巫医神兔的医学催眠术笔记二十九2014-2-23存档复习进程.doc
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1、豆状核显像豆状核像尖向内的圆锥,壳核是圆锥体的底,内侧苍白球像圆锥体的尖端。当壳核和外侧苍白球紧张而内侧苍白球抑制时,感觉是一个去掉尖端的锥子;当内侧苍白球紧张时感觉是尖刺感。输精管和输卵管壁上也有纤毛 生理盐水鼻腔冲洗用于治疗急、 慢性鼻窦炎是一项传统的治疗方法。近年来的研究表明 ,高渗盐水可加强呼吸道纤维的运动 ,已被用于治疗囊性纤维病 ,哮喘等124。还有研究证实 ,高渗盐水可明显加快正常人鼻腔纤毛运动 ,且有效地用于治疗小儿慢性鼻窦炎5。形态学研究表明 ,慢性鼻窦炎纤毛上皮的纤毛出现排列紊乱 ,纤毛缺失 ,无纤毛上皮增加 ,化生及上皮破坏。高渗盐水可引起胞内 Ca+释放的增加 ,而 C
2、a+增加可加快纤毛摆动的速度9。在肺内滴入高渗盐水的研究中 ,未发现高渗盐水导致肺上皮内皮细胞不良反应10。尽管有多项研究支持高渗盐水治疗鼻部炎性疾病 ,但高渗盐水不同的作用时间以及长时间作用对鼻黏膜的影响也应予以考虑。近来有研究表明 ,高渗盐水加强正常人鼻腔黏膜清除功能是短暂的 ,鼻腔应用高渗盐水 60 min 后 ,这种作用即消失11。慢性鼻窦炎是耳鼻喉科的一种常见疾病。随着鼻窦黏膜生理和病理学研究的深入 ,人们开始重新认识鼻窦的特异性和非特异性保护功能。鼻窦黏膜通过纤毛输送的方式将吸入的尘埃、 细菌等有害物质排出窦外,从而保护了其正常的生理功能。神经生化调节剂调节神经生化的药剂,比如谷维
3、素能抑制去甲肾上腺素的释放,使人冲动减少;肌苷能减少多巴胺释放,使人不容易对娱乐成瘾;茴拉西坦能增强乙酰胆碱释放,使人理智。ICS纤毛生殖管道纤毛原发纤毛运动障碍(PCD)反复呼吸道感染(RRI)的病因多见于原发或继发免疫缺陷、 微量元素缺乏、 先天支气管肺发育异常以及呼吸道纤毛异常等 ,近年来随着对呼吸道粘液纤毛清洁作用研究的进展 ,使纤毛结构功能异常所致 RRI越来越受到临床重视。纤毛结构异常与 RRI目前免疫功能低下、 微量元素缺乏、 先天支气管肺发育异常可以导致 RRI 已得到广泛认识。随着近年来对呼吸道假复层柱状纤毛上皮的粘液纤毛清洁作用的深入研究 ,认识到纤毛 9 + 2 微管超微
4、结构异常或定向摆动障碍会直接影响纤毛对呼吸道分泌物及致病因素的清除 ,是导致 RRI的重要原因之一。呼吸道纤毛异常呼吸道纤毛结构功能异常有原发和继发之分 ,至今已发现 20 余种纤毛结构异常的电镜表现 ,其中动力蛋白臂缺失、辐条结构异常、 微管缺失或分布异常、 复合纤毛等可以通过病理检查诊断。原发纤毛结构异常电镜表现以动力蛋白臂缺陷为主 ,占 70 %80 % ,其他结构缺陷也可见到。此外近年来研究发现电镜结构正常的纤毛也可以由于原发纤毛定向摆动障碍或 ATP酶的缺陷导致纤毛摆动无效而致病 ,此需通过功能检查诊断2。原发性纤毛结构异常是相关基因缺陷所致 ,累及全身纤毛 ,不同部位纤毛的结构缺陷
5、表现相同 ,由于病变不可逆 ,由其所致的 RRI尤应重视。继发性呼吸道纤毛结构异常多由于急慢性呼吸道病毒、 细菌或支原体感染以及大气污染等因素引起 ,以复合纤毛和微管缺陷多见 ,多为可逆性 ,少数损伤因素持续存在者粘膜上皮不完全修复造成纤毛数量减少、 结构异常 ,甚至鳞状上皮化生最终形成不可逆损伤。PCD原发性纤毛结构功能异常所致疾病称为原发纤毛运动障碍 (primary ciliary dyskineia ,PCD) ,PCD是一种常染色体隐性遗传的疾病 ,其发病率平均为 115000130000。PCD 的主要表现为生后即开始的反复鼻窦、 肺感染、 严重者合并支气管扩张、 听力损害、 男性
6、不育症等 ,其中有 50 %的患儿合并内脏转位 ,称为 Kartagener s 综合征 ,均与先天纤毛微管结构异常有关。由于微管结构功能缺陷还可有巨噬细胞运动问题3。Kartagener s 综合征是 PCD的特殊类型 ,其典型表现为支气管扩张症、 副鼻窦炎或鼻息肉、 内脏转位(右位心)三联症 ,有家族性4。PCD的诊断对于 RRI患儿在除外免疫功能缺陷、 微量元素缺乏和先天发育畸形后应该考虑 PCD。由于病史和常见临床表现不具特异性 ,确诊必须结合纤毛结构功能检测 ,其中纤毛摆动功能是否正常尤为关键。即使电镜结构正常 ,也可由于纤毛摆动定向性缺陷或相关 ATP酶缺陷导致无效摆动 ,使纤毛清
7、洁防御功能异常而反复感染。但由于技术设备要求高和患儿配合困难 ,纤毛功能检测国内尚无开展。目前国内诊断仍依赖定性纤毛电镜结构检查 ,缺乏定量结果。原发纤毛结构缺陷不同部位表现相同 ;而继发性则不同部位表现可不同 ,且祛除损伤因素后可以恢复正常。因此电镜观察应于感染控制后 46 周进行 ,多部位取活检 ,对于电镜结构异常并高度怀疑 PCD 的患儿应于 36 个月后选非感染期复查 ,多次活检纤毛结构均异常有助于 PCD 的诊断。鼻粘膜纤毛系统担负着重要的防御功能 ,通过纤毛有规律的摆动 ,将表面的粘液毯输送至鼻咽部 ,以清除外来的致病微生物及其他颗粒性物质。鼻纤毛摆动方式一 个 摆 动 周 期 分
8、 为 有 效 期 (effectivestroke) 、 恢复期(recovery stroke) 和休息期(resting state) 。在有效摆动期 ,纤毛充分舒展 ,将粘液层向前推送 ,经历短暂的休息期进入恢复期 ,在恢复期纤毛偏向细胞膜一侧 ,粘液不运动 ,如此循环1。由于检测方法的不同 ,纤毛摆动频率从1112 Hz 到 2016 Hz 不等6。药物对粘膜纤毛功能的改善口服抗生素可以改善鼻窦炎症状 ,并且显著增加纤毛摆动频率20。糖皮质激素能够增加粘膜纤毛清除功能21。ATP 能够增加纤毛摆频率 ,其机制可能是增加了纤毛摆动的能量来源22。硫化羟甲基半胱氨酸喷雾剂后能够促进鼻粘膜的
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