医学专题一横纹肌溶解综合征个案查房-(1).ppt
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1、横纹肌溶解(rngji)综合征个案查房湘潭市中心医院湘潭市中心医院 EICUEICU第一页,共六十五页。湘潭市中心医院湘潭市中心医院EICUv1、病例介绍v2、横纹肌溶解综合征相关医学知识介绍v3、横纹肌溶解综合征的特殊化验指标解读v4、血液滤过及血浆置换的治疗配合与护理v5、横纹肌溶解综合征的病情观察与抢救v6、横纹肌溶解综合征的护理诊断(zhndun)与护v理措施主要(zhyo)内容第二页,共六十五页。一、病例一、病例(bngl)介绍介绍第三页,共六十五页。湘潭市中心医院湘潭市中心医院EICUv患者患者 周*,男性,24岁,因反复间断全身乏力2年余,再发2天,加重半天于2014-09-03
2、12:50急诊抬送入院。v入院体查:入院体查:T:37.2P:161次/分R:23次/分BP:141/78mmHg,发育正常,营养中等,神志(shnzh)模糊,双瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反射灵敏。双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿性啰音。心率161次/分,律齐,心音有力。腹平软。双下肢无水肿。四肢肌力肌张力不配合检查。病例病例(bngl)介绍介绍第四页,共六十五页。病例(bngl)介绍2014.9.3我院门诊(mnzhn)ECG:窦性心动过速T波形态尖心室早期复极入院诊断:入院诊断:1、全身乏力查因:横纹肌溶解综合征?2.窦性心动过速湘潭市中心医院湘潭市中心医院EICU第五页,共六十五页。湘潭
3、市中心医院急诊科湘潭市中心医院急诊科v现病史:现病史:v患者分别于2012年3月及5月,无明显诱因开始出现全身乏力不适,无意识障碍,无大小便失禁等症状,无头晕头痛,无腹痛腹泻,无关节肌肉疼痛等不适,曾在广州,湘雅及当地医院就诊,考虑“横纹肌溶解综合征”予以对症治疗后症状好转,无后遗症。2天前,患者无明显诱因下出现呕吐不适,为胃内容物,逐渐开始出现四肢无力,伴有胸闷,气促等不适,就诊于湘潭县人民医院,诊断不详,为行系统诊治来我院就诊。病程中,患者无发热、皮疹,恶心、呕吐,无腹痛、腹泻。无皮皮疹,肌肉疼痛。起病以来,患者精神、食欲(shy)及睡眠欠佳,大小便正常,近期体重无明显改变。病病 例例 介
4、介 绍绍第六页,共六十五页。湘潭市中心医院湘潭市中心医院EICU 病病 例例 介介 绍绍v既往既往(j wn)史:史:既往体健。无外伤手术史,无食物、药物过敏史。否认特殊化学品及放射线接触史。v家族史:家族史:父母体健,家族中无类似病史可询。第七页,共六十五页。湘潭市中心医院湘潭市中心医院EICU 病病 例例 介介 绍绍v住院经过:住院经过:v9-3、完善三大常规、肝肾功能、电解质、血糖血脂、胸片等相关辅查;予以深静脉置管大量补液、纠酸等对症支持治疗;行床旁血液(xuy)滤过治疗一次。v9-4、8:00患者神志转清。再次行床旁血液滤过治疗一次。v9-6、患者诉咽部不适,伴痰鸣音,头部出冷汗症状
5、明显。予以抗感染、化痰、碱化尿液、纠酸、护肝、大量补液等对症支持治疗。第八页,共六十五页。病例介绍9-7、患者诉咽喉部不适,纳差、乏力,睡眠欠佳。小便较前减少,下午行床旁血浆置换术,术程顺利,置换过程中,患者出现皮疹,予抗过敏治疗后皮疹逐渐消退。9-8、患者04:29心电监护示突发心跳、呼吸骤停,呼之不应,立即行床旁抢救,予肾上腺素静推,胸外心脏按压,气管插管,呼吸机辅助呼吸,经积极抢救后,患者恢复自主心率160次/分,呼吸机辅助呼吸18次/分,血压(xuy)180/100mmHg,血氧饱和度99%,双侧瞳孔散大,对光反射消失。10:44患者体温达39.4,予以冰毯降温。湘潭市中心医院湘潭市中
6、心医院EICU第九页,共六十五页。病例介绍v目前情况目前情况(qngkung):患者神志昏迷、镇静状态,双瞳孔等大等圆,直径4mm,对光反射消失,T:38、P:153次/分、BP:117/55mmHg、SPO2:97%,心律齐,四肢浮肿。继续呼吸机辅助呼吸、冰毯控温。v附:辅助检查结果:附:辅助检查结果:v9-3、心电图示窦性心动过速、胸片无明显异常v9-6、胸片无明显异常v9-5、B超示脂肪肝湘潭市中心医院湘潭市中心医院EICU第十页,共六十五页。病例介绍日期血气分析血钾肌酸激酶9-3pH,7.01,pCO2,20.0mmHgpO2,181.0mmHg,HCO3-,5.0mmol/L4.59
7、mmol/L7706.0IU/L9-4pH,7.17,pCO2,24mmHgpO2,185mmHg,HCO3-,8.8mmol/L3.7mmol/L30875IU/L9-5pH,7.4,pCO2,33mmHgpO2,126mmHg,HCO3-,20.4mmol/L4.0mmol/L30300IU/L9-6pH,7.38pCO2,30mmHgpO2,73mmHg,HCO3-,17.7mmol/L3.8mmol/L26523.0IU/L9-7pH,7.43,pCO2,42mmHgpO2,173mmHg,HCO3-,27.9mmol/L3.3mmol/L43614IU/L9-8pH,7.08,pCO
8、2,44mmHgpO2,337mmHg,HCO3-,13mmol/L4.2mmol/L33445IU/L9-9pH,7.47,pCO2,37mmHgpO2,132mmHg,HCO3-,26.9mmol/L3.6mmol/L7706.0IU/L湘潭市中心医院湘潭市中心医院EICU第十一页,共六十五页。二、横纹肌溶解二、横纹肌溶解(rngji)综合征综合征医学知识介绍医学知识介绍第十二页,共六十五页。横纹肌溶解横纹肌溶解(rngji)(rngji)症的定义症的定义 横纹肌溶解症(rhabdomyolysis)是由于挤压、运动、高热、药物、炎症等原因所致横纹肌破坏和崩解,导致肌酸激酶、肌红蛋白等肌细
9、胞内的成分进入细胞外液及血循环,引起内环境紊乱、急性(jxng)肾衰竭等组织器官损害的临床综合征。第十三页,共六十五页。挤压挤压 与与 创伤创伤 运动及肌肉过度活动运动及肌肉过度活动 电电 击击 高高 热热 药药 物物 毒毒 物物 感感 染染 电解质紊乱电解质紊乱 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 内分泌及遗传代谢性疾病内分泌及遗传代谢性疾病 物理物理(wl)(wl)性原性原因因非物理非物理(wl)(wl)性原因性原因横纹肌溶解横纹肌溶解(rngji)(rngji)症的病因症的病因第十四页,共六十五页。专家称小龙虾食用者患病元凶专家称小龙虾食用者患病元凶(yunxing)(yunxing)可能系未
10、知毒素可能系未知毒素 第十五页,共六十五页。任何原因所致任何原因所致(su zh)(su zh)的躯体、尤其是肢体受压,均可导致横纹肌的躯体、尤其是肢体受压,均可导致横纹肌溶解。溶解。物理性原因物理性原因-挤压挤压(j y)(j y)与创伤与创伤 地震、塌方地震、塌方(t fng)、战争、交通事故等灾害、战争、交通事故等灾害引起的以横纹肌溶解为主要表现的引起的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合征挤压综合征,在临床上比较常见。在临床上比较常见。一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑血管一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑血管意外等所致的肢体长期受压。意外等所致的肢体长期受压。各种肌肉创伤,包括拷打和
11、外伤。各种肌肉创伤,包括拷打和外伤。第十六页,共六十五页。非物理非物理(wl)(wl)性原因性原因-药物药物 镇静镇静(zhnjng)催眠药催眠药巴比妥、苯二氮类巴比妥、苯二氮类抗组胺抗组胺(z n)剂剂苯海拉明苯海拉明抗精神病药抗精神病药抗抑郁药抗抑郁药 奋乃静、氯丙嗪奋乃静、氯丙嗪成瘾药成瘾药降脂药降脂药他汀类他汀类 贝特类贝特类 其他:如利尿剂、其他:如利尿剂、抗生素、免疫抑制剂等抗生素、免疫抑制剂等第十七页,共六十五页。横纹肌溶解症的发病横纹肌溶解症的发病(f bng)机制机制 病因病因引起细胞破坏的机制引起细胞破坏的机制挤压、创伤、剧烈运动或挤压、创伤、剧烈运动或肌肉活动过度、电击肌
12、肉活动过度、电击直接损伤肌细胞膜直接损伤肌细胞膜血管闭塞、受压、休克、高热及血管闭塞、受压、休克、高热及各种原因所致的肌细胞缺血缺氧各种原因所致的肌细胞缺血缺氧肌细胞肌细胞ATPATP耗竭,进而影响耗竭,进而影响NaNa+-K-K+-ATP-ATP酶和酶和CaCa+-Na-Na+的交换的交换低血钾、低血钠等低血钾、低血钠等电解质紊乱电解质紊乱影响影响NaNa+-K-K+泵的功能泵的功能细胞外钙离子进入细胞内,细胞外钙离子进入细胞内,细胞内钙离子浓度升高细胞内钙离子浓度升高。细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响,激活细胞内蛋白酶,引起肌肉破
13、坏和肌纤维坏死。激活细胞内蛋白酶,引起肌肉破坏和肌纤维坏死。共同共同(gngtng)通通路路第十八页,共六十五页。主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷 增高,影响内环境的稳定,导致急性肾衰竭。增高,影响内环境的稳定,导致急性肾衰竭。严重患者可出现昏迷严重患者可出现昏迷(hnm)(hnm)、弥漫性血管内凝血、弥漫性血管内凝血(DIC)(DIC)、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍,肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍,甚至死亡。甚至死亡。横纹肌溶解横纹肌溶解(rngji)症的病理生理症的病理生理任何原因所致任何原因
14、所致的横纹肌溶解的横纹肌溶解肌细胞内的物肌细胞内的物质进入细胞外质进入细胞外液和血循环液和血循环一系列病理一系列病理生理学变化生理学变化第十九页,共六十五页。大量(dling)骨骼肌细胞破坏肌红蛋白肌红蛋白经肾小球滤过经肾小球滤过(l u)(l u),肾小管内浓度,肾小管内浓度升高升高肌细胞内肌细胞内肌红蛋白肌红蛋白入血入血分解分解(fnji)(fnji)为为亚铁血红素亚铁血红素和珠蛋和珠蛋白白尿液酸性环境下尿液酸性环境下诱发氧自由基形成诱发氧自由基形成小管上皮细胞脂质过氧化损伤小管上皮细胞脂质过氧化损伤清除血管舒张因子清除血管舒张因子NONO小管缺血性损伤小管缺血性损伤横纹肌溶解并发急性肾衰
15、竭的机制横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制急性肾衰竭急性肾衰竭低血容量或脱水低血容量或脱水血液重新分布血液重新分布肾脏缺血肾脏缺血酸性尿酸性尿诱因诱因 形成形成管型阻塞肾小管管型阻塞肾小管管腔内压力增高管腔内压力增高肾小球滤过受阻肾小球滤过受阻第二十页,共六十五页。横纹肌溶解横纹肌溶解(rngji)(rngji)症的临床表现症的临床表现-1-11 1导致横纹肌溶解原发病的表现导致横纹肌溶解原发病的表现如皮肌炎、一氧化碳中毒等如皮肌炎、一氧化碳中毒等 2 2横纹肌溶解本身的表现横纹肌溶解本身的表现包括局部表现及全身表现包括局部表现及全身表现3 3横纹肌溶解并发症的表现横纹肌溶解并发症的表现如电解质紊
16、乱、急性肾衰竭、如电解质紊乱、急性肾衰竭、DICDIC等等第二十一页,共六十五页。局部局部(jb)(jb)表现:表现:受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力,如昏睡所致单受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力,如昏睡所致单侧肢体受压,表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛,甚至出现急性侧肢体受压,表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛,甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。筋膜间室综合征的表现。急性肾衰竭表现急性肾衰竭表现(bioxin)(bioxin):深色尿(肌红蛋白尿)、尿色素管型、深色尿(肌红蛋白尿)、尿色素管型、少尿、无尿及氮质潴留少尿、无尿及氮质潴留。横纹肌溶解横纹肌溶解(rngji)(rngji)症的临
17、床表现症的临床表现-2-2全身表现:全身表现:全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。横纹肌溶解典型的横纹肌溶解典型的“三联征三联征”:肌痛、乏力和深色尿肌痛、乏力和深色尿第二十二页,共六十五页。横纹肌溶解横纹肌溶解(rngji)(rngji)症的诊断症的诊断 病因诊断病因诊断 有明确引起横纹肌溶解的病因有明确引起横纹肌溶解的病因1 1横纹肌溶解症的诊断横纹肌溶解症的诊断 典型表现、辅助检查典型表现、辅助检查2 2合并症的诊断合并症的诊断 急性肾衰竭等急性肾衰竭等3 3第二十三页,共六十五页。横纹肌溶解横纹肌溶解(rngji)(rngji)症的治疗症的治
18、疗1 1病因治疗病因治疗2 2横纹肌溶解本身的治疗横纹肌溶解本身的治疗 3 3并发症或合并症的防治并发症或合并症的防治第二十四页,共六十五页。横纹肌溶解横纹肌溶解(rngji)(rngji)本身的治疗本身的治疗 治疗原则治疗原则:及时、积极地补液、充分水化,维持生命及时、积极地补液、充分水化,维持生命体征和内环境的稳定,清除对机体有害的物质,维体征和内环境的稳定,清除对机体有害的物质,维持水电解质酸碱平衡持水电解质酸碱平衡(pnghng)(pnghng),必要时行血液滤过、血,必要时行血液滤过、血液透析等肾脏替代、器官支持治疗。液透析等肾脏替代、器官支持治疗。第二十五页,共六十五页。横纹肌横纹
19、肌溶解溶解(rngji)(rngji)症症病因病因(bngyn)(bngyn)多种多样多种多样物理性原因物理性原因非物理性原因非物理性原因发病机制及病理生理学发病机制及病理生理学发病机制各异,引起肌肉破坏和发病机制各异,引起肌肉破坏和肌纤维坏死,肌细胞肌纤维坏死,肌细胞(xbo)(xbo)内物内物质进入细胞质进入细胞(xbo)(xbo)外液和血循环外液和血循环肌红蛋白管型阻塞,肌红蛋白直接毒肌红蛋白管型阻塞,肌红蛋白直接毒性,肾脏缺血引起性,肾脏缺血引起ARFARF临床表现临床表现原发病的表现原发病的表现横纹肌溶解本身的表现横纹肌溶解本身的表现并发症的表现并发症的表现“三联征三联征”:肌痛、乏
20、力和深色尿肌痛、乏力和深色尿辅助检查辅助检查血肌酸激酶增高血肌酸激酶增高血、尿肌红蛋白增高血、尿肌红蛋白增高血生化指标异常血生化指标异常影像学检查异常影像学检查异常诊断诊断病因诊断病因诊断横纹肌溶解症的诊断横纹肌溶解症的诊断合并症的诊断合并症的诊断治疗治疗积极、充分的补液,保持足够尿量,积极、充分的补液,保持足够尿量,大多数患者能好转、痊愈。液体复大多数患者能好转、痊愈。液体复苏后仍少尿,应积极血液净化治疗,苏后仍少尿,应积极血液净化治疗,维持内环境的稳定,防治并发症。维持内环境的稳定,防治并发症。第二十六页,共六十五页。三、横纹肌溶解三、横纹肌溶解(rngji)综合征综合征的特殊化验指标的特
21、殊化验指标解读解读第二十七页,共六十五页。血肌酸激酶血肌酸激酶肌酸激酶(肌酸激酶(CKCK)是反映)是反映(fnyng)(fnyng)肌细胞损伤最敏感的指标,肌细胞损伤最敏感的指标,不仅用于诊断,还可以反映不仅用于诊断,还可以反映(fnyng)(fnyng)预后。预后。CKCK在发生肌肉损伤后在发生肌肉损伤后1212小时内开始升高,小时内开始升高,1-31-3天达到高峰,天达到高峰,3-53-5天后开始下降,如下降速度缓慢则提示可能存在进行天后开始下降,如下降速度缓慢则提示可能存在进行性的肌肉损伤。性的肌肉损伤。CKCK超过正常峰值超过正常峰值5 5倍以上对横纹肌溶解有诊断意义,尤其倍以上对横
22、纹肌溶解有诊断意义,尤其是是CK-MMCK-MM同功酶增高的患者。同功酶增高的患者。第二十八页,共六十五页。血清肌酶学指标血清肌酶学指标 肌酸磷酸激酶(肌酸磷酸激酶(CKCK)升高是最可靠)升高是最可靠(kko)(kko)、最敏感的指标、最敏感的指标 CK1000U/L,CK1000U/L,提示肌肉损伤提示肌肉损伤 CK20000U/LCK20000U/L,出现肌红蛋白尿,出现肌红蛋白尿血肌酸激酶血肌酸激酶 第二十九页,共六十五页。肌红蛋白肌红蛋白 血肌红蛋白阳性率为血肌红蛋白阳性率为50%50%肌红蛋白肌红蛋白0.5-1.5mg/dl0.5-1.5mg/dl时,开始从肾脏滤出,出现肌时,开始
23、从肾脏滤出,出现肌红蛋白尿红蛋白尿 肌红蛋白尿时显微镜检无肌红蛋白尿时显微镜检无RBCRBC,而尿隐血试验,而尿隐血试验(shyn)(shyn)阳性阳性 肌红蛋白在肝中代谢较快,且代谢率难以预测,血中或肌红蛋白在肝中代谢较快,且代谢率难以预测,血中或尿液中肌红蛋白检测敏感性不高尿液中肌红蛋白检测敏感性不高 血、尿肌红蛋白血、尿肌红蛋白 第三十页,共六十五页。血、尿肌红蛋白血、尿肌红蛋白 正常情况下,血清肌红蛋白含量很少。当大量肌肉组正常情况下,血清肌红蛋白含量很少。当大量肌肉组织破坏时,肌红蛋白从细胞中释放入血并从肾脏滤过,使织破坏时,肌红蛋白从细胞中释放入血并从肾脏滤过,使血、尿肌红蛋白浓度
24、明显升高,出现深红棕色的肌红蛋白血、尿肌红蛋白浓度明显升高,出现深红棕色的肌红蛋白尿,尿隐血试验尿,尿隐血试验(shyn)(shyn)阳性而镜检可无明显红细胞,尿沉渣阳性而镜检可无明显红细胞,尿沉渣检查可见棕色色素管型和肾小管上皮细胞。检查可见棕色色素管型和肾小管上皮细胞。第三十一页,共六十五页。血生化血生化(shn hu)(shn hu)肾功能异常肾功能异常 血尿素氮血尿素氮/肌酐比率低肌酐比率低 正常情况下血尿素氮与肌酐的比例约为正常情况下血尿素氮与肌酐的比例约为正常情况下血尿素氮与肌酐的比例约为正常情况下血尿素氮与肌酐的比例约为10:1,10:1,10:1,10:1,横纹肌溶解时会降至横
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