产前超声诊断肝内门静脉-肝静瘘的价值.docx

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1、产前超声诊断肝内门静脉-肝静脉瘦的价值【摘要】目的探讨产前超声诊断胎儿肝内门静脉-肝静脉屡的临床价值。方法回顾性分 析5例胎儿肝内门静脉-肝静脉疹的超声图像特征，并追踪其预后。结果5例肝内门静脉-肝 静脉疹中，1例多处吻合伴静脉导管缺如，经引产及血管铸形证实门静脉与肝静脉有5处吻 合，其它4例均为单支吻合，经产后追踪3例已闭锁，1例仍有小的交通支。肝内门静脉-肝 静脉瘦的主要超声特征有：1.肝静脉扩张；2.门静脉与肝静脉交通；3.门静脉与肝静脉疹的 门静脉端血流频谱呈三相波形。结论产前超声诊断胎儿肝内门静脉-肝静脉疹具有较高的准 确性高，可为临床干预提供重要参考。【关键词】超声检查;产前诊断;

2、胎儿;肝内门静脉肝静脉疹The value of prenatal ultrasound in diagnosing intrahepatic portal vein-hepatic vein fistulaAbstract Objective To investigate the clinical value of prenatal ultrasound in the diagnosis of fetal hepatic portal vein-hepatic vein fistula. Methods Retrospectively analyze the characteristics

3、of ultrasound imaging of fetal hepatic portal vein-hepatic vein fistula in 5 cases and follow the prognosis. Results In 5 cases of intrahepatic portal vein-hepatic vein fistula, 1 case of multiple anastomosis with venous catheter deficiencies such as induction of labor and vascular casting confirmed

4、 that there were 5 portal vein and hepatic vein anastomosis. The other 4 cases were all single anastomosis postpartum follow-up 3 Cases have been blocked, and 1 case still has a small traffic branch. The main ultrasound features of intrahepatic portal vein-hepatic vein fistulas are: 1. Hepatic vein

5、dilatation; 2. Portal vein and hepatic vein communication; 3. Portal vein and hepatic vein fistula. Cone I us ion Prenatal ultrasound diagnosis of fetal intrahepatic portal vein-hepatic vein fistula is highly accurate and can provide important reference for clinical intervention.Keywords utrasound e

6、xamination; prenatal diagnosis; fetus; intrahepatic portal vein - hepatic vein fistula先天性门静脉-肝静脉疹是先天性门体分流的一种，门体分流的发生率约30000活产儿， 分为肝外分流和肝内分流，先天性门静脉肝静脉疹属肝内分流。本文总结5例胎儿门静脉肝 静脉瘦的临床资料，分析其超声图像，旨在探讨产前超声诊断门静脉肝静脉疹的临床价值。资料与方法一、研究对象回顾性分析2016年7月至2017年10月我院及海南陵水黎族自治县人民医院胎儿检查资 料32581例，发现胎儿肝内门静脉-肝静脉疹5例，男3例，女2例，孕妇年龄

7、24-37岁，平 均年龄（29. 40 + 5. 02）岁。孕周29周40周，中位孕周34周，平均孕周（34. 60 + 4. 83） 周。二、仪器与方法采用PHILIP-A70、GE-E8等超声诊断仪，探头频率2-7MHz,中晚孕检查模式。对所有胎 儿进行IH级或H级产前筛查。测量常规生物学参数，确定胎儿大小是否与孕龄一致。常规检 查胎儿腹部，如果发现胎儿肝静脉扩张时对胎儿腹部进行纵切面，横切面，斜切面，冠状切 面等多切面扫查，观察肝内脐静脉、门静脉、肝静脉，静脉导管的二维图像及血流频谱特征, 并对其进行追踪和随访。结果一、产前超声诊断胎儿门静脉-肝静脉屡5例（见表1）,孕早期及中期血清学筛

8、查13, 18, 21三体均为低风险，其中3例胎儿伴有不同程度的宫内生长发育受限（位于正常同孕龄 胎儿体重的第9, 10, 9百分位数）。5个病例中，4例为肝静脉-门静脉单支吻合（其中左内支 与中肝静脉吻合2例，左外支与中肝静脉吻合一例，左外支与左肝静脉吻合一例），均足月 顺产，产后超声追踪观察一年，其中1例产后3个月闭合，2例产后6个月闭合，形成条索 状高回声（图1） , 1例分别于6个月及1岁左右行肝脏超声检察，门静脉-肝静脉仍有一个 小的交通支（图2）,分流量不大，临床病症不明显。1例产前怀疑为3支肝静脉均与门静脉均 有吻合交通伴静脉导管缺如，在告知其预后的基础上，孕妇选择引产终止妊娠，

9、引产标本进 行解剖及肝脏血管铸形证实门静脉与左肝静脉有5处吻合支，与中肝静脉有3处吻合支，右 肝静脉发育不良，右肝静脉与门静脉没有交通吻合支，静脉导管缺如（图3）。二、肝内门静脉-肝静脉疹的超声特征：（1）肝内肝静脉扩张，胎儿常规腹部超声切面 上，5例胎儿均可见肝内肝静脉扩张，内径5-7mm,增宽的肝静脉可达肝包膜下（图4）。（2） 存在门静脉与肝静脉交通吻合支，沿扩张的肝静脉追踪可见门静脉与肝静脉之间存在着异常 交通，邻近交通口的静脉迂曲，呈管状或呈囊状扩张（图5） , （3）彩色多普勒显示屡口处 血流异常：搂口处充满血流信号。频谱多普勒显示受累的门静脉频谱类似肝静脉频谱，出现 三相波形（图

10、6）.表1 5例肝内门静脉-肝静脉搂一般资料与妊娠结局俞毒物接触 妊娠 染色体检 分流类型合并其他 追踪结果号年龄性别 史 结局 查是否异异常孕期病史常2931S 无Sf无左外下支与 FGR3个月闭合中肝静脉23139男引产无左肝及中肝 多处吻合PGR血管铸形门静脉 与左肝静脉5处，32440男无良好无左内支与中FGR与中肝静脉3处吻合6个月及1岁复43734男染发剂良好无肝静脉左外支与左双肾盂增查有少许分流，无临床病症产后6个月闭合52629女无良好无肝静脉左内支与中宽产后6个月闭合肝静脉吻合无三、伴有宫内生长受限，5例胎儿中3例出现宫内生长受限，其超声估测体重百分位分图1产前诊断为门静脉左

11、外支与左肝静脉在肝包膜下吻合，生后6月复查吻合入仅可见条索状高回声（f所指）图3多支吻合引产后血管铸形LHV左肝静脉MHV中肝静脉RHV右肝静脉I所指为痿口处图2单支吻合患儿生后6个月复查仍有较小的交通支MHV中肝静脉M瘗口 LPV门静脉左内支图2单支吻合患儿生后6个月复查仍有较小的交通支MHV中肝静脉M瘗口 LPV门静脉左内支图4扩张的肝静脉达肝包膜下PV门脉左内支LHV左肝静脉MHV中肝静脉IV脐静脉M搂口处图5上腹部斜切面二维及彩色血流图中肝静脉与门静脉右支可见弯曲管状吻合支LHV左肝静脉MHV中肝静脉RHV右肝静脉M吻合口图5上腹部斜切面二维及彩色血流图中肝静脉与门静脉右支可见弯曲管状

12、吻合支LHV左肝静脉MHV中肝静脉RHV右肝静脉M吻合口图6门静脉频谱呈三相波形MHV为中肝静脉，PV为门静脉别为9、10、9,其分娩出生时分别为2350、2510、2400g。讨论先天性肝内门静脉-肝静脉瘦的胚胎学基础可能是由于右卵黄静脉的持续存在造成门静 脉分支处的肝静脉分流。根据Park的分型分为四型：I型单条直径不变的粗大管道连 接门静脉右支及下腔静脉。H型在一个肝段内门静脉分支及肝静脉之间见一条或多条管道连 接。III型囊性无回声连接门静脉分支及肝静脉。IV型肝内门静脉分支及肝静脉间见广泛的 连接管道。本文发现的这5例肝内门静脉-肝静脉瘦，II型3例，III型1例，IV型1例。血管

13、铸形的标本显示的吻合支数目明显多于产前诊断，说明细小的门-肝静脉吻合产前超声不易发 现。这五例门体分流，只有1例在中孕时发现，其他4例均在晚孕期甚至近足月时发现。究 其原因，一是由于孕周小时血管较细，分流量小，不易显示，而晚孕时随着分流量增大，血 管扩张越来越显著以致产前超声可以检测出来。二是可能由于检查者经验缺乏，对肝内门静 脉-肝静脉分流的警惕性不够，对肝脏血管观察不够仔细，导致小孕周肝静脉扩张不明显时吻 合口没有检测出来。先天性肝内门静脉-肝静脉痿间接超声征象是肝静脉扩张，这是由于异常 血流由门静脉瘦入肝静脉中，致肝静脉血流量增加，所以肝静脉的扩张往往可以最先观察到, 成为检出门静脉-肝

14、静脉瘦的重要线索。如为多支交通那么可为2-3支肝静脉均扩张，可伴静脉 导管缺如，而仅为一处瘦口时，那么仅受累的单支肝静脉扩张，且由于瘦口常常近肝包膜下， 故肝静脉的扩张往往从肝包膜下开始，这与普通肝静脉扩张有所不同。肝内门静脉-肝静脉屡 的直接征像是门静脉与肝静脉之间存在着异常交通，邻近交通口的静脉迂曲，呈管状或局部 呈囊状扩张，彩色多普勒血流显像显示澳口处充满血流信号。频谱多普勒显示受累的门静脉 频谱类似肝静脉频谱，出现类三相波形，可能受肝静脉血流影响所致。门静脉-肝静脉痿主要 与肝动静脉屡及其他原因引起的肝静脉扩张鉴别。门静脉肝动脉屡时，由于门静脉与肝动 脉伴行，超声表现为门静脉周围的血管

15、增多，增粗，沿其追踪可见扩张的血管与门静脉有交 通，门静脉内可见反向血流，频谱为反向动脉样频谱。而肝动脉频谱为高速低阻型，这种频 谱是判断肝动静脉搂的可靠依据。肝动-静脉疹的超声表现与门静脉肝静脉疹相似，但疹U部 位为肝动脉和肝静脉之间的吻合，肝静脉的扩张往往也是从肝包膜下开始，但由于肝动脉血 的瘦入，压力较高，回心血量增加，心脏前负荷加大，局部病例可出现心衰。正常的肝脏血 供70-80%来自于门静脉，经胃肠道吸收的营养物质经肝脏的合成代谢及转化作用，起到解 毒的作用，当门静脉与肝静脉吻合时，这局部血流没有经过肝脏而直接进入体循环，半乳糖, 氨等有毒的化合物不能通过肝脏正常代谢，导致血清浓度增

16、高。当增高到一定程度时，就会 出现一系列的异常表现，如肝功能异常，高半乳糖血症，肝肺综合征，肝性脑病等。据研究， 当分流率30%时患者可能一生不会出现病症，60%肝性脑病随时会出现,此时需要外科或螺圈 栓塞。本组已出生的4例患儿，因其为单支吻合均预后较好。因此，产前超声诊断肝内门静 脉-肝静脉疹具有重要的临床价值。结论产前超声可以发现肝内门静脉肝静脉瘦并明确分型，对于评估胎儿血流动力学判断预后, 制定出生后的治疗方案具有重要的临床价值，但对于早、中孕期分流量小，肝静脉扩张不明 显的病例易漏诊。参考文献i Bernard O .Franchi-Abella S.Barientereau S,et

17、 al.Congenital portosystemic shunts in childrcn:recognition,evakiation,and managemcnt.Semin Liver Dis.2012;32(4):273-87.DOI: 10.1055/S-0032-1329896.2 Kim MJ,Ko JS,Seo,JK,et aLCIinical features of congenital portosystemic shuntin children j EurJ Pcdiatr.2012; 171 (2):395-40().DOI: 10 1 (X)7/s(X)431 -011 -1564-93王艳清，于国放,孟金来.彩色多普勒诊断胎儿门静脉血管畸形的价值A山东大学学报 2008,10:1(X)4-1(X)6,1016.4 Stringer MD.The clinical anatomy of congenital portosystemic venous shunts. J .clinAnat.2008.21(2): 147-57.DOI: 10.1002/ca.20574.