佝偻病王沪荣.ppt

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1、佝偻病王沪荣佝偻病王沪荣纲纲 要要n概述概述n病因病因n临床表现临床表现n早期诊断早期诊断n鉴别诊断鉴别诊断n预防与治疗预防与治疗n药物影响药物影响：抗惊厥药可使肝细胞微粒：抗惊厥药可使肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加，使维生素体的氧化酶系统活性增加，使维生素D分解增加。分解增加。n围生期维生素围生期维生素D不足不足：母妊娠期缺乏，：母妊娠期缺乏，早产，双胎等。早产，双胎等。临临 床床 表表 现现n多见于婴幼儿，特别是小婴儿。多见于婴幼儿，特别是小婴儿。n主要表现在主要表现在生长最快部位的骨骼改变生长最快部位的骨骼改变，并，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。因可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变

2、。因此年龄不同，临床表现也不同。此年龄不同，临床表现也不同。n佝偻病在临床上可分为佝偻病在临床上可分为初期初期、激期激期、恢复恢复期期和和后遗症期后遗症期 初初 期期n多见于多见于3月以内月以内小婴儿小婴儿。n主要表现为主要表现为神经精神症状神经精神症状，如易激惹、烦躁、睡眠不，如易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭、多汗，但这些并非佝偻病的特异症状，安、夜间啼哭、多汗，但这些并非佝偻病的特异症状，诊断时要结合日光照射不足及维生素诊断时要结合日光照射不足及维生素D缺乏的病史综缺乏的病史综合考虑。合考虑。n佝偻病的多汗症状与季节和室温无关，尤其是头部，佝偻病的多汗症状与季节和室温无关，尤其是头部，因

3、汗液刺激皮肤发痒，患常摇头磨擦枕部，出现枕秃。因汗液刺激皮肤发痒，患常摇头磨擦枕部，出现枕秃。但枕秃也不是佝偻病的特异症状。但枕秃也不是佝偻病的特异症状。n这个时期这个时期常常无骨骼病变常常无骨骼病变，血清，血清25-(OH)D3下降，血下降，血钙下降，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高钙下降，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高 枕 秃环 秃 激激 期（活动期）期（活动期）n神经兴奋性增高神经兴奋性增高+典型的骨骼改变典型的骨骼改变n3 36 6个月：个月：颅骨软化颅骨软化n7-87-8个月：个月：方头，鞍状或十字状颅骨方头，鞍状或十字状颅骨n1 1岁左右：岁左右：胸廓畸形胸廓畸形，如佝偻病串珠、鸡胸

4、、，如佝偻病串珠、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟；漏斗胸、郝氏沟；手、脚镯手、脚镯n1 1岁以后：岁以后：膝内翻或膝外翻膝内翻或膝外翻n其它：其它：全身肌肉松弛、蛙腹全身肌肉松弛、蛙腹、重症脑发育受累、重症脑发育受累n 血血生生化化除除血血清清钙钙稍稍低低外外，其其余余指指标标改改变变更更加加显著。显著。nX线线显显示示长长骨骨钙钙化化带带消消失失，干干骺骺端端呈呈毛毛刷刷样样、杯杯口口样样改改变变，骨骨骺骺软软骨骨盘盘增增宽宽；骨骨质质稀稀疏疏，骨骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。颅骨软化颅骨软化方方 颅颅方颅方颅郝氏沟郝氏沟肋骨串珠肋骨串珠鸡鸡 胸胸漏斗胸

5、漏斗胸佝佝偻偻病病手手镯镯佝偻病脚镯佝偻病脚镯O O型腿型腿X X型腿型腿蛙状腹蛙状腹圆背圆背X线长骨片线长骨片 骨骺端钙化带消失，骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷样呈杯口状、毛刷样改变，骨骺软骨带改变，骨骺软骨带增宽增宽骨质稀疏，骨皮质变薄，可骨质稀疏，骨皮质变薄，可有骨干弯曲畸形或青枝骨折有骨干弯曲畸形或青枝骨折 恢复期恢复期n患儿经过治疗和日光照射后，临床症状和体征患儿经过治疗和日光照射后，临床症状和体征逐渐减轻、消失，精神活泼，肌张力逐渐恢复逐渐减轻、消失，精神活泼，肌张力逐渐恢复正常。正常。n血钙磷数日内即可恢复正常，碱性磷酸酶约需血钙磷数日内即可恢复正常，碱性磷酸酶约需12个月降至

6、正常个月降至正常n骨骼骨骼X线片线片23周后改善，出现不规则的钙化周后改善，出现不规则的钙化线，以后钙化带致密增厚，骨骺软骨盘逐渐恢线，以后钙化带致密增厚，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。复正常。12d18d29d 后遗症期后遗症期n多见于多见于2岁以后小儿岁以后小儿n活动期症状消失，重症佝偻病患儿可残留不同活动期症状消失，重症佝偻病患儿可残留不同程度的骨骼畸形和运动功能的障碍，轻中度佝程度的骨骼畸形和运动功能的障碍，轻中度佝偻病治疗后很少留有骨骼改变。偻病治疗后很少留有骨骼改变。n此期血生化正常，此期血生化正常，X线检查骨骼干骺端病变消线检查骨骼干骺端病变消失。失。早期诊断早期诊断n主要根据有维生素

7、主要根据有维生素D缺乏的病因，佝偻病的临缺乏的病因，佝偻病的临床症状和体征，结合血生化改变及床症状和体征，结合血生化改变及X线改变做线改变做出诊断。出诊断。n应强调早期患儿骨骼改变不明显，多汗、烦躁、应强调早期患儿骨骼改变不明显，多汗、烦躁、夜惊等神经精神症状无特异性，需结合患儿年夜惊等神经精神症状无特异性，需结合患儿年龄、季节、病史及相关检查做出综合判断。龄、季节、病史及相关检查做出综合判断。血钙、磷血钙、磷碱性磷酸酶（碱性磷酸酶（ALP）n由成骨细胞分泌，是反映骨钙代谢障碍的重要生化指标由成骨细胞分泌，是反映骨钙代谢障碍的重要生化指标n佝偻病早期，软骨钙化障碍，成骨细胞代偿性增生，功能活跃

8、，合成佝偻病早期，软骨钙化障碍，成骨细胞代偿性增生，功能活跃，合成ALP增多增多.n但是但是ALP还可来自肝、胆、肠、肾和肺等多种组织器官，其活性受多还可来自肝、胆、肠、肾和肺等多种组织器官，其活性受多种因素影响，因此特异性不强种因素影响，因此特异性不强.骨碱性磷酸酶（骨碱性磷酸酶（BALP）nBALP由成骨细胞合成，直接反映成骨细胞的活性，由成骨细胞合成，直接反映成骨细胞的活性，是反映骨生长障是反映骨生长障碍最特异、最敏感的指标碍最特异、最敏感的指标.佝偻病早期，软骨钙化障碍，成骨细胞代偿佝偻病早期，软骨钙化障碍，成骨细胞代偿性增生，功能活跃，合成性增生，功能活跃，合成BALP增多，且随着病

9、情进展不断上升，检增多，且随着病情进展不断上升，检测测灵敏性、特异性高，采血微量、简捷、方便。灵敏性、特异性高，采血微量、简捷、方便。血清血清25-(OH)D3n可以反映体内内源性和外源性维生素可以反映体内内源性和外源性维生素D的营养状况，的营养状况，可作为可作为确诊确诊维生维生素素D缺乏性佝偻病及缺乏性佝偻病及预后观察预后观察的较好指标。的较好指标。早期诊断小结小结n国内外佝偻病主要诊断方法较多，但各有其优国内外佝偻病主要诊断方法较多，但各有其优缺点，应进行综合分析缺点，应进行综合分析n并非一个佝偻病的诊断均要用到以上方法并非一个佝偻病的诊断均要用到以上方法n临床中，应根据经济、实用、可推广

10、、简单、临床中，应根据经济、实用、可推广、简单、准确等原则选择适当的诊断方法准确等原则选择适当的诊断方法鉴别诊断n肾性佝偻病肾性佝偻病q由由于于先先天天或或后后天天性性肾肾疾疾患患引引起起肾肾功功能能不不全全，出出现现继继发发性性1-羟羟化化酶酶缺缺乏乏，导导致致1，25-(OH)D生生成成减减少少而而发病。发病。q由由于于血血磷磷高高，血血钙钙低低，继继发发甲甲状状旁旁腺腺功功能能亢亢进进。可可出出现现佝佝偻偻病病、骨骨软软化化症症、纤纤维维性性骨骨炎炎及及肾肾软软组组织织钙钙化，多伴有化，多伴有酸中毒酸中毒。q骨骨X射射线线检检查查可可见见骨骨普普遍遍脱脱钙钙，骨骨骺骺端端呈呈典典型型的的

11、佝佝偻偻病病改改变变。血血钙钙虽虽低低，但但很很少少见见手手足足搐搐搦搦症症，因因酸酸中毒及低蛋白血症使离子钙维持一定水平。中毒及低蛋白血症使离子钙维持一定水平。q一般剂量的维生素一般剂量的维生素D治疗无效治疗无效。n维生素维生素D依赖性佝偻病依赖性佝偻病q常常染色体隐性遗传病染色体隐性遗传病，多有家族史。为肾小管，多有家族史。为肾小管1-羟羟化酶缺陷。化酶缺陷。q发病多在发病多在1岁以内，可有肌乏力，抽搐，发病缓者岁以内，可有肌乏力，抽搐，发病缓者可在成人期出现。可在成人期出现。q除佝偻病改变外，血清除佝偻病改变外，血清 25-(OH)D正常正常，甲状旁腺，甲状旁腺素素（PTH）增高）增高，

12、尿磷增高尿磷增高，有，有氨基酸尿氨基酸尿。q用用大剂量维生素大剂量维生素D治疗反应好治疗反应好，用药后佝偻病可修，用药后佝偻病可修复，但要复，但要终身维持终身维持。n肝性佝偻病肝性佝偻病：q慢性肝病慢性肝病时胆汁分泌减少，肝功能差，维生素时胆汁分泌减少，肝功能差，维生素D在在肝脏不能转化为肝脏不能转化为25-(OH)D，因此，因此1，25-(OH)D生成生成减少，引起佝偻病减少，引起佝偻病q除除佝偻病体征佝偻病体征外，有肝病史及症状外，有肝病史及症状q用用一般治疗量的维生素一般治疗量的维生素D无效无效预防预防措施措施n孕妇应多晒太阳、饮食应含有丰富的维生素孕妇应多晒太阳、饮食应含有丰富的维生素

13、D、钙磷、钙磷和蛋白质等营养物质。妊娠后期适量补充维生素和蛋白质等营养物质。妊娠后期适量补充维生素D800IU/日日 n新生儿提倡母乳喂养；早产儿、低出生体重儿、双胎新生儿提倡母乳喂养；早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后儿生后2周开始补充维生素周开始补充维生素D 800IU/d，3个月后改预个月后改预防剂量防剂量n足月儿生后足月儿生后2周开始补充维生素周开始补充维生素D 400IU/d，直至，直至2岁。岁。n生后生后23周可让婴儿坚持户外活动，夏季阳光充足，周可让婴儿坚持户外活动，夏季阳光充足，户外活动多，可暂停服用或减量；户外活动多，可暂停服用或减量；n一般可不加服钙剂一般可不加服钙剂治治 疗

14、疗n目的目的：控制活动期、防止骨骼畸形控制活动期、防止骨骼畸形n原则原则：以口服为主：以口服为主n方法方法：q口服法：维生素口服法：维生素D 50100g/日（日（2000 4000IU），），或或 1,25-(OH)2D30.5ug2.0ug，1个月个月后改为预防量（后改为预防量（400IU）；治疗期间适当补充适量）；治疗期间适当补充适量的钙，以利于骨的钙化，但不宜过多以免影响铁、的钙，以利于骨的钙化，但不宜过多以免影响铁、锌等矿物质的吸收锌等矿物质的吸收q肌注法：当重症佝偻病有并发症或无法口服者可大肌注法：当重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量肌注维生素剂量肌注维生素D 20万万30万万

15、IU一次，一次，3个月后口个月后口服预防量。注射前需服用钙剂服预防量。注射前需服用钙剂3天，注射后仍服用天，注射后仍服用钙剂钙剂30天天常见制剂简介常见制剂简介n维生素维生素AD滴剂滴剂：因为维生素：因为维生素A能促进骨骼和牙能促进骨骼和牙齿的生长发育，与维生素齿的生长发育，与维生素D有协同防治佝偻病有协同防治佝偻病的作用的作用n规格：维生素规格：维生素A与维生素与维生素D的比例是的比例是3：1，通，通常每克含维生素常每克含维生素A9000IU，含维生素，含维生素D3000IUn用法：每次用法：每次1/6克，大约克，大约5滴，滴，1次次/天天n用于预防用药用于预防用药n维生素维生素AD（胶囊型

16、）（胶囊型）n规格：维生素规格：维生素A与维生素与维生素D的比例是的比例是3：1，不，不同厂家每粒的含量稍有不同，每粒胶囊含维生同厂家每粒的含量稍有不同，每粒胶囊含维生素素A1500IU（1800IU、2100IU），含维生素），含维生素D500IU（600IU、700IU）n用法：每次用法：每次1粒，粒，1次次/天天n可作为预防或治疗用药可作为预防或治疗用药n阿法迪三（阿法骨化醇）：阿法迪三（阿法骨化醇）：是一种人工合成的是一种人工合成的活性维生素活性维生素D3的前体，在肝内的前体，在肝内25羟化酶的作羟化酶的作用下生成用下生成1、25-二羟骨化醇而发挥药理作用二羟骨化醇而发挥药理作用n规格

17、：规格：0.25ug/粒粒n用法：每次一粒，用法：每次一粒，1次次/天天n用于治疗用药，服用一个月后需遵医嘱用量，用于治疗用药，服用一个月后需遵医嘱用量，还可用于维生素还可用于维生素D依赖性佝偻病依赖性佝偻病n维生素维生素D针剂针剂：n规格：规格：20万万IUn用法：用法：20万万30万万IU，1次肌注，每月复查次肌注，每月复查1次，必要时可隔月肌注次，必要时可隔月肌注1次，共次，共13次。注射次。注射前服用钙剂前服用钙剂3天，注射后仍服钙剂共天，注射后仍服钙剂共30天天n用于治疗用药用于治疗用药 钙剂简介钙剂简介n补钙的原则：补钙的原则：q按元素钙计算补钙参考量按元素钙计算补钙参考量03岁为

18、岁为100200mg/d，3岁以上为岁以上为200300mg/d，青春期可加倍，青春期可加倍q按结合钙或化合钙（即钙盐）计算的补钙参考剂量按结合钙或化合钙（即钙盐）计算的补钙参考剂量03岁为岁为12g/d,3岁以上为岁以上为23g/d，青春期可加倍，青春期可加倍n碳酸钙含量较高、吸收率较好且包含维生素碳酸钙含量较高、吸收率较好且包含维生素D的钙剂（碳酸钙含量的钙剂（碳酸钙含量-维生素维生素D 含量）：含量）：q迪巧维迪巧维D钙咀嚼片（钙咀嚼片（300mg100IU）q凯斯立凯斯立D咀嚼片（咀嚼片（3500mg200IU）q钙尔奇钙尔奇D300咀嚼片（咀嚼片（300mg60IU）q钙尔奇钙尔奇D

19、600片（片（600mg125IU）q劲得钙咀嚼片（劲得钙咀嚼片（300mg60IU）q以上被推荐为儿童补钙首选以上被推荐为儿童补钙首选谢 谢！n影响机体抵抗力，容易并发肺炎、腹泻。如并影响机体抵抗力，容易并发肺炎、腹泻。如并发腹泻、肺炎，则病情重，病程长，病死率高。发腹泻、肺炎，则病情重，病程长，病死率高。n胸部骨骼的改变，极大地影响了孩子的心肺功胸部骨骼的改变，极大地影响了孩子的心肺功能。严重的佝偻病还会影响运动功能的发育，能。严重的佝偻病还会影响运动功能的发育，如坐、立、走等。如坐、立、走等。n佝偻病与贫血、肺炎、腹泻已被列为儿童四大佝偻病与贫血、肺炎、腹泻已被列为儿童四大防治疾病防治疾病 结束结束