肺动脉高压诊断与治疗.docx

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1、第九讲 肺动脉高压的诊断与治疗福建医科大学附属协和医院李淑梅肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH)是指由多 种异源性疾病(病因)和不同发病机制所致肺血管结构或功 能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生 理综合征，继而开展成右心衰竭甚至死亡。近年来PH领域 取得了许多进展，诊断及治疗策略不断更新。一、肺动脉高压的血流动力学定义PH是指海平面、静息状态下，经右心导管检查(right heart catheterization, RHC)测定的肺动脉平均压(mean pulmonary artery pressure, mPAP) 三25 mmHg(1 mm

2、Hg=O. 133 kPa)o正常成年人静息状态下mPAP为(14. 03. 3) mmHg,其上限不超过20 mmHg (表l)o表1.肺动脉高压(PH)的血流动力学分类血流动力学分类分类标准血流动力学分类分类标准临床分类毛细血管前肺动mPAP25 mniHg且动脉性肺动脉高压;脉高压脉高压PAWPW15 mmHg 肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压；慢 性血栓栓塞性肺动脉 高压和/或其他肺动 脉阻塞性肺动脉高压；未明和/或多因素 用于孕妇或对碘造影剂过敏者。10 .腹部超声腹部超声可以了解腹部脏器的结构和功能，为PH的病 因筛查提供依据。腹部超声可以确诊但不能完全排除门脉高 压，也可以为右心

3、衰竭提供线索，如肝脾肿大、肝瘀血、腹 水以及肝静脉、门静脉扩张等。11 .右心导管检查和急性血管反响试验RHC是诊断和评价PH的标准方法，通过RHC可获得血 流动力学数据，包括右房压、右室压（收缩压、舒张压和平 均压）、肺动脉压力（收缩压、舒张压和平均压）、肺动脉楔 压 （pulmonary artery wedgepressure, PAWP）、心输出量、 混合静脉血氧饱和度（mixed venous oxygen saturation, Sv02）和PVR等，有助于判断有无心内左向右分流、评价 对肺血管扩张剂的反响性和制定治疗策略。规范操作的RHC,采集的数据才可靠。RHC过程中需要 注意

4、的几个方面：（1）全程进行心电和血压监护，必要时吸 氧；（2）选择合适的静脉穿刺路径；（3）测压前校准好零点 （一般采用仰卧位时第4肋间隙前胸壁至床面中点作为零点 校准位，代表左心房所在水平）；（4）首次导管检查或有心 腔内分流患者应采集腔静脉、右心各腔室、肺动脉血测定血 氧饱和度；（5）记录腔静脉、右心各腔室、肺动脉压力；（6） 漂浮导管测定PAWP； （7）导管所获压力值均须在呼气末采 集；（8）心输出量可以采用热稀释法测定（一般不用于有心 内及大动脉水平分流患者），也可以用Fick法测得。急性血 管反响试验的目的是筛选出对口服高剂量钙通 道阻滞 剂（calcium channel blo

5、ckers, CCBs）有效的患者。对 IPAH、 DPAH和HPAH患者应进行急性血管反响试验，阳性患者预 后优于阴性患者。用于急性血管反响试验的药物包括吸入NO、 吸入伊洛前列素、静脉用前列环素（依前列醇）和静脉用腺 昔。急性血管反响试验阳性标准为：用药后mPAP下降幅度 210 mmHg,且mPAP值下降到W40 mmHg,同时心输出量增 加或不变。通常仅有10% IPAH患者可到达阳性标准。12 .基因检测对PAH患者进行基因检测具有重要意义。遗传学诊断 有助于PAH家系成员明确自身是否携带致病突变基因及其 临床意义。携带突变基因但尚无临床表现的家族成员需要进 行早期筛查并密切随访。1

6、3 .六分钟步行试验（6MWT）和心肺运动试验6MWT是测试PAH患者运动耐量以及评价疗效的重要客观 检查方法，操作简便易行，首次住院PAH患者6分钟步行 距离与预后密切相关。心肺运动试验是一项客观、定量地评 价心肺储藏功能、运动耐量的重要检查工程，可以用于评估 PAH患者的运动耐量、治疗效果和判断预后。（一）一般措施.体力活动和专业指导下的康复：PAH患者应在药物治 疗的基础上、在专业指导下进行运动康复训练。1 .妊娠、避孕及绝经后激素治疗：随着靶向药物的广 泛应用，妊娠PAH患者死亡率有所下降，但仍在5限23%, 且妊娠并发症多，因此，建议PAH患者防止怀孕。假设妊娠期 间被确诊为PAH,

7、最好在孕22周前终止妊娠；选择继续妊娠 者，必须转至专业的PH中心进行全面评估和密切随访。可 以考虑给予前列环素类似物或磷酸二酯酶5型 (phosphodiesterase type 5, PDE5)抑制剂治疗，尽量降 低肺动脉压及PVRo2 .择期手术：对PAH患者即使进行择期手术也会增加患 者风险，接受择期手术者，硬膜外麻醉可能比全身麻醉耐受 性好。3 .预防感染：PAH患者容易合并肺部感染，而肺部感 染是加重心衰甚至导致死亡的重要原因之一。因此，推荐PAH 预防性应用流感疫苗和肺炎链球菌疫苗。4 .社会心理支持：研究显示PAH对患者情绪产生重大影 响，焦虑发生率20%40%,抑郁发生率2

8、1%55%, 58%的PAH 患者存在认知后遗症。因此，应充分评估患者的精神心理状 态，鼓励家属给予心理支持，必要时请专科进行干预和支持。5 .旅行：对于WHO功能分级为niw级、动脉血氧分 压低于60 mmH的PAH患者，在航空旅行时建议吸氧。PAH 患者应 防止前往海拔高1 5002 000 m以上地区。6 .遗传咨询：对筛查出基因突变的患者，需要告知关 于遗传学变异的可能性，以及家庭成员可能携带相关的突变 致PAH的风险增加，并建议相关家庭成员进行筛查及早期诊 断。（二）基础治疗1 .抗凝治疗：早期对IPAH患者进行尸检发现半数以 上存在血栓形成，抗凝治疗与预后改善相关；建议对IPAH、

9、 HPAH、CTEPH和食欲抑制剂相关PAH患者进行个体化抗凝治 疗。2 .利尿剂：PAH患者出现失代偿性右心衰竭时导致液体 潴留、中心静脉压升高、肝瘀血、多浆膜腔积液等，利尿剂 可改善上述状况，常用利尿剂包括伴利尿剂（吠塞米、托拉 塞米）和醛固酮受体抑制剂（安体舒通）、血管加压素V2受 体拮抗剂（托伐普坦）。应用利尿剂治疗时需要监测体重、 肾功能、电解质等血生化指标，防止低血容量和电解质紊乱。3 .氧疗：目前尚缺乏随机对照研究证实PAH患者长期氧 疗获益。基于COPD患者的证据，建议动脉血氧分压低于60 mmHg （外周血氧饱和度91%）的PAH患者进行氧疗，以使动 脉血氧分压260 mmH

10、g （外周血氧饱和度N91%）。4 .地高辛及其他心血管药物：地高辛可以增加心脏收缩 力，改善心输出量，但其在PAH患者中的长期疗效尚不确切； 可用于降低PAH患者发生快速房性心律失常的心室率。不 建议应用血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素H受体拮抗 剂、B受体阻滞剂、硝酸酯类或伊伐布雷定等药物治疗PAH, 如因合并左心疾病（高血压、冠心病等）需要应用以上药物 者，需观察血压、心率等，注意药物间相互作用。5 .贫血的治疗：研究显示PAH包括IPAH、CHD-PAH以 及CTD-PAH等患者常伴有铁缺乏，并-且铁缺乏与PAH严重 程度和预后相关。推荐PAH患者进行铁代谢检测，对铁缺乏 的PAH患

11、者进行补铁治疗（首选静脉补铁）。（三）特异性治疗l.CCBs：急性血管反响试验阳性患者建议给予足量 CCBs治疗，心率偏慢者考虑应用硝苯地平和氨氯地平，心 率偏快者倾向于应用地尔硫卓。建议起始低剂量，逐渐增加 至可耐受的最高剂量，硝苯地平120240 mg/d,地尔硫卓 240720 mg/d,氨氯地平最高可达20 mg/do未进行急性血 管反响试验或者反响阴性的患者因低血压、晕厥、右心衰竭 等可能的严重副作用，不应使用CCBs类药物。对于其他类 型的PAH患者，急性血管反响试验无法预CCBs的长期疗效, 亦不推荐使用CCBso6 .内皮素受体拮抗剂 （endothelin receptor

12、antagonist, ERA）：内皮素在PAH发病中起重要作用。内皮 素T可通过与肺血管平滑肌细胞中的内皮素受体A和B 结合，引起血管收缩，促进有丝分裂，参与PAH的发生开展。 ERA可以通过干预内皮素途径治疗PAHo常用药物有：波生 坦、安立生坦、马昔腾坦等。7 . PDE5抑制剂：N0是重要的血管扩张因子，通过维持 血管平滑肌细胞内环磷酸鸟甘(cyclicguanosine monophosphate, cGMP)浓度到达扩血管效应。肺血管包含 大量的PDE5,它是cGMP的降解酶。PDE5抑制剂可以通过 减少cGMP的降解，升高其浓度引起血管舒张。此外，PDE5 抑制剂还有抗增殖的作用

13、。主要药物有：西地那非、他达那 非、伐地那非等。8 .可溶性鸟昔酸环化酶(soluable guanylate cyclase, sGC)激动剂：利奥西呱是一种新型的sGC激动剂，具有独 特的双重激活sGC机制，其作用效果不依赖于体内NO水平， 可单独或与NO协同提高血浆中的cGMP水平，引起血管舒张 和抗重塑作用。利奥西呱是目前唯一获批慢性肺血栓栓塞症(CTEPH)适应证的靶向治疗药物。9 .前列环素类似物和前列环素受体激动剂：前列环素由 血管内皮细胞产生，具有强效扩张血管作用，也是目前最强 的内源性血小板聚集抑制剂。研究说明PAH患者肺动脉中前 列环素合成酶的表达下降，尿中代谢水平降低，人

14、工合成的 前列环素类物可用于治疗PAHo药物有：依前列醇、伊洛前 列素、曲前列尼尔、司来帕格等。(四)球囊房间隔造 口 术(balloon atrial septostomy, BAS)通过BAS建立心房内右向左分流可以降低右心的压力， 增加左心室前负荷和心输出量。BAS的实施尽管降低了动脉 血氧饱和度，但可改善体循环氧气的转运，同时可降低交感神经过度兴奋。建议BAS可作为经充分内科治疗效果不佳等 待肺移植的桥接治疗。（五）肺移植和心肺联合移植:PH患者移植评估标准和移植 标准，多采用2014年国际心肺移植协会更新的标准。1.移植评估标准：（1）充分内科治疗后仍为WHO功能分级in或w级;（2

15、） 类似物治疗；（4）2.移植标准: 治疗至少3个月, 指数2 L/ （min 疾病进展迅速；（3）需使用静脉前列环素 或可疑PV0D或PCHo（1）包括前列环素类似物在内的药物联合 仍为WHO功能分级III或IV级；（2）心脏m2 ）； （3）右房压15 mmHg； （4） 6MWD350m； （5）出现明显咯血、心包积液或进行性右心衰竭的征象 （如肾功能不全、胆红素升高、BNP或NT- proBNP升高等）。目前国际心肺移植协会对于绝大局部PAH患者推荐双肺移植。 （六）重症肺动脉高压右心衰竭患者的管理. ICU管理：合并有其他疾病（包括大手术）和（或）存在右心衰竭 的患者需要在ICU管理

16、。有资料显示，ICU的PAH患者病死 率高达41%,预后差，因此重症PAH患者应在PH中心的ICU 管理。基本监测指标有生命体征（心率、血压、体温、血氧 饱和度）、出入量、中心静脉压、中心静脉血氧饱和度和血 乳酸含量，中心静脉血氧饱和度低于60%合并乳酸水平升高， 少尿或无尿均提示右心衰竭，在某些情况下，还需放置漂浮 导管进行全面血流动力学监测。1 .积极治疗诱发因素、优化容量管理：重症PAH右心衰竭的患者常因相关诱因而诱发，包括感 染、贫血、甲状腺功能障碍、肺栓塞、心律失常或不遵医嘱 服药。室上性快速心律失常，尤其心房扑动和心房颤抖，是 重症PAH患者右心衰竭的常见诱因，需尝试快速恢复窦性心

17、 律。对于重症患者，容量管理极为关键。大多数患者右心室 充盈压明显升高，心输出量下降，补液可进一步增加右心室 充盈压力和心室容积，从而加剧室间隔向左侧移位并增加三 尖瓣反流，导致左心室充盈下降和功能进一步恶化，对于这 些患者应静脉注射伴利尿剂甚至血液滤过以寻求容量负平 衡。2 .合理应用血管活性药物、维持各脏器灌注：低心输出量患者可能需要使用正性肌力药，多巴酚丁胺 是最常用的正性肌力药物。血压低的患者可能需要升压治疗 维持各脏器灌注，去甲肾上腺素是首选的升压药物，可防止 心率增快以及左心室充盈减少致心输出量进一步下降和左 室舒张末压力升高。PH动物模型显示，米力农和左西孟旦可 改善右心室功能，

18、降低PVR,个案报道可用于PAH合并右心 衰竭患者。降低右心室后负荷：靶向药物可用于PAH伴发右 心衰竭的患者，以降低右室后负荷。静脉注射前列环素类似 物起效快，常作为首选。起始三联治疗（静脉注射前列环素 类似物、PDE5抑制剂和ERA）对于新诊断的PAH合并右心 衰竭患者具有良好的短期和中期效果。3 .右心室机械支持治疗：研究显示V- A ECMO和插入 肺动脉和肺静脉或左房之间的无泵型ECMO,可用于重症PAH 过渡到肺移植或恢复。孤立性右室辅助装置 （isolated rightventricular assist device, RVAD）在 PAH的应用仅有个别报道，尚无长期成功使用

19、的报道。（七）治疗策略在PH中心确诊的PAH初始治疗患者，建议接受一般治 疗及支持治疗。对于IPAH、HPAH和DPAH患者进行急性血 管反响试验，阳性者逐步滴定后给予高剂量CCBs治疗；治 疗36个月后进行全面评估，如血流动力学持续改善，且WHO 功能维持I 11级的患者建议继续高剂量CCBs治疗，否那么应 启用靶向药物治疗。急性血管反响试验阴性的患者建议初始靶向药物联合 治疗，高危的患者建议联合静脉前列环素类药物。对以下患者可考虑初始单药治疗：（1）急性血管反响试 验阳性的IPAH、HPAH和DPAH患者，在CCBs治疗1年后WHO 功能分级仍为I/H级，且有持续的血液动力学改善（与最 初

20、急性血管反响试验结果相同或更好）；（2）长期接受单药 治疗（510年），病情稳定于低危状态的PAH患者；（3） 年龄75岁的IPAH患者，存在多个射血分数保存左心衰竭的 危险因素（高血压、糖尿病、冠心病、房颤、肥胖）；（4） 疑诊或高度可能是PVOD/PCH患者；（5） HIV、门脉高压或 未矫正的CHD等相关PAH患者（上述患者未纳入起始联合的 临床随机对照研究）；（6）轻症PAH患者（如WHO功能分 级I级，PVR 34 WU, mPAP15 mmHg 且 PVR15 mmHg 且PVR3 WU注：mPAP：肺动脉平均压；PAWP：肺动脉楔压；PVR：肺血 管阻力。1 mmHg =0. 1

21、33 kPa二、肺动脉高压的临床分类临床上将PH分为5大类(表2)： (1)动脉性PH(pulmonary arterial hypertension, PAH)； (2)左心疾 病所致PH； (3)肺部疾病和(或)低氧所致PH； (4)慢性 血栓栓塞性 PH (chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH)和(或)其他肺动脉阻塞性病变所 致PH； (5)未明和(或)多因素所致PH。表2.肺动脉高压(PH)的临床分类分类亚类1.动脉性肺动脉高压(PAH)1. 1特发性肺动脉高压(IPAH) 附单项选择题：1 .肺动脉高压的定义是指海平

22、面、静息状态下，经右心导管 检查测定的肺动脉平均压（mPAP） 2 （）A. 25 mmHg B. 15 mmHg C. 30 mmHg D. 20 mmHg.超声心动图评估和判断PH最重要的指标是（）A.左房大小B.三尖瓣反流峰值流速C.射血分数D.左 房容积指数.二尖瓣狭窄、左心衰竭引起的肺动脉高压为（）A.反响性肺动脉高压B.原发性肺动脉高压C.毛细血管 前肺动脉高压D.毛细血管后肺动脉高压. CTEPH诊断的首选筛查手段是（）A.肺V/Q显像B.右心导管检查C.肺动脉造影D.血 气分析. CTEPH影像学诊断和手术评估的“金标准”是（）A. CTPA B. MRIC.肺动脉造影和RHC

23、 D.肺V/Q显像6.急性血管反响试验阳性标准为（）A.用药后mPAP下降幅度220 mmHg,且mPAP值下降到W40 mmHgB.用药后mPAP下降幅度三10 mmHg,且mPAP值下降到W40 mmHgC.用药后mPAP下降幅度）20%,且mPAP值下降到W40 mmHgD.用药后111PAp下降幅度210%,且mPAP值下降到W40mmHg.结缔组织病相关的肺动脉高压属于（）A.动脉性PH B.左心疾病所致PH； C.肺部疾病和（或） 低氧所致PH； D.慢性血栓栓塞性PH和（或）其他肺动脉阻 塞性病变所致PH.对PAH推荐使用的药物（）A.血管紧张素转化酶抑制剂B、血管紧张素II受体

24、拮抗剂C、B受体阻滞剂D,内皮素受体拮抗剂.目前唯一获批慢性肺血栓栓塞症（CTEPH）适应证的靶向 治疗药物是（）A.波生坦 B.氨氯地平C.西地那非D.利奥西呱 10.PH最常见的原因（）A.慢性肺血栓栓塞症B.左心疾病C.特发性肺动脉高压D.肺疾病1. 2遗传性肺动脉高压(HPAH) 1.3药物和毒物相关肺动脉高 压1.4疾病相关的肺动脉高压1.4. 1结缔组织病1.4.2 HIV 感染1. 4. 3门脉高压1. 4. 4先天性心脏病1. 4. 5血吸虫病1.5 对钙通道阻滞剂长期有 效的肺动脉高压1.6 具有明显肺静脉/肺毛细 血管受累(肺静脉闭塞病/肺 毛细血管瘤病POVD/PCH)的

25、 肺动脉高压1.7 新生儿持续性肺动脉高 压(PPHN)2.左心疾病所致肺动脉高压 2.1射血分数保存的心力衰 竭2.2射血分数降低的心力衰 竭2. 3瓣膜性心脏病3 .肺部疾病和/或低氧所致肺 动脉高压4 .慢性血栓栓塞性肺动脉高 压和/或其他肺动脉阻塞性病 变所致肺动脉高压2. 4导致毛细血管后肺动脉 高压的先天性/获得性心血管 病3. 1阻塞性肺疾病3.2 限制性肺疾病3.3 其他阻塞性和限制性并 存的肺疾病3.4 非肺部疾病导致的低氧 血症3.5 肺发育障碍性疾病1慢性血栓栓塞性肺动脉 高压（CTEPH）4.2其他肺动脉阻塞性疾病： 肺动脉肉瘤或血管肉瘤等恶 性肿瘤、肺血管炎、先天性肺

26、 动脉狭窄、寄生虫（包虫病）5.未明和/或多因素所致肺动5. 1血液系统疾病（如慢性溶 脉高压血性贫血、骨髓增殖性疾病）5. 2系统性和代谢性疾病（如结节病、戈谢氏病、糖原储积 症）4. 3复杂性先天性心脏病5.4其他（如纤维性纵隔隔 空 三、诊断（一）临床表现PH的临床病症缺乏特异性，主要表现为进行性右心功 能不全的相关病症，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼吸困 难、胸闷、胸痛和晕厥，局部患者还可表现为干咳和运动诱 发的恶心、呕吐。晚期患者静息状态下可有病症发作。随着右心 功能不全的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。导 致PH的基础疾病或伴随疾病也会有相应的临床表现。局部 患者的临床表现

27、与PH的并发症和肺血流的异常分布有关， 包括咯血、声音嘶哑、胸痛等。严重肺动脉扩张可引起肺动 脉破裂或夹层。（二）诊断性检查.血液学检查血液学检查主要用于筛查PH的病因和评价器官损害情 况。风湿免疫病相关自身抗体、肝炎标志物、HIV抗体等是 特定PH类型的重要标志。血常规检查异常需要警惕各类血 液系统疾病（如白血病、贫血、红细胞增多症、骨髓增生异 常综合征、多发性骨髓瘤等）、结缔组织疾病以及慢性缺氧 性疾病（红细胞及血红蛋白代偿性升高）等。肝功能异常（主 要是转氨酶和胆红素）需要考虑门脉高压、药物损伤、血液 系统疾病及心衰等原因。对于原因不明的儿童PH患者，需 检测同型半胱氨酸及血、尿有机酸代

28、谢以明确是否存在代谢 性疾病（如甲基丙二酸尿症等）。CTEPH患者需要行易栓症 筛查（包括遗传性和获得性），特别是抗磷脂抗体、狼疮抗 凝物、抗6 2糖蛋白1抗体。所有PH患者在初诊及随访过程 中需要测定血液脑利钠肽（BNP）或N末端脑利钠 肽前体（NT-proBNP）,用于评估病情及指导治疗。1 .心电图PH心电图可表现为肺性P波、QRS电轴右偏、右室肥 厚、右束支传导阻滞、QTc间期延长等。心电图对PH诊断 的敏感性低，正常心电图并不能排除PH。异常心电图多见于 严重的PH。右室肥厚有助于初诊PH患者的诊断并对预后具 有预测价值，但用于PH筛查的敏感性和特异性低。QRS波 群和QTc间期延长

29、提示病情严重。疾病晚期可见 室上性心律失常，尤其是心房扑动和心房颤抖，室性心律失 常少见。房性心律失常影响心输出量，加重病情。2 .胸部X线PH患者胸部X线可见肺动脉段凸出，中心肺动脉扩张, 与周围肺动脉纤细或截断形成鲜明比照，表现为“残根”征， 以及右心房和右心室扩大的征象。X线胸片有助于筛查PH的 病因，如左心疾病、肺部疾病、先天性心脏病和栓塞性疾病 等在X线胸片上具有相应的影像学特征。PH的严重程度与胸 片异常程度并无相关，正常的X线胸片不能排除PH。3 .肺功能和动脉血气分析肺功能检查在PH的病因诊断中具有较高价值，对于肺 部疾病所致PH,根据第1秒用力肺活量(forced expir

30、atory volume in one second, FEV1)、用力肺活量(forced vital capacity, FVC)、肺总量(totallung capacity, TLC)、一 氧化碳弥散量(carbonmonoxide diffusing capacity, DLco) 可以鉴 别阻塞 性、限制性以及混合性通气功能障碍的肺部疾病。胸廓畸形、 胸膜增厚与间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)相关PH在肺功能的表现上相似，可以表现为肺容积 的减少。PAH由于血管的张力增高，肺组织僵硬度增加，可 表现为轻度限制性通气功能障碍，同时肺小动脉扩

31、张压迫终 末呼吸道或肺泡也可引起轻度气道阻塞。大局部PAH患者的 弥散功能表现为轻或中度下降。阻塞性气道疾病及神经肌肉 疾患可能表现为低氧血症及高碳酸血症。如出现与疾病程度 不相符的低氧血症需考虑到动静脉分流的情况。轻症PAH的 动脉血气分析可完全正常，病情严重者可能存在过度通气， 表现为二氧化碳分压下降及低氧血症。肺功能测定和动脉血 气分析不仅可以帮助发现潜在的气道或肺部疾病，还和PAH 的严重程度相关。4 .超声心动图超声心动图可用于PH诊断筛查、病因鉴别和心功能评价。根据静息状态下超声心动图测量的三尖瓣反流峰值流速(tricuspid regurgitation velocity, TR

32、Y) 和其他指标 可以评估PH的可能性。超声心动图有助于鉴别PH的病因, 如先天性心脏病(congenital heart diseace, CHD)、左心 疾病等。经食道超声对于某些CHD的诊断更为准确。超声心 动图对于心脏功能评价具有较好的价值，如可根据三 尖瓣环收缩期位移(tricuspid annular plane systolic excusion, TAPSE) 右室心肌做功指数(Tei index, Tei指数)、左心室偏心指数、右心房面积等评估患者的右心 功能，并可预测预后。5 .核素肺通气/灌注显像核素肺通气/灌注(ventilation/perfusion, V/Q)显

33、像是判断PH患者是否存在肺动脉狭窄或闭塞性病变(包括 栓塞性疾病等)的重要检查手段。如果存在呈肺段分布的灌 注缺损且与通气显像不匹配，那么需要考虑肺动脉狭窄/闭塞 性病变的可能性。PAH的肺V/Q显像可能正常，也可能存在 非肺段性灌注缺损。筛查CTEPH应用V/Q显像比CT肺动 脉造影 (computer tomography pulmonary angiography, CTPA)敏感性高，推荐V/Q显像作为CTEPH除外诊断的首选 检查。6 .胸部CTCT可显示右心室和右心房扩大、主肺动脉扩张，并可通过测量主肺动脉与升主动脉直径比来评估PH可能性。 高分辨 CT (high resolut

34、ion CT, HRCT)还有助于 PH 病 因筛查，肺部疾病所致PH患者HRCT可检出肺气肿、肺大 疱、肺纤维化等肺部病变，PVOD/PCH患者HRCT可发现弥 漫性小叶中心性磨玻璃结节、小叶间隔增厚、纵隔淋巴结肿 大等征象。CTPA是诊断肺血管病的重要检查手段，对制定 CTEPH的治疗方案也非常重要，可为肺动脉血栓内膜剥脱术(pulmonary thromboendarterectomy, PEA)提供影像学依 据。CTEPH常见的CTPA征象包括：肺动脉完全阻塞，肺动 脉内条带影、网状充盈缺损，以及肺动脉管壁不规那么增厚等。7 .肺动脉造影肺动脉造影主要用于了解肺血管形态和血流灌注情况， 是肺血栓栓塞症(pulmonary thromboembolism, PTE)的“参 比”诊断标准，也常用于其他肺血管堵塞、狭窄、闭塞和肺 动静脉畸形等肺血管病变的鉴别。推荐RHC及肺动脉造影作 为CTEPH术前评估检查，以判断能否从PEA或球囊肺动脉成 形术(balloon pulmonary angioplasty, BPA)中获益。8 .心血管磁共振心血管 磁共振 (cardiac magnetic resonance, CMR)成像可直接评价右心室大小、形态和功能，并可无创 评估血流量，包括心输出量、每搏输出量和右心室质量。MR 血管造影对导致肺血管堵塞的病因鉴别可能有帮助，特别适