医学专题一多发内生软骨瘤病.ppt

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1、多发多发(du f)内生软骨瘤病内生软骨瘤病大头大头(dtu)(dtu)医生医生编辑整理第一页，共十七页。英文名称英文名称multiple enchondromatosis第二页，共十七页。别名别名(bimng)multiple hereditary deforming chondrody；Ollier病；多发(du f)软骨发育异常；多发(du f)性内生软骨瘤病；多发(du f)性软骨发育异常；多发(du f)性遗传畸形性软骨发育异常；多发(du f)遗传畸形性软骨发育异常；骨性内生软骨瘤病第三页，共十七页。类别类别(libi)肿瘤科/骨肿瘤/良性骨肿瘤/成软骨(rung)性肿瘤/软骨瘤第

2、四页，共十七页。ICD号号M9220/0，D16第五页，共十七页。概述概述(i sh)多发内生软骨瘤病是1899年由Ollier首先描述，故亦称为Ollier病。它是一种少见的非遗传性良性肿瘤。常为多数的不对称的分布在骨内的软骨病灶及骨膜下沉积(chnj)。在长、短管状骨中均可发病，可发生在肢体的单侧或双侧。第六页，共十七页。病因病因(bngyn)是骨骼发育(fy)过程中部分异位的骨骺板衍变而成。第七页，共十七页。发病发病(f bng)机制机制 肿瘤组织为白色，略有光泽，质脆，呈半透明状。掺杂黄色(hungs)钙化或骨化区，或有黏液样退变区。显微镜下见分叶状透明软骨，软骨细胞成堆，有双核者，单

3、核大小均匀，染色不深。第八页，共十七页。临床表现临床表现 通常发病年龄为10岁以内患儿，男性多于女性。症状与体征：表现为可触及的肿块，但很少有疼痛。肿瘤侵及手部或足部，由于多发病变可以造成病残。病变侵及长管状骨，使内生软骨骨化不能正常进行，骨骺板不能正常生长，因而肢体可以出现短缩，弯曲(wnq)畸形。如前臂向尺侧弯曲(wnq)畸形，下肢膝外翻等。当患者达到成年时，肿瘤可停止生长。成人多发内生软骨瘤病可发生恶性变，恶变率约为5%25%。多发内生软骨瘤病，常在儿童时期出现症状，至青春期畸形明显，以后逐渐稳定。第九页，共十七页。并发症并发症 可合并肢体短缩、弯曲(wnq)畸形，例如膝外翻等。第十页，

4、共十七页。其他其他(qt)辅助检查辅助检查 X线检查：多发内生软骨(rung)瘤病的每一个病变的X线表现与单发内生软骨瘤相似，但为多发。且有骨骼畸形或短缩(图13)。其干骺端可以增宽。第十一页，共十七页。诊断诊断(zhndun)依据病史，临床症状及体征，X线的表现，一般(ybn)诊断不难。第十二页，共十七页。鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断 应注意与滑囊肿、纤维性骨皮质(pzh)缺损、干骺端发育不良相鉴别。第十三页，共十七页。治疗治疗(zhlio)由于病变的多发性，难以将每个内生软骨瘤均予治疗，对无症状者可以(ky)不予治疗但应随诊观察。对有症状的具体部位，可以(ky)刮除病灶并植骨，对明显的肢

5、体畸形可以(ky)做截骨纠正。多发内生软骨瘤病有人报告可以随着生长病变可以缩小，甚至完全消失，而被正常组织所代替。但另一方面这种病变潜在性恶性改变的可能性较大，可变为软骨肉瘤或骨肉瘤，如有恶性变发生，则应采取较彻底手术方法予以切除，甚至截肢。第十四页，共十七页。预后预后(yhu)多发内生软骨瘤具有潜在恶性变化的可能，恶变(bin)为软骨肉瘤或骨肉瘤，应引起注意。第十五页，共十七页。谢谢谢谢(xi xie)(xi xie)(xi xie)(xi xie)大家！大家！by 大头(dtu)(dtu)医生第十六页，共十七页。内容(nirng)总结多发内生软骨瘤病。multiple hereditary deforming chondrody。肿瘤科/骨肿瘤/良性骨肿瘤/成软骨性肿瘤/软骨瘤。多发内生软骨瘤病是1899年由Ollier首先(shuxin)描述，故亦称为Ollier病。在长、短管状骨中均可发病，可发生在肢体的单侧或双侧。掺杂黄色钙化或骨化区，或有黏液样退变区。多发内生软骨瘤病，常在儿童时期出现症状，至青春期畸形明显，以后逐渐稳定。by 大头医生第十七页，共十七页。