间质性肺疾病相关知识.docx

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1、间质性肺疾病相关知识间质性肺疾病（ILD）是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化 为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、 限制性通气障碍、弥散（DLCO）功能降低和低氧血症为临床表现 的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。病因病因大多不明，启动ILD的致病因子通常是毒素和（或）抗原， 已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺（肺尘埃沉着病）相关, 有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化（IPF） 和结节病等的特异性抗原尚不清楚。临床表现ILD的典型临床表现包括：渐进性劳力性气促、干咳、双下肺吸气 末捻发音或湿啰音，杵状指，胸片示双肺弥漫性网格状影。最终 可

2、导致严重的双肺纤维化（蜂窝肺），引起呼吸衰竭和肺心病。 通常没有肺外表现，但可有一些伴随症状，如食欲减退、体重减 轻、消瘦、无力等。气促是最常见的首诊症状，多为隐匿性，在较剧烈活动时开始， 渐进性加重，常伴浅快呼吸。很多患者伴有明显的易疲劳感。多 数ILD患者有咳嗽症状，多以干咳为主。个别病例有少量白痰或 白泡沫痰。胸痛较少见，个别结节病患者诉胸骨后隐痛，亦可见 于ILD合并胸膜病变的患者。喘鸣较少见，主要见于外源性过性 肺泡炎或嗜酸细胞性肺炎患者。咯血也较少见，主要见于弥漫性 肺泡出血综合征，肺血管病变及肺部恶性病变。检查1 .体征呼吸频率增快常是ILD的最早表现。不少患者稍事活动后即出现

3、明显的呼吸频率增快（24次/分钟）。双下肺捻发音或湿啰音, 多于吸气末增强或出现，在特发性肺间质纤维化病例中尤为明显。 然而，某些疾病（如结节病）多数无湿啰音或捻发音。杵状指（趾） 主要见于特发性肺间质纤维化和肺癌引起的ILD患者。其他原因 引起的ILD,杵状指（趾）者并不常见。2 .胸部X线检查绝大多数ILD患者，胸部X线可见弥漫性阴影，或（较少见的） 结节样间质性阴影，通常肺容积正常。其他特点包括支气管壁增 厚，支气管血管周围间隙突出，小的规则或不规则阴影以及小的 外周性环状阴影。3 .肺CT检查HRCT有利于发现早期病变，如肺内呈现不规则线条网格样改变， 伴有囊性小气腔形成，最早在胸膜下

4、出现，小气道互相连接可形 成胸膜下线等。4 .肺功能检查常为限制性通气功能障碍和弥散量减少5 .支气管肺泡灌洗对支气管肺泡灌洗液(BALF)进行细胞学、病原学、生化和炎症 介质等的检测，根据BALF中炎症免疫效应细胞的比例，可将ILD 分类为淋巴细胞增多型和中性粒细胞增多型。6 .肺活检通过支气管肺活检或外科肺活检获取肺组织进行病理学检查，是 诊断ILD的重要手段。7 .其他实验室检查为非特异性变化，如：动脉血气示低氧血症，血沉加 快，血乳酸脱氢酶增高和免疫球蛋白增高，有少部分患者的类风 湿因子和抗核抗体阳性。诊断根据临床表现，胸部影像学表现、肺通气及弥散功能、病理活检 及排除其他已知原因导致的ILDo必要时可行外科肺活检。治疗抗生素和糖皮质激素治疗。