2022中央区药物难治性癫痫的诊断、精确定位与手术治疗（全文）.docx

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1、2022中央区药物难治性癫痫的诊断、精确定位与手术治疗(全文)癫痫(epilepsy )是一种大脑异常放电所导致的一系列神经系统 症状与体征。癫痫发作具有发作性、刻板性和重复性。目前全球 约有5000万癫痫患者，中国约有1000万癫痫患者。约200300 万患者通过药物治疗控制不佳为药物难治性癫痫(drug resistant epilepsy ),需要进行外科干预。其中，中央区的药物难治性癫痫在外科治疗上尤为棘手。局灶性 中央区药物难治性癫痫为仅累及中央前后回(rolandic focal epilepsy ) 或中央前后沟(immediate perirolandic focal epil

2、epsy )的药物难治性癫痫。相较于其他部位的外科治疗所取 得的较为满意的治疗效果，文献报道仅31%59%的局灶性中央 区药物难治性癫痫患者可得到癫痫治愈，同时术后伴有永久性肢 体功能障碍的概率为20%63%。因中央区主要功能为控制对侧 和肢体运动及感觉是躯体运动和感觉的中枢，因此手术治疗导致 的不可逆的功能损害是影响外科治疗中央区癫痫的主要因素。目前局灶性中央区药物难治性癫痫的治疗仍然是当今国内外癫 痫治疗的难点之一，如何在不损伤功能的情况下完整地切除或毁 损致痫灶以达到终止癫痫发作的目的是最主要的技术难点。三博 脑科医院癫痫中心对于中央区药物难治性癫痫的诊断和治疗具图11脑磁左侧中央前回下

3、部可见棘波样放电。（图12）图12三、有创性检查覆盖中央区的皮层栅状电极（SDG ）（图13 ）图13四、术后监测及功能测试（图14 ）（-）脑电监测右手感觉先兆一右手肌张力障碍T右上肢强直阵挛 一右面抽搐-GTCSO EEG : B : 21 z 22 , 19 , 20 -B : 28 , 29 , 13 ,14 -B :5 ,6 -A :5 ,6 ,10 ,11 ,120（二期能测读 Mapping ）A电极:5-6 :咬舌感,9-10 :眩晕感,10-11 :头晕,11-12 : 恶心，12-13 :舌头不受控。A电极：5-6 :咬舌感9-10 :眩晕感，10-11 :头晕11-12

4、:恶心12-13 :舌头不受控B电极：5-6 :未见功能表达，13-14 :右上肢无力，19-20 : 右手食指抖动，发麻感,20-21 :右腕抖动，高频出现无力,21-22 : 右腕抖动过电感，高频出现无力,28-29 :语言终止，说不出话感， 高频诱发发作。B电极：5-6 :未见功能表达13-14 :右上肢无力19-20 :右手食指抖 动，发麻感20-21 :右腕抖动， 高频出现无力21-22 :右腕抖动过 电感，高频出现无力28-29 :语言终止， 说不出话感，高频诱 发发作。图14五、手术治疗（图15 ）给予 B : 19 , 20 , 21 , 22 ; 12 , 13 , 14 ;

5、 27 , 28 , 29O 5W 电凝热灼治疗癫痫样放电波幅明显降低，放电量减少50% ;而后给予6W凝热灼治疗放电量进一步减少20%o图15六、术后情况（一）术后功能顺保护及恢复情况患者术后即刻：查体右手肌力V,精细活动好。右腕关节肌力 v-0右手深浅感觉好，右腕部感觉减退，深感觉障碍，位置觉及 两点辨别觉障碍。患者术后第3日:查体右手肌力V-,精细活动笨拙。右腕关 节肌力V-o右手深浅感觉好，右腕部感觉减退，深感觉障碍，位 置觉及两点辨别觉障碍。患者术后第7日：通过给予患者脱水激素等治疗，患者右手感 觉及运动恢复正常。右腕关节肌力V-,深感觉障碍。患者术后3个月：患者右手感觉及运动恢复正

6、常。右腕关节肌 力V,深感觉正常。（图16）图16（二）术后发作情况术后第1周内：每日均有出现数次局限于右手指麻木感伴抖动 感的发作，发作仅仅局限于右手指，不累及上肢 持续十余秒缓解， 发作期间意识清楚。术后1周至1个月患者发作为数日一次的上述发作。术后3个月复查患者无癫痫发作，脑电未见癫痫样放电。术后1年复查患者无癫痫发作，脑电未见癫痫样放电。病例三：16岁逮性Case 3一、病史发作性抽搐io年余io年前患者无明显诱因出现抽搐发作，有头 部过电感的先兆，双眼视物模糊，不能言语,意识尚保留，继而 双侧上肢强直抖动，平均数秒至十几秒等，最长时间30秒，平 均3天发作1次，随后就诊当地医院诊断癫

7、痫，先后口服OXC、 VPA抗癫痫治疗，患者情绪激动或者低落时易发作。现患者仍有 抽搐发作，平均12次/日，发作形式同前。目前口服OXC600 mg bid、VPA 缓释片 500 mg bido二、无创性检直（一）脑电图间歇期：慢波活动增多，双额；癫痫样放电，脑区性，右额中央。发作期：1.临床：头部先兆一左侧颈肌强直+左上肢近端强直T左侧口角强直一复杂运动。EEG :发作型，脑区性，右侧旁中线著。（二）磁共振T2 FLAIR序列轴位，中央前回沟底局部皮层增厚。（图17 ）图17（=）PET右额下回，中央前回下部代谢减低。（图18 ）图18（四）脑磁图左侧中央前回下部可见棘波样放电。（图19）

8、图19三、有创性检查：立体定向脑电(SEEG )SEEG植入计划皮层入点-靶点:（图20 ）图20H :额下沟ACC后部I:额中回pre-SSMAJ,：额下回第1岛短回K:中央沟下部第1岛长上部L:额下沟与中央前沟交界病灶一一MCC0,:中央沟下部MCCP1:中央前沟病灶上部SSMAM:额中回一一病灶前缘一一第3岛短回、第1岛长回N1:中央前回前缘病灶后缘第3岛短回、第1岛长 回R:中央前回旁中央小叶四、术后监测及功能测试（图21）间歇期：癫痫样放电,L2-5,Pl-4,Ml-3/6-9,Nl-4,JJ-3,K3-5Jl-3发作期：临床:左侧上肢强直阵挛一左侧偏转-GTCS ;EEG :发作型

9、，G1 -发 Pl-2,Ml-5/8-ll,N,l-7/10-12,J,l-3,K3-5,ri-3o图21五、毁损治疗（图22）毁损 ：Ll-2/2-3/3-4/4-5;Pl-2/2-3/3-4Ml-2/2-3/3-4/4-5/8-9/9-10/10-11/11-12N:l-2/2-3/3-4/4-5/5-6/6-7/10-ll/ll-12o图22六、术后情况（一）术后功能顺保护及恢复情况患者术后即刻：查体左手肌力III + ,精细活动差。左上肢肌力 IV。左手深浅感觉好。左下肢肌力正常。患者术后第3日:查体左手肌力V-,精细活动笨拙。左上肢 肌力V。左手深浅感觉好。左下肢肌力正常。患者术后第

10、7日：通过给予患者脱水激素等治疗，患者左手及 左上肢感觉及运动恢复正常。左下肢肌力正常。患者术后3个月：患者右手感觉及运动恢复正常，精细活动好。左侧肢体肌力V ,深浅感觉正常。（图23 ）图23总结及讨论 (-)中央区癫痫的治疗选择一直以来，局灶性中央区药物难治性 癫痫的治疗是国内外癫痫治疗的难点之一。手术切除常常是治疗局 灶性药物难治性癫痫的最佳选择，但是对于功能区尤其是中央区的 局灶性难治性癫痫的患者，其有效率较低，究其原因在于病灶切除 不彻底，或病灶与功能区重叠而无法切除，或病灶与功能区的关系 无法确定而不敢切除。随着近年来影响融合技术和立体定向技术的 进步，致痫灶位置的确定越来越准确，

11、脑组织功能定位越来越精细。 手术治疗效果逐步提升，术后神经功能损害逐渐降低。随着热凝毁损，激光毁损等技术的进步，微创外科治疗局灶性中央区药物难治性癫痫正不断得以推广和应用。（二）立体定向颅内电极与硬膜下栅状电极的选择本文应用了两种不同的有创检查监测手段进行致痫 灶定位和脑组织功能测定。立体定向颅内电极（SEEG）其优点对于深部皮层的致痫灶SEEG有独特的优势尤其是海马、杏仁核， 岛叶，扣带回等位置脑组织深部的皮层,其即可监测脑深部皮层放 电情况又可同时可兼顾大脑表面皮层放电情况。SEEG具有更好的适应性，感染及出血等并发症的发生比率更低，手术创伤更小，术后患者恢复较快。SEEG为三维立体定位致

12、痫灶，其定位更为精准，手术治疗效果更佳， 可以获得更高的无发作率。皮层下栅状电极（SDG ）其优点覆盖脑表面皮层面积更为广泛，对于功能区尤其是中央区完善而精 确的测定功能有一定优势。SDG更适合用于致痫灶位于大脑半球皮层表面的致痫灶。SDG为开颅直视下进行电极铺设，可以作为因血管条件复杂而SEEG 植入困难的补充选择。有丰富的经验，应用不同诊断及治疗方式取得了良好的效果，现 将一些具有代表性的病例汇报如下。一、病史发作性抽搐8月余。8月余前患者无明显诱因出现抽搐发作，表现 为口角向右侧抽动，伴流涎、右手握拳、屈曲强直、上肢伸展，意 识保留，持续数秒缓解，未诉发作前预感等不适先兆。就诊外院， 确

13、诊癫痫，予口服奥卡西平75 mg bid治疗后仍有发作，随后 再次加用左乙拉西坦、托叱酯等仍无缓解，平均天发，最多数十次/ Bo现口服：拉考沙胺100 mg/次bid、嗖尼沙胺50 mg/次bid。二、无创性检查（一）脑电图间歇期：慢波活动增多，弥漫性；癫痫样放电，多脑区，左侧 前头部为著。发作期：全身不动一双眼右斜视一双侧非对称性强直（右著） T右侧口角强直一轴性强直一阵挛；EEG :发作型，脑区性，左侧前头部著。（二）磁共振T2 FLAIR序列轴位，中央前回沟底局部皮层增厚。（图 1)（三）治疗方式的选择：热凝毁损与手术切除与电凝热灼手术切除常常是治疗局灶性药物难治性癫痫的最佳选择，既往文

14、 献中报道的该类癫痫的Engel工级率在31%80%之间，肢体 功能障碍的概率为20%63%。开颅手术切除可以充分去除致痫 灶获得较为满意的癫痫控制效果，但是也存在一些局限。开颅手 术损伤较大，手术并发症出现率较高13.4%45.1%0立体定向 热凝毁损技术是通过立体定向电极精确破坏脑深部致痫组织以 达到控制癫痫的目的，其优势是痛苦少，创伤小，并发症轻微； 缺点是有效率低，复发率高。目前应用影像融合等三维成像技术 可以做到适形毁损的效果，以提高疗效。如果立体定向热凝毁损 效果不佳可进一步性开颅致痫灶切除或致痫灶电凝热灼治疗。电 凝热灼技术是栾国明教授从上世纪90年代年开始研究功能区癫 痫患者的

15、治疗的过程中发现并首先应用于临床的。电凝热灼技术 通过损伤皮层血管，减少皮层血供，损伤致痫灶及周边区域内的 表层神经元以达到控制癫痫的目的。相较于开颅致痫灶切除，电 凝热灼技术的并发症发生率较低，尤其是致痫灶与功能区完全重 合的患者，电凝热灼技术是一种有效的补充。.(=)PET左额下回，中央前回下部代谢减低。（图2 ）图2）脑磁图左侧中央前回下部可见棘波样放电。（图3）三、有创性检查：立体定向脑电图（SEEG ）SEEG植入计划【皮层入点-靶点：（图4）图4J :额下回后部一一第2岛短回K:中央前回下部病灶下缘第3岛短回L ：病灶核心畸形沟MCC0 :额中回后部Pre-SSMA P ：中央前沟

16、后缘SSMA Q:中央后沟旁中央小叶中部 M:额中回后部病灶前缘贯穿病灶贯穿额岛盖 N :中央沟贯穿病灶后缘贯穿顶盖 R ：中央后沟MCC后上 V:中央后回后下第1岛长回四术后监测及功能测试（图5）间 歇 期 ： 癫 痫 样 放%,K2-10,Nl-6;Jl-3,Ql-2/7-10,01-3,P4-7,R10-13,Ll-3,Nl2-15o发作期：临床:右侧口周强直一右上肢近端阵挛一双上肢非对 称性强直（右著）一右侧肢体近端眼睑阵挛。EEG :发作型，Kl-9,Nl-5 - Jl-3,Vl-5 -Ol-2,Ll-3,Ql-2/7-10-N12-15,Rll-13oK: 2-3/3-4/4-5/

17、5-6/6-7/7-8 ;M: 3-4/4-5/5-6 ;N: 1-2/2-3/3-4/4-5/5-6/6-7/7-8毁损后观察三个月患者肢 体功能无损害，发作减少70%o六、手术治疗（图7 ）导航+ N20电位记录精准定位中央沟、中央前回以及病灶范围，剪 裁式切除病灶。七、术后情况（-）术后功能顺保护及恢复情况患者术后即刻：查体右上肢近端肌力II级，远端肌力II级；下肢肌力II级。右侧肢体深浅感觉好。（图8 ）患者术后第三日：通过给予患者脱水激素等治疗，查体右上肢 近端肌力IV级，远端肌力II级，下肢肌力IV级。右侧肢体深浅感 觉好。患者术后两周：查体右上肢近端肌力V级，远端肌力IV级。右侧

18、肢体深浅感觉好。（图9）患者术后三个月：查体右上肢近端肌力V级，远端肌力V级 精细活动稍差。右侧肢体深浅感觉好。图8图9（二）术后发作情况:术后患者癫痫发作消失，规律服用抗癫痫药物拉考沙胺100mg/次bid、理尼沙胺50 mg/次bid治疗。术后3个月复查患者无癫痫发作，脑电未见癫痫样放电。术后1年复查患者无癫痫发作，脑电未见癫痫样放电。病例二：15岁、女性 夕】Case 2、一、病史患者2015年离家开始学校寄宿生活，2015-12（患儿10岁3个月） 于学校早读课中出现首次发作，表现为右食指抽动、麻木，继而GTCS , 伴意识丧失（具体不详），持续12分钟缓解。当地医院头CT未 见异常。

19、2016-01再次出现发作，症状同前，当地EEG未见异常。 之后间断出现2次发作，其中一次在火车上。每次发作前均有右食 指抽动、麻木，一般在凌晨发作，有时伴有情绪不畅。2016-03就 诊于我院，EEG :间歇期：癫痫样放电，脑区性，左侧额、中央。MRI :左侧海马头略小伴尾部可疑异常信号。予奥卡西平300 mg bido 2018-05-04生气后再次发作，表现为意识清楚，右食指抽动、 麻木后，出现右侧肢体抽搐。几十秒后缓解。2018-07门诊复查， EEG可见癫痫样放电，具体不详，予奥卡西平加量至450 mg bid。 之后一年未发作，2019-07门诊复查，EEG未见癫痫样放电。 201

20、9-11-29再次出现发作,症状同前，持续几十秒后自行缓解， 奥卡西平加量至600 mg bid0 2019-12再次发作,症状同前，加 用开浦兰250 mg bid。近半年来，每月发作23次，总共4次大发作，其余为右侧肢体强直抽搐，每次发作前均有右食指抽动、麻木，有时跟情绪有关。目前口服奥卡西平600 mg bid、开浦兰250 mg bid0二、无创性检查（）脑电图间歇期：癫痫样放电，脑区性，左侧额、中央。发作期：临床：右手感觉先兆一右上肢强直一右侧面肌强直一 右侧偏身强直阵挛-GTCS。EEG :发作型，脑区性，左侧中央区著。（二）磁共振未见明显异常。（图10 ）图10 （三）PET左额中央前回下部代谢减低。（图11 ）