医学专题一小儿造血特点及营养性贫血.ppt
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1、复习复习(fx)(fx)上堂课的重点上堂课的重点第一页,共一百零一页。造血造血(zo xu)(zo xu)系统疾病系统疾病 Dept.of pediatrics第十五章第十五章第二页,共一百零一页。教教 学学 目目 的的了解儿童时期造血特点和血象特点了解儿童时期造血特点和血象特点理解理解(lji)(lji)贫血的临床特点、诊断和治疗贫血的临床特点、诊断和治疗 掌握小儿贫血定义、分类、区别掌握小儿贫血定义、分类、区别 掌掌握握缺缺铁铁性性贫贫血血和和营营养养性性巨巨幼幼红红细细胞胞性性贫贫血血的病因、铁的代谢、诊断要点、治疗的病因、铁的代谢、诊断要点、治疗 第三页,共一百零一页。第一节第一节 小
2、儿造血小儿造血(zo xu)(zo xu)和血象特点和血象特点 (一)(一)胚胎胚胎(piti)(piti)期造血期造血(Hematopoiesis in fetal period)(二)(二)生后造血生后造血(Hematopoiesis after birth)一一 造血造血(zo xu)(zo xu)特点特点第四页,共一百零一页。(一)(一)胚胎胚胎(piti)(piti)期造血期造血1.1.中胚叶造血中胚叶造血(zo xu)(zo xu)期期:胚胎第胚胎第3 3周周 胚胎第胚胎第6 6周后周后 成分成分:原始的有核红细胞原始的有核红细胞卵黄卵黄(lunhung)(lunhung)囊囊第五
3、页,共一百零一页。2.肝脾造血期肝脾造血期:(1)肝脏造血肝脏造血:胚胎第胚胎第68周周 6个月后个月后 有核红细胞有核红细胞,少量粒少量粒细胞和巨核细胞细胞和巨核细胞 (2)脾脏脾脏(pzng)造血造血:(外周淋巴器官外周淋巴器官)胚胎第胚胎第8周周 12周周 5个月后个月后红细胞红细胞粒细胞粒细胞淋巴细胞淋巴细胞单核细胞单核细胞淋巴细胞淋巴细胞(3)胸腺造血胸腺造血(zo xu):(中枢淋巴器官中枢淋巴器官)胚胎胚胎(piti)第第67周周 终生终生淋巴细胞、红细胞、粒细胞淋巴细胞、红细胞、粒细胞(4)淋巴结造血淋巴结造血:胚胎第胚胎第11周周 终生终生淋巴细胞、浆细胞、短暂的红系淋巴细胞
4、、浆细胞、短暂的红系第六页,共一百零一页。3.骨髓骨髓(su)造血期:造血期:胚胎胚胎 4个月个月 终生终生第七页,共一百零一页。1 1.骨髓骨髓(su)(su)造血造血 Hematopoesis in bone marrow 红骨髓红骨髓-红骨髓红骨髓 黄骨髓黄骨髓(活动性造血(活动性造血(zo xu)(zo xu)功能)功能)(潜在性造血(潜在性造血(zo xu)(zo xu)功能)功能)(二二)生生后后造造血血(zo(zo xu)xu)(婴儿期)(婴儿期)(岁)(岁)扁扁 骨骨不规则骨不规则骨第八页,共一百零一页。在在婴婴儿儿期期,当当发发生生感感染染性性贫贫血血或或溶溶血血性性贫贫血血
5、等等造造血血需需要要(xyo)(xyo)增增加加时时,肝肝、脾脾和和淋淋巴巴结结可可随随时时适适应应需需要要(xyo)(xyo),恢恢复复到到胎胎儿儿时时的的造造血血状状态态,出出现现肝肝、脾脾、淋淋巴巴结结肿肿大大。同同时时外外周周血血中中可可出出现现有有核核红红细细胞胞或或(和和)幼幼稚稚中中性性粒粒细细胞胞。这这是是小小儿儿造造血血器器官官的的一一种种特特殊殊反反应应,称称为为骨骨髓髓外外造造血。血。2.2.骨髓骨髓(su)(su)外造血外造血Extramedullary hemopoiesis第九页,共一百零一页。血象血象(xuxing)特点特点Features of blood in
6、 children第十页,共一百零一页。1.1.红细胞数和血红蛋白红细胞数和血红蛋白(xuhng dnbi)(xuhng dnbi)量量时间时间红细胞数红细胞数血红蛋白量血红蛋白量出生时出生时5.05.01 10 01212 7.07.01 10 01212150150220g220g生后生后6 612h12h比出生时高些比出生时高些比出生时高些比出生时高些个个(生理性贫血)(生理性贫血).0.01 10 01212 gg岁岁达成人水平达成人水平达成人水平达成人水平网织红细胞:在出生天内约为网织红细胞:在出生天内约为0.040.040.06,0.06,生后天迅速下降至生后天迅速下降至0.020
7、.02以下,并维持在约以下,并维持在约0.0030.003以后随生理性贫血恢复而短暂上升以后随生理性贫血恢复而短暂上升(shngshng)(shngshng),婴儿期后约,婴儿期后约与成人相同与成人相同第十一页,共一百零一页。1.肺呼吸建立肺呼吸建立 血氧含量血氧含量(hnling)红细胞生成素红细胞生成素 红细胞和血红蛋白红细胞和血红蛋白 2.胎儿红细胞寿命短,破坏增加胎儿红细胞寿命短,破坏增加 红细胞和红细胞和 血红蛋白血红蛋白3.婴儿生长发育迅速婴儿生长发育迅速 循环血量迅速增加循环血量迅速增加 红细胞和血红蛋白红细胞和血红蛋白 4.2-3个月时(早产儿较早)红细胞数降至个月时(早产儿较
8、早)红细胞数降至 3.01012/L、血红蛋白量降至、血红蛋白量降至100g/L左右左右生理性贫血生理性贫血(pnxu)第十二页,共一百零一页。时间时间10109 9LL出生时出生时15152020生后生后6 612h12h212128281 1周周1212婴儿期婴儿期10108 8岁后岁后接近成人水平接近成人水平.白细胞计数白细胞计数(j sh)Leucocyte count第十三页,共一百零一页。%2040608004 46 6天天(白细胞分类白细胞分类(fn li)(fn li)计数计数)Lymphocyte 淋巴淋巴细细胞胞Granulocyte 粒细胞4 46 6岁岁中性粒细胞和淋巴
9、细胞比例的变化中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化(binhu)(binhu)两次交叉两次交叉分类分类(fn li)(fn li)百分比百分比年龄年龄第十四页,共一百零一页。与成人与成人(chng rn)相似,约为相似,约为150300109/L.血小板数血小板数第十五页,共一百零一页。4.4.血红蛋白的种类血红蛋白的种类 胚胎胚胎(piti)(piti)期血红蛋白期血红蛋白 Gower1 Gower1(2 22 2)Gower2 Gower2(2 22 2)Portland Portland(2 22 2)胎儿期血红蛋白胎儿期血红蛋白 HbF HbF 2 22 2成人期血红蛋白成人期血红蛋白 Hb
10、A HbA(2 22 2)HbA HbA2 2(2 22 2)第十六页,共一百零一页。.血红蛋白血红蛋白(xuhngdnbi)分类分类Hemoglobin At birth1 yr2 yr第十七页,共一百零一页。.血容量:新生儿约占体重血容量:新生儿约占体重10%10%,平均,平均300300mlml;儿童儿童(r tng)(r tng)约占体重约占体重8-10%8-10%;成人约占体重成人约占体重6-8%6-8%;第十八页,共一百零一页。第二节第二节 小儿小儿(xio r)贫血概述贫血概述第十九页,共一百零一页。外周血中单位容积外周血中单位容积(rngj)内红细胞数内红细胞数或血红蛋白量低于
11、正常。或血红蛋白量低于正常。一一 贫血贫血(pnxu)(pnxu)概念概念:第二十页,共一百零一页。小儿贫血诊断小儿贫血诊断(zhndun)(zhndun)标准标准 年龄年龄Hb(g/L)新生儿新生儿 145 145 1-4 1-4个月个月 90 90 4-6 4-6个月个月 100 100 6 6个月个月-6-6岁岁 110 110 6 6岁岁-14-14岁岁 1209494323232323838 正细胞性正细胞性808094942828323232323838 单纯小细胞性单纯小细胞性 8080282832323838 小细胞低色素性小细胞低色素性808028283232贫血的细胞形态贫
12、血的细胞形态(xngti)分类分类第二十六页,共一百零一页。三三 临床表现临床表现.一般表现:皮肤、粘膜苍白一般表现:皮肤、粘膜苍白.造血器官反应:髓外造血造血器官反应:髓外造血.各系统各系统(xtng)(xtng)症状症状(1 1)循环和呼吸系统:呼吸加速、心率加快、脉搏)循环和呼吸系统:呼吸加速、心率加快、脉搏加强、动脉压增高,有时可见毛细血管搏动,重度贫加强、动脉压增高,有时可见毛细血管搏动,重度贫血失代偿心脏扩大、心前区收缩期杂音甚至发生充血血失代偿心脏扩大、心前区收缩期杂音甚至发生充血性心力衰竭性心力衰竭 (2 2)消化系统:胃肠蠕动)消化系统:胃肠蠕动及消化酶分泌功能均受影响及消化
13、酶分泌功能均受影响(3 3)神经系统:精神不振、注意力不集中、情绪)神经系统:精神不振、注意力不集中、情绪易激动等易激动等第二十七页,共一百零一页。四四 诊断诊断(zhndun)要点要点 .病史:病史:(1 1)发病年龄)发病年龄(2 2)病程经过和伴随症状)病程经过和伴随症状(zhngzhung)(zhngzhung)(3 3)喂养史)喂养史(4 4)过去史)过去史(5 5)家族史)家族史 .体格检查:体格检查:(1 1)生长发育)生长发育(2 2)营养状况)营养状况(3 3)皮肤和粘膜)皮肤和粘膜(4 4)指甲和毛发)指甲和毛发(5 5)肝脾和淋巴结肿大)肝脾和淋巴结肿大第二十八页,共一百
14、零一页。.实验室检查:实验室检查:(1 1)外周血象)外周血象(2 2)骨髓检查)骨髓检查(3 3)血红蛋白分析)血红蛋白分析(fnx)(fnx)检查检查(4 4)红细胞脆性试验)红细胞脆性试验(5 5)特殊检查)特殊检查第二十九页,共一百零一页。.去除病因去除病因.一般治疗一般治疗(zhlio)(zhlio).药物治疗药物治疗.输红细胞输红细胞.造血干细胞移植造血干细胞移植.并发症治疗并发症治疗五五 治疗治疗(zhlio)原则原则第三十页,共一百零一页。第三节第三节 营养营养(yngyng)性贫血性贫血一一 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血Nutritional iron deficienc
15、y anemia(IDA)第三十一页,共一百零一页。1.1.缺铁性贫血是由于体内铁缺乏所致血红缺铁性贫血是由于体内铁缺乏所致血红 蛋白生成蛋白生成(shn chn)(shn chn)减少。减少。2.2.临床特点:临床特点:小细胞低色素性贫血、小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少血清铁蛋白减少 和铁剂治疗有效和铁剂治疗有效 3.我国小儿四大防治疾病之一我国小儿四大防治疾病之一(一一)概述概述(i sh)(i sh)第三十二页,共一百零一页。(二二)铁的代谢铁的代谢(dixi)(1)人体内人体内(t ni)铁元素的含量及其分布铁元素的含量及其分布含量:含量:正常成年男性正常成年男性(nnxng)(n
16、nxng)mg/kgmg/kg正常成年女性正常成年女性mg/kgmg/kg新生儿新生儿mg/kgmg/kg:血红蛋白血红蛋白肌红蛋白肌红蛋白.贮存铁贮存铁含铁酶含铁酶 3 3月月g/Lg/L 诊断标准:诊断标准:g/L,g/L,提示缺铁提示缺铁(2)(2)红细胞游离原卟啉(红细胞游离原卟啉(FEPFEP)诊断标准诊断标准:FEP:FEP 0.90.9mol/L(500mol/L(500g/dl)g/dl)SF SF值降低、值降低、FEPFEP升高、未出现贫血,为缺升高、未出现贫血,为缺 铁铁IDEIDE期的典型表现。期的典型表现。FEP FEP增高:铅中毒、慢性炎症增高:铅中毒、慢性炎症(yn
17、zhng)(ynzhng)和先天和先天性原性原 卟啉增多症。卟啉增多症。IDID期的敏感期的敏感(mngn)(mngn)指标指标第六十页,共一百零一页。(3)(3)血清铁(血清铁(SISI)、总铁结合力()、总铁结合力(TIBCTIBC)和转铁)和转铁蛋白饱和度(蛋白饱和度(TSTS):):IDAIDA期诊断标准期诊断标准 SI 9.0-10.7mol/LSI 62.7mol/L TIBC 62.7mol/L TS 15%TS 15%(4 4)骨髓可染铁:细胞外铁减少()骨髓可染铁:细胞外铁减少(0-+0-+),红),红细胞内铁粒细胞数细胞内铁粒细胞数15%60g/l,Hb60g/l,不必输红
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