性差。第二十五页，共四十二页。n治疗师要根据上述资料(zlio)进行训练课题设计。分析影响玩滑梯的各种制约因素个体、课题及环境；根据运动控制理论制定干预策略。nApplying Motor-Control Theory to Therapy Practice:A Case Report.Physiother Can.2021 Summer;63(3):345-354 第二十六页，共四十二页。Prechtl的脑瘫早期诊断20周龄前方法(1997)：用录像技术研究(ynji)的结果3岁前n形式异常或全

24、身性运动形式异常或全身性运动GMs扭动运动及不安运动表现的贫乏，以及同时伴有痉扭动运动及不安运动表现的贫乏，以及同时伴有痉挛是后来发生脑瘫的预示性指标。挛是后来发生脑瘫的预示性指标。n表现的贫乏是指一系列运动成分单调及身体的不同局部的运动不能像正常的全身性运动表现的贫乏是指一系列运动成分单调及身体的不同局部的运动不能像正常的全身性运动那样以复合体的方式发生。那样以复合体的方式发生。n同时伴有的痉挛性全身性运动是僵硬的、缺乏正常圆滑及流畅特征的运动；所有的肢体同时伴有的痉挛性全身性运动是僵硬的、缺乏正常圆滑及流畅特征的运动；所有的肢体(zht)及躯干几乎同时收缩或缓和。及躯干几乎同时收缩或缓和。

25、第二十七页，共四十二页。n其诊断其诊断(zhndun)预测的特异性达预测的特异性达96%，敏感性达，敏感性达95%全为全为级证据。而超声评价的预测特异性及敏感性分别为级证据。而超声评价的预测特异性及敏感性分别为83%及及80%。第二十八页，共四十二页。Einspieler(2002)：不随意(su y)运动型脑瘫的预示性指标n在后来发生不随意运动型脑瘫及痉挛型脑瘫各12例的比照研究中发现，不随意运动型脑瘫的婴儿期全身性运动不安运动有明显的预示性特征：“GMs节目(repertoire)的贫乏，“上肢环形运动，以及长期持续的手指展开是后来发生不随意运动型脑瘫的预示性指标。n上肢环形运动是指一侧或

26、两侧单调的、缓慢的、从肩开始向前的盘旋运动，且为大幅度。上肢既可屈曲，又可伸展。特别是在速度(sd)及幅度上的单调是这些定型的刻板的“上肢环形运动最具特征的性质。第二十九页，共四十二页。Rehabilitation guidelineRehabilitation guideline2021-20212021-2021诊断及治疗方法的推荐级别判定标准诊断及治疗方法的推荐级别判定标准(biozhn)(biozhn)：A A级级 强力推荐。至少有强力推荐。至少有1 1个个级水平级水平RCTRCT或或RCT metaRCT meta分析的证据。分析的证据。B B级级 推荐。至少有推荐。至少有1 1个个

27、级水平证据。级水平证据。C1C1级级 主张施行，但没有充分的循证医学证据。主张施行，但没有充分的循证医学证据。C2C2级级 由于没有科学试验证据，故不予推荐。由于没有科学试验证据，故不予推荐。D D级级 劝告不要施行。劝告不要施行。第三十页，共四十二页。诊断及各种治疗方法的推荐诊断及各种治疗方法的推荐(tujin)(tujin)级别级别早期干预：早期干预：n高危儿最低程度管理或干预：短期效果(xiogu)为B级；长期效果(xiogu)为C2级。nKangaroo care:C1级。nNICU开始的体位训练：B级。第三十一页，共四十二页。n发育里程碑：发育里程碑：C1级级n4个月头竖稳；个月头竖

28、稳；n7个月坐稳；个月坐稳；n10个月四爬或抓站、冒话；个月四爬或抓站、冒话；n18个月稳定个月稳定(wndng)步行；步行；n24个月操作、双足跳、语言爆炸；个月操作、双足跳、语言爆炸；n36个月知性别、根本具备自我生存能力个月知性别、根本具备自我生存能力上幼儿园。上幼儿园。第三十二页，共四十二页。对神经学预后的预测：对神经学预后的预测：Prechtl Method：A级级80%的文章为作者集团。的文章为作者集团。Brazelton新生儿行为新生儿行为(xngwi)评价法：评价法：C2级。级。早产儿经颅超声检查：早产儿经颅超声检查：A级脑室内出血，脑室扩大，脑室周围囊泡形成。必要时并级脑室内

29、出血，脑室扩大，脑室周围囊泡形成。必要时并用用MRI检查。注意，高危新生儿移动，特别是早产儿，那么危险性增加。检查。注意，高危新生儿移动，特别是早产儿，那么危险性增加。新生儿期发生新生儿期发生HIE的足月儿的足月儿MRI：A级。级。第三十三页，共四十二页。诊断方面：诊断方面：常规常规MR影像诊断的有效顺序：影像诊断的有效顺序：A级级 mixedquatriplegia90%hemiplegia86%diplegia72.7%ataxic24-57%dyskinetic30左右左右%。因此影像学异常不是诊断的唯一指标。因此影像学异常不是诊断的唯一指标。澳大利亚澳大利亚(o d l y)2021：

30、异常率：异常率86%；加拿大；加拿大2021：71%；澳大利亚的澳大利亚的Victorian地区脑瘫注册的统计地区脑瘫注册的统计(2021)：MRI异常率异常率84%：hemi 92%；tetra 84%；diplegia 52%；non-spastic 72%.原始反射，姿势肌张力，姿势反射，原始反射，姿势肌张力，姿势反射，GMs general movements的观的观察：察：B级。级。第三十四页，共四十二页。运动障碍的康复：运动障碍的康复：Bobath approach NDT及语言治疗及语言治疗:C1级。级。渐增抵抗的肌力训练渐增抵抗的肌力训练(xnlin)每周每周3次，次，6-10

31、周：周：B级。级。姿势平衡训练：姿势平衡训练：B级。级。持续牵拉训练持续牵拉训练stretching：A级级第三十五页，共四十二页。其他疗法：其他疗法：乘马疗法：乘马疗法：C1级。级。集团指导疗法集团指导疗法Peto疗法：疗法：C1级；改进法：级；改进法：B级。级。机能性电刺激治疗在课题进行中肌肉收缩时，进行机能性电刺激治疗在课题进行中肌肉收缩时，进行32puls/sec,0.2sec的电的电刺激：刺激：B级。级。石碳酸苯酚神经阻滞疗法：石碳酸苯酚神经阻滞疗法：B级。级。中医中医(zhngy)治疗：有效，分级不详治疗：有效，分级不详C1级？。级？。第三十六页，共四十二页。nBotulinum

32、toxin 肌肉阻滞治疗：B级。n口服肌肉缓和剂巴氯芬GABA的冲动剂：B级。n巴氯芬baclofen,lioresal埋藏泵疗法：治疗痉挛及挛缩 B级；治疗张力障碍 C1级。持续缓慢给药。感染和堵塞是使用的最大阻碍，高达(o d)20%左右。第三十七页，共四十二页。支装具治疗：支装具治疗：上肢装具的疗效：上肢装具的疗效：B级。级。下肢装具的疗效有关节或无关节下肢装具的疗效有关节或无关节AFO，posterior leaf-spring AFO：A级。级。alignment+,bear weight+,control ROM+,预防变形？预防变形？,改善步态改善步态+。Casting：C1级。

33、级。步行步行(bxng)辅助器械牵引式：辅助器械牵引式：B级。级。第三十八页，共四十二页。手术治疗：手术治疗：侧弯症手术松解术：侧弯症手术松解术：C1级级颈椎病手术：椎弓成形术，减压固定术，肌肉松解术：颈椎病手术：椎弓成形术，减压固定术，肌肉松解术：B级。椎弓切除术：级。椎弓切除术：D级。颈椎级。颈椎装具等保守装具等保守(boshu)治疗：治疗：C2级。级。髋关节脱臼手术：髋关节脱臼手术：C1级。级。第三十九页，共四十二页。n尖足挛缩手术：A级。n外翻扁平足手术：B级。n内翻足手术：C1级。n脊神经后根切断术SPR：B级痉挛改善，关节(gunji)可动域扩大，特别是对较重儿童。应防止过治疗。远期效果值得推敲。n手足徐动患者手术：C2级。第四十页，共四十二页。谢谢谢谢(xi xie)！第四十一页，共四十二页。内容(nirng)总结脑性瘫痪研究的新进展2021。稳定及不稳定运动模式(msh)：前者改变很难如异常姿势固定，而后者改变容易。其诊断预测的特异性达96%，敏感性达95%全为级证据。上肢既可屈曲，又可伸展。集团指导疗法Peto疗法：C1级。机能性电刺激治疗在课题进行中肌肉收缩时，进行32puls/sec,0.2sec的电刺激：B级。谢谢第四十二页，共四十二页。