共济失调的康复治疗.ppt
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1、共济失调的康复治疗共济失调的康复治疗共济失调概述v共济运动是在前庭、脊髓、小脑和锥体外系共同参与下完成运动的协调和平衡。v共济失调是指小脑、本体感觉以及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调,累及躯干、四肢和咽喉肌时可引起身体平衡、姿势、步态及言语障碍。v临床上,根据病变部位不同,共济失调可分为小脑性、额叶性、感觉性、前庭性共济失调。(2)(2)随意运动协调障碍:小脑半球损害引起同侧肢体的随意运动协调障碍:小脑半球损害引起同侧肢体的共济失调。表现辨距不良和意向性震颤,上肢较重。眼共济失调。表现辨距不良和意向性震颤,上肢较重。眼球向病灶侧注视可见粗大的眼震。上肢和手共济失调最球向病灶侧注视可见粗大的
2、眼震。上肢和手共济失调最重,不能完成协调精细动作,表现协同不能,快复及轮重,不能完成协调精细动作,表现协同不能,快复及轮替运动异常,字迹愈写愈大替运动异常,字迹愈写愈大(大写症大写症)、各笔画不匀等。、各笔画不匀等。(3)(3)言语障碍:由于发音器官口唇、舌、咽喉等发音肌言语障碍:由于发音器官口唇、舌、咽喉等发音肌肉的共济失调,出现说话缓慢,含糊不清,声音呈断续、肉的共济失调,出现说话缓慢,含糊不清,声音呈断续、顿挫或爆发式,表现吟诗样或暴发性语言。顿挫或爆发式,表现吟诗样或暴发性语言。(4)(4)眼运动障碍:眼外肌共济失调可导致眼球运动障碍,眼运动障碍:眼外肌共济失调可导致眼球运动障碍,出现
3、粗大的共济失调性眼震,尤其与前庭联系受累时出出现粗大的共济失调性眼震,尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆动,偶可见下跳性眼震、反弹性眼震等。现双眼来回摆动,偶可见下跳性眼震、反弹性眼震等。(5)(5)肌张力减低:小脑病变常可出现肌张力降低、腱反肌张力减低:小脑病变常可出现肌张力降低、腱反射减弱或消失,可见钟摆样腱反射,见于急性小脑病变。射减弱或消失,可见钟摆样腱反射,见于急性小脑病变。患者前臂抵抗阻力收缩时,如突然撤去外力不能立即停患者前臂抵抗阻力收缩时,如突然撤去外力不能立即停止收缩,可能打击自己的胸前止收缩,可能打击自己的胸前(回弹现象回弹现象)。n n额叶性共济失调:额叶或额桥小脑束病变
4、引起,引起额叶性共济失调:额叶或额桥小脑束病变引起,引起对侧肢体共济失调,表现类似小脑性共济失调,如体对侧肢体共济失调,表现类似小脑性共济失调,如体位性平衡障碍、步态不稳、向后或向一侧倾倒,症状位性平衡障碍、步态不稳、向后或向一侧倾倒,症状较轻,常伴肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性,较轻,常伴肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性,伴额叶损害症状如精神症状、强握反射等。见于肿瘤、伴额叶损害症状如精神症状、强握反射等。见于肿瘤、脑血管病等脑血管病等n n深感觉障碍型共济失调:病人不能辨别肢体位置和运深感觉障碍型共济失调:病人不能辨别肢体位置和运动方向,出现感觉性共济失调。如站立不稳,迈步的动方向,
5、出现感觉性共济失调。如站立不稳,迈步的远近无法控制,落脚不知深浅,踩棉花感,常目视地远近无法控制,落脚不知深浅,踩棉花感,常目视地面行走,睁眼时有视觉辅助症状较轻,黑暗中或闭目面行走,睁眼时有视觉辅助症状较轻,黑暗中或闭目时难以行走。无眩晕、眼震和言语障碍,检查震动觉、时难以行走。无眩晕、眼震和言语障碍,检查震动觉、关节位置觉缺失和闭目难立征阳性等。多见于脊髓后关节位置觉缺失和闭目难立征阳性等。多见于脊髓后索和周围神经病变。索和周围神经病变。n n前庭性共济失调:以平衡障碍为主,表现站立不前庭性共济失调:以平衡障碍为主,表现站立不稳,行走时向患侧倾倒,不能沿直线行走,改变头稳,行走时向患侧倾倒
6、,不能沿直线行走,改变头位症状加重,常伴严重眩晕、恶心、呕吐和眼震等。位症状加重,常伴严重眩晕、恶心、呕吐和眼震等。前庭功能检查内耳变温前庭功能检查内耳变温(冷热水冷热水)试验或旋转试验反试验或旋转试验反应减退或消失。病变愈接近内耳迷路,共济失调愈应减退或消失。病变愈接近内耳迷路,共济失调愈明显。四肢共济运动及言语功能正常。多见于内耳明显。四肢共济运动及言语功能正常。多见于内耳疾病、脑血管病、脑炎及多发性硬化等。疾病、脑血管病、脑炎及多发性硬化等。各类型共济失调的鉴别v病史 v1、起病急缓及病程,v一般急性起病的共济失调并且呈发作性,以前庭系统病变及眩晕性癫痫的可能性较大。v起病较急,短时间内
7、恶化者,经治疗后很快好转者以急性小脑病变、中枢神经系统炎症及脑外伤多见。v起病较急,并且迅速恶化者,有时可危及生命的以脑血管病、脑外伤尤其是小脑出血多见。v酒精中毒及维生素缺乏导致的共济失调在改善营养状况后可使共济失调改善。v有缓解与复发的共济失调以多发性硬化多见。2 2、年龄与家族史、年龄与家族史 儿童期以先天性小脑发育不全、遗传性疾病、儿儿童期以先天性小脑发育不全、遗传性疾病、儿童期急性小脑共济失调、脑炎等多见。童期急性小脑共济失调、脑炎等多见。青年期发病者可见于少年型脊髓型遗传性共济失青年期发病者可见于少年型脊髓型遗传性共济失调症、遗传性共济失调、多发性神经炎、肌萎缩调症、遗传性共济失调
8、、多发性神经炎、肌萎缩型共济失调症、肥大型间质性神经病、脊髓空洞型共济失调症、肥大型间质性神经病、脊髓空洞症等。症等。青年与壮年发病者可见于齿状核红核萎缩症、橄青年与壮年发病者可见于齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、亚急性联合变性、毛细血管扩榄桥脑小脑变性、亚急性联合变性、毛细血管扩张共济失调症等。张共济失调症等。中老年多见于小脑萎缩、椎一基底动脉供血不足、中老年多见于小脑萎缩、椎一基底动脉供血不足、小脑出血、脑血管病等。小脑出血、脑血管病等。共济失调部分有遗传因素 如先天性小脑发育不全、儿童期急性小脑共济失调、少年型脊髓型遗传性共济失调症.遗传性共济失调 多发性神经炎、肌萎缩型共济失调症、
9、肥大型间质性神经病、齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、毛细血管扩张共济失调症等。少年脊髓型遗传性共济失调症少年脊髓型遗传性共济失调症 为最常见的一类遗传性共济失调,通常呈常染色体隐性遗传,早为最常见的一类遗传性共济失调,通常呈常染色体隐性遗传,早年起病常伴骨骼畸形。临床表现:青年期发病,缓慢发展,最早年起病常伴骨骼畸形。临床表现:青年期发病,缓慢发展,最早症状步态不稳,步态蹒跚,站立时身体摇晃,醉汉似步态。闭目症状步态不稳,步态蹒跚,站立时身体摇晃,醉汉似步态。闭目难立征阳性。肌张力低,膝踝反射消失。病情逐渐进展双上肢动难立征阳性。肌张力低,膝踝反射消失。病情逐渐进展双上肢动作不灵活而笨拙,
10、意向性震颤,出现小脑性构音困难,说话含糊作不灵活而笨拙,意向性震颤,出现小脑性构音困难,说话含糊不清。下肢的位置觉和震动觉消失。不清。下肢的位置觉和震动觉消失。神经系统检查发现:神经系统检查发现:肢体共济失调以下肢为主,行走和站立明肢体共济失调以下肢为主,行走和站立明显。显。多数患者有眼球震颤,水平眼球震颤多见,但垂直性、旋多数患者有眼球震颤,水平眼球震颤多见,但垂直性、旋转性均可见到,通常向外侧凝视时最明显。转性均可见到,通常向外侧凝视时最明显。肢体肌张力减低,肢体肌张力减低,下肢明显,当锥体束受损出现病理反射。下肢明显,当锥体束受损出现病理反射。感觉障碍不明显,震感觉障碍不明显,震颤觉可受
11、影响。颤觉可受影响。少数患者可有原发性视神经萎缩。辅助检查:少数患者可有原发性视神经萎缩。辅助检查:X X线平片多有足和脊柱的畸形。线平片多有足和脊柱的畸形。可有心电图的改变如可有心电图的改变如T T波倒置,波倒置,传导阻滞或传导阻滞或QRSQRS波异常。波异常。遗传性痉挛性共济失调遗传性痉挛性共济失调 又称遗传性小脑性共济又称遗传性小脑性共济失调。通常呈常染色体显性遗传,多数在成年起失调。通常呈常染色体显性遗传,多数在成年起病,伴有肌张力增高和健反射亢进。病,伴有肌张力增高和健反射亢进。临床表现:首先出现缓慢进展的步态不稳,易跌临床表现:首先出现缓慢进展的步态不稳,易跌倒,可呈蹒跚步态或合并
12、痉挛步态。以后上肢也倒,可呈蹒跚步态或合并痉挛步态。以后上肢也受影响,出现双手笨拙及意向性震颤以致不能完受影响,出现双手笨拙及意向性震颤以致不能完成精细动作,构音障碍,讲话可出现暴发性语言。成精细动作,构音障碍,讲话可出现暴发性语言。下肢出现锥体束征,如肌张力增高,股反射亢进下肢出现锥体束征,如肌张力增高,股反射亢进及病理反射。不少患者伴有视神经萎缩、视网膜及病理反射。不少患者伴有视神经萎缩、视网膜变性、眼外肌活动障碍、眼睑下垂。眼球震颤可变性、眼外肌活动障碍、眼睑下垂。眼球震颤可能很迟才出现,无骨骼畸形。能很迟才出现,无骨骼畸形。辅助检查:辅助检查:CTCT及及MRIMRI扫描:小脑和脑干萎
13、缩。扫描:小脑和脑干萎缩。气脑造影:见蛛网膜下腔及小脑幕下气体增多,气脑造影:见蛛网膜下腔及小脑幕下气体增多,提示小脑及脑干萎缩。提示小脑及脑干萎缩。遗传性痉挛性截瘫遗传性痉挛性截瘫 本病是遗传性共济失调较多类型,属常染色体显性遗本病是遗传性共济失调较多类型,属常染色体显性遗传。传。临床表现:最早为两腿僵硬不灵活,下肢肌强直和踝临床表现:最早为两腿僵硬不灵活,下肢肌强直和踝关节背曲肌的无力而出现剪刀步态。因髓关节屈肌的关节背曲肌的无力而出现剪刀步态。因髓关节屈肌的无力和痉挛,病孩感到上楼困难,检查可发现两下肢无力和痉挛,病孩感到上楼困难,检查可发现两下肢肌张力高,肌力减弱,膝踝反射亢进,病理反
14、射阳性,肌张力高,肌力减弱,膝踝反射亢进,病理反射阳性,无感觉障碍。发病缓慢进展,以后上肢也受影响,出无感觉障碍。发病缓慢进展,以后上肢也受影响,出现较轻的锥体柬征。累及延髓时出现痉挛性构音障碍,现较轻的锥体柬征。累及延髓时出现痉挛性构音障碍,吞咽困难和强哭强笑。晚期可有括约肌功能发生轻度吞咽困难和强哭强笑。晚期可有括约肌功能发生轻度障碍。可有原发性视神经萎缩和视网膜色素变性。障碍。可有原发性视神经萎缩和视网膜色素变性。共济失调的评价方法v一、指鼻试验v嘱患者先将手臂伸直,外旋,外展,以示指尖触自己的鼻尖,然后以不同的方向,速度,睁眼,闭眼重复进行,并两侧比较。小脑病变可见可看到同侧指鼻不准,
15、接近鼻尖时动作变慢,或出现意向性震颤,且常见超过目标(辨距不良)。感觉性共济失调时睁眼做无困难,闭眼则发生障碍。二、指指试验嘱患者伸直示指,屈肘,然后伸肘以触碰对面检查者的示指,先睁眼做,再闭眼做,正常人可准确完成。若总是偏向一侧,则提示该侧小脑或迷路有病损三、跟-膝-胫试验患者仰卧,上抬一侧下肢用足跟碰对侧膝盖,再沿胫骨前缘向下移动。小脑损害时抬腿触膝易出现辨距不良和意向性震颤,下移时常摇晃不稳,感觉性共济失调时,患者足跟于闭目时难寻到膝盖四、轮替动作交互动作障碍的评价方法。嘱患者以前臂向前伸平并快速反复的做旋前旋后的动作,或以一侧手快速连续拍打对侧手背,或足跟着地以前脚掌敲击地面等,小脑共
16、济失调患者这些动作笨拙,节奏慢而不匀,轮替动作不能。五、闭目难立征嘱患者双足并拢站立,两手向前平伸,闭目。如出现身体摇晃或倾斜则为阳性。仅闭目不稳提示两下肢有感觉障碍,闭目睁目皆不稳定提示小脑蚓部病变。蚓部病变易向后倾。一侧小脑半球病变或一侧前庭损害则向病侧倾倒。六、站立后仰试验协同运动障碍的检查方法。患者取立位,嘱其身体向后仰。正常人膝盖弯曲,身体可以维持后仰位,小脑疾患时膝不能弯曲而向后方倾倒。七、步态小脑性共济失调步态小脑蚓部病变,导致躯干性共济失调。步态不规则,笨拙,不稳定和基底宽,转弯困难,不能走直线。小脑半球病变,步态不稳或粗大的跳跃运动。走路左右摇晃,向病侧倾斜,视觉可部分纠正,
17、常伴肢体辨距不良。感觉性共济失调患者闭眼站立不能,摇晃易跌倒,睁眼时视觉可部分代偿,行走时下肢动作沉重,高抬足,重落地,夜间走路或闭眼时加重。共济失调的治疗v外科治疗v通过微创手术将磁场内电极植入患者头皮下。之前的手术治疗是通过脑神经损毁手术将部分脑神经损毁来控制共济失调,但脑神经一旦损毁就无法复原了,而且术后恢复也很困难,现在通过微创外科手术来治疗共济失调平已经有了成果,中国已经研制出了一种新疗法:在脑内装入脑起搏器磁场内电极,修复受损脑神经。脉冲仪在体外,解除了患者再次手术更换电池的痛苦,根据患者病情每天接受体外脉冲仪治疗3-5次。体外的脉冲仪通过头皮连接植入头皮下的磁场内电极,将电脉冲信
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