医学专题一心肌病心肌炎心包炎(附件).ppt

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1、心肌(xnj)(xnj)疾病湘南学院湘南学院湘南学院湘南学院(xuyun)(xuyun)(xuyun)(xuyun)谭湘明谭湘明谭湘明谭湘明第一页，共七十五页。一一一一 、定义、定义、定义、定义(dngy)(dngy)(dngy)(dngy)心肌疾病是指除心脏瓣膜病，心肌疾病是指除心脏瓣膜病，心肌疾病是指除心脏瓣膜病，心肌疾病是指除心脏瓣膜病，冠心病，高血压心脏病，肺源性冠心病，高血压心脏病，肺源性冠心病，高血压心脏病，肺源性冠心病，高血压心脏病，肺源性 心脏病和先天性心血管病以外的心脏病和先天性心血管病以外的心脏病和先天性心血管病以外的心脏病和先天性心血管病以外的 以心肌病变为主要表现的一组

2、疾以心肌病变为主要表现的一组疾以心肌病变为主要表现的一组疾以心肌病变为主要表现的一组疾 病病病病,伴有心功能障碍。伴有心功能障碍。伴有心功能障碍。伴有心功能障碍。注意：注意：注意：注意：该病目前原因不清该病目前原因不清该病目前原因不清该病目前原因不清 该病诊断必须排除该病诊断必须排除该病诊断必须排除该病诊断必须排除 其他心脏病其他心脏病其他心脏病其他心脏病第二页，共七十五页。二、二、二、二、心肌疾病的分类：心肌疾病的分类：心肌疾病的分类：心肌疾病的分类：1.1.原发性心肌病原发性心肌病原发性心肌病原发性心肌病 （简称（简称（简称（简称(jinchng)(jinchng)心肌病）：心肌病）：心肌

3、病）：心肌病）：Primary cardiomyopathy Primary cardiomyopathy 原因未明伴有心肌功能障碍的心肌原因未明伴有心肌功能障碍的心肌原因未明伴有心肌功能障碍的心肌原因未明伴有心肌功能障碍的心肌 疾病。疾病。疾病。疾病。第三页，共七十五页。2.2.特异性心肌病特异性心肌病特异性心肌病特异性心肌病 Specific cardiomyopathy:Specific cardiomyopathy:原因基本明确原因基本明确原因基本明确原因基本明确(mngqu)(mngqu)或与系统疾病相关的心或与系统疾病相关的心或与系统疾病相关的心或与系统疾病相关的心肌肌肌肌疾病。疾

4、病。疾病。疾病。包括：包括：包括：包括：(1)(1)缺血性心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病 (2)(2)瓣膜性心肌病瓣膜性心肌病瓣膜性心肌病瓣膜性心肌病 (3)(3)高血压性心肌病高血压性心肌病高血压性心肌病高血压性心肌病 (4)(4)代谢性心肌病代谢性心肌病代谢性心肌病代谢性心肌病 (5)(5)内分泌性心肌病内分泌性心肌病内分泌性心肌病内分泌性心肌病第四页，共七十五页。(6)(6)(6)(6)酒精性心肌病酒精性心肌病酒精性心肌病酒精性心肌病(7)(7)(7)(7)围生期心肌病围生期心肌病围生期心肌病围生期心肌病(8)(8)(8)(8)药物性心肌病等药物性心肌病等药物性心肌病等药物性

5、心肌病等(9)(9)(9)(9)克山病，亦称地方性心肌病。我国克山病，亦称地方性心肌病。我国克山病，亦称地方性心肌病。我国克山病，亦称地方性心肌病。我国 发生发生发生发生(fshng)(fshng)(fshng)(fshng)的一种原因不明的心肌病。的一种原因不明的心肌病。的一种原因不明的心肌病。的一种原因不明的心肌病。3.3.3.3.心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。第五页，共七十五页。附：心肌病的定义和分类（附：心肌病的定义和分类（附：心肌病的定义和分类（附：心肌病的定义和分类（19951

6、99519951995年年年年WHO/ISFCWHO/ISFCWHO/ISFCWHO/ISFC）1.1.1.1.定义：伴有心功能障碍的心肌定义：伴有心功能障碍的心肌定义：伴有心功能障碍的心肌定义：伴有心功能障碍的心肌(xnj)(xnj)(xnj)(xnj)疾病疾病疾病疾病 2.2.2.2.分类：根据病理生理、病因学、发病分类：根据病理生理、病因学、发病分类：根据病理生理、病因学、发病分类：根据病理生理、病因学、发病 因素分类因素分类因素分类因素分类 扩张型心肌病（扩张型心肌病（扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCMDCMDCMDCM）：左心室或双心）：左心室或双心）：左心室或双心）：左心室或双心

7、室扩张，有收缩期泵功能障碍；室扩张，有收缩期泵功能障碍；室扩张，有收缩期泵功能障碍；室扩张，有收缩期泵功能障碍；第六页，共七十五页。肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCMHCMHCMHCM）：左心室或双心室肥厚，）：左心室或双心室肥厚，）：左心室或双心室肥厚，）：左心室或双心室肥厚，通通通通 常伴有非对称性中隔肥厚；常伴有非对称性中隔肥厚；常伴有非对称性中隔肥厚；常伴有非对称性中隔肥厚；限制型心肌病（限制型心肌病（限制型心肌病（限制型心肌病（RCMRCMRCMRCM）：收缩正常，心壁不厚，）：收缩正常，心壁不厚，）：收缩正常，心壁不厚，）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室

8、舒张功能低下及扩张容量减小单或双心室舒张功能低下及扩张容量减小单或双心室舒张功能低下及扩张容量减小单或双心室舒张功能低下及扩张容量减小致心律失常致心律失常致心律失常致心律失常(xn l sh chn)(xn l sh chn)(xn l sh chn)(xn l sh chn)型右室心肌病型右室心肌病型右室心肌病型右室心肌病（ARVD/CARVD/CARVD/CARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。）：右心室进行性纤维脂肪变。）：右心室进行性纤维脂肪变。）：右心室进行性纤维脂肪变。未定型心肌病未定型心肌病未定型心肌病未定型心肌病第七页，共七十五页。扩张型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病扩张型心

9、肌病 （dilated cardiomyopathy,DCMdilated cardiomyopathy,DCMdilated cardiomyopathy,DCMdilated cardiomyopathy,DCM）病因：病因：病因：病因：不完全清楚。近年认为病毒感不完全清楚。近年认为病毒感不完全清楚。近年认为病毒感不完全清楚。近年认为病毒感 染是其重要原因之一。此外，家族遗传染是其重要原因之一。此外，家族遗传染是其重要原因之一。此外，家族遗传染是其重要原因之一。此外，家族遗传 性、酒精中毒性、酒精中毒性、酒精中毒性、酒精中毒,抗肿瘤药抗肿瘤药抗肿瘤药抗肿瘤药,代谢异常代谢异常代谢异常代谢异

10、常 等多因素等多因素等多因素等多因素(yn s)(yn s)(yn s)(yn s)亦可引起本病。亦可引起本病。亦可引起本病。亦可引起本病。病理病理病理病理:以心腔扩张为主。以心腔扩张为主。以心腔扩张为主。以心腔扩张为主。第八页，共七十五页。临床表现临床表现临床表现临床表现：（1 1）起病缓慢，逐渐加重。）起病缓慢，逐渐加重。）起病缓慢，逐渐加重。）起病缓慢，逐渐加重。（2 2 2 2）左、右心功能不全的症状和）左、右心功能不全的症状和）左、右心功能不全的症状和）左、右心功能不全的症状和 体征为主。体征为主。体征为主。体征为主。（3 3 3 3）部分患者可发生栓塞或猝死。）部分患者可发生栓塞或

11、猝死。）部分患者可发生栓塞或猝死。）部分患者可发生栓塞或猝死。（4 4 4 4）常合并各种）常合并各种）常合并各种）常合并各种(zhn)(zhn)(zhn)(zhn)心律失常心律失常心律失常心律失常.（5 5 5 5）主要体征：心脏扩大；常有）主要体征：心脏扩大；常有）主要体征：心脏扩大；常有）主要体征：心脏扩大；常有 S S S S3 3 3 3、S S S S4 4 4 4呈奔马律。呈奔马律。呈奔马律。呈奔马律。第九页，共七十五页。实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查(jinch)(jinch)(jinch)(jinch):（1).1).1).1).胸部胸部胸部胸部X X X X线：心

12、影明显增大，心胸比线：心影明显增大，心胸比线：心影明显增大，心胸比线：心影明显增大，心胸比 0.50.50.50.5，肺瘀血征。，肺瘀血征。，肺瘀血征。，肺瘀血征。（2).ECG2).ECG2).ECG2).ECG：多种心律失常表现：如房颤、：多种心律失常表现：如房颤、：多种心律失常表现：如房颤、：多种心律失常表现：如房颤、传导阻滞等。此外还有传导阻滞等。此外还有传导阻滞等。此外还有传导阻滞等。此外还有ST-TST-TST-TST-T改变，改变，改变，改变，低电压；少数可见病理性低电压；少数可见病理性低电压；少数可见病理性低电压；少数可见病理性Q Q Q Q波（心波（心波（心波（心 肌纤维化所

13、致）。肌纤维化所致）。肌纤维化所致）。肌纤维化所致）。第十页，共七十五页。（3)3)3)3)超声心动图：典型超声心动图：典型超声心动图：典型超声心动图：典型大、薄、弱大、薄、弱 以左侧心腔增大为主，左室流出道以左侧心腔增大为主，左室流出道以左侧心腔增大为主，左室流出道以左侧心腔增大为主，左室流出道 扩大，室壁变薄，室壁运动扩大，室壁变薄，室壁运动扩大，室壁变薄，室壁运动扩大，室壁变薄，室壁运动(yndng)(yndng)(yndng)(yndng)弥漫弥漫弥漫弥漫性性性性 减弱。减弱。减弱。减弱。(4)(4)(4)(4)心导管检查和心血管造影：心导管检查和心血管造影：心导管检查和心血管造影：心

14、导管检查和心血管造影：心导管检查：心导管检查：心导管检查：心导管检查：LVEDPLVEDPLVEDPLVEDP、PCWPPCWPPCWPPCWP、CO CO CO CO、CI CI CI CI。心血管造影：左心室增大，弥漫性室心血管造影：左心室增大，弥漫性室心血管造影：左心室增大，弥漫性室心血管造影：左心室增大，弥漫性室 壁运动减弱，壁运动减弱，壁运动减弱，壁运动减弱，EF EF EF EF。冠脉造影多无异常。冠脉造影多无异常。冠脉造影多无异常。冠脉造影多无异常。第十一页，共七十五页。（5 5 5 5）心内膜心肌活检：心肌细胞肥）心内膜心肌活检：心肌细胞肥）心内膜心肌活检：心肌细胞肥）心内膜心

15、肌活检：心肌细胞肥 大、变性、坏死，间质纤维化等大、变性、坏死，间质纤维化等大、变性、坏死，间质纤维化等大、变性、坏死，间质纤维化等（6 6 6 6）心脏放射性核素检查）心脏放射性核素检查）心脏放射性核素检查）心脏放射性核素检查(jinch)(jinch)(jinch)(jinch)：测定：测定：测定：测定心功心功心功心功 能指标（能指标（能指标（能指标（EFEFEFEF）。）。）。）。第十二页，共七十五页。诊断与鉴别诊断：诊断与鉴别诊断：诊断与鉴别诊断：诊断与鉴别诊断：临床表现为临床表现为临床表现为临床表现为三大特征三大特征三大特征三大特征(tzhng)(tzhng)(tzhng)(tzhn

16、g)，既心脏扩，既心脏扩，既心脏扩，既心脏扩大、心律失常和心力衰竭；超声心动大、心律失常和心力衰竭；超声心动大、心律失常和心力衰竭；超声心动大、心律失常和心力衰竭；超声心动图示心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱；图示心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱；图示心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱；图示心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱；并且并且并且并且已除外已除外已除外已除外其他各种病因明确的器质其他各种病因明确的器质其他各种病因明确的器质其他各种病因明确的器质性心脏病后方可进行诊断。性心脏病后方可进行诊断。性心脏病后方可进行诊断。性心脏病后方可进行诊断。第十三页，共七十五页。治疗和预后治疗和预后治疗和预后治疗和预后（1

17、1 1 1）治疗）治疗）治疗）治疗 无特殊治疗方法。无特殊治疗方法。无特殊治疗方法。无特殊治疗方法。1 1 1 1）一般对症治疗：抗心衰、抗心律）一般对症治疗：抗心衰、抗心律）一般对症治疗：抗心衰、抗心律）一般对症治疗：抗心衰、抗心律 失常等。失常等。失常等。失常等。治疗心衰：治疗心衰：治疗心衰：治疗心衰：限制体力限制体力限制体力限制体力(tl)(tl)(tl)(tl)活动、低盐饮食活动、低盐饮食活动、低盐饮食活动、低盐饮食 洋地黄：注意小剂量应用洋地黄：注意小剂量应用洋地黄：注意小剂量应用洋地黄：注意小剂量应用 利尿剂：注意电解质利尿剂：注意电解质利尿剂：注意电解质利尿剂：注意电解质 血管扩

18、张剂：血管扩张剂：血管扩张剂：血管扩张剂：ACEI ACEI ACEI ACEI：可改善心室重塑：可改善心室重塑：可改善心室重塑：可改善心室重塑 受体阻滞剂：可上调受体阻滞剂：可上调受体阻滞剂：可上调受体阻滞剂：可上调 受体密度，受体密度，受体密度，受体密度，延长生存期。延长生存期。延长生存期。延长生存期。第十四页，共七十五页。治疗心律失常。治疗心律失常。治疗心律失常。治疗心律失常。防治栓塞。防治栓塞。防治栓塞。防治栓塞。2 2 2 2）防治使病情恶化的因素：如病毒感）防治使病情恶化的因素：如病毒感）防治使病情恶化的因素：如病毒感）防治使病情恶化的因素：如病毒感 染、高血压、糖尿病、饮酒等。染

19、、高血压、糖尿病、饮酒等。染、高血压、糖尿病、饮酒等。染、高血压、糖尿病、饮酒等。3 3 3 3）晚期病人可植入三腔起搏器（改善）晚期病人可植入三腔起搏器（改善）晚期病人可植入三腔起搏器（改善）晚期病人可植入三腔起搏器（改善 血液血液血液血液(xuy)(xuy)(xuy)(xuy)动力学）或心脏移植术。动力学）或心脏移植术。动力学）或心脏移植术。动力学）或心脏移植术。第十五页，共七十五页。（2 2 2 2）预后）预后）预后）预后 本病预后差，本病预后差，本病预后差，本病预后差，5 5 5 5年存活率年存活率年存活率年存活率40%40%40%40%；10 10 10 10年存活率年存活率年存活率

20、年存活率22%22%22%22%。死亡原因多为心力衰竭死亡原因多为心力衰竭死亡原因多为心力衰竭死亡原因多为心力衰竭(xn l shui ji)(xn l shui ji)(xn l shui ji)(xn l shui ji)和严和严和严和严重重重重 心律失常。心律失常。心律失常。心律失常。第十六页，共七十五页。肥厚型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCMhypertrophic cardiomyopathy,HCM）HCM HCM：以心肌非对称性肥厚，心室腔：以心肌非对称性肥厚，心室腔：以心肌非对称性肥厚，心室腔：以心肌非对

21、称性肥厚，心室腔 变小变小变小变小(bin xio)(bin xio)为特征，以左心室血液充盈受阻，为特征，以左心室血液充盈受阻，为特征，以左心室血液充盈受阻，为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病理生理改变。舒张期顺应性下降为基本病理生理改变。舒张期顺应性下降为基本病理生理改变。舒张期顺应性下降为基本病理生理改变。第十七页，共七十五页。根据左心室流出道有无根据左心室流出道有无根据左心室流出道有无根据左心室流出道有无(yu w)(yu w)梗阻分为梗阻分为梗阻分为梗阻分为：梗阻性梗阻性梗阻性梗阻性（亦称为特发性肥厚型主动脉（亦称为特发性肥厚型主动脉（亦称为特发性肥厚型主动脉（亦

22、称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄瓣下狭窄瓣下狭窄瓣下狭窄 idiopathic hypertrophic idiopathic hypertrophicsubaortic stenosis,IHSS)subaortic stenosis,IHSS)和和和和非梗阻性非梗阻性非梗阻性非梗阻性。是青年猝死的常见原因。是青年猝死的常见原因。是青年猝死的常见原因。是青年猝死的常见原因。第十八页，共七十五页。1.1.1.1.病因：病因：病因：病因：认为是常染色体显性认为是常染色体显性认为是常染色体显性认为是常染色体显性遗传疾病遗传疾病遗传疾病遗传疾病（1/3 1/3 1/3 1/3 有家族史），肌节收缩蛋白

23、基因突有家族史），肌节收缩蛋白基因突有家族史），肌节收缩蛋白基因突有家族史），肌节收缩蛋白基因突 变是主要致病因素。还有人认为变是主要致病因素。还有人认为变是主要致病因素。还有人认为变是主要致病因素。还有人认为儿儿儿儿 茶酚胺代谢茶酚胺代谢茶酚胺代谢茶酚胺代谢(dixi)(dixi)(dixi)(dixi)异常异常异常异常、高血压高血压高血压高血压、高强高强高强高强度度度度 运动运动运动运动等为本病的促进因子。等为本病的促进因子。等为本病的促进因子。等为本病的促进因子。第十九页，共七十五页。2.2.2.2.病理：病理：病理：病理：左室形态改变左室形态改变左室形态改变左室形态改变:非对称性心室间

24、非对称性心室间非对称性心室间非对称性心室间 隔肥厚、心肌匀肥厚隔肥厚、心肌匀肥厚隔肥厚、心肌匀肥厚隔肥厚、心肌匀肥厚.或心尖或心尖或心尖或心尖(xnjin)(xnjin)(xnjin)(xnjin)部部部部 肥厚。肥厚。肥厚。肥厚。组织学特征组织学特征组织学特征组织学特征:心肌细胞肥大，心肌细胞肥大，心肌细胞肥大，心肌细胞肥大，形态特异，形态特异，形态特异，形态特异，排列紊乱。排列紊乱。排列紊乱。排列紊乱。第二十页，共七十五页。3.3.3.3.病理生理病理生理病理生理病理生理 心腔缩小心腔缩小心腔缩小心腔缩小(suxio)(suxio)(suxio)(suxio)，左室充盈受限，舒，左室充盈受

25、限，舒，左室充盈受限，舒，左室充盈受限，舒 张期顺应性张期顺应性张期顺应性张期顺应性，使，使，使，使CO CO CO CO。第二十一页，共七十五页。4.4.4.4.临床表现临床表现临床表现临床表现 （1 1 1 1）症状）症状）症状）症状:1 1 1 1）多数有心悸）多数有心悸）多数有心悸）多数有心悸,胸痛，劳力胸痛，劳力胸痛，劳力胸痛，劳力(lol)(lol)(lol)(lol)性呼吸困难；有流出道梗性呼吸困难；有流出道梗性呼吸困难；有流出道梗性呼吸困难；有流出道梗 阻者可有起立或运动时眩阻者可有起立或运动时眩阻者可有起立或运动时眩阻者可有起立或运动时眩 晕、晕厥。晕、晕厥。晕、晕厥。晕、晕

26、厥。2 2 2 2）有的患者无症状，因猝死或）有的患者无症状，因猝死或）有的患者无症状，因猝死或）有的患者无症状，因猝死或 在体检时发现在体检时发现在体检时发现在体检时发现.第二十二页，共七十五页。（2 2 2 2）体征）体征）体征）体征:1 1 1 1）心脏）心脏）心脏）心脏(xnzng)(xnzng)(xnzng)(xnzng)轻度增大轻度增大轻度增大轻度增大,；2 2 2 2）S4S4S4S4；3 3 3 3）L3.4L3.4L3.4L3.4肋间或心尖部可闻及较粗慥肋间或心尖部可闻及较粗慥肋间或心尖部可闻及较粗慥肋间或心尖部可闻及较粗慥 的喷射性杂音。的喷射性杂音。的喷射性杂音。的喷射性

27、杂音。第二十三页，共七十五页。杂音产生机制：杂音产生机制：杂音产生机制：杂音产生机制：左室流出道相对狭窄左室流出道相对狭窄左室流出道相对狭窄左室流出道相对狭窄 漏斗效应。漏斗效应。漏斗效应。漏斗效应。杂音特点杂音特点杂音特点杂音特点 ：增加心肌收缩力（运动、洋增加心肌收缩力（运动、洋增加心肌收缩力（运动、洋增加心肌收缩力（运动、洋 地黄地黄地黄地黄(d hun)(d hun)(d hun)(d hun)）或减轻前负荷）或减轻前负荷）或减轻前负荷）或减轻前负荷（含硝（含硝（含硝（含硝 酸甘油）酸甘油）酸甘油）酸甘油）SM SM SM SM；心肌收缩力降低（用心肌收缩力降低（用心肌收缩力降低（用心

28、肌收缩力降低（用 受受受受 体阻滞剂）或增加前负荷体阻滞剂）或增加前负荷体阻滞剂）或增加前负荷体阻滞剂）或增加前负荷 （下蹲）（下蹲）（下蹲）（下蹲）SM SM SM SM 第二十四页，共七十五页。5.5.5.5.实验室检查和其他实验室检查和其他实验室检查和其他实验室检查和其他 （1 1 1 1）胸部）胸部）胸部）胸部(xin b)(xin b)(xin b)(xin b)X X X X线：线：线：线：心影增大不明显。心心影增大不明显。心心影增大不明显。心心影增大不明显。心衰时衰时衰时衰时 增大增大增大增大（2 2 2 2）ECGECGECGECG：左室肥厚，左室肥厚，左室肥厚，左室肥厚，ST

29、-TST-TST-TST-T改变，以改变，以改变，以改变，以V V V V3 3 3 3、V V V V4 4 4 4为中心的巨大倒置为中心的巨大倒置为中心的巨大倒置为中心的巨大倒置T T T T波。病波。病波。病波。病 理性理性理性理性Q Q Q Q波：在波：在波：在波：在II II II II、IIIIIIIIIIII、aVFaVFaVFaVF、aVL aVL aVL aVL或或或或V V V V4 4 4 4、V V V V5 5 5 5上出现。上出现。上出现。上出现。第二十五页，共七十五页。（3 3 3 3）超声心动图：具有诊断意义。）超声心动图：具有诊断意义。）超声心动图：具有诊断意

30、义。）超声心动图：具有诊断意义。1 1 1 1、显示、显示、显示、显示(xinsh)(xinsh)(xinsh)(xinsh)心室间隔的非对称肥厚，舒心室间隔的非对称肥厚，舒心室间隔的非对称肥厚，舒心室间隔的非对称肥厚，舒张张张张 期室间隔厚度与后壁之比期室间隔厚度与后壁之比期室间隔厚度与后壁之比期室间隔厚度与后壁之比1.31.31.31.3，间隔运动减低。间隔运动减低。间隔运动减低。间隔运动减低。2 2 2 2、SAMSAMSAMSAM现象现象现象现象：有梗阻者可见室间隔流出：有梗阻者可见室间隔流出：有梗阻者可见室间隔流出：有梗阻者可见室间隔流出 道向左室腔内突出，收缩期二尖瓣道向左室腔内突

31、出，收缩期二尖瓣道向左室腔内突出，收缩期二尖瓣道向左室腔内突出，收缩期二尖瓣 前叶向前方运动。前叶向前方运动。前叶向前方运动。前叶向前方运动。第二十六页，共七十五页。（4 4 4 4）心导管和造影：）心导管和造影：）心导管和造影：）心导管和造影：LVEDPLVEDPLVEDPLVEDP上升上升上升上升。有梗阻者在左室腔与流出道间压力有梗阻者在左室腔与流出道间压力有梗阻者在左室腔与流出道间压力有梗阻者在左室腔与流出道间压力 差大于差大于差大于差大于20mmHg20mmHg20mmHg20mmHg，BrockenbroughBrockenbroughBrockenbroughBrockenbrou

32、gh现象现象现象现象(xinxing)(xinxing)(xinxing)(xinxing)阳性（即在有完全代偿间歇的室性期阳性（即在有完全代偿间歇的室性期阳性（即在有完全代偿间歇的室性期阳性（即在有完全代偿间歇的室性期 前收缩时，期前收缩后的心搏增强，前收缩时，期前收缩后的心搏增强，前收缩时，期前收缩后的心搏增强，前收缩时，期前收缩后的心搏增强，心室内压上升，主动脉内压下降心室内压上升，主动脉内压下降心室内压上升，主动脉内压下降心室内压上升，主动脉内压下降）第二十七页，共七十五页。左室造影示左室腔变形：呈左室造影示左室腔变形：呈左室造影示左室腔变形：呈左室造影示左室腔变形：呈香蕉状香蕉状香蕉

33、状香蕉状、舌状舌状舌状舌状、纺锤状纺锤状纺锤状纺锤状等。等。等。等。冠脉造影：冠脉造影：冠脉造影：冠脉造影：多正常多正常多正常多正常。（5 5 5 5）心内膜心内膜心内膜心内膜心肌活检心肌活检心肌活检心肌活检:心肌细胞畸形心肌细胞畸形心肌细胞畸形心肌细胞畸形(jxng)(jxng)(jxng)(jxng)肥大，排列紊乱。肥大，排列紊乱。肥大，排列紊乱。肥大，排列紊乱。第二十八页，共七十五页。6.6.6.6.诊断及鉴别诊断：诊断及鉴别诊断：诊断及鉴别诊断：诊断及鉴别诊断：（1 1 1 1）诊断）诊断）诊断）诊断 根据：病史、心电图、超声心电根据：病史、心电图、超声心电根据：病史、心电图、超声心电

34、根据：病史、心电图、超声心电 图、心导管检查。图、心导管检查。图、心导管检查。图、心导管检查。1 1 1 1）年轻人有胸痛（冠心病依据又不）年轻人有胸痛（冠心病依据又不）年轻人有胸痛（冠心病依据又不）年轻人有胸痛（冠心病依据又不 充分充分充分充分(chngfn)(chngfn)(chngfn)(chngfn)也不能有其他心脏病解释）也不能有其他心脏病解释）也不能有其他心脏病解释）也不能有其他心脏病解释）、晕厥史晕厥史晕厥史晕厥史考虑到可能性考虑到可能性考虑到可能性考虑到可能性 第二十九页，共七十五页。2 2 2 2）有阳性家族史）有阳性家族史）有阳性家族史）有阳性家族史 3 3 3 3）ECG

35、ECGECGECG：左室肥大，病理性：左室肥大，病理性：左室肥大，病理性：左室肥大，病理性Q Q Q Q波波波波 4 4 4 4）UCGUCGUCGUCG：心室间隔的非对称性肥厚。有：心室间隔的非对称性肥厚。有：心室间隔的非对称性肥厚。有：心室间隔的非对称性肥厚。有 助于诊断助于诊断助于诊断助于诊断 5 5 5 5）心导管和造影）心导管和造影）心导管和造影）心导管和造影 可确诊可确诊可确诊可确诊(quzhn)(quzhn)(quzhn)(quzhn)。（2 2 2 2）鉴别）鉴别）鉴别）鉴别：与冠心病、高心病、先心：与冠心病、高心病、先心：与冠心病、高心病、先心：与冠心病、高心病、先心 病、主

36、动脉瓣狭窄相鉴别。病、主动脉瓣狭窄相鉴别。病、主动脉瓣狭窄相鉴别。病、主动脉瓣狭窄相鉴别。第三十页，共七十五页。7.7.7.7.治疗与预后治疗与预后治疗与预后治疗与预后治疗治疗治疗治疗原则：迟缓肥厚的心肌，防止及治原则：迟缓肥厚的心肌，防止及治原则：迟缓肥厚的心肌，防止及治原则：迟缓肥厚的心肌，防止及治 疗心律失常，维持正常窦性疗心律失常，维持正常窦性疗心律失常，维持正常窦性疗心律失常，维持正常窦性 性心律性心律性心律性心律(xn l)(xn l)，减轻流出道狭窄。，减轻流出道狭窄。，减轻流出道狭窄。，减轻流出道狭窄。（1 1）一般治疗）一般治疗）一般治疗）一般治疗 药物：药物：药物：药物：受

37、体阻滞剂及钙通道阻受体阻滞剂及钙通道阻受体阻滞剂及钙通道阻受体阻滞剂及钙通道阻 滞剂。滞剂。滞剂。滞剂。第三十一页，共七十五页。（2 2 2 2）重症梗阻者）重症梗阻者）重症梗阻者）重症梗阻者 1 1 1 1）介入）介入）介入）介入(jir)(jir)(jir)(jir)治疗治疗治疗治疗:化学消融肥厚室间隔化学消融肥厚室间隔化学消融肥厚室间隔化学消融肥厚室间隔 2 2 2 2）手术治疗：手术切除肥厚室间隔）手术治疗：手术切除肥厚室间隔）手术治疗：手术切除肥厚室间隔）手术治疗：手术切除肥厚室间隔 3 3 3 3）植入）植入）植入）植入DDDDDDDDDDDD起搏器治疗起搏器治疗起搏器治疗起搏器治

38、疗 肥厚型心肌病的扩张型心肌病相：肥厚型心肌病的扩张型心肌病相：肥厚型心肌病的扩张型心肌病相：肥厚型心肌病的扩张型心肌病相：治疗同扩张型心肌病。治疗同扩张型心肌病。治疗同扩张型心肌病。治疗同扩张型心肌病。第三十二页，共七十五页。预后：预后：预后：预后：无症状、心力衰竭、猝死。无症状、心力衰竭、猝死。无症状、心力衰竭、猝死。无症状、心力衰竭、猝死。10 10 10 10年存活率：成人：年存活率：成人：年存活率：成人：年存活率：成人：80%80%80%80%；小儿：小儿：小儿：小儿：50%50%50%50%死亡死亡死亡死亡(swng)(swng)(swng)(swng)原因：成人：多为猝死；原因：

39、成人：多为猝死；原因：成人：多为猝死；原因：成人：多为猝死；小儿：多为心力衰竭；其次猝死。小儿：多为心力衰竭；其次猝死。小儿：多为心力衰竭；其次猝死。小儿：多为心力衰竭；其次猝死。第三十三页，共七十五页。心肌炎心肌炎心肌炎心肌炎 （myocarditismyocarditismyocarditismyocarditis）心肌炎指心肌本身的炎症病变。心肌炎指心肌本身的炎症病变。心肌炎指心肌本身的炎症病变。心肌炎指心肌本身的炎症病变。1 1 1 1、病因：、病因：、病因：、病因：（1 1 1 1）病毒：柯萨奇病毒）病毒：柯萨奇病毒）病毒：柯萨奇病毒）病毒：柯萨奇病毒A A A A、B B B B，

40、ECHOECHOECHOECHO病毒，脊髓灰病毒，脊髓灰病毒，脊髓灰病毒，脊髓灰质炎病毒，流感病毒，质炎病毒，流感病毒，质炎病毒，流感病毒，质炎病毒，流感病毒，HIVHIVHIVHIV病毒等。为主要病因，病毒等。为主要病因，病毒等。为主要病因，病毒等。为主要病因，病毒性心肌炎病毒性心肌炎病毒性心肌炎病毒性心肌炎占心肌炎的半数。占心肌炎的半数。占心肌炎的半数。占心肌炎的半数。（2 2 2 2）还有细菌、真菌、原虫、药物、毒物）还有细菌、真菌、原虫、药物、毒物）还有细菌、真菌、原虫、药物、毒物）还有细菌、真菌、原虫、药物、毒物(dw)(dw)(dw)(dw)反应、反应、反应、反应、放射线照射和结缔

41、组织病放射线照射和结缔组织病放射线照射和结缔组织病放射线照射和结缔组织病SLE SLE SLE SLE、皮肌炎、结节病、皮肌炎、结节病、皮肌炎、结节病、皮肌炎、结节病等等等等第三十四页，共七十五页。本节主要介绍本节主要介绍本节主要介绍本节主要介绍(jisho)(jisho)(jisho)(jisho)病毒性心肌炎病毒性心肌炎病毒性心肌炎病毒性心肌炎。病病病病 毒作用于心肌的毒作用于心肌的毒作用于心肌的毒作用于心肌的机制：机制：机制：机制：1)1)1)1)病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管。病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管。病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管。病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管。2)2)2)2

42、)由免疫反应产生的心肌损伤。由免疫反应产生的心肌损伤。由免疫反应产生的心肌损伤。由免疫反应产生的心肌损伤。2 2 2 2、病理、病理、病理、病理 组织学改变：组织学改变：组织学改变：组织学改变：心肌细胞的融解，间心肌细胞的融解，间心肌细胞的融解，间心肌细胞的融解，间 质水肿，炎性细胞浸润等。质水肿，炎性细胞浸润等。质水肿，炎性细胞浸润等。质水肿，炎性细胞浸润等。第三十五页，共七十五页。3 3 3 3、临床表现、临床表现、临床表现、临床表现 症状：症状：症状：症状：约半数于发病前约半数于发病前约半数于发病前约半数于发病前1 1 1 13 3 3 3有病毒有病毒有病毒有病毒 感染感染感染感染前驱症

43、状前驱症状前驱症状前驱症状。然后出现心脏。然后出现心脏。然后出现心脏。然后出现心脏(xnzng)(xnzng)(xnzng)(xnzng)症症症症状，状，状，状，如心悸如心悸如心悸如心悸,胸痛，呼吸困难，甚至胸痛，呼吸困难，甚至胸痛，呼吸困难，甚至胸痛，呼吸困难，甚至 A-S A-S A-S A-S综合症。综合症。综合症。综合症。体征：体征：体征：体征：可有与发热程度不平行的心可有与发热程度不平行的心可有与发热程度不平行的心可有与发热程度不平行的心 动过速；各种心律失常；动过速；各种心律失常；动过速；各种心律失常；动过速；各种心律失常；S S S S3 3 3 3或杂音。或杂音。或杂音。或杂音

44、。可有颈静脉怒张、肺部罗音、肝大可有颈静脉怒张、肺部罗音、肝大可有颈静脉怒张、肺部罗音、肝大可有颈静脉怒张、肺部罗音、肝大 等心力衰竭表现。等心力衰竭表现。等心力衰竭表现。等心力衰竭表现。第三十六页，共七十五页。4 4 4 4、实验室检查、实验室检查、实验室检查、实验室检查（1 1 1 1）胸部）胸部）胸部）胸部(xin b)(xin b)(xin b)(xin b)X X X X线：线：线：线：心影增大或正常。心影增大或正常。心影增大或正常。心影增大或正常。（2 2 2 2）ECGECGECGECG：可见：可见：可见：可见ST-TST-TST-TST-T改变，改变，改变，改变，R R R R

45、波减低，病理波减低，病理波减低，病理波减低，病理 性性性性Q Q Q Q波，心律失常波，心律失常波，心律失常波，心律失常 房室传导阻滞、房室传导阻滞、房室传导阻滞、房室传导阻滞、室早最多见。室早最多见。室早最多见。室早最多见。（3 3 3 3）超声心动图：）超声心动图：）超声心动图：）超声心动图：左心室弥漫性（或局限左心室弥漫性（或局限左心室弥漫性（或局限左心室弥漫性（或局限 性）运动幅度减低；可有心室增大等。性）运动幅度减低；可有心室增大等。性）运动幅度减低；可有心室增大等。性）运动幅度减低；可有心室增大等。第三十七页，共七十五页。（4 4 4 4）生化检查）生化检查）生化检查）生化检查 血

46、清学改变：血清学改变：血清学改变：血清学改变：CKCKCKCK、ASTASTASTAST、LDH LDH LDH LDH；ESRESRESRESR，WBCWBCWBCWBC，CRPCRPCRPCRP。有助于诊断。有助于诊断。有助于诊断。有助于诊断。（5 5 5 5）反复测定反复测定反复测定反复测定(cdng)(cdng)(cdng)(cdng)血清病毒中和抗体血清病毒中和抗体血清病毒中和抗体血清病毒中和抗体等等等等，可能对病因诊断有帮助。可能对病因诊断有帮助。可能对病因诊断有帮助。可能对病因诊断有帮助。（6 6 6 6）心内膜活检）心内膜活检）心内膜活检）心内膜活检 进行病理学检查，进行病理学

47、检查，进行病理学检查，进行病理学检查，有助于本病的诊断、病情和预后有助于本病的诊断、病情和预后有助于本病的诊断、病情和预后有助于本病的诊断、病情和预后 判断。判断。判断。判断。第三十八页，共七十五页。5 5 5 5、诊断、诊断、诊断、诊断：发病后发病后发病后发病后3 3 3 3周间的两次血清抗体周间的两次血清抗体周间的两次血清抗体周间的两次血清抗体(kngt)(kngt)(kngt)(kngt)滴定度呈四倍增高，外周血检出肠道滴定度呈四倍增高，外周血检出肠道滴定度呈四倍增高，外周血检出肠道滴定度呈四倍增高，外周血检出肠道病毒核酸，血清中特异型病毒核酸，血清中特异型病毒核酸，血清中特异型病毒核酸

48、，血清中特异型IgM1:32IgM1:32IgM1:32IgM1:32以上以上以上以上阳性阳性阳性阳性可能但不肯定的病因诊断指标。可能但不肯定的病因诊断指标。可能但不肯定的病因诊断指标。可能但不肯定的病因诊断指标。病毒性心肌炎的病毒性心肌炎的病毒性心肌炎的病毒性心肌炎的确诊确诊确诊确诊：有赖于心内膜、：有赖于心内膜、：有赖于心内膜、：有赖于心内膜、心肌、心包组织病毒、病毒抗原或病心肌、心包组织病毒、病毒抗原或病心肌、心包组织病毒、病毒抗原或病心肌、心包组织病毒、病毒抗原或病毒基因片段的检出。毒基因片段的检出。毒基因片段的检出。毒基因片段的检出。第三十九页，共七十五页。6 6 6 6、治疗和预后

49、、治疗和预后、治疗和预后、治疗和预后 治疗：治疗：治疗：治疗：急性期急性期急性期急性期 （1 1 1 1）安静卧床休息、补充营养。安静卧床休息、补充营养。安静卧床休息、补充营养。安静卧床休息、补充营养。（2 2 2 2）对症治疗心力衰竭和心律）对症治疗心力衰竭和心律）对症治疗心力衰竭和心律）对症治疗心力衰竭和心律 失常。失常。失常。失常。不主张不主张不主张不主张(zhzhng)(zhzhng)(zhzhng)(zhzhng)早期应用糖皮质激素。早期应用糖皮质激素。早期应用糖皮质激素。早期应用糖皮质激素。但但但但 对对对对AVBAVBAVBAVB、难治性心衰、重症患者、难治性心衰、重症患者、难治

50、性心衰、重症患者、难治性心衰、重症患者 则可慎用。则可慎用。则可慎用。则可慎用。第四十页，共七十五页。病程：病程：病程：病程：急性期为急性期为急性期为急性期为3 3 3 3个月，慢性期大于个月，慢性期大于个月，慢性期大于个月，慢性期大于 3 3 3 3个月。个月。个月。个月。预后预后预后预后：症状数周后可消失，心电图：症状数周后可消失，心电图：症状数周后可消失，心电图：症状数周后可消失，心电图 数月恢复正常。数月恢复正常。数月恢复正常。数月恢复正常。3 3 3 3个月未完全个月未完全个月未完全个月未完全 恢复恢复恢复恢复(huf)(huf)(huf)(huf)者转为慢性，可最终发者转为慢性，可