实验诊断考试重点知识点大总结非常给力版培训资料.doc

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1、Good is good, but better carries it.精益求精，善益求善。实验诊断考试重点知识点大总结非常给力版-名词解释1. 实验诊断学：是指医生的医嘱通过临床实验室分析所得到的信息应用于疾病的预防、诊断、治疗和预后判断的医学临床活动。2. 参考值范围：参考值是指对抽样的个体某项目检测所得的值；所有抽样组测得的平均值加减2个标准差即为参考值范围。3. 危急值：是指某些检验结果出现异常超过一定界值时，可能危及患者生命，医生必须紧急处理，称之为危急值。4. 基因诊断：基因诊断是在基因水平上对疾病或人体的状态进行诊断。它是以遗传物质为检查对象，利用分子生物学技术，通过检查基因的结

2、构或表达量的多少来诊断疾病的方法。5. 肿瘤标志物：是指在恶性肿瘤的发生和增殖过程中，由肿瘤细胞的基因表达而合成分泌的或是由机体对肿瘤细胞反应而异常产生和升高的，反映肿瘤存在和生长的一类物质。这类物质可反映恶变各阶段表型及基因特征性，存在于细胞、组织或体液中。肿瘤标志物检测对肿瘤普查、辅助诊断、观察疗效具有重要意义。6. PCR：聚合酶链反应是利用DNA聚合酶在体外催化一对引物间的特异DNA片段合成的基因体外扩增技术。PCR反应体系包括：模板、引物、DNA聚合酶、dNTP和PCR反应缓冲液。7. 干细胞：是一类具有自我复制能力的多潜能细胞，在一定条件下，它可以分化成多种功能细胞。1全能干细胞是

3、指具有无限分化潜能，能分化成所有组织和器官的干细胞。也就是具有形成完整个体分化潜能，如胚胎干细胞。2能自我更新并具有分化成各种细胞潜能的细胞，但失去了发育成完整个体的能力，发育潜能受到一定的限制。骨髓多能造血干细胞是典型的例子，它可分化出至少十二种血细胞，但不能分化出造血系统以外的其它细胞。8. 粒/红比：骨髓中粒细胞系的百分数除以有核红细胞系的百分数，参考值为24：1。9. 补体：是一组具有酶原活性的糖蛋白，它由传统的9种成分C1(C1q、Clr，、C1s)一C9，旁路途径的3种成分及其衍生物，B、D、P、H、I等因子组成。补体、体液因子与免疫细胞共同参与灭活病原体的免疫反应，也参与破坏自身

4、组织或自身细胞而造成的免疫损伤。10. 免疫球蛋白：是指具有抗体活性和(或)抗体样结构的球蛋白，由浆细胞产生，存在于机体的血液、体液、外分泌液和某些细胞的膜上。具有特异性识别抗原的功能，但抗体必须与抗原结合形成免疫复合物后才能启动效应功能。11. 内生肌酐清除率Ccr：肾单位时间内，把若干毫升血液中的内生肌酐全部清除出去，称为内生肌酐清除率。12. 尿素氮BUN：是蛋白质代谢的终末产物，体内氨基酸脱氨基分解成-酮基和NH3，NH3在肝脏内和CO2生成尿素，因此尿素的生成量取决于饮食中蛋白质摄入量、组织蛋白质分解代谢及肝功能状况。BUN经肾小球滤过后随尿排出，肾实质受损害时，GFR,血中BUN浓

5、度,可以粗略观察肾小球的滤过功能。13. 核左移：周围血中出现不分叶核粒细胞（包括出现晚、中、早幼粒细胞及杆状核粒细胞等）的百分率增高（超过5%）时。常见于感染，特别是急性化脓性感染、急性失血、急性中毒及急性溶血反应等。14. 核右移：周围血中若中性粒细胞核出现5叶或更多分叶，其百分率超过3者，称为核右移，主要见于巨幼细胞贫血及造血功能衰退，也可见于应用抗代谢化学药物治疗后。15. 血尿：尿内含有一定量的红细胞，称为血尿。镜下血尿：尿外观变化不明显，离心沉淀后，镜检时每高倍视野红细胞平均大于3个，称镜下血尿。16. 肾小球滤过率：单位时间内经肾小球滤出的血浆液体量，称为肾小球滤过率。17. 分

6、析前质量控制：项目申请，患者准备，标本采集，标本运送。分析前因素占误差4668.2%。特点：三点1影响检验结果的重点（50%-70%）2国内外医学实验室管理的热点3检验质量控制的难点；三性1非检验科人员的不可控性2标本质量缺陷的隐蔽性3错误结果责任的难确定性。影响因素：1标本采集前：1)生理因素：人种、民族、性别、年龄、月经周期、妊娠、精神状态、采血时间；2)生活因素：运动、体位、进食、吸烟、饮酒、咖啡等；3)环境因素：居住条件、居住地区、海拔高度；4)各种药物：生色药物、氧化还原反应药物、结构类似药物等。2标本采集中：体位、输液、抗凝、止血带。3标本采集后：标本存放。18. 分析中质量控制：

7、标本处理，分析测定。占100mg/L或150mg/24h，蛋白定性试验呈阳性反应即成为蛋白尿。简答(一) 蛋白尿：1、生理性蛋白尿形成原因：指泌尿系统无器质性病变，尿内暂时出现蛋白质，程度较轻，持续时间短，诱因解除后消失。如机体在剧烈运动、发热、寒冷、精神紧张、交感神经兴奋及血管活性剂等刺激下所致血流动力学改变，肾血管痉挛、充血，导致肾小球毛细血管壁通透性增加而出现的蛋白尿。2、病理性蛋白尿形成原因及常见疾病：1肾小球性蛋白尿：最常见。各种原因导致肾小球滤过膜通透性及电荷屏障受损，血浆蛋白（尤其是白蛋白）大量滤入原尿，超过肾小管重吸收能力所致。常见于肾小球肾炎、肾病综合征等原发性肾小球损害性疾

8、病；糖尿病、高血压、系统性红斑狼疮、妊娠高血压等继发性肾小球损害性疾病。2肾小管性蛋白尿：炎症或中毒等因素引起近曲小管对低分子量蛋白质的冲吸收减弱所致。常见于间质性肾炎、肾盂肾炎、中毒性肾病和肾移植术后等。3混合类蛋白尿：肾小球和肾小管同时受损所致。上述可产生肾小球性或肾小管性蛋白尿的疾病进一步发展，均可形成混合性蛋白尿。如肾小球肾炎或肾盂肾炎后期，以及糖尿病、系统性红斑狼疮等。4溢出性蛋白尿：因血浆中出现异常增多的低分子量蛋白质，超过肾小管重吸收能力所致，血红蛋白尿、肌红蛋白尿、凝溶蛋白尿即属此类。常见于溶血性贫血和挤压综合征等。另一类较常见的是凝溶蛋白，见于多发性骨髓瘤、浆细胞病、轻链病等

9、。5组织性蛋白尿：由于肾组织被破坏或肾小管分泌蛋白增多所致的蛋白尿，多为低分子量蛋白尿，以T-H糖蛋白为主要成分。(二) 6假性蛋白尿：由于尿中混有大量血、脓、粘液等成分而导致蛋白定性试验阳性。一般不伴有肾本身的损害，经治疗后很快恢复正常。见于肾以下泌尿道疾病如：膀胱炎、尿道炎、尿道出血及尿内掺入阴道分泌物时，尿蛋白定性试验可阳性。大小三阳：1、大三阳：HBsAg、HBeAg、抗-HBc阳性俗称“大三阳”，提示HBV正大量复制，有较强的传染性。2、小三阳：HBsAg、抗-HBe、抗-HBc阳性俗称：“小三阳”，提示HBV复制减少，传染性降低。3、乙肝五项（肝功两对半）HBsAg+：已感乙肝病毒

10、HBsAb+（抗-HBs）：已有免疫力，唯一的保护性抗体（曾注射乙肝疫苗，曾是乙肝患者；曾隐性感染）HBeAg+：HBV复制活跃；肝脏进行性损害，高度传染性HBeAb+：HBV复制减弱；病情相对稳定；传染性降低(三) HBcAb（抗-HBe）：IgG型，既往感染；IgM型，现症感染，HBV持续复制的指标，确定窗口期。黄疸：鉴别表：血清胆红素(umol/L)尿内胆红素（umol/L）ALT&ASTALPCBUCBCB/STB尿胆红素尿胆原正常人0-6.81.7-10.20.2-0.4阴性0.84-4.2正常正常梗阻性黄疸明显增加轻度增加0.5强阳性减少或缺少可增高明显增高溶血性黄疸轻度增加明显增

11、加0.2,10034320缺乏VitB12，叶酸正细胞性贫血8010027343203601.急性失血2.急性溶血3.造血组织疾病单纯小细胞性8027320360感染中毒小细胞低色素80273201.慢性失血2.缺铁性贫血3、溶血性贫血：1定义：溶血性贫血是RBC寿命缩短、破坏加速，超过骨髓造血代偿能力时所引起的一组贫血。属于正细胞、正色素性贫血。2原因：1)红细胞内在缺陷:膜缺陷/酶缺陷/Hb异常；2)红细胞外在因素:免疫因素(自身免疫、药物免疫、血型不合致溶血)/非免疫因素(生物、物理、化学、机械所致)。3分类：根据发生部位分类。血管外溶血：红细胞被单核细胞、巨噬细胞识别并破坏，多为慢性经

12、过，常伴脾肿大。如：遗传性球形红细胞增多症、温抗体自身免疫性溶血性贫血、血红蛋白病等。血管内溶血：红细胞直接在血管内破坏，多为急性发作，无明显脾肿大。如：阵发性睡眠性血红蛋白尿、G-6-PD缺陷症、药物、理化、感染等因素。(七) 4常用实验室检查：游离血红蛋白测定：50mg/L(1-5mg/dl)，增高-血管内溶血，正常-血管外溶血。血清结合珠蛋白测定：0.7-1.5g/L(70-150mg/dl)，减低-各种溶血，血管内溶血显著，消失-严重血管内溶血，增高-感染、创伤、恶性肿瘤等。血浆高铁血红素清蛋白测定：阴性，阳性表示严重血管内溶血。尿含铁血黄素检查：阴性，细胞内阳性有意义，见于慢性血管内

13、溶血，常见PNH。半衰期，2532天，15天，溶血性贫血。渗出液和漏出液的鉴别要点？鉴别要点漏出液渗出液原因非炎症炎症、肿瘤、化学或物理性刺激外观多清晰、透明、淡黄色浑浊、可呈黄色、血性、脓性、乳糜性比重1.018凝固性不自凝能自凝粘蛋白定性阴性阳性总蛋白30g/L积液/血清蛋白比值0.50.5LD活性200IU积液/血清LD比值0.60.6有核细胞计数500106/L有核细胞分类以淋巴、间皮细胞为主以中性粒细胞为主，结核或风湿以淋巴为主病原体检测阴性可找到病原体(八) 急慢性肝炎：1、肝病常用实验室检查1、白蛋白/球蛋白（A/G）1.5:12.5:1，评价肝功能状态的重要指标。2、慢性肝病时

14、，蛋白酶变化？慢性肝炎、肝硬化等慢性肝病时，肝脏合成白蛋白减少，而单核-巨噬细胞系统因受刺激合成球蛋白增加，A/G比值发生变化，严重时可出现A/G倒置。3、ALT（丙氨酸氨基转移酶）：反映肝细胞损伤的最敏感指标AST（门冬氨酸氨基转移酶）：反映肝细胞损失程度的敏感指标4、ALP（碱性磷酸酶）：肝、胆、骨骼疾病的酶学指标；胆汁淤滞的酶学指标。5、GT(谷氨酰转移酶）：肝、胆疾病的酶学指标；酒精性肝炎及戒酒的监测指标(九) 6、MAO（血清单胺氧化酶）：与体内结缔组织增生呈正相关，监测MAO活性可诊断肝脏是否纤维化。血糖：1、糖尿病诊断1、GLU（血糖）升高：、型糖尿病（最常见）；特殊类型糖尿病（

15、内分泌疾病，相关基因突变，胰腺外分泌疾病）；应激性血糖升高；肝源性血糖升高。2、OGTT（口服葡萄糖耐量试验）：口服定量葡萄糖，间隔一定时间测量血糖、尿糖水平，以监测血糖调节功能，犹适于糖尿病疑似者。超出正常范围：糖尿病、糖耐量减退。3、糖尿病（DM）：FPG7.0mmol/L2hPG11.1mmol/L尿糖（+）4、空腹血糖受损：FPG6.1mmol/L，7.0mmol/L2hPG5个/HP，或12小时尿Addis计数50万个心肌酶是存在于心肌的多种酶的总称，一般有天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、乳酸脱氢酶（LDH）及同功酶、a一羟丁酸脱氢酶（a-HBDH）和肌酸激酶（CK）及同工酶（CKM

16、B）BUN血尿素氮，即尿素氮尿素氮是体内氨的主要代谢产物，主要通过血流经肾小球滤过后随尿液排出体外。尿素氮的变化对非蛋白氮数值的影响较大，所以临床上常选用尿素氮的检测来代替非蛋白氮的测定，从而检测肾功能。染色反应异常：（1）低色素性;红细胞染色过浅，中央淡染区扩大，提示血红蛋白含量降低。常见于缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、铁粒幼细胞性贫血。（2）高色素性：红细胞着色深，中央淡染区消失。常见于，巨幼细胞性贫血、球形细胞液呈高色素。（3）嗜多色性：红细胞呈淡蓝色或紫灰色，是一种刚脱核的红细胞，体积较正常红细胞稍大。其增多反应造血功能活跃，红细胞系增长旺盛。见于增生性贫血，尤其是溶血性贫血。2.

17、结构异常（1）嗜点性点彩：红细胞内含有细小的嗜点状物质，是核糖体凝集而成。大量增多并呈粗颗粒点状，多见于铅中毒。（2）染色质小体：红细胞内含有圆形的紫红色小体，直径约0.51微米，一个或数个，是核的残余物质，亦出现于晚幼红细胞中，此小体多见于溶血性贫血、巨幼红细胞贫血、红白血病等。（3）卡波环：成熟红细胞内出现的一条细小的淡紫红色线状体呈环状或8字形，目前认为是纺锤体的残余物或是脂蛋白变性所致。提示严重的贫血、溶血性贫血、巨幼细胞贫血、铅中毒或白血病等。（4）有核红细胞：成常人的有核红细胞均存在于骨髓之中，外周血涂片中除新生儿可见有核红细胞外，成人出现有核红细胞均属于病理现象。主要见于：a.红

18、白血病b髓外造血c其他如骨髓转移癌，严重缺氧等。网积红细胞网织红细胞是晚幼红细胞脱核后到完全成熟红细胞之间的过渡型细胞血管性血友病（vWD）：由于构成因子VIII复合物中的血管性血友病因子基因的合成与表达缺陷，导致vWF的质和量的异常而引发的一种出血性疾病。选择性蛋白尿：以清蛋白为主，并有少量的小分子量蛋白尿中无大分子量蛋白，半定量多在+，典型病种是肾病综合征。细胞管型：细胞含量超过管型体积的13，成为细胞管型。颗粒管型：是由肾实质性病变崩解的细胞碎片、血浆蛋白及其他有形物凝聚于T-H糖蛋白中形成的，颗粒总含量超过管型的13.透明管型：主要由T-H糖蛋白组成，尚有少量清蛋白和氯化物参与，为无色

19、透明、内部结构均匀的原状柱体，两端钝圆，偶尔含有少量颗粒。蛋白尿：尿蛋白定性试验阳性或定量试验超过150mg24h时，称为蛋白尿。胆红素尿：尿内含有大量的结合胆红素，尿液呈豆油样改变，振荡后出现黄色泡沫且不易消失。血红蛋白尿：血红蛋白出现于尿中，尿液呈浓茶色、红葡萄酒色或酱油色，主要见于严重的血管内溶血。红细胞淡影：在低渗尿中，红细胞吸水变大，血红蛋白从红细胞中脱出，呈大小不等的空环形，称红细胞淡影。粪便隐血：隐血是指消化道少量出血，红细胞被消化破坏，粪便外观无异常改变，肉眼和显微镜下均不能证实的出血。心力衰竭细胞：吞噬含铁血黄素的肺泡巨噬细胞称为心力衰竭细胞，见于心力衰竭引起的肺淤血、肺梗死

20、及肺出血患者。漏出液：为非炎性积液，其形成原因主要有血浆胶体渗透压下降、毛细血管内流体静脉压升高或淋巴管堵塞。渗出液：由感染性（如化脓性细菌）、非感染性（如外伤、化学性刺激）或恶性肿瘤等引起的血管内皮受损，通透性增强，以致血液中大分子物质如清蛋白、球蛋白、纤维蛋白原等各种细胞成分都能伸出血管壁，从而形成的积液称为渗出液。结合胆红素：在肝细胞内的光面内质网，胆红素在葡萄糖醛酸转移酶存在时，与胆红素尿苷二磷酸葡萄糖醛酸作用，形成但葡萄糖醛酸胆红素和双葡萄糖醛酸胆红素，即结合胆红素。根据结合胆红素与总胆红素比值，可协助鉴别黄疸类型，如CB/STB50%为胆汁淤积性黄疸。尿胆原：结合胆红素进入胆小管后

21、，便随胆汁排入肠道，在肠道细菌的作用下进行水解，还原反应，脱去葡萄糖醛酸和加氢，生成尿胆原，约20%尿胆原被肠道重吸收，经门脉入肝，重新转变为结合胆红素，在虽但是排入肠腔，这就是胆红素的肝肠循环，在肝肠循环过程中仅有极少量的尿胆原逸入体循环，从尿中排出。肾清除率：是指双肾在单位时间内，能将若干毫升血浆中所含的某物质全部加以清除而言。内生肌酐清除率：肾在单位时间内把若干毫升血液中的内生肌酐全部清除出去，称为内生肌酐清除率。肾小球滤过率：单位时间内（min）经肾小球滤出的血浆液体量，称为肾小球滤过率。21、空腹血糖过高（IFG）：FBG增高而又未达到诊断糖尿病的标准时，称为空腹血糖过高。22、高血

22、糖症：FBG增高超过7.0mmol/L时称为高血糖症。23、血糖减低：FBG低于3.9mmol/L时为血糖减低。24、耐糖现象：正常人口服一定量的葡萄糖后，暂时升高的血糖刺激了胰岛素分泌增加，使血糖在短时间内降至空腹水平，此为耐糖现象。25、糖耐量异常（IGT）：当糖代谢紊乱时，空腹一定量的葡萄糖后血糖急剧升高，或升高不明显，但短时间内不能降至空腹水平（或原来水平），此为糖耐量异常或糖耐量减低。26、平坦型糖耐量曲线：FPG降低，口服葡萄糖后血糖上升也不明显，2hPG仍处于低水平状态。27、储存延迟型糖耐量曲线：口服葡萄糖后血糖急剧升高，提早出现峰值，且大于11.1mmol/L，而2hPG又低

23、于空腹水平。28、C肽：为胰岛素原在蛋白水解酶的作用下分裂而成的与胰岛素等分子的肽类物。17、总铁结合力：美声血清中的转铁蛋白所能结合的最大铁量成为总铁结合力。30、K-B纸片琼脂扩散法：世界卫生组织推荐的标准纸片扩散法，由Kirby和Bauer建立。方法是将含有定量抗菌药物的纸片贴在接种有测试菌的MH琼脂平板上置35摄氏度孵育16-18小时。用游标卡尺两区纸片周围透明抑菌圈的直径，参照NCCLS标准判读结果，按敏感，中度敏感，耐药报告。31、最小抑菌浓度（MIC）稀释法所测得的某些抗菌药物抑制检测菌肉眼可见生长的最低浓度称为最小抑菌浓度。有肉汤稀释法和琼脂稀释法两类，前者为临床试验室常用的定

24、量试验，先以水解酪蛋白液体培养基将抗生素作不同浓度的稀释，再种入待捡菌，置35摄氏度24小时后，以不出现肉眼可见细菌生长的最低药物浓度为该菌的MIC，参照NCCLS标准判读，结果按敏感和耐药报告。32、耐药性变异：抗菌药物敏感的细菌变成对该药物耐药得变异称为耐药性变异。细菌耐药性的获得可以通过细胞染色体耐药基因的突变，耐药质粒的转移和转座子的插入，是细菌产生一些酶类和多肽类物质。目前主要机制有：细菌水平和垂直传播耐药基因的整合子系统，产生灭活抗生素的水解酶和钝化酶，细菌抗生素作用靶点的改变，细菌膜外排泵出系统，细菌生物膜的形成。33、E试验：世界和稀释法和扩散法原理和特点而设计的一种操作简便，

25、精确测定MIC的一种方法，在涂有待测菌的平板上放置一条内含干化，稳定，浓度由高到低呈指数梯度分布的商品化抗菌药物塑料试条，35摄氏度16-18小时后抑菌圈和试条横向相交处的读数即是待测菌的MIC，参照NCCLS标准判断耐药或敏感。34.BT,即出血时间,将皮肤毛细血管刺破后,出血自然停止所需的时间(初期出血时间).超过9分钟为异常.出血时间延长见于:血小板显著减少;毛细血管壁异常;某些凝血因子严重缺乏35.APTT:延长见于见于血浆VIII,IX,XI因子严重减少,凝血酶原严重减少,纤维蛋白原严重减少,DIC后期继发纤溶亢进.是检测肝素治疗的首选指标;APTT缩短见于血液呈高凝状态,如DIC早

26、期,脑血栓形成或心肌梗死.36.PT:血浆凝血酶原时间,PT值:1113秒.PT延长见于先/后天性凝血因子异常;PT缩短主要见于血液高凝状态.37.PPP(3P).血浆鱼精蛋白副凝试验,参考值:阴性.PPP值阳性见于DIC的早,中期,假阳性见于恶性肿瘤,大出血,败血症,创伤,大手术,;阴性见于正常人,晚期DIC和原发性纤溶.38.CRT:即血块收缩试验.CRT值:55%77%血块收缩不良:见于A血小板减少症;B血小板功能异常;C纤维蛋白原.凝血酶原或其他凝血因子严重减少;D原发性或继发性红细胞增多症;E浆细胞病不同黄疸类型的实验室鉴别要点血清胆红素尿内胆色素CBUCBCB/STB尿胆红素尿胆原

27、正常人06.81.710.20.20.4阴性0.844.2梗阻性明显增加轻度增加0.5强阳性减少溶血性轻度增加明显增加0,.2阴性明显增加肝细胞性中度增加中度增加0.20.5阳性轻度增加或正常骨髓增生度分级64:(确定骨髓增生程度主要根据:成熟红细胞/有核细胞,即G/E)增生程度G/E有核细胞百分比常见病因极度活跃1:150各型白血病,特别为慢性粒细胞白血病明显活跃10:11050增生性贫血,白血病,骨髓增值性疾病活跃(正常)20:1110正常骨髓,某些贫血减低50:10.51非重型再生障碍性贫血,粒细胞减少或缺乏极度减低200:10.5重型再生障碍性贫血,骨髓坏死各类贫血的发病机制的分类贫血

28、分为缺铁性血性，溶血性和再生障碍性贫血三类：（一）缺铁性贫血（1）需要铁量增加而摄入不足：如婴儿，青少年，妊娠需铁量增加，如饮食中缺少铁则引起缺铁性贫血，人工喂养的婴儿，食用牛奶，谷物等为主食，也可引起缺铁性贫血。（2）铁的吸收不良：铁主要在12指肠及空肠上端吸收，而胃大部分切除及胃空肠吻合术后，可致铁的吸收不良。（3）铁的损失过多：慢性贫血是成人缺铁性贫血最多见的也是最只要的原因，如消化道溃疡出血及痔出血。(二)溶血性1红细胞内的异常(内因性)(1)红细胞膜缺陷如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。(2)红细胞酶缺陷如6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症、丙酮酸激酶缺陷症等。(3)血红蛋白合

29、成与结构异常如地中海贫血、异常血红蛋白病等。2、红细胞外异常(外因性)(1)免疫因素存在有破坏红细胞的抗体，如新生儿溶血症、自身免疫性溶血性贫血、药物所致免疫性溶血性贫血等。(2)感染因素因细菌的溶血素或疟原虫等对红细胞的破坏。(3)化学物理因素如苯、铅、砷、蛇毒、烧伤等可直接破坏红细胞。(4)其他如脾功能亢进。(三)再生障碍性贫血1.造血干细胞缺陷（种子学说）包括量与质的异常。BM中CD34+细胞数量下降，减少程度与病情有关。“类原始细胞”亦减少，体外对造血生长因子反应差。免疫治疗后恢复造血不完整。2造血微环境异常（土壤学说）造血微环境包括基质细胞及其分泌的细胞因子。起支持造血细胞增殖及促进

30、各种造血细胞生长发育的作用。目前发现AA的BM中基质细胞体外培养生长情况差，基质细胞产生的集落剌激因子活性减低；基质细胞萎缩、脂肪化改变，静脉窦壁水肿、出血、坏死。该类AA其BMT不易成功。3免疫功能异常（病虫害）AA与T淋巴细胞密切相关。TC被激活可抑制自身及异体祖细胞集落形成。TC亚群失衡：Th1型、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和TCR+T细胞比例增高。T细胞能分泌的造血负调控因子（IL-2、-IFN、TNF）明显增高。髓系细胞凋亡亢进。该类患者免疫治疗有效，但免疫治疗不能完全治疗全部病例，说明再障并非经典的自身免疫性疾病，异常免疫只是病因主要因素之一。一期止血缺陷的筛选试验Scr

31、eeningtestoffirsthemostasis一期止血缺陷是指血管损伤和血小板激活所引起的止血异常，选用出血时间和血小板计数作为筛选试验1.出血时间：（Bleedingtime，BT）定义：指皮肤毛细管破裂后，出血自然停止所需的时间原理：与毛细管壁的结构、收缩功能、血小板量和质，血中有无抗凝物质血浆纤维蛋白原含量有关方法：国际标准化出血时间测定器法(templatebleedingtime,TBT)正常参考值：6.92.1min超过min为异常2.血小板计数(Bloodplateletcount，BPC)原理:用一定量的血小板稀释液破坏血中的红细胞后充入计数池，显微镜下直接计数，求得每

32、升血液中所含血小板数正常参考值：100300109L3结果分析与应用（1）BT和BPC均正常（1）血管壁通透性和脆性增加（2）过敏性紫癜（3）单纯性紫癜(4)血管性紫癜（VitC）进一步做毛细血管脆性试验:血清IgA和C3测定（2）BT延长伴BPC减少：原发性和继发性血小板减少、特发性血小板减少性紫癜、再障(生成减少)、SLE(破坏)DIC(消耗)、脾功能亢进(分布异常)、血小板抗体（PAIg）骨髓检查DIC筛选（3）BT延长伴BPC增多血小板质量异常（原发性、继发性血小板增多）（1）原发性血小板增多症（骨髓增生性疾病）(2)感染大出血脾切除术后骨髓检查（4）BT延长伴BPC正常血小板功能缺陷

33、性、凝血因子缺乏症、血小板无力症（GPb/a）、血管性（假性）血友病（vWF）、药物（阿斯匹林青霉素等）、血小板功能测定、vWF抗原及功能测定（二）二期止血缺陷的筛选试验二期止血缺陷是指凝血因子缺乏和抗凝物质存在所引起的止血异常主要选用血浆凝血酶原时间和活化部分凝血活酶时间测定1.血浆凝血酶原时间测定：(Prothrombintime,PT)原理：在被检血浆中加入过量的组织因子（常用兔脑浸出液）和适量的钙离子测定其血浆凝固所需的时间、V、VII、X和纤维蛋白原反映外源性凝血系统有无障碍正常参考值：1113s超过正常对照值3s以上为异常2活化部分凝血活酶时间测定（Activatedpartial

34、thromboplastintime,APTT）原理：在受检血浆中加入部分凝血活酶磷脂悬液、使因子XII、XI得到充分活化，然后加入适当的钙离子，测血浆凝固时间除PF3以外的全部内源性凝血系统中的凝血因子正常参考值：3243s较正常对照值延长10s以上为异常3结果分析与应用（1）APTT延长和PT正常：提示内源性凝血系统第一阶段中凝血因子缺乏、血循环中有抗凝血活酶生成的抗凝物质存在、血友病A（:C缺乏)血友病B(因子缺乏)、肝脏疾病、血中有因子抑制物(血友病A用因子制品防治)、特异性和非特异性凝血因子抑制物:C、:C测定vWF排除实验产前基因诊断（2）PT延长和APTT正常/延长：提示外源性凝

35、血系统中的凝血因子缺乏、血循环中有抗凝物质存在、先天性因子、缺乏症、依赖VitK的凝血因子、缺乏症（吸收不良肝、脏疾病口服VitK拮抗剂新生儿）相应的因子测定（3）APTT和PT都正常提示因子缺乏、获得性因子缺乏症先天性继发性(肝硬化异烟肼)和亚基检测（4）APTT和PT都延长：纤维蛋白原含量减少、先天性(先天性无纤维蛋白原血症)、继发性(合成不足、消耗增加、破坏增多)、血浆纤维蛋白原（FG）含量测定（FG:0-0.4g/L可诊断无纤维蛋白原血症;0.5-0.8g/L可诊断低纤维蛋白原血症）（三）纤溶活性的筛选试验：主要选用纤维蛋白（原）降解产物（FDP）检测、血浆D一二聚体检测和血浆凝血酶时间检测1纤维蛋白（原）降解产物（fibrin(o)gendegradationproducts,FDPs）检测FDP是反映纤维蛋白原和纤维蛋白的降解产物。方法：乳胶颗粒凝集法，全自动血凝仪正常参考值：5mg/L2血浆D一二聚体（D-dimer,DD）检测D一二聚体是反映交联后纤维蛋白的降解产物方法：乳胶颗粒凝集法，全自动血凝