神经内科常见疾病诊疗指南.docx

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1、神经内科常见疾病诊疗指南第一节 吉兰巴雷综合征【概述】吉兰-巴雷综合征 (Guillain-Barr syndrome，GBS)又称急性感染性多发性神经根神经炎，是目前我国引起小儿急性缓和性瘫痪的最常见缘由。本病是一种急性免疫性四周神经病，感染或疫苗接种可诱发。四周神经内巨噬细胞和淋巴细胞浸润，以及神经纤维脱髓鞘、轴索变性。临床上以进展性对称性缓和性肢体瘫痪为主要特征，常伴有颅神经受累，、 、后组颅神经麻痹时引起吞咽困难，构音障碍和咳嗽无力，易引起吸入性肺炎和窒息。严峻时可消灭呼吸肌麻痹。本病感觉障碍相对较轻，以主观感觉特别和神经根痛为主。局部患儿可有一过性尿潴留，直立性低血压、窦性心动过速、

2、 出汗特别等自主神经功能障碍。病程自限，瘫痪进展期不超过 4 周，绝大多数患儿于数周或数月恢复，10%15%患儿于起病后 1 年遗留不同程度的肌无力，个别患儿(1.7%5%)急性期死于呼吸衰竭。【病史要点】1、病前 24 周是否有前驱感染(如上呼吸道感染、腹泻、出疹性疾病、流感、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症等) 或预防接种史。2、起病形式，瘫痪发生的时间，瘫痪的部位和进展(多从双下肢开头，上行性进展，或由双上肢开头，下行性进展)， 瘫痪的程度和持续进展的时间，尤其应留意是否伴有流涎、呛咳、吞咽困难、声嘶、咳嗽无力，以及呼吸困难。3、询问有无神经根痛，有无肢体的感觉特别，如手足发麻、苦痛，手

3、套或袜套样的感觉减退。4、询问有无一过性尿潴留，有无多汗等。5、既往是否有过类似的瘫痪病史。【体检要点】1、全面的神经系统检查，留意四肢肌力降低及其程度、肌张力降低、腱反射减弱或消逝、病理征阴性、有无早期消灭的肌萎缩。有无颅神经麻痹，尤其是、后组颅神经。2、一般体检中留意血压、呼吸、心率，尤其留意有无呼吸肌麻痹，有无胸式呼吸或腹式呼吸的减弱或消逝，有无 青紫、呼吸困难及心律紊乱。【关心检查】1、脑脊液检查 典型的脑脊液转变呈 “蛋白-细胞分别” 现象，脑脊液中白细胞计数正常，而蛋白含量增高。“蛋白- 细胞分别”于病程后 1 周渐渐明显，第 2、3 周达顶峰。2、神经传导功能检查 运动和感觉神经

4、传导速度减慢、F 波缺如或埋伏期延长；或神经传导波幅明显降低。【诊断要点或诊断标准及鉴别诊断】1、诊断：对于急性进展性对称性缓和性瘫痪的患儿， 应考虑 GBS 的诊断，结合脑脊液的“蛋白-细胞分别”现象和以脱髓鞘及(或)轴索变性为主要转变的神经传导特点，进一步确诊。2、诊断标准：可参考2023 年Ryan 提出儿童 GBS 的诊断标准。(1) GBS 的临床表现：进展性、对称性肢体瘫痪 起病 1 周内深部腱反射减弱或消逝 病程进展不超过 4 周 四肢感觉障碍(2) 支持 GBS 诊断的试验室检查及电生理诊断标准： 起病 3 周内，脑脊液中蛋白含量高于 0.45g/L至少两侧肢体特别神经电生理特

5、点支持急性炎症性多 发性神经病变 运动神经和感觉神经传导速度减慢(小于年龄正常下限的 80%) 传导阻滞或临时性的复合肌肉动作电位 (CMAP)弥散 远端埋伏期延长 F 波特别(缺失、弥散) 轴索病变特点：CMAP 波幅缺失；或者感觉神经的动作电位幅度小于年龄正常下限的 80%。(3)排解 GBS 诊断的特征： 持续性、非对称性肢体瘫痪 有明显的或可感知的感觉平面 明显的膀胱括约肌功能障碍和肠道功能紊乱 脑脊液中单核细胞数目大于 50/ml【鉴别诊断】 急性脊髓灰质炎或非脊髓灰质炎肠道病毒感染：脊髓灰质炎系脊髓灰质炎病毒所致脊髓前角细胞病变，以非对 称性肢体缓和性瘫痪(常为下肢单瘫)为特点，无

6、感觉障碍， 脑脊液在早期白细胞增多，运动神经传导功能见 H 反射特别，而无传导速度及波幅的转变。大便病毒分别可证明。非 脊髓灰质炎肠道病毒感染系由柯萨奇病毒、埃可病毒等肠道 病毒感染引起，临床表现与脊髓灰质炎类似，但瘫痪程度较 轻，恢复较快，预后相对较好。 急性横贯性脊髓炎：脊髓休克期表现为急性缓和性瘫痪需与 GBS 鉴别，但脊髓休克期后消灭上运动神经元瘫痪，同时伴有受损平面以下完全性感觉障碍及持续性括约肌 功能障碍，脑脊液蛋白与白细胞均增高，而四周神经传导功 能正常，脊髓 MRI 检查可见脊髓肿胀，而不难鉴别。 低钾型周期性麻痹：是一组与钾代谢有关的少见遗传病，以发作性缓和性瘫痪为主要表现，

7、伴发作期血清钾变化。依据血钾变化可分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型。 重症肌无力(全身型)：是一种自身免疫性疾病，主要累及神经肌肉接头处突触后膜的乙酰胆碱受体。表现为活动后加重的全身肌无力，可伴有眼睑下垂和眼球活动受限，或咀嚼无力、吞咽困难，休息后缓解，并具有晨轻暮重的特点， 斯的明试验阳性，有条件者可做重复电刺激试验、乙酰胆碱受体的抗体检测。【病情观看及随访要点】1、瘫痪的进展或恢复。随访肌力和腱反射的变化。2、一旦发生呼吸肌麻痹，应严密随访呼吸功能的变化， 监测动脉血气分析。3、留意有无后组颅神经麻痹，预防吸入性肺炎和窒息。4、并发症：留意褥疮、肺不张和肺炎的发生。【治疗】1、急性期卧床

8、休息，勤翻身，留意保持功能位，预防 褥疮和坠积性肺炎。2、留意养分及水、电解质平衡。吞咽困难者赐予鼻饲 饮食。3、保持呼吸道通畅，维持正常通气功能，消灭呼吸肌 麻痹或窒息时，需要气管插管和机械通气。4、IVIG：400mg/kg/d，连用 5 天，或总剂量 2g/kg，在12 天静脉滴注。5、血浆置换：安全有效，但需专用设备，价格昂贵， 儿科应用受限。6、肾上腺皮质激素：无明显疗效，有可能减轻根痛。7、康复治疗：恢复期加强肢体功能熬炼，促进瘫痪恢 复，预防肌萎缩和关节挛缩。【医患沟通】1、吉兰-巴雷综合征是引起小儿急性缓和性瘫痪的常见缘由。急性病程中可消灭进展性四肢瘫痪，可伴有吞咽困难， 构音

9、障碍和咳嗽无力，易引起吸入性肺炎和窒息。严峻者可消灭呼吸肌麻痹而导致呼吸衰竭时需转入 ICU 行呼吸机关心呼吸治疗。2、本病治疗以对症及养分神经治疗为主，IVIG 或血浆置换有助于病情恢复，但花费昂贵，局部有效，需签署血液 制品知情同意书。3、本病病程自限，瘫痪急性进展期不超过 4 周，绝大多数患儿于数周或数月恢复，10%15%患儿于起病后 1 年遗留不同程度的肌无力，个别患儿 (1.7%5%)急性期死于呼吸衰竭。其次节 急性横贯性脊髓炎【概述】急性横贯性脊髓炎( acute transverse myelitis, ATM )又称急性横贯性非特异性脊髓炎(不包括病毒性脊髓炎、化脓性脊 髓炎、

10、结核性脊髓炎、真菌性脊髓炎、梅毒性脊髓炎等特异 性脊髓炎)，是一缘由尚不明确、急性或亚急性起病、进展迅 速的横贯性炎性脊髓损害。目前多认为本病可能为各种感染 或预防接种所诱发的免疫介导性疾病。病变可累及脊髓的任 何节段，以胸髓最常受累。临床上以双侧肢体无力(双下肢截 瘫最为多见)，伴受损平面以下完全性感觉障碍(传导束型感觉障碍)，以及持续性的括约肌功能障碍为特点。肢体瘫痪程 度因病变程度而不同，主要为上运动神经元瘫痪，疾病早期 可消灭脊髓休克，表现为肌张力降低、腱反射消逝、病理反 射阴性等缓和性瘫痪的特点，脊髓休克期持续数天数周不等。高位颈髓病变者可消灭呼吸功能障碍而需要人工关心呼 吸。本病预

11、后差异大，约44%预后良好，约33%可独立行走 但存在痉挛性步态、感觉障碍或括约肌功能障碍，23%患儿 遗留严峻后遗症不能独立行走。【病史要点】1. 病前 24 周是否有前驱感染(如上呼吸道感染、腹泻、出疹性疾病、流感、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、HIV 等)或预防接种史(假设狂犬病、破伤风、麻疹、乙肝疫苗等)。2. 起病形式，是否伴有发热，是否有后背及下肢苦痛， 病前是否有明确的外伤史。3. 瘫痪发生的时间，瘫痪的部位(截瘫或四肢瘫)，瘫痪的程度和进展，尤其应留意是否伴有流涎、呛咳、吞咽困难、 声嘶、咳嗽无力，以及呼吸困难。4. 感觉障碍的表现和进展。5. 括约肌功能障碍：是否有持续性

12、的尿潴留、大小便失 禁或便秘。【体检要点】1. 运动障碍：留意四肢肌力、肌张力、腱反射、病理征 的检查。2. 感觉障碍：全面的浅深感觉检查。3. 脊柱：外观有无畸形，脊柱旁有无包块，有无脊柱压 痛。4. 颅神经：尤应留意、后组颅神经有无麻痹表 现。5. 呼吸肌：肋间肌和膈肌功能6. 一般体检中留意血压、呼吸、心率，尤应留意有无青 紫、呼吸困难及心律紊乱。【关心检查】1、脑脊液 半数以上患儿脑脊液可有轻度白细胞数增多和蛋白上升，糖及氯化物正常，病原学检查阴性。感染诱 发者可有脑脊液 IgG 合成率上升。2、神经电生理检查 体感诱发电位(SEP)常有特别,运动神经传导速度(NCV)正常，可与四周神

13、经疾病相鉴别；视觉 诱发电位(VEP)正常，可与视神经脊髓炎、多发性硬化相鉴别。3、脊髓 MRI 可显示脊髓病变的部位、范围和性质， 排解脊髓占位性病变。患儿受累节段脊髓肿胀，脊髓内呈斑 片状或纵行梭形长 T1 长 T2 特别信号，局部患儿 MRI 无特异性转变。【诊断要点或诊断标准及鉴别诊断】1、诊断：对于以双侧肢体无力，伴受损平面以下完全性感觉障碍以及持续性括约肌功能障碍的患儿，应考虑急性 横贯性脊髓炎的诊断，依据 2023 年横贯性脊髓炎协作组所制定的诊断标准，符合全部纳入标准且不具备任何排解 标准者，可确诊。 纳入标准： 由于脊髓缘由引起的感觉、运动及植物神经功能障碍 病症和(或)体征

14、的双侧性(不必完全对称)明确的感觉平面 通过影像学排解脊髓受压(MRI 或脊髓造影) CSF 细胞增多/鞘内IgG 合成率增高/MRI 显示增加信号均提示脊髓内炎症，如起病时不符合上述炎症特点， 应在起病 2-7 天内重复 MRI 或腰穿 消灭病症后4 小时-21 天进展至顶峰(假设患者因病症从睡眠中觉醒，病症应在醒后更加加重) 排解标准： 在过去 10 年中的脊髓放射史 符合脊髓前动脉血栓的明确血管分布区的功能障碍 与脊髓动静脉畸形符合的脊髓外表特别血管流空 结缔组织病的血清学和临床证据(如类肉瘤病、白塞病、枯燥综合征、SLE、混合结缔组织病等) 中枢神经系统梅毒、莱姆病、HIV、HTLV-

15、1、支原体及其他病毒感染(HSV-1、HSV-2、EBV、HHV-6、肠道病毒等)的临床表现 脑MRI 特别提示多发性硬化 视神经炎病史2、鉴别诊断： 吉兰-巴雷综合征：又称急性感染性多发性神经根神经炎，临床以急性对称性缓和性瘫痪，非传导束性感觉障碍 (主观感觉特别)，一过性括约肌功能障碍，运动神经传导功能特别，脑脊液呈“蛋白-细胞分别”为特点。 急性脊髓灰质炎或非脊髓灰质炎肠道病毒感染：脊髓灰质炎系脊髓灰质炎病毒所致脊髓前角细胞病变，以非对 称性肢体缓和性瘫痪(常为下肢单瘫)为特点，无感觉障碍，脑脊液在早期白细胞增多，运动神经传导功能检测可见 H 反射特别，大便病毒分别可证明。非脊髓灰质炎肠

16、道病毒感染 系由柯萨奇病毒、埃可病毒等肠道病毒感染引起，临床表现 与脊髓灰质炎类似，但瘫痪程度较轻，恢复较快，预后相对 较好。 视神经脊髓炎：除脊髓病变外，伴有视力下降或视觉诱发电位特别，系多发性硬化的一种亚型，视神经病变可 消灭在脊髓病变前、同时或之后。 脊髓血管病：起病急骤，脊髓缺血常表现为脊前动脉综合征，除截瘫、持续性括约肌功能障碍外，伴有分别性 感觉障碍(痛温觉丧失而深感觉存在)；脊髓出血则常由外伤 或血管畸形引起，脊髓 MRI 及脊髓血管造影助诊。 椎管内肿瘤：起病缓慢，常以根痛或运动障碍为首发病症，其后渐渐消灭脊髓压迫病症，脊髓 MRI 示椎管内占位。【病情观看及随访要点】1、瘫痪

17、的进展或恢复，随访肌力和腱反射、病理征的 变化。2、感觉障碍的进展或恢复，随访感觉平面的变化。3、括约肌功能障碍的恢复。4、一旦发生呼吸肌麻痹，应严密随访呼吸功能的变化， 监测动脉血气分析。5、并发症：留意预防肺不张、坠积性肺炎、褥疮的发 生，留置导尿者应留意预防尿路感染。【治疗】1、糖皮质激素：尚有争议，多数争辩认为有助于改善预后。甲基强的松龙 1520mg/kg/d，连用 3-5 天，其后改为强的松 11.5mg/kg/d,足量 2 周后渐渐减量，总疗程 1-2 月。2、IVIG：400mg/kg/d，连用 35 天。3、神经养分药物。4、急性期卧床者，勤翻身，留意养分和预防感染。5、尿潴

18、留者应定时按压膀胱帮助排尿，无效者留置尿管导尿，定时开放尿管并予以膀胱冲洗。加强膀胱和直肠功能 训练。6、康复训练，加强肢体功能训练和熬炼，辅以按摩、针 灸、理疗，促进瘫痪恢复。【医患沟通】1. 急性横贯性脊髓炎是急性或亚急性起病、进展快速的横贯性炎性脊髓损害。病程中有进展性肢体无力(截瘫最为多见，亦可消灭四肢瘫)，伴感觉障碍、二便障碍为特点。高位 颈髓病变者可消灭呼吸衰竭而危及生命，需转入ICU人工关心呼吸。2. 急性期治疗可赐予肾上腺糖皮质激素，养分神经等治 疗，后期需乐观康复治疗。3. 随访有无复发或视神经损害，假设消灭上述状况，需考 虑视神经脊髓炎或多发性硬化。4. 本病预后差异大，约

19、44%预后良好，约33%可独立行 走但存在痉挛性步态、感觉障碍或括约肌功能障碍，23%患儿遗留严峻后遗症不能独立行走。第三节 热性惊厥【概述】热性惊厥( Febrile Seizures, FS )是小儿时期最常见的惊厥病因，儿童期患病率2%5%，在小儿各类惊厥中占30%。 热性惊厥的发作与颅外发热性疾病中体温突然上升有关, 70%以上的热性惊厥发生于上呼吸道感染初期。目前热性惊厥的定义尚未完全统一，一般认为3个月5岁的婴幼儿(常见发病年龄为6个月3岁，顶峰年龄为生后18个月，)，体温在38 以上时突然消灭惊厥，并排解颅内感染和其他导致惊厥的器质性和代谢性疾病，既往无热惊厥史者，可诊断为FS。

20、 大多数 FS 的临床经过及预后良好，大约 3040的患儿可消灭 FS 复发，严峻的 FS(如热性惊厥持续状态)也可引起不同程度的脑损伤，导致脑组织水肿、海马硬化萎缩及神 经元变性坏死等，与日后情感行为特别、学习困难、智能发 育落后及颞叶癫痫等存在肯定的联系。每例 FS 患儿复发状况变化很大，取决于遗传和环境因素(如反复感染高热)的相互作用。大多争辩认为 FS 复发的危急因素有：有FS 或癫痫家族史；首次FS 的年龄18 个月；低热消灭惊厥；发热早期消灭惊厥 。发生FS 持续状态的危急因素包括：首次 FS 年龄小；首次 FS 为局部性发作；有癫痫家族史。假设首次 FS 持续时间长，FS 复发往

21、往持续时问也长。局部 FS 患儿可能继发癫痫，尤其是具有以下危急因素者：简单性热性惊厥；有癫痫家族史；惊厥发作前已经有运动智能发育落后。具有的危急因素越 多，FS 复发或继发癫痫的可能性越大。【病史要点】1、发热初期(常在发热 24 小时内)体温骤升时突然消灭的急性惊厥发作。2、初发年龄、惊厥前后体温、惊厥发作形式、持续时 间、一次热程中的惊厥次数及惊厥发作后表现。3、复发者应询问复发次数、每次复发时的惊厥类型及 持续时间。4、是否伴有头痛、呕吐、持续意识障碍、肢体活动障 碍等脑病病症。5、伴随感染(如上呼吸道感染、腹泻、出疹性疾病、中 耳炎等)及全身状况。6、有无围生期脑损伤、有无颅内感染及

22、外伤史，有无 智力、运动发育的障碍。7、有无热性惊厥、癫痫、智力低下及其他遗传代谢病家族史。【体检要点】1、一般体检中留意体温、呼吸、心率、血压，留意有无循环衰竭。2、全身体检：留意原发病体征，有无皮疹、外耳流脓、咽峡炎，留意肺部体征，必要时直肠指检。3、神经系统检查：包括头围、有无特别皮肤损害(色素脱失、牛奶咖啡斑等)，留意有无意识障碍、脑膜刺激症、病理反射及肌力、肌张力的转变。【关心检查】1、血液生化检查：假设疑为低血糖、低血钙、低血钠及酸中毒等代谢性病因时，应完善相关的生化学检查。2、病原学检查：血、尿、便常规检查及血、尿、便、呼吸道分泌物等相关的细菌、病毒学检查有助于确定发热疾 病的性

23、质。3、脑脊液：临床上疑有颅内感染时，尤其是婴幼儿期首次热性惊厥，可行脑脊液检查与颅内感染鉴别。按美国儿 科学会推举 6 个月以内的小婴儿常需要进展脑脊液检查(除外颅内感染)。4、脑电图：有助于鉴别癫痫，一般在热退热后 1 周检查，以除外发作后一周内可能消灭短暂慢波背景转变。5、头颅 CT 或 MRI 检查：有明显定位体征者，常需要进展头颅影像学检查。假设需与先天性脑发育特别、脑出血、 颅内感染、某些遗传性疾病如结节性硬化症、甲状旁腺功能 低下等疾病鉴别时，行头颅影像学检查有助于相关诊断。【诊断要点或诊断标准及鉴别诊断】1、诊断要点：(1) 年龄：6 个月到 5 岁；(2) 发热初期所致惊厥发

24、作；(3) 需除外颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性 特别。2、分型标准：临床上主要依据惊厥发作形式、发作持续时间、发作次数将热性惊厥分为单纯性热性惊厥和简单性 热性惊厥(表 1-14)。 单纯性热性惊厥：全身性发作，持续时间15 分钟，24 小时内无复发；不伴神经系统特别(如围产期脑损伤、神经运动发育特别、既往有无热惊厥史)； 简单性热性惊厥：局限性或不对称发作，持续时间15 分钟，24 小时内发作2 次；(符合以上标准之一)；和/ 或伴有发作后神经系统特别征象(如 Todds 麻痹)，或发作前有神经系统发育特别。表 1-15 热性惊厥的临床分类单纯型简单型惊厥发作类型全身性发作局灶性发

25、作惊厥持续时间15 分钟15 分钟1 次热程惊厥次数2 次2 次发作后有无神经系统阳性体征无可有总发作次数5 次5 次3、鉴别诊断： 中枢神经系统感染：婴幼儿多见，常有发热等感染中毒病症，有惊厥、意识障碍等急性脑功能障碍表现，伴前囟膨隆、头痛、呕吐等颅内压增高，脑膜刺激征或病理征阳性，脑脊液检查有助于鉴别诊断。婴幼儿患脑膜炎时临床表现常不典型，易被误诊，故 2 岁以下首次热性惊厥发作患儿， 尤其应留意与中枢神经系统感染相鉴别。 中毒性菌痢：夏季为顶峰季节，起病急骤、进展快速、极为凶险，主要发生在 27 岁儿童，临床以严峻毒血症为主要表现，病初肠道病症轻甚至缺乏。依据其临床表现可 分为休克型、脑

26、型和混合型，粪便检查或直肠指检有助于鉴 别诊断。 全身性代谢紊乱：低血糖、低血钙、低血钠等常引起婴儿惊厥，诊断时应留意鉴别，相关血生化检查不难鉴别。 癫痫：癫痫是一组由于多种病因导致的神经元反复特别放电所致的慢性脑功能障碍，临床上消灭反复两次或两 次以上的痫性发作，具有慢性、反复发作性及刻板性特点， 而不伴明显感染中毒病症。脑电图可见发作间期或发作期痫 性放电。目前已证明局部热敏感性癫痫综合征与热性惊厥存 在某些遗传学联系，尤其是全面性癫痫伴热性惊厥附加症、 婴儿严峻肌阵挛癫痫。【病情观看及随访要点】1. 急性期亲热观看随访生命体征变化，警觉呼吸道分 泌物增多引起窒息。2. 记录体温、意识和神

27、经系统体征的变化。大多数患 儿惊厥持续时间短暂，很快自行缓解，只要准时治疗原发病及注射或口服退热剂， 多数惊厥不再复发。3、随访脑电图转变，有无复发或转变为无热惊厥(癫痫)。4、依据患儿的临床特征，评估是否具有FS 复发或继发癫痫的危急性，并对患儿家进步行宣教；打算是否需要进展 药物预防。【治疗】1、针对引起发热的感染性疾病进展抗感染治疗(遵循儿 科用药的方法)；2、惊厥发作时止惊治疗：安定 0.30.5mg/Kg/次(总量10mg/次，推注速度15 min 或已有 2 次以上体温38发作者，假设不能保证发热时准时使用间歇短程预防性治疗或间歇短程预防性治疗无效者，可建议长期口服抗癫痫药物预防发

28、作。选择苯巴比妥35 mg/(kgd)或丙戊酸钠2030 mg/(kg d)口服，使稳态血药质量浓度维持在有效范围。疗程一般 2 年，服药期间应留意药物的不良反响。【医患沟通】1. 热性惊厥是小儿时期最常见的惊厥病因，常有遗传背 景，惊厥多发生于急性发热的 2448 小时内，临床经过大多良好，但亦可能在一次热程中消灭丛集样发作，或惊厥持续 状态。2. 急性惊厥发作时需把握惊厥和体温，同时治疗引起发 热的原发病因。3. 大多数热性惊厥患儿预后良好，约3040的患儿可消灭热性惊厥复发，针对复发的状况制定间歇短程预防性 治疗或长期口服抗癫痫药物预防的方案。长期应用抗癫痫药 物，应留意监测药物不良反响

29、。详见抗癫痫药物使用知情同 意书。4. 约4%8%热性惊厥患儿可转变成癫痫，与海马硬化、 颞叶癫痫、全面性癫痫伴热性惊厥附加症(GEFS)、热性惊厥附加症(FS+)等存在肯定的联系。婴儿期发作应随访鉴别Dravet综合征、Doose综合征等癫痫脑病。第四节 病毒性脑炎【概述】病毒性脑炎是中枢神经系统感染和死亡的主要缘由之 一。目前有多种病毒感染对中枢神经系统的构造与功能造成严峻损害，包括肠道病毒、单纯疱疹病毒、EB 病毒、水痘- 带状疱疹病毒、腮腺炎病毒、麻疹病毒、乙脑病毒、巨细胞病毒、HIV 等。病毒感染主要累及脑实质，假设同时累及脑膜， 且脑膜炎的表现较为明显则称为病毒性脑膜脑炎。临床表现

30、为急性起病，感染中毒病症一般不严峻，病程相对自限，以不同程度的发热、颅内压增高、意识障碍、行为特别、惊厥、 瘫痪、布满性或局灶性神经体征为主要表现。重症可留下不同程度神经系统后遗症。【病史要点】1. 流行病学 询问当地有无水痘、腮腺炎、麻疹、乙脑、手足口病等流行，有无相关疫苗预防接种史。2. 前驱感染 如单纯疱疹感染时，有无口周疱疹的前驱感染征象。3. 临床表现 询问起病缓急，体温凹凸及热型，意识障碍消灭的时间、特点、程度及变化。头痛、呕吐、惊厥的 发生时间，发作状况，与热程的关系。病程中有无肢体瘫痪 或精神行为特别。【体检要点】1、全面的神经系统检查，推断意识障碍程度，检查脑膜刺激征，病理征

31、，及颅内高压征(婴幼儿前囟饱满及紧急度) 存在与否，腹壁反射、提睾反射、膝反射等减弱、消逝或亢 进变化，四肢肌力、肌张力变化，眼球活动与瞳孔变化。呼 吸节律变化。球结膜是否水肿。2、一般体检中留意体温、呼吸、心率，有无皮疹、腮 腺肿大、耳、鼻、咽、肺和其它部位有无感染灶。【关心检查】1、血常规病毒感染时外周血象 WBC 常正常或下降， 以淋巴细胞为主，但乙脑病毒感染时血象白细胞总数可达(1020)109/L 或更高，分类以中性粒细胞为主。2、脑脊液检查 脑脊液中白细胞计数正常或数十成百增高，多以单核细胞为主，蛋白含量正常或轻度增高，糖和氯化物正常。HSV 脑炎早期及乙脑早期常以多核细胞为主，

32、HSV 感染时脑脊液可有出血性转变。3、脑电图 背景常为布满性中高幅慢波活动，或局灶性慢波活动增多；局部患儿可见痫性放电波。4、头颅影像学 脑 CT 和 MRI 显示颅内病灶可呈多灶性分布，伴布满性脑水肿征象。脑干脑炎或小脑炎者见脑干、 小脑部位病灶。HSV 脑炎可见颞叶底部或额叶病变，可呈出血坏死型脑炎，或继发脑堵塞。5、病原学检查(1) 特异性IgM 抗体检查 血清特异性IgM 抗体于感染后 4 日即可消灭，持续 34 周，单份血清即可做出早期快速诊断。脑脊液特异性 IgM 抗体优先于血清中消灭，且持续时间较血清中抗体为久，可用于早期诊断。(2) 病毒分别 有条件单位可取血和脑脊液进展病毒

33、分离。(3) 病毒抗原和基因检查承受免疫荧光法和 RT-PCR法可在血、脑脊液、分泌物以及排泄物中检测到特异性病毒 抗原和核酸片段。【诊断及鉴别诊断】1. 诊断 依据流行病学资料，结合患儿急性起病，有不同程度的发热、颅内压增高，或意识障碍、惊厥、瘫痪和 神经系统定位体征者，应高度疑心本病。同时依据外周血的 特点，脑脊液转变符合病毒性脑炎，结合脑电图、头颅影像 学及病原学检查作出临床诊断。2. 鉴别诊断(1) 化脓性脑膜炎 好发于 5 岁以下儿童，尤其是 1 岁以下的婴儿，常有明显感染中毒病症，除急性脑功能障碍及颅 内压增高表现外，常伴有明显的脑膜刺激征，结合外周血象 高，以中性粒细胞为主，脑脊

34、液呈化脓性转变，涂片或培育 找到病原菌，而不难鉴别。(2) 结核性脑膜炎 起病较缓，可有脑膜、脑实质、颅神经等多灶性损害，常有结核接触史或伴有肺结核，脑脊液外观呈毛玻璃样，细胞数在 500106/L 以下，以淋巴细胞为主， 糖和氯化物降低、蛋白明显上升，抗酸染色可呈阳性。【病情观看及随访要点】1. 体温 观看热程、热型及患者对降温措施的反响及效果。持续高热或体温骤升、骤降、驰张或热程过长都预示 病情严峻或存在并发症。2. 惊厥 留意并把握惊厥先兆(惊跳，眼球注视、上翻，肌张力突然增高，阵发性屏气或唇周青紫，口角抽动等)。观看惊厥发作状况，认真辨明并乐观消退惊厥诱因(如高热、缺氧、脑水肿等)。3

35、. 亲热随访意识障碍急剧加深，惊厥反复不止，瞳孔、 呼吸、血压骤变等颅内高压，脑疝征象。4. 呼吸衰竭 首先应推断有无缺氧、发绀，呼吸暂停、困难及呼吸快慢不均、深浅不齐等呼吸衰竭征象。进一步分析是中枢性呼吸衰竭(以呼吸节律，频率的转变为特征)或是四周性呼吸衰竭(因呼吸道堵塞或呼吸肌麻痹造成呼吸困难， 胸或腹式呼吸减弱为特征)或是二者同时存在。5. 留意肺炎，尿路感染，褥疮，口腔炎等并发症以及 水、电解质紊乱的发生。6. 恢复期应观看有无智力减退，精神特别，癫痫发作， 失语，失明，运动性障碍，植物神经系统功能障碍(多汗、流涎、血管舒缩失调等)等神经、精神后遗症及恢复状况。【治疗】多数病毒性脑炎缺

36、乏特异性治疗，主要针对病情变化赐予一般支持和对症治疗。重点作好极期病人高热、惊厥和颅 内压增高、呼吸衰竭的处理。1. 一般疗法(1) 把握室内温度(28左右为宜)，环境力求安静。(2) 维持水电解质平衡，留意养分热量补充，昏迷病人可 赐予鼻饲。(3) 留意眼部、口腔、皮肤清洁护理，定时用生理盐水或1:5000 呋喃西林液清洗口、眼，昏迷病人用油纱或盐纱掩护眼睛。定时翻身，拍背，帮助呼吸道痰液排出。用温水擦浴及 30%酒精按摩受压骨突部位，防止褥疮发生。2. 对症处理(1) 把握高热 乐观承受物理(冷水或 30%酒精擦浴，头部、大血管部位冰敷)，药物(安乃近滴鼻或口服、注射退热 药)等方法将体温

37、把握在 38左右。高热伴抽搐的病人可适当承受亚冬眠疗法以止惊降温。(2) 把握惊厥 选用安定、咪达唑仑、鲁米那、水合氯醛等冷静剂。适用于过度兴奋、多动或惊厥者。(3) 乐观把握脑水肿、防止脑疝发生：静脉使用脱水剂， 如甘露醇、甘油果糖，严峻者可赐予白蛋白+速尿，必要时在有效抗感染根底上使用短程肾上腺糖皮质激素减轻 脑水肿，并严格限制液体入量，脑疝者可在上述抢救治 疗根底上使用过度通气。3. 抢救呼吸衰竭(1) 保持呼吸道通畅，准时吸痰，雾化吸入以稀释分泌物， 必要时人工关心呼吸。(2)供给氧气。(3)把握颅内高压。4 订正循环衰竭。4. 抗病毒：可酌情赐予抗病毒药物。5. 支持：重症病毒性脑炎

38、在极期时可赐予 IVIG 等支持治疗。6. 并发肺部、泌尿道、皮肤化脓性感染时选用适当抗生素。7. 后遗症 除加强生活护理、乐观支持治疗外可用针灸、理疗、推拿按摩，功能熬炼等促进恢复。【医患沟通】1. 病毒性脑炎是是常见的中枢神经系统感染。病变主要累及主要累及脑实质，亦可同时累及脑膜。以急性脑病为主 要表现。病程中可消灭发热、颅内压增高、意识障碍、行为 特别、惊厥、瘫痪、布满性或局灶性神经体征。急性进展期 可因脑水肿导致严峻颅内压增高，重者可发生脑疝而危及生 命，或因病变累及脑干延髓而消灭中枢性呼吸衰竭，必要时需转入 ICU 治疗。病程中病毒感染可累及心肌、肝脏、肾脏及血液系统等多系统，而引起

39、相应病理转变。2. 病毒性脑炎尚缺乏特效抗病毒药物，治疗以对症支持 治疗为主，降颅压、止惊、养分神经、维持水电解质及酸碱 平衡。对于重症病毒性脑炎，假设家属同意，可赐予 IVIG 支持治疗。3. 病毒性脑炎病程自限，急性进展期常有 1-2 周，甚至更长时间，经乐观治疗仍可能消灭生命危象。渡过急性期后， 需数周数月的神经康复治疗。4. 预后：急性进展期有肯定的病死率，其后可能遗留智 力低下、癫痫等后遗症。第五节 瑞氏综合征【概述】瑞氏综合征( Reye syndrome) 即急性脑病合并内脏脂肪变性综合征, 是由于细胞内线粒体功能障碍引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群。多发生于生后 6

40、 个月至15 岁的儿童，临床上在前驱的病毒感染后,消灭呕吐、意识障碍、惊厥、严峻颅压增高等脑病症以及肝功能特别和代谢 紊乱。病因不明, 多认为与流感和水痘关系亲热，尤其是有水痘或有流感病症的孩子服用阿司匹林后，本病的发生率可 能更高。大多预后差，可因脑水肿和脑疝死亡。然而，本病 为自限性疾病，早期诊断、乐观把握颅内高压，可降低患儿 的病残率和病死率。【病史要点】1. 询问前驱疾病状况 病前 2 周内有无上呼吸道和消化道病毒感染病史，有无接触流感或水痘流行，有无服用水杨 酸制剂药物、进食霉变粮食制品。2. 病情变化过程 有无前驱疾病治疗好转后病情又突然加重表现3. 神经系统病症：有无恶心、呕吐、

41、意识转变、惊厥等 病症，病症的发生、进展过程和严峻程度；病情达顶峰的时间。4. 其它：有无黄疸、出血病症。【体检要点】1. 推断意识障碍水平，有无去皮质或去脑强直等表现。 有无腱反射亢进、锥体束征。2. 观看瞳孔大小及光反响、呼吸频率和节律、血压、心率等生命体征，留意有无过度换气式呼吸。3. 有 40%患儿肝脏轻度增大，少数有中等程度肝大，质地松软。4. 急性期不应有局限性神经体征。眼底乳头水肿常不明 显。黄疸大多不明显，或偶有轻度黄疸。【关心检查】1. 肝功能试验：有诊断价值。可表现出多种指标的特别， 主要见转氨酶增高、血氨增高、凝血酶原时间延长。血浆游离脂肪酸和短链脂肪酸上升。胆红素正常或

42、略增高。部份患儿有低血糖症，尤其以 5 岁以下多见。2. 血气分析 可见代谢性酸中毒和呼吸性碱中毒。对重症病例，也作为呼吸功能的监测。3. 腰椎穿刺：除脑脊液压力增高，脑脊液常规和生化检 查大多正常。有时伴有脑脊液糖降低和蛋白增高。4. 其他 血常规: 白细胞总数大多明显增高 , 分类以中性粒细胞增高为主。肾功能轻度障碍。脑电图呈布满性高波 幅慢波，可见痫性放电。影像学检查: 头颅CT 和MRI 检查有助于排解脑部占位性病变。【诊断要点或诊断标准及鉴别诊断】1. 诊断标准：1) 病前前驱病毒感染2) 前期感染后急性进展性脑病表现，没有神经系局灶征3) 试验室检查呈肝功特别；脑脊液压力高但无炎症

43、转变 等特点4) 排解其他类似疾病如脑炎、脑膜炎、其他脑病 (感染中毒性、肝性)等 5) 必要时肝活检证明脂肪浸润。2. 鉴别诊断：1) 中枢神经系统感染疾病 主要区分是其脑脊液有炎症转变。2) 感染中毒性脑病 与瑞氏综合征的共同点是常与全身性感染有关, 临床表现也是惊厥和意识障碍等颅内压增高的病症, 脑部病理变化也是有脑水肿、没有炎症细胞浸润。但有原发病表现、常发生于原发疾病极期。无高氨血症。没有 线粒体病变, 不伴内脏脂肪变性。3) 肝性脑病 与瑞氏综合征的主要区分是持续性肝功能损害，常伴有明显黄疸。4) 遗传代谢性疾病 如尿素循环的酶系统的缺陷，全身性肉碱缺乏症，中链和长链脂肪酸酰基辅酶

44、、脱氢酶缺陷等， 很多都伴有高氨血症。其特点是有家族史, 起病较早且有一样病症的反复发生或周期消灭 , 肝不大, 生长发育缓慢, 常因进食大量其所不能代谢的食物而诱发，确诊要靠生化代谢分析、酶测定、基因分析等方法。【病情观看与随访要点】1. 亲热监测重要生命体征 呼吸、血压、心率等生命体征2. 留意神经系统病症与体征变化 呕吐、惊厥、肢体活动状况、对外界反响的转变3. 警觉脑疝的发生 动态观看瞳孔大小及其对光反射、有无动眼神经麻痹、呼吸节律和特别呼吸、意识障碍加深4. 监测肝功能与电解质变化【防治措施】1. 降低颅压防治脑疝是降低病死率的关键。使用脱水剂(20%甘露醇 12g/kg/次，每48

45、 小时一次； 甘油 0.52g/kg/ 次，每 812 小时一次； 地塞米松 0.250.5mg/kg/day)；严峻病例借助呼吸机过度换气呼吸降低 PCO2；也可试用鲁米那以减低脑细胞的代谢率。对重症病例争取持续颅压监测，保 证脑的血流灌注压太于 50 毫米汞柱。2. 支持治疗1) 维持水、电解质平衡，边补边脱，6080ml/kg/day，保 持稍微脱水状，订正低血糖，订正酸中毒、低血钾症、维持正常血渗透压。2) 维护肝脏功能。维生素 肌注, 输注高渗葡萄糖液， 把握高氨血症；精氨酸；必要时可进展血浆交换。3) 保证足够的呼吸功能。血气监测,给氧。呼吸衰竭时使 用人工机械呼吸。4) 惊厥发作使用止惊剂：安定静注、鲁米那。5) 避开使用水扬酸类、吩噻嗪类药物。【医患沟通】1. 瑞氏综合征系急性脑病合并内脏脂肪变性综合征, 是由于细胞内线粒体功能障碍引起的以脑水肿和肝功能障 碍为特征的一组症候群。急性期可消灭呕吐、进展性意识障 碍、反复惊厥、严峻颅压增高，伴肝功能