医学专题一儿科先天性心脏病四课时XX-PPT文档.ppt

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1、 重点(zhngdin)(zhngdin)提示要求掌握几种常见先天性心脏病的血液动力学变化,临床表现以及常见并发症的诊断(zhndun)熟悉先天性心脏病的病因及分类,熟悉治疗原则了解胚胎早期心脏发育的主要过程,了解 胎儿血液循环及出生后的血液动力学改变第一页，共一百四十九页。第二页，共一百四十九页。心脏(xnzng)结构心脏是一个复杂的中空器官(qgun)小儿常发心脏病：先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（atherosclerotic heart disease）第三页，共一百四十九页。心脏的胚胎(piti)(piti)发

2、育原始心脏于胚胎第二周开始形成第四周有循环作用第八周房室间隔已完全(wnqun)长成,即成为四腔心脏先天性心脏病的形成主要就在这一时期第四页，共一百四十九页。四腔心形成具有循环作用心内膜垫（第四周(szhu)）分隔房室房间隔形成（第六周）第一房间隔（原发），原发孔、继发孔第二房间隔（继发隔），卵圆孔室间隔形成（第八周）肌隔、膜部隔心脏(xnzng)(xnzng)胚胎发育动脉干发育（第八(db)周）纵嵴形成、螺旋扭转、和心室连接2-8周是关键时期周是关键时期原始心脏 （房室管）妊娠第2周形成心房心室心球 纵直管道2-8周是关键时期第五页，共一百四十九页。胎儿血液循环(xu y xn hun)(x

3、u y xn hun)及出生后的改变1运行途经2特点出生后的改变出生后的改变3第六页，共一百四十九页。小儿(xio r)(xio r)心率 年年 龄龄心率（每分钟）心率（每分钟）新生儿新生儿1201401岁以下岁以下11013023岁岁10012047岁岁80 100814岁岁70 90 第七页，共一百四十九页。小儿心血管系统特点(tdin)(tdin)小儿心率相对较快：新生儿新生儿 120140120140次次/分；分；1 1 岁岁 110130110130次次/分；分；23 23 岁岁 100120100120次次/分；分；47 47 岁岁 80 10080 100次次/分；分；81481

4、4岁岁 70 9070 90次次/分；分；收缩血压=年龄2+80 mmHg第八页，共一百四十九页。小儿(xio r)(xio r)血压收缩压（mmHg）：年龄2+80舒张压约为收缩压2/3。高于此标准20mmHg以上(yshng)考虑为高血压；低于此标准20mmHg以上考虑为低血压。第九页，共一百四十九页。先天性心脏病病因(bngyn)(bngyn)遗传因素遗传因素 遗传疾病（单基因、多基因异常）染色体易位与畸变(jbin)环境因素环境因素 感染 放射线接触 代谢紊乱性疾病 药物影响 精神刺激第十页，共一百四十九页。胎儿(ti r)(ti r)血循环第十一页，共一百四十九页。胎儿(ti r)(

5、ti r)血循环及生后改变一、正常胎儿血液 特点:1、肺循环血量甚少 2、卵圆孔开放（一条通路）3、PDA开放（动脉导管）4、左右心均向全身输血第十二页，共一百四十九页。胎儿(ti r)(ti r)血循环特点l只有体循只有体循环,没有肺循没有肺循环,心心脏两两侧均向身体供均向身体供给混合血混合血,但仍有但仍有动、静脉血之分。、静脉血之分。左心供左心供应：心、：心、脑、上肢，含氧量、上肢，含氧量较高（高（SOSO2 260%60%），代表胎），代表胎儿儿动脉血；脉血；右心供右心供应：躯干、腹部、下肢，含氧量：躯干、腹部、下肢，含氧量较低（低（SOSO2 230%30%），代表），代表胎儿静脉血。

6、胎儿静脉血。l左、右心及大血管之左、右心及大血管之间有直接通道（卵园孔、有直接通道（卵园孔、动脉脉导管）管）l氧与二氧化碳、养料与氧与二氧化碳、养料与废物的交物的交换靠胎靠胎盘与母体之与母体之间以弥散以弥散(msn)(msn)方式方式进行。行。第十三页，共一百四十九页。二、出生后血循环改变：1、呼吸(hx)(hx)建立：肺A阻力，肺血，左房血量2、断脐后：体循环阻力 3、卵圆孔关闭（因为左房压力）5-7个月解剖关闭 4、A导管关闭,脐血管韧带 80%在3个月，95%在1年内解剖关闭第十四页，共一百四十九页。出生(chshng)(chshng)后血循环改变 v运行途经、心腔与大血管的压力、含氧量

7、、营养与气体的交换场所均有改变：结扎脐带：v特点既有体循环又有肺循环，左心向身体供血，右心向肺循环供血。直接通道(tngdo)关闭，脐血管于生后68周闭锁，形成韧带。气体在肺部交换；养料由胃肠吸收；废物由大肠、肾脏、皮肤排泄。结结扎扎脐带脐带体循体循环环阻力阻力卵园孔、卵园孔、动动脉脉导导管关管关闭闭呼吸建立呼吸建立肺循肺循环环阻力阻力第十五页，共一百四十九页。胎儿与出生(chshng)后血液循环比较A胎儿期B出生后由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合肺动脉压与主动脉

8、相似，肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循环阻力低右心室高负荷左心室高负荷AB第十六页，共一百四十九页。先天性心脏病分类(fn li)(fn li)第十七页，共一百四十九页。分类一、一、左左右分流型（潜伏青紫型）右分流型（潜伏青紫型）VSD ASD PDA 表现表现 （1）体循环血量）体循环血量 （2）肺血多）肺血多 （3）胸骨左缘杂音）胸骨左缘杂音(zyn),P2 （4）肺炎、）肺炎、心衰心衰、心内膜炎心内膜炎 第十八页，共一百四十九页。二、右右左分流左分流（青紫型）法乐四联症（TOF）、完全性大动脉转位(TGA)、永存动脉干（TA）表现表现:发绀，杵状指、趾，蹲踞，缺氧(quyn)发作三、无分流

9、型无分流型（非青紫型）非青紫型）肺动脉瓣狭窄，右位心第十九页，共一百四十九页。诊断(zhndun)(zhndun)方法1病史询问2体格检查特殊检查特殊检查3第二十页，共一百四十九页。病史(bn sh)(bn sh)询问母妊娠(rnshn)史常见(chn jin)症状发病年龄孕初3个月有无病毒感染、接触放射线、服用药物3岁以内先心病多见喂养困难、气促、咳嗽、易呕吐和大量出汗、声嘶、发育迟缓、反复肺炎、心功能不全、蹲踞、昏厥等，其它如心悸、咯血、乏力、胸痛、青紫等。第二十一页，共一百四十九页。体检(tjin)(tjin)检查全身检查心脏检查周围血管征生长发育合并畸形紫绀杵状指（趾）蹲踞体位血压异常

10、脉搏异常腹部体征望诊触诊叩诊听诊水冲脉股动脉枪击音毛细血管搏动第二十二页，共一百四十九页。杵状指（趾）第二十三页，共一百四十九页。杵状指（趾）第二十四页，共一百四十九页。青紫第二十五页，共一百四十九页。蹲踞体位(t wi)第二十六页，共一百四十九页。周围(zhuwi)血管征第二十七页，共一百四十九页。心脏四诊第二十八页，共一百四十九页。听诊部位第二十九页，共一百四十九页。听诊(tngzhn)(tngzhn)l小儿小儿(xio r)听诊常用听诊区听诊常用听诊区二尖瓣听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区三尖瓣听诊区l听诊内容：听诊内容：心率心率心律

11、心律心音心音杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导第三十页，共一百四十九页。杂音(zyn)(zyn)的分类收收缩期期杂音音(zyn)S1之后开始，之后开始，S2之前之前结束束分分为全收全收缩期期杂音、早期、中期和晚期音、早期、中期和晚期收收缩期期杂音音舒舒张期期杂音音S2之后开始，之后开始，S1之前之前结束束分分为早、中、晚三期早、中、晚三期杂音音全期全期杂音音第三十一页，共一百四十九页。特殊(tsh)(tsh)检查心血管造影普通X线检查心电图超声心动图心导管检查 第三十二页，共一百四十九页。普通(ptng)(ptng)X线检查l诊断断(zhndun)价价

12、值如下如下心心脏位置、形位置、形态、大小、大小心胸比例心胸比例心心脏各腔及大血管影各腔及大血管影肺血管影肺血管影肺肺门搏搏动有无内有无内脏异位症异位症第三十三页，共一百四十九页。普通(ptng)(ptng)X线检查 第三十四页，共一百四十九页。心电图心电图l主要诊断价值如下主要诊断价值如下心律失常心律失常心脏传导情况心脏传导情况心房心室肥大心房心室肥大心肌缺血心肌缺血心脏位置心脏位置l小儿心电图特点小儿心电图特点心率与年龄心率与年龄(ninlng)成反成反比比各波振幅尤其是心前导联振幅各波振幅尤其是心前导联振幅较高较高婴儿婴儿QRS波以右室占优波以右室占优T波变异较大波变异较大第三十五页，共一

13、百四十九页。超声心动图l简便、安全、准确、重复性好、无创简便、安全、准确、重复性好、无创lM 型超声心动图型超声心动图心腔的内径心腔的内径各房室壁厚度各房室壁厚度心功能心功能l二维超声心动图二维超声心动图心脏解剖结构心脏解剖结构瓣膜实时运动和功能瓣膜实时运动和功能心腔大小心腔大小l彩色彩色Doppler超声心动图超声心动图血流流速、方向、有无血流流速、方向、有无(yu w)紊流紊流心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差第三十六页，共一百四十九页。M型超声心动图第三十七页，共一百四十九页。二维和彩色(cis)(cis)多普勒超声心动图第三十八页，共一百四十九页。二维和彩色(ci

14、s)(cis)多普勒超声心动图第三十九页，共一百四十九页。二维和彩色(cis)(cis)多普勒超声心动图第四十页，共一百四十九页。二维和彩色(cis)(cis)多普勒超声心动图第四十一页，共一百四十九页。二维和彩色(cis)(cis)多普勒超声心动图第四十二页，共一百四十九页。二维和彩色(cis)(cis)多普勒超声心动图第四十三页，共一百四十九页。心导管检查(jinch)(jinch)l测定心腔及大血管定心腔及大血管压力力l测定心腔及大血管血定心腔及大血管血氧氧饱和度和度l有无分流及分流位置有无分流及分流位置(wi zhi)l评价肺血管床状价肺血管床状态l心内膜活心内膜活检及及电生理生理测定

15、定20%1214%30/121214%1214%4 80 5100/1030/5100/60第四十四页，共一百四十九页。第四十五页，共一百四十九页。心血管造影(zoyng)(zoyng)l诊断价断价值如下如下观察造影区域察造影区域(qy)的解剖和功能特的解剖和功能特点点观察血管位置和察血管位置和形形态是复是复杂性先天性性先天性心心脏病的主要病的主要检查手段手段第四十六页，共一百四十九页。心血管造影(zoyng)(zoyng)第四十七页，共一百四十九页。其它(qt)检查放射性核素心血管造影同位素心肌显象CT扫描(somio)磁共振成像（MRI）相对较少用第四十八页，共一百四十九页。疑似心脏病无发

16、绀有发绀胸片 体检肺充血()ECG左室大右室大ECG左室大右室大胸片 体检肺充血()ECG左室大右室大ECG左室大右室大肺充血()肺充血()VSDASDASPSTAPVCTGA/VSDTOFTA常用先天性心脏病鉴别诊断常用先天性心脏病鉴别诊断第四十九页，共一百四十九页。先天性心脏病的治疗先天性心脏病的治疗(zhlio)(zhlio)内科治疗治疗心衰，良好护理外科治疗开胸心脏修补手术介入治疗利用堵闭器材导管关闭继发孔ASD和PDA第五十页，共一百四十九页。治疗 一、内科：一、内科：（一）（一）（一）（一）宣传教育，建立宣传教育，建立(jinl)(jinl)战胜疾病的信心战胜疾病的信心 一般治疗：

17、接受预防注射一般治疗：接受预防注射 合理治疗合理治疗 预防感染预防感染 药物治疗：药物治疗：消炎痛消炎痛 关闭关闭PDA 前列腺前列腺E1 E2 使动脉导管开放使动脉导管开放第五十一页，共一百四十九页。（二）并发症处理：（二）并发症处理：1、积极控制感染，防治心衰、积极控制感染，防治心衰 肺炎等肺炎等 2、肺高压者服地高辛随访、肺高压者服地高辛随访 3、缺氧发作处理：吸、缺氧发作处理：吸 O2 镇静镇静(zhnjng)(zhnjng)取膝胸位，取膝胸位，心得安纠治心得安纠治 4、脑栓塞者：肝素、脑栓塞者：肝素第五十二页，共一百四十九页。（三）导管介入治疗三）导管介入治疗1、球囊房隔造口术、球囊

18、房隔造口术2、泡沫塑料塞子堵塞、泡沫塑料塞子堵塞 A 导管导管3、弹簧折伞关闭、弹簧折伞关闭(gunb)(gunb)房缺房缺4、球囊导管扩张肺、球囊导管扩张肺 A 瓣或主瓣或主 A 瓣瓣5、蘑菇伞堵塞、蘑菇伞堵塞 ASD、PDA、VSD第五十三页，共一百四十九页。二、外科治疗二、外科治疗(zhlio)(zhlio)开胸疗法，体外循环下开胸疗法，体外循环下 行心内直视手术法行心内直视手术法第五十四页，共一百四十九页。预后 决定畸形性质，程度，并发症决定畸形性质，程度，并发症无分流型，预后较好，无分流型，预后较好，左左右分流：分流量大小，右分流：分流量大小，肺肺A高压高压 青紫青紫(qngz)(q

19、ngz)重，反复心衰，预后差重，反复心衰，预后差第五十五页，共一百四十九页。室间隔缺损室间隔缺损(V.S.D)(V.S.D)(V.S.D)(V.S.D)Ventricular Septal DefectVentricular Septal Defect室室间隔隔缺缺损（ventricular septal defect VSD）占占我我国国先先天天性性心心脏病病的的50%小小儿儿最最常常见(chn jin)的的先先天天性性心心脏病病,约25%单独独存存在在，其余合并其它畸形其余合并其它畸形第五十六页，共一百四十九页。室间隔缺损病理解剖病理(bngl)生理临床表现心电图X线资料(zlio)超声表

20、现(bioxin)心导管治疗第五十七页，共一百四十九页。VSD分类(fnli)(fnli)（1）按缺损位置(wizhi)分为：膜周部型：约60%70%流出部型流入部型肌小梁部肌部型干下部型约20%30%第五十八页，共一百四十九页。膜周部6070肌部2030干下部(xib)510第五十九页，共一百四十九页。第六十页，共一百四十九页。VSD分类(fnli)(fnli)（2）小型室缺小型室缺（roger病）病）中型室缺中型室缺大型室缺大型室缺缺缺损损直径直径(mm)缺缺损损面面积积(cm2)5151.0分流大小分流大小少少中等中等大大症状症状无或无或轻轻微微有有明明显显肺血管肺血管可无影响可无影响有

21、影响有影响肺高肺高压压Eisenmenger按缺损大小(dxio)分类：第六十一页，共一百四十九页。VSD病理(bngl)生理 异常分流(fnli)途经及其后果第六十二页，共一百四十九页。异常分流(fnli)途经及后果VSD病理(bngl)生理 第六十三页，共一百四十九页。l决定分流量决定分流量(liling)(liling)大小因素：大小因素：室室间隔隔缺缺损的大小的大小左右心室的左右心室的压差差体肺循体肺循环的阻力的阻力VSD病理(bngl)生理 第六十四页，共一百四十九页。为什么VSD左心房(xnfng)会增大？LVRVLARA第六十五页，共一百四十九页。VSDVSD病理病理(bngl)

22、(bngl)生理生理 Eisenmenger综合征发生于左向右分流先心病后期生于左向右分流先心病后期机制机制不可逆的肺不可逆的肺动脉高脉高压产生生右室收右室收缩压超超过(chogu)左室收左室收缩压，出，出现双向分流或双向分流或右向左分流右向左分流临床表床表现：持：持续性青紫性青紫为手手术禁忌禁忌证如如纠正缺正缺损，右向左分流中止，将，右向左分流中止，将导致右心衰致右心衰第六十六页，共一百四十九页。VSD临床表现临床症状床症状轻者可无症状者可无症状肺循肺循环充血表充血表现：易感冒、反复肺部感染：易感冒、反复肺部感染体循体循环缺血表缺血表现：消瘦、乏力：消瘦、乏力(f l)、多汗、活、多汗、活动

23、后气促后气促肺肺动脉高脉高压表表现：持：持续青紫、肺青紫、肺动脉第二音亢脉第二音亢进潜伏紫潜伏紫绀：哭吵或心衰：哭吵或心衰时可出可出现青紫青紫声音嘶声音嘶哑：并并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎(infective endocarditis)自然自然闭合合:20%50%第六十七页，共一百四十九页。VSD听听诊胸骨左胸骨左缘3、4肋肋间可及可及-级 全收全收缩期期杂音音(zyn)，伴震，伴震颤，广泛，广泛传导二尖瓣区舒二尖瓣区舒张期期杂音（二尖瓣相音（二尖瓣相对性狭窄致）性狭窄致）肺肺动脉高脉高压时P2亢亢进VSD临床表现第六十八页，

24、共一百四十九页。VSDX线表现(bioxin)(bioxin)左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大为主主肺肺纹理增粗理增粗肺肺动脉段凸出脉段凸出主主动脉弓脉弓(zhdngmigng)影影缩小小第六十九页，共一百四十九页。VSDX线表现(bioxin)(bioxin)伴肺动脉高压时胸片示全心扩大(kud)，肺动脉段突出，肺纹理增粗第七十页，共一百四十九页。l 第七十一页，共一百四十九页。VSD超声心动图LVLVRVRVVSDVSD二维显示缺损直接(zhji)征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1正常Qp/Qs1.5中等分流Qp/Qs2大量分流第七十二页

25、，共一百四十九页。l 第七十三页，共一百四十九页。第七十四页，共一百四十九页。VSD心导管及造影(zoyng)(zoyng)检查右心导管右心导管血氧资料(zlio)压力(yl)资料异常途经右心室上、中部血氧含量明显增高，其平均血氧饱和度比右心房高5，显示心室水平存在左向右分流可监测肺动脉和肺毛细血管楔入压（PW）并计算出肺动脉总阻力和肺小动脉阻力右心导管一般不能由右心室到左心室，但干下型VSD导管可由右心室到左心室及升主动脉第七十五页，共一百四十九页。左心导管及选择性心血管造影(zoyng)(zoyng)可根据造影剂通过室间隔的位置及射流来测定出VSD的部位(bwi)及直径左心室造影轴位投照可

26、确定室缺的部位、大小和数目(shm)，表现为室间隔连续性中断，左心室内造影剂经缺损部位进入右心室和肺动脉内，可显示左、右心室增大第七十六页，共一百四十九页。治治 疗疗 u小缺小缺:观察随访观察随访u大缺大缺:伴肺高压伴肺高压:2:2岁内手术岁内手术 6 6个月以下个月以下(yxi)(yxi)反复心衰者反复心衰者:应予手术应予手术 22岁岁:肺循环量肺循环量/体循环体循环2:1 2:1 及时手术及时手术 第七十七页，共一百四十九页。VSD治疗(zhlio)(zhlio)l膜周部和肌部小梁部缺膜周部和肌部小梁部缺损有有自然自然 闭合可能合可能l内科治内科治疗(zhlio)：防治心衰：防治心衰l外科

27、直外科直视手手术修修补l心心导管介入治管介入治疗补片直接(zhji)缝合第七十八页，共一百四十九页。第七十九页，共一百四十九页。房间隔缺损房间隔缺损 (ASD)(ASD)Atrial Septal Defect房房间隔缺隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心占先天性心脏病病总数的数的5 10%发病率病率为1/1500个活个活产婴儿儿成人最常成人最常见(chn jin)的先天性心的先天性心脏病病女性多女性多见，男女比例，男女比例1：2第八十页，共一百四十九页。房间隔缺损病理解剖病理(bngl)生理临床表现心电图X线资料(zlio)超声表现(bioxin)心导管治疗第

28、八十一页，共一百四十九页。ASD分类(fnli)(fnli)原发孔型约占15%，也称部分(bfen)性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%第八十二页，共一百四十九页。ASD分类(fnli)(fnli)ASD-prim.ASD-secu.第八十三页，共一百四十九页。室上脊上腔静脉房间隔缺损右上肺静脉右下肺静脉原发隔残余原发隔缺损下腔静脉主动脉肺动脉干右心耳冠状窦继发孔型房间隔缺损第八十四页，共一百四十九页。中央(zhngyng)型：占76，位于卵园窝处上腔型：占3.5，位于(wiy)上腔静脉入口处下腔型：占12，位于(wiy)下腔静脉入口处混合型：

29、占8.5，两个部位以上并存，为巨大缺损第八十五页，共一百四十九页。决定分流量大小的因素(yn s)ASD缺损的大小左右心房的压差右心室舒张期顺应性ASD病理(bngl)(bngl)生理异常分流途经及其后果继发孔房间隔缺损肺血增多，肺动脉弹性尚好，不易(by)形成肺动脉高压；原发孔房间隔缺损则早期肺高压，易发展成艾森曼格综合征（见室间隔缺损节）。第八十六页，共一百四十九页。ASD病理(bngl)(bngl)生理异常(ychng)分流途经及其后果第八十七页，共一百四十九页。ASD病理(bngl)(bngl)生理异常(ychng)分流途经及后果第八十八页，共一百四十九页。LVRVLARA为什么ASD

30、左心房没有(miyu)增大第八十九页，共一百四十九页。ASD临床表现临床症状：床症状：轻者可无症状者可无症状右心室超右心室超负荷荷肺循肺循环充血表充血表现(bioxin)：体循体循环缺血表缺血表现：潜伏紫潜伏紫绀：声音嘶声音嘶哑：并并发症：肺炎、心衰等，感染性心内膜炎少症：肺炎、心衰等，感染性心内膜炎少见自然自然闭合：部分一合：部分一岁内自然关内自然关闭，一，一岁后机会极小后机会极小基本(jbn)同室缺第九十页，共一百四十九页。ASD临床表现 心脏体征 望诊：心前区饱满(bomn)触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：肺动脉高压体征第九十一页，共一百四十九页。ASD听诊(tngzh

31、n)(tngzhn)胸骨胸骨(xingg)左左缘2、3肋肋间可可及及-级 收收缩期期喷射状射状杂音音P2固定分裂固定分裂S1增大增大胸骨左胸骨左缘舒舒张期期杂隆隆隆隆样杂音音收收缩缩期期杂杂音由肺音由肺动动脉相脉相对对性狭窄所致性狭窄所致ASD1ASD2第九十二页，共一百四十九页。ASDX线表现(bioxin)(bioxin)l肺肺纹理增多理增多l右右心心影影增增大大(zn d)l肺肺动脉段突出脉段突出l主主动脉脉段段正正常常或或缩小小第九十三页，共一百四十九页。ASD伴肺动脉高压（中度(zhnd)），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出.ASDX线表现(bioxin)(bioxin)第九

32、十四页，共一百四十九页。ASD超声心动图右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大右心室超右心室超负荷表荷表现Doppler见心房水平心房水平(shupng)分分流流第九十五页，共一百四十九页。心导管及造影(zoyng)(zoyng)血氧资料(zlio)压力(yl)资料异常途经需行右心导管术，一般不需作造影右心房的血氧饱和度比上、下腔静脉高510，提示心房水平存在左向右分流右心房、右心室和肺动脉压力多属正常或轻度升高导管很容易自右心房进入左心房及肺静脉，且导管在房间隔移动度较大第九十六页，共一百四十九页。ASD预后(yhu)(yhu)及治疗缺缺损直径直径8mm自然自然闭合合率极小率极

33、小分流量分流量较大者大者（Qp/Qs1.5）需手）需手术治治疗外科手外科手术介入性心介入性心导管管术：Amplazer、cardia seal 等装置关等装置关闭缺缺损第九十七页，共一百四十九页。ll第九十八页，共一百四十九页。第九十九页，共一百四十九页。l第一百页，共一百四十九页。第一百零一页，共一百四十九页。动脉动脉(dngmi)(dngmi)导管未闭导管未闭(PDA)Patent ductus arteriosus动脉脉导管未管未闭（patent ductus arteriosus PDA）指指动脉脉导管异常持管异常持续开放开放导致的病理生理改致的病理生理改变;占先天性心占先天性心脏病的

34、病的15%;男女男女(nnn)之比之比1：23，原，原因不明因不明第一百零二页，共一百四十九页。动脉(dngmi)(dngmi)导管未闭病理解剖病理(bngl)生理临床表现心电图X线资料(zlio)超声表现心导管治疗第一百零三页，共一百四十九页。PDA病理(bngl)(bngl)分型管型管型漏斗(ludu)型窗型第一百零四页，共一百四十九页。决定分流量(liling)大小的因素导管的粗细和长度主肺动脉压力阶差PDA病理(bngl)(bngl)生理异常(ychng)分流途经及其后果差异性青紫（differentialcyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致下半身青紫，左上肢轻度青

35、紫，右上肢正常第一百零五页，共一百四十九页。PDA血液循环(xuyxnhun)(xuyxnhun)途径异常分流(fnli)途经及其后果第一百零六页，共一百四十九页。PDA病理(bngl)(bngl)生理第一百零七页，共一百四十九页。LVRVLARA为什么PDA左心房(xnfng)会增大？第一百零八页，共一百四十九页。PDA临床表现临床症状床症状轻者无症状者无症状肺循肺循环充血和体循充血和体循环缺血症状、潜在青紫缺血症状、潜在青紫并并发症：肺炎、感染性心内膜炎（包括症：肺炎、感染性心内膜炎（包括(boku)导管内膜炎）管内膜炎）及充血性心力衰竭及充血性心力衰竭体征：体征：心前区隆起，心界向左下心

36、前区隆起，心界向左下扩大（左房、左室大（左房、左室扩大）大）杂音：音：特征性特征性杂音：音：胸骨左胸骨左缘连续性机器性机器样杂音，持音，持续全期全期高流量高流量杂音：音：二尖瓣区舒二尖瓣区舒张期期杂音（二尖瓣相音（二尖瓣相对性狭窄所致）性狭窄所致）P2亢亢进周周围血管征：水冲脉、指甲床毛血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏血管搏动肺肺动脉高脉高压征征PDA2第一百零九页，共一百四十九页。PDAX线检查(jinch)(jinch)心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心房心室增大肺血增多肺血增多肺肺动脉段凸出脉段凸出主主动脉弓脉弓(zhdngmigng)正常或凸出正常或凸出第一百一十页，共一百四十

37、九页。PDA胸片示左心(zuxn)扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。第一百一十一页，共一百四十九页。PDA超声心动图二二维可以直接可以直接(zhji)探探查到到PDA脉冲多普勒示典型的脉冲多普勒示典型的连续性性湍流湍流频谱彩色多普勒彩色多普勒见PA与与DO分流分流第一百一十二页，共一百四十九页。心导管及造影(zoyng)(zoyng)血氧资料(zlio)压力(yl)资料异常途经需行左、右心导管及逆行主动脉造影。肺动脉的血氧饱和度高于右心室5时提示肺动脉水平存在左向右分流。根据导管的粗细及分流量的大小不同，肺动脉和右心室压力可正常、轻度增高或显著增高。心导管可由未闭的动脉导管由肺动

38、脉到降主动脉。右心导管资料第一百一十三页，共一百四十九页。第一百一十四页，共一百四十九页。第一百一十五页，共一百四十九页。PDA治疗(zhlio)(zhlio)内科治内科治疗防治心衰防治心衰对于早于早产儿，用消儿，用消炎痛可促使炎痛可促使90%PDA关关闭(gunb)外科手外科手术介入治介入治疗第一百一十六页，共一百四十九页。第一百一十七页，共一百四十九页。第一百一十八页，共一百四十九页。处处 理理 一一.PDAPDA的大小和临床表现的轻重决定手术时机的大小和临床表现的轻重决定手术时机 1 1岁以上心导管提示有分流均结扎岁以上心导管提示有分流均结扎 二二.早产儿早产儿:可用消炎痛关闭可用消炎痛

39、关闭,生后一周内生后一周内 0.1-0.2mg/kg/0.1-0.2mg/kg/次，次，12-24h12-24h，可用多次，可用多次三三.经皮股静脉蘑菇伞、弹簧圈经皮股静脉蘑菇伞、弹簧圈 堵塞堵塞(ds)(ds)导管达到闭合目的导管达到闭合目的第一百一十九页，共一百四十九页。第一百二十页，共一百四十九页。第一百二十一页，共一百四十九页。第一百二十二页，共一百四十九页。介入治疗前后血管造影(zoyng)对比第一百二十三页，共一百四十九页。法洛氏四法洛氏四联症症Tetralogy of Fallot ToF法洛四法洛四联症（症（tetrology tetrology of Fallot,TOFof

40、 Fallot,TOF）约占先天性心占先天性心脏病的病的10%10%婴儿期后最常儿期后最常见的青紫型的青紫型先天性心先天性心脏病，占病，占岁后紫后紫绀型先心病型先心病7575包括四种包括四种(s zhn)(s zhn)畸形畸形第一百二十四页，共一百四十九页。病理解剖-四联畸形(jxng)以肺动脉狭窄以肺动脉狭窄(xizhi)(xizhi)最为重要最为重要VSDVSDOAOOAOPSPS肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚 RVHRVH第一百二十五页，共一百四十九页。l肺肺动脉狭窄（脉狭窄（PSPS）漏斗部狭窄（漏斗部狭窄（5050）漏斗部瓣膜漏斗部瓣膜(bnm)(bnm)部部联合狭窄（合狭

41、窄（3030）瓣膜部狭窄（瓣膜部狭窄（10102020）l大型膜部室大型膜部室间隔缺隔缺损（VSDVSD）l主主动脉脉骑跨（跨（OAOOAO）l右心室肥厚（右心室肥厚（RVHRVH）四四联畸形以肺畸形以肺动脉狭窄最脉狭窄最为重要重要 还可伴有其他的复可伴有其他的复杂畸形如：右位主畸形如：右位主动脉弓（脉弓（2525）；合并房缺称法五）；合并房缺称法五（2020）；无主）；无主动脉脉骑跨者称不典型跨者称不典型法四；法四；左上腔静脉残留、左上腔静脉残留、动脉脉导管未管未闭、冠状、冠状动脉异常、三尖瓣异常、脉异常、三尖瓣异常、肺肺动脉及分支异常脉及分支异常病理解剖-四联畸形(jxng)第一百二十六页

42、，共一百四十九页。TOF病理(bngl)生理第一百二十七页，共一百四十九页。u肺动脉狭窄肺动脉狭窄(xizhi)：血氧交换不足是青紫血氧交换不足是青紫 的重要原因的重要原因 右室右室 左室左室 青紫青紫 VSD 主动脉骑跨主动脉骑跨:接受左右接受左右(zuyu)室混合血室混合血 体循环体循环 青紫青紫 青紫青紫(qngz)日增：日增：1.组织增生组织增生(杵状指趾杵状指趾)2.红细胞代偿增多红细胞代偿增多第一百二十八页，共一百四十九页。症状症状:u 青紫青紫:与肺与肺动脉狭窄程度脉狭窄程度(chngd)(chngd)有关有关,血氧血氧饱和度和度 85%,685%,6个月不明个月不明显 动脉脉导

43、管关管关闭后逐后逐渐明明显 毛毛细血管丰富部位血管丰富部位:唇、舌、眼唇、舌、眼 球球结膜、膜、耳垂、鼻尖等耳垂、鼻尖等,咳嗽、咯血咳嗽、咯血 u 活活动后气促后气促:缺氧引起缺氧引起 u 脑缺氧缺氧:1)1)缺氧缺氧发作作:晕厥、厥、抽搐、呼吸慢抽搐、呼吸慢 2)2)头痛、痛、头昏昏第一百二十九页，共一百四十九页。u 蹲踞蹲踞:2岁出现岁出现(chxin)机理机理:1)静脉回流减少静脉回流减少,减轻心脏负荷减轻心脏负荷 2)下肢动脉受压下肢动脉受压,体循环阻力增加体循环阻力增加,右向左分流减少右向左分流减少,缓解缺氧症状缓解缺氧症状 第一百三十页，共一百四十九页。u杵状指趾杵状指趾:缺氧缺氧

44、(qu yn)毛细血管扩张、组织细胞增毛细血管扩张、组织细胞增生生u发育落后发育落后,肌肉松弛肌肉松弛u脑血栓或脑脓肿脑血栓或脑脓肿:红细胞红细胞 血粘稠度血粘稠度 血栓血栓 细菌栓细菌栓 脓肿脓肿第一百三十一页，共一百四十九页。二二.体征体征:1.生长发育迟缓生长发育迟缓,呼吸深快呼吸深快,青紫青紫(qngz)2.心前区稍隆起心前区稍隆起,震颤震颤,心界不大心界不大 3.杂音杂音:L3、4 喷射性粗糙喷射性粗糙SM 4.肺动脉第二音肺动脉第二音 减低或消失减低或消失 5.杵状指趾杵状指趾第一百三十二页，共一百四十九页。第一百三十三页，共一百四十九页。一一.血象血象:RBC 58 x1012/

45、L,Hb 170 240g/L,血球压积血球压积 53 80%,130g/L 贫血贫血(pnxu)二二.EKG:1.电轴右偏电轴右偏 2.右室右房肥大右室右房肥大三三.X线线:靴型心靴型心,肺血减少肺血减少第一百三十四页，共一百四十九页。四四.超声超声:主动脉骑跨于室隔上主动脉骑跨于室隔上,内径增宽内径增宽 右室流出道狭窄右室流出道狭窄,左室内径缩小左室内径缩小 Doppler：可见右向左分流：可见右向左分流五五.右心导管、造影右心导管、造影:1.了解了解(lioji)右室压力右室压力 2.异常通道异常通道:可插入主动脉或左室可插入主动脉或左室 3.股动脉血氧饱和度下降股动脉血氧饱和度下降 4

46、.显示肺动脉狭窄部位、程度显示肺动脉狭窄部位、程度第一百三十五页，共一百四十九页。TOF心电图电轴右偏右偏右室肥大，右室肥大，严重重者可呈者可呈现(chngxin)心肌心肌劳损右房肥大右房肥大第一百三十六页，共一百四十九页。TOFX线检查(jinch)(jinch)心影不大心影不大“靴形靴形”心，心尖心，心尖上上翘所致所致肺肺动脉段凹陷脉段凹陷两肺两肺纹理减少理减少偶偶见网状网状纹理理 （侧支循支循环(xnhun)形成）形成）25%可可见右位主右位主动脉弓影脉弓影第一百三十七页，共一百四十九页。第一百三十八页，共一百四十九页。TOF超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭

47、窄彩色(cis)多普勒见室缺分流第一百三十九页，共一百四十九页。TOF心导管检查和心血管造影(zoyng)(zoyng)指征：I.有其它可疑的伴随畸形II.冠状动脉不清晰评估：I.右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况II.冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后(yhu)提供必要信息第一百四十页，共一百四十九页。TOF心导管检查和心血管造影(zoyng)第一百四十一页，共一百四十九页。第一百四十二页，共一百四十九页。第一百四十三页，共一百四十九页。第一百四十四页，共一百四十九页。一一.内科治疗内科治疗 1.1.缺氧发作处理缺氧发作处理:轻轻:胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 重重:吗啡吗啡:0.1

48、0.2mg/kg/:0.1 0.2mg/kg/次次 新福林新福林:0.05-0.1mg/kg/:0.05-0.1mg/kg/次次 心得安心得安:0.05-0.1mg/kg/:0.05-0.1mg/kg/次次 静推静推 5%5%碳酸氢钠：碳酸氢钠：1.5-5ml/kg.1.5-5ml/kg.次次 2.2.贫血贫血:补充铁剂补充铁剂 3.3.防血栓形成防血栓形成(xngchng)(xngchng)：预防脱水：预防脱水 第一百四十五页，共一百四十九页。二二.外科治疗外科治疗以根治以根治(gnzh)为主为主 6-12个月个月 体循环下心内直视术体循环下心内直视术第一百四十六页，共一百四十九页。可大大降

49、低本病死亡率可大大降低本病死亡率根治手根治手术(shush)(shush)：解除肺解除肺动脉梗阻，修脉梗阻，修补室室间隔缺隔缺损姑息手姑息手术：改善肺血流量：改善肺血流量l锁骨下骨下动脉脉-肺肺动脉吻合脉吻合(Blalock-Taussing(Blalock-Taussing术)l上腔静脉右肺上腔静脉右肺动脉吻合脉吻合术(Glenn(Glenn术)外科(wik)治疗TOF治疗(zhlio)第一百四十七页，共一百四十九页。谢谢 谢谢第一百四十八页，共一百四十九页。内容(nirng)总结重点提示。只有体循环,没有肺循环,心脏两侧均向身体供给混合血,但仍有动、静脉血之分。氧与二氧化碳、养料与废物的交换靠胎盘与母体之间以弥散方式进行。二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄(xizhi)致）。自然闭合：部分一岁内自然关闭，一岁后机会极小。右房、右室及右室流出道增大。导管很容易自右心房进入左心房及肺静脉，且导管在房间隔移动度较大。心前区隆起，心界向左下扩大（左房、左室扩大）。漏斗部瓣膜部联合狭窄(xizhi)（30）。谢第一百四十九页，共一百四十九页。