医学专题一儿童类风湿病-复旦大学附属儿科医院.ppt

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1、幼年幼年(yunin)(yunin)特发性关节炎特发性关节炎复旦大学风湿过敏复旦大学风湿过敏复旦大学风湿过敏复旦大学风湿过敏(gum(gum n)n)免疫中心免疫中心免疫中心免疫中心复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科周利军周利军周利军周利军 第一页，共五十一页。Introductionn n周四下午，风湿专科周四下午，风湿专科周四下午，风湿专科周四下午，风湿专科(zhun k)(zhun k)54524666 54524666转转转转50845084n n肾脏风湿科病房肾脏风湿科病房肾脏风湿科病房肾脏风湿科病

2、房 54524666 54524666转转转转30113011第二页，共五十一页。幼年(yunin)(yunin)特发性关节炎（JIA)n nJuvenile Idiopathic Arthritisn nJuvenile Rheumatic Arthritisn nJuvenile Chronic Arthritis 2001,JIA has been confirmed by ILAR2001,JIA has been confirmed by ILAR第三页，共五十一页。Types of Autoimmune Disease第四页，共五十一页。幼年(yunin)(yunin)特发性关节炎

3、（JIA)n n16岁以下儿童岁以下儿童n n长期发热、皮疹长期发热、皮疹n n淋巴结和肝脾肿大淋巴结和肝脾肿大n n胸膜炎和心包炎胸膜炎和心包炎n n反复反复(f(f nf)nf)发作可致关节畸形发作可致关节畸形第五页，共五十一页。幼年(yunin)(yunin)特发性关节炎（JIA)3岁男孩，弛张热，肝脾肿大岁男孩，弛张热，肝脾肿大 少量心包积液、充血性随热出现少量心包积液、充血性随热出现皮疹皮疹(pzhn)疾病？疾病？第六页，共五十一页。病因病因(bngyn)(bngyn)和发病机理和发病机理n n感染感染感染感染n n遗传遗传遗传遗传(ychun)(ychun)n n1979 1979

4、 Stasty Fink Stasty Fink n nHLA-DW7,DW8HLA-DW7,DW8n n寒冷寒冷寒冷寒冷 潮湿潮湿潮湿潮湿 n n疲劳疲劳疲劳疲劳 营养不良营养不良营养不良营养不良第七页，共五十一页。病因和发病病因和发病(f bng)(f bng)机理机理第八页，共五十一页。病理变化n n关节关节关节关节(gunji)(gunji)病变病变病变病变 n n皮下结节皮下结节皮下结节皮下结节 n n眼部病变眼部病变眼部病变眼部病变 n n其他其他其他其他第九页，共五十一页。免疫免疫(mi(mi ny)ny)异常和损伤依据异常和损伤依据n n血血血血IgG IgA IgM IgG

5、IgA IgM 不同程度升高不同程度升高不同程度升高不同程度升高n n部分患儿补体升高部分患儿补体升高部分患儿补体升高部分患儿补体升高n n可出现血和关节液可出现血和关节液可出现血和关节液可出现血和关节液RFRF阳性阳性阳性阳性n n血和关节液血和关节液血和关节液血和关节液TNFTNF 水平增高水平增高水平增高水平增高(znggo)(znggo)n n迟发超敏反应降低迟发超敏反应降低迟发超敏反应降低迟发超敏反应降低第十页，共五十一页。自身自身(zshn)(zshn)抗体的临床价值抗体的临床价值n n在典型风湿病在典型风湿病 肯定诊断肯定诊断（A-dsDNA,ACL)n n在不典型风湿病在不典型

6、风湿病 提示诊断提示诊断 n n 如多关节炎如多关节炎(CCP抗体阳性抗体阳性)n n评估评估(pn(pn )预后及指导用药预后及指导用药 抗体谱广抗体谱广+高滴度高滴度 病情重病情重 用药规范用药规范第十一页，共五十一页。自身抗体自身抗体(kngt(kngt)的临床价值的临床价值第十二页，共五十一页。新近新近JIA相关相关(xinggun)(xinggun)抗体抗体n n抗抗CCP抗体抗体(kngt(kngt)n nBiP抗体抗体n nAFAn n抗抗GPI抗体抗体n n抗抗CB10抗体抗体第十三页，共五十一页。临床表现 Manifestationn n全身型全身型n n多关节多关节,RF+

7、n n多关节多关节,RF-n n少关节少关节,持续持续(chx)(chx)或扩展或扩展 n n银屑病型银屑病型 n n附着点关节炎型附着点关节炎型n n其他其他第十四页，共五十一页。全身全身(qun shn)(qun shn)型型Systemic onsetn n急性发病急性发病急性发病急性发病n n多见于多见于多见于多见于2424岁幼儿，岁幼儿，岁幼儿，岁幼儿，JIA 1/51/4JIA 1/51/4n n反复反复反复反复弛张热弛张热弛张热弛张热n n随热出现的随热出现的随热出现的随热出现的一过性红色斑疹一过性红色斑疹一过性红色斑疹一过性红色斑疹(bn zhn)(bn zhn)n n胸膜炎、

8、胸膜炎、胸膜炎、胸膜炎、心包炎心包炎心包炎心包炎n n淋巴结及肝脾肿大淋巴结及肝脾肿大淋巴结及肝脾肿大淋巴结及肝脾肿大n n白细胞计数白细胞计数白细胞计数白细胞计数1515X10X109 9n n贫血和血小板升高贫血和血小板升高贫血和血小板升高贫血和血小板升高n n发热先于关节症状发热先于关节症状发热先于关节症状发热先于关节症状第十五页，共五十一页。多关节(gunji)(gunji)型n n受累受累受累受累(shu li)(shu li)关节关节关节关节55个个个个n nRFRF阴性和阳性亚型阴性和阳性亚型阴性和阳性亚型阴性和阳性亚型n n关节梭形肿胀关节梭形肿胀关节梭形肿胀关节梭形肿胀n n

9、关节积液、晨僵关节积液、晨僵关节积液、晨僵关节积液、晨僵n nRFRF及及及及ANAANA阳性关节病变严重阳性关节病变严重阳性关节病变严重阳性关节病变严重第十六页，共五十一页。少关节(gunji)(gunji)型n n是较多见的是较多见的是较多见的是较多见的JIAJIAn n受累关节受累关节受累关节受累关节44个个个个n n主要累及主要累及主要累及主要累及(lij)(lij)大关节大关节大关节大关节n nRFRF阴性可发生阴性可发生阴性可发生阴性可发生虹膜睫状体炎虹膜睫状体炎虹膜睫状体炎虹膜睫状体炎n nRFRF阳性可转化为阳性可转化为阳性可转化为阳性可转化为强直性脊柱炎强直性脊柱炎强直性脊柱

10、炎强直性脊柱炎,HLA-B27HLA-B27阳性阳性阳性阳性第十七页，共五十一页。免疫检测免疫检测n n血血IgG IgM IgA增高增高 n n 血血ANA RF可异常可异常(ychng)(ychng)n n 外周血外周血CD4/CD8n n 血血HLA-B27（排除诊断强直性脊柱炎，并询问一级亲属家族史（排除诊断强直性脊柱炎，并询问一级亲属家族史（排除诊断强直性脊柱炎，并询问一级亲属家族史（排除诊断强直性脊柱炎，并询问一级亲属家族史）第十八页，共五十一页。实验室检查(ji(ji nch)nch)n n血液检查血液检查血液检查血液检查(ji(ji nch)nch)(类白血病，贫血，血小板明显

11、升膏）类白血病，贫血，血小板明显升膏）类白血病，贫血，血小板明显升膏）类白血病，贫血，血小板明显升膏）n n 免疫检测（免疫检测（免疫检测（免疫检测（series,CCP)series,CCP)n n 关节腔积液检查（关节穿刺）关节腔积液检查（关节穿刺）关节腔积液检查（关节穿刺）关节腔积液检查（关节穿刺）n n 骨髓细胞学检查骨髓细胞学检查骨髓细胞学检查骨髓细胞学检查(一般一般一般一般,危重危重危重危重)n n X X线检查线检查线检查线检查(SHARP EVALUATION)SHARP EVALUATION)n n MRI(TYPICAL)MRI(TYPICAL)n n 关节镜检查关节镜检查

12、关节镜检查关节镜检查(骨中心）骨中心）骨中心）骨中心）第十九页，共五十一页。关节镜检查关节镜检查(ji(ji nch)nch)第二十页，共五十一页。关节镜检查关节镜检查(ji(ji nch)nch)第二十一页，共五十一页。关节镜检查关节镜检查(ji(ji nch)nch)第二十二页，共五十一页。影象影象(y(y n n xin xin)评价：病情评估评价：病情评估 sharp评分评分(png fn)第二十三页，共五十一页。血液血液(xuy)(xuy)检查检查n n白细胞升高白细胞升高白细胞升高白细胞升高(shn(shn o)o)n n血小板升高血小板升高血小板升高血小板升高n n贫血贫血贫血贫

13、血n n血沉加快血沉加快血沉加快血沉加快n nCRPCRP升高升高升高升高n n粘蛋白升高粘蛋白升高粘蛋白升高粘蛋白升高第二十四页，共五十一页。诊断(zhndun)(zhndun)（ACR)16ys Arthritis 关节炎关节炎6mons subtype analysisAccording to new subtypes(JIA)应做鉴别(jinbi)(jinbi)诊断第二十五页，共五十一页。ACR Clinical Classification Criteria for Juvenile Rheumatoid Arthritis n nGENERAL CLASSGENERAL CLASS

14、a.Persistent arthritis of at least six weeks duration in one or more jointsa.Persistent arthritis of at least six weeks duration in one or more jointsb.Exclusion of other causes of arthritis(see list of exclusions+)b.Exclusion of other causes of arthritis(see list of exclusions+)n nonset subtypes-de

15、termined by manifestations during the first six onset subtypes-determined by manifestations during the first six months of disease although manifestations more closely resembling months of disease although manifestations more closely resembling another subtype may appear later another subtype may ap

16、pear later n nSystemic onset JRA*Systemic onset JRA*subtypes:subtypes:PolyarthritisPolyarthritisOligoarthritisOligoarthritis第二十六页，共五十一页。ACR Clinical Classification Criteria for Juvenile Rheumatoid Arthritisn n*Typical fever and rash will be considered probable systemic*Typical fever and rash will be

17、 considered probable systemic onset JRA if not associated with arthritis.Before a definite onset JRA if not associated with arthritis.Before a definite diagnosis can be made,arthritis,as defined must be present.diagnosis can be made,arthritis,as defined must be present.n nPauciarticular*Pauciarticul

18、ar*subtypes:subtypes:Antinuclear antibody(ANA)positive-chronic uveitisAntinuclear antibody(ANA)positive-chronic uveitisRheumatoid factor(RF)positiveRheumatoid factor(RF)positiveSeronegative,B27 positiveSeronegative,B27 positiveNot otherwise classifiedNot otherwise classified第二十七页，共五十一页。ACR Clinical

19、Classification Criteria for Juvenile Rheumatoid Arthritisn n*Patients with systemic onset JRA are excluded from this onset subtype.n nPolyarticularsubtypes:RF positivityNot otherwise classifiedn n*Patients with systemic JRA onset are excluded from this subtype.第二十八页，共五十一页。ACR Clinical Classification

20、 Criteria for Juvenile Rheumatoid Arthritis n nOther rheumatic diseases Other rheumatic diseases n nRheumatic fever Rheumatic fever n nSystemic lupus erythematosus Systemic lupus erythematosus n nAnkylosing spondylitis Ankylosing spondylitis n nPolymyositis or dermatomyositis Polymyositis or dermato

21、myositis n nVasculitic syndromes Vasculitic syndromes n nScleroderma Scleroderma n nPsoriatic arthritis Psoriatic arthritis n nReiters syndrome Reiters syndrome n nSjogrens syndrome Sjogrens syndrome n nMixed connective tissue disease Mixed connective tissue disease n nBehcets syndrome Behcets syndr

22、ome 第二十九页，共五十一页。ACR Clinical Classification Criteria for Juvenile Rheumatoid Arthritisn nInfectious arthritis Infectious arthritis n nInflammatory bowel disease Inflammatory bowel disease n nNeoplastic diseases including leukemia Neoplastic diseases including leukemia n nNonrheumatic conditions of b

23、ones and joints Nonrheumatic conditions of bones and joints n nHematologic diseases Hematologic diseases n nPsychogenic arthralgia Psychogenic arthralgia n nMiscellaneous Miscellaneous n nSarcoidosis Sarcoidosis n nHypertrophic osteoarthropathy Hypertrophic osteoarthropathy n nVillonodular synovitis

24、 Villonodular synovitis n nChronic active hepatitis Chronic active hepatitis n nFamilial Mediterranean fever Familial Mediterranean fever 第三十页，共五十一页。ACR Clinical Classification Criteria for Juvenile Rheumatoid Arthritisn nReference:JRA Criteria Subcommittee of the Diagnostic and Therapeutic Criteria

25、 Committee of the American Rheumatism Association Arthritis Rheum 20(Suppl)195,1977 第三十一页，共五十一页。ACR Guidelines for Medical Management of Rheumatoid Arthritis(updated ACR Guidelines for Medical Management of Rheumatoid Arthritis(updated April,2002)April,2002)第三十二页，共五十一页。鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)诊断诊断 感染性关节炎感

26、染性关节炎感染性关节炎感染性关节炎 风湿性关节炎风湿性关节炎风湿性关节炎风湿性关节炎 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜(z(z din)din)绒毛膜色素沉着性关节炎绒毛膜色素沉着性关节炎绒毛膜色素沉着性关节炎绒毛膜色素沉着性关节炎 急性白血病急性白血病急性白血病急性白血病 其他血管炎综合征其他血管炎综合征其他血管炎综合征其他血管炎综合征第三十三页，共五十一页。Complicationn nGrowth failuren nMAS n nServer infection n nTB infectionn nSide effect

27、s by steriod and immune inhibitor and bioagents 第三十四页，共五十一页。JIA治疗治疗(zhlio)(zhlio)目标目标第三十五页，共五十一页。治疗治疗(zhlio)(zhlio)传统传统传统传统 抗炎药物治疗抗炎药物治疗抗炎药物治疗抗炎药物治疗 病程缓解药病程缓解药病程缓解药病程缓解药 免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂 新近治疗新近治疗新近治疗新近治疗 生物制剂生物制剂生物制剂生物制剂 造血干细胞移植造血干细胞移植造血干细胞移植造血干细胞移植(yzh)(yzh)血液净化血液净化血液净化血液净化展望治疗展望治疗展望治疗展望治疗异基因移植

28、治疗异基因移植治疗异基因移植治疗异基因移植治疗第三十六页，共五十一页。第三十七页，共五十一页。抗炎药物治疗抗炎药物治疗(zhlio)(zhlio)n n非甾体类药物非甾体类药物(NASID)n n布洛芬布洛芬 n n扶他林扶他林n n尼美舒利尼美舒利n n萘普生萘普生n n阿司匹林阿司匹林(s p(s p ln)ln)以上药物以上药物以上药物以上药物FDAFDA通过可在儿童应用通过可在儿童应用通过可在儿童应用通过可在儿童应用 第三十八页，共五十一页。布洛芬布洛芬n n19641964年由英国年由英国年由英国年由英国BootsBoots分司开发成功分司开发成功分司开发成功分司开发成功(chngg

29、ng)(chnggng)n n19951995年美国年美国年美国年美国FDAFDA批准布洛芬混悬液为批准布洛芬混悬液为批准布洛芬混悬液为批准布洛芬混悬液为OTCOTCn n19891989年布洛芬缓释胶囊进入中国年布洛芬缓释胶囊进入中国年布洛芬缓释胶囊进入中国年布洛芬缓释胶囊进入中国第三十九页，共五十一页。病情(bngqng)(bngqng)缓解药(DMARD)甲氨蝶呤甲氨蝶呤甲氨蝶呤甲氨蝶呤来氟米特来氟米特来氟米特来氟米特金制剂金制剂金制剂金制剂(zhj)(zhj)青霉胺青霉胺青霉胺青霉胺羟氯喹羟氯喹羟氯喹羟氯喹柳氮磺胺柳氮磺胺柳氮磺胺柳氮磺胺(hun(hun n)n)吡啶吡啶吡啶吡啶第四十

30、页，共五十一页。羟氯喹作用羟氯喹作用(zuyng)(zuyng)于抗原呈递环节于抗原呈递环节第四十一页，共五十一页。羟氯喹作用羟氯喹作用(zuyng)(zuyng)n n羟基氯喹对早期羟基氯喹对早期羟基氯喹对早期羟基氯喹对早期(z(z oq)oq)类风湿关节炎患者症状控制有效，类风湿关节炎患者症状控制有效，类风湿关节炎患者症状控制有效，类风湿关节炎患者症状控制有效，（E.L.Matteson,Rheumatology 2004;43:619-625E.L.Matteson,Rheumatology 2004;43:619-625）n n对影像学改变的影响与其他慢作用药相似（对影像学改变的影响与

31、其他慢作用药相似（对影像学改变的影响与其他慢作用药相似（对影像学改变的影响与其他慢作用药相似（Jorg J.Goronzy,Arthr Jorg J.Goronzy,Arthr Rheum 2004,50(1);43-54Rheum 2004,50(1);43-54）第四十二页，共五十一页。羟氯喹作用羟氯喹作用(zuyng)(zuyng)第四十三页，共五十一页。羟氯喹作用羟氯喹作用(zuyng)(zuyng)羟氯喹不减少幼年羟氯喹不减少幼年(yunin)特发性关节特发性关节炎患儿的炎患儿的MTX血药血药浓度浓度羟氯喹与羟氯喹与MTX联用是有效、联用是有效、安全的安全的JRA治疗方案治疗方案R&

32、A 2005;25(5):1621-2第四十四页，共五十一页。激素(j s)(j s)n n全身治疗全身治疗全身治疗全身治疗n n眼科眼科眼科眼科(y(y n k)n k)治疗治疗治疗治疗n n关节腔治疗关节腔治疗关节腔治疗关节腔治疗第四十五页，共五十一页。其他其他(qt)(qt)免疫抑制剂免疫抑制剂n nAZAAZA n nCTXCTXn nCSACSAn nMMFMMFn n其他新型其他新型其他新型其他新型(xnxng)(xnxng)免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂 第四十六页，共五十一页。酶酚酸酯酶酚酸酯MMFMPAesterasesesterases第四十七页，共五十一页。总结

33、(z(z ngji)ngji)n n长期随访，规则治疗长期随访，规则治疗长期随访，规则治疗长期随访，规则治疗n n循证原则循证原则循证原则循证原则n n选择安全选择安全选择安全选择安全(nqun)(nqun)有效的药物治疗有效的药物治疗有效的药物治疗有效的药物治疗n n进行统一的评价体系分析进行统一的评价体系分析进行统一的评价体系分析进行统一的评价体系分析n n个体化治疗个体化治疗个体化治疗个体化治疗n n合理诱导、巩固和维持治疗合理诱导、巩固和维持治疗合理诱导、巩固和维持治疗合理诱导、巩固和维持治疗第四十八页，共五十一页。新医院新医院(yyun)(yyun)第四十九页，共五十一页。展望未来展望未来第五十页，共五十一页。内容(nirng)总结幼年特发性关节炎。在典型风湿病 肯定(kndng)诊断（A-dsDNA,ACL)。在不典型风湿病 提示诊断。多见于24岁幼儿，JIA 1/51/4。RF阳性可转化为强直性脊柱炎,HLA-B27阳性。Systemic onset JRA*subtypes:PolyarthritisOligoarthritis。展望未来第五十一页，共五十一页。