多形性室性心动过速的分析讲稿.ppt

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1、多形性室性心动过速的分多形性室性心动过速的分析析第一页，讲稿共三十八页哦 多形性室性心动过速(VT)系指在任何心电图记录导联显示室性心动过速伴连续变化的QRS波群，节律不规则，频率100250次/min。持续性多形性室性心动过速是指室性心动过速持续30s以上；或室性心动过速持续时间虽未达到30s，但患者已出现血流动力学状态恶化表现者。第二页，讲稿共三十八页哦 根据心电图QT间期是否延长多形性VT分两大类:QT间期延长的多形性VT (长QT综合征)QT间期正常的多形性VT第三页，讲稿共三十八页哦长QT综合征可分为先天性和获得性两类 QT间期正常的多形性VT可见于有或无器质性心脏病的患者。第四页，

2、讲稿共三十八页哦 一、一、QT间期延长的多形性间期延长的多形性VT(长长QT综合征综合征)长QT综合征(long syndrome,LQTS)是指具有心电图上QT间期延长、T波异常，易产生室性心律失常，尤其是尖端扭转性室性心动过速(Tdp)、晕厥和猝死的一组综合征。第五页，讲稿共三十八页哦LQTS按病因可分为获得性和先天性两种类型按病因可分为获得性和先天性两种类型获得性LQTS 通常与心肌局部缺血、心动过缓、电解质异常和应用某些药物有关。先天性LQTS 临床又分两种形式：1.Romano-Ward(RWS)综合 2.Jervell and Lange-Nielsen(JLN)综合征。第六页，讲

3、稿共三十八页哦先天性先天性LQTSRWS综合征综合征 最常见，为常染色体显性遗传。ECG表现有QT间期延长。临床表现包括晕厥、猝死、癫痫。JLN综合征综合征 相对少见，为常染色体隐性遗传。临床表现还有神经性耳聋。JLN综合征病人QT间期比RWS综合征病人要长，发生晕厥和猝死等恶性事件的几率也高。第七页，讲稿共三十八页哦(一)先天性LQTS 先天性LQTS是由于离子通道功能异常而致心室复极延长，早期后除极(EAD)和触发性室性心律失常。无耳聋的RWS综合征按基因分型可分为LQT1、LQT2、LQT3、LQT4、LQT5等多种亚型。近年来分子遗传学研究已发现6个致LQTS基因，100多个突变点。表

4、1第八页，讲稿共三十八页哦1、先天性、先天性LQTS的临床特点的临床特点先天性LQTS是以Tdp引起反复短阵性晕厥及高猝死率为特征的家族遗传性疾病，有下列临床特点：(1)多见青少年；女性多见。(2)多有明显诱因。晕厥发作与情绪激动、激烈运动等应激有关，呈儿茶酚胺依赖性，如LQT1 1、LQT2 2、LQT5 5等。但也有部分发生在睡眠和休息中，呈间歇依赖性，见于 LQT3 3型。(3)发病率：人群发病率为1:50007000。第九页，讲稿共三十八页哦2、先天性、先天性LQTS的心电图特点的心电图特点 QT间期延长，T波改变和Tdp是LQTS的主要心电图特点。QT间期延长：是LQTS的基本特征，

5、但不能作为诊断LQTS的“金标准”。Vincent等研究结果表明LQT1和LQT2 2基因携带者QTc值范围较宽(0.410.62s)；当女性QTc0.48s，男性0.47s可诊断LQTS；相反，当女性QTc0.41s，男性0.40s时可排除LQTS；QTc值在0.420.46s之间，需做进一步检查。第十页，讲稿共三十八页哦 T波改变：包括T波形态改变和T波电交替 (1)T波形态改变：可有双峰、切迹、宽大、高尖及伴ST段延长等不同形态改变，且T波的不同形态改变与基因类型有关。LQT1：宽大的T波，LQT2：双峰或低平的T波，LQT3：ST段平直延长伴高尖的T波。(2)T波电交替：常出现在Tdp

6、发作前，是LQTS患者Tdp即将发作的信号。第十一页，讲稿共三十八页哦 尖端扭转性室速(Tdp)：发作多与应激有关、呈儿茶酚胺依赖性，如LQT1、LQT2、LQT5等；部分呈间歇依赖性，如LQT3。发作前均有QT(u)间期进一步延长，由发生在T(u)波上的长联律间期早搏诱发Tdp。第十二页，讲稿共三十八页哦3、先天性、先天性LQTS的诊断的诊断 临床诊断：心电图QTc延长、T波改变和反复发作性晕厥及猝死的病史和家族史。临床采用1993年国际LQTS协作组建议的计分诊断标准，详见表2。计分4分可诊断为LQTS，23分为临界型，1分可能性小。第十三页，讲稿共三十八页哦表表表表2 2 长长长长QTQ

7、T综合征诊断标准综合征诊断标准综合征诊断标准综合征诊断标准诊断依据诊断依据诊断依据诊断依据 记分记分记分记分 心电图标准心电图标准 临床病史临床病史 家族史家族史 A.QTcA.QTc0.48s 0.48s 0.46-0.47s 0.46-0.47s 0.45s 0.45sB.B.尖端扭转室速尖端扭转室速C.TC.T波切迹波切迹(至少至少3 3个导联个导联)T T波电交替波电交替D.D.心率低于同龄正常值心率低于同龄正常值A.A.晕厥与体力或精神压力有关晕厥与体力或精神压力有关 与体力或精神压力无关与体力或精神压力无关B.B.先天性耳聋先天性耳聋A.A.家族中有确定家族中有确定LQTSLQTS

8、患者患者(计分计分4)4)B.B.直系亲属直系亲属3030岁内发生无法解释的心岁内发生无法解释的心性猝死性猝死3 32 21 12 21 11 10.50.52 21 10.50.51 10.50.5第十四页，讲稿共三十八页哦临床诊断应注意问题：(1)计分中若Tdp和晕厥同时存在只计其一，若同一家族成员同时具备A、B二项只计 其一。(2)必须排除药物或其它疾病对心电图指标 的影响，并能排除其它原因引起的晕厥。(3)当QTc在0.420.46s时应做进一步检查。第十五页，讲稿共三十八页哦 基因检查基因检查：是基因类型诊断的最可靠方法，目前基因检查尚不能作为一种常规诊断方法应用临床。12导联心电图

9、分析LQTS基因类型：T波形态改变可能有助LQTS基因类型的识别。第十六页，讲稿共三十八页哦 目前的资料已表明目前的资料已表明LQTSLQTS患者存在基因特异性的患者存在基因特异性的ECGECG表现。表现。LQTLQT1 1：具有平滑、基底部较宽的具有平滑、基底部较宽的T T波；波；LQTLQT2 2：常见低振幅和有切迹的常见低振幅和有切迹的T T波；波；LQTLQT3 3：以延迟出现的以延迟出现的T T波为特征。波为特征。然而，在各型然而，在各型LQTSLQTS患者中，这些患者中，这些ECGECG形态差异有一定形态差异有一定程度的交叉重叠。应指出在应用心电图鉴别基因类型程度的交叉重叠。应指出

10、在应用心电图鉴别基因类型时应注意必须是在时应注意必须是在LQTSLQTS临床诊断成立的基础上。因任临床诊断成立的基础上。因任何原因导致的何原因导致的IksIks、IkrIkr及及INaINa离子通道功能障碍均可产生离子通道功能障碍均可产生类似类似LQTLQT1 1、LQTLQT2 2和和LQTLQT3 3的心电图图形。分析时应强调的心电图图形。分析时应强调多导联，并结合临床综合分析。多导联，并结合临床综合分析。第十七页，讲稿共三十八页哦4、先天性、先天性LQTS的治疗的治疗 目前LQTS的标准治疗是抗肾上腺素能治疗，如-阻断剂、左侧心交感神经节切除术(LCSD)，对少数病例，需要辅以起搏器或埋

11、藏式心脏复律除颤器(ICD)治疗。第十八页，讲稿共三十八页哦(1)(1)受体阻滞剂：受体阻滞剂：是儿茶酚胺依赖性的如LQT1 1、LQT2 2的首选治疗。-阻滞剂作用机理 稳定心室复极，抑制EAD，缩小复极离散度，提高心室致颤阈而防止恶性心律失常的发生，但对间歇依赖性的如LQT3可能效果不明显。对于普萘洛尔，国外的推荐用量是每天23mg/kg，必要时可加到4mg/kg。第十九页，讲稿共三十八页哦(2)(2)左侧心脏交感神经节切除术：左侧心脏交感神经节切除术：左侧心脏交感神经节切除术：左侧心脏交感神经节切除术：用于儿茶酚胺依赖性用于儿茶酚胺依赖性 LQTSLQTS的药物治疗无效者。的药物治疗无效

12、者。(3)(3)结合基因类型的治疗：结合基因类型的治疗：结合基因类型的治疗：结合基因类型的治疗：LQTLQT3 3患者由于患者由于INaINa离子通道功能增加，可选用钠通道阻离子通道功能增加，可选用钠通道阻滞剂如利多卡因或美西律，可明显减轻症状，缩短滞剂如利多卡因或美西律，可明显减轻症状，缩短QTQT间间期。期。LQTLQT2 2患者由于患者由于IkrIkr通道功能受阻，补钾增加细胞通道功能受阻，补钾增加细胞 钾离子浓度可取得良好效果，对低钾者尤为适用。钾离子浓度可取得良好效果，对低钾者尤为适用。K K+通道开放剂；最近有报告应用通道开放剂；最近有报告应用K K+通道开放剂用于通道开放剂用于L

13、QTLQT1 1、LQTLQT2 2、LQTLQT3 3动物模型可减轻复极离散度预防动物模型可减轻复极离散度预防TdpTdp。第二十页，讲稿共三十八页哦(4)减少或避免诱发因素减少或避免诱发因素：减少过于激烈的运 动和精神刺激，防止低钾，避免应用能延长QT间期的各类药物(如IA、IC、类抗心律失常药等)都十分重要。(5)起搏器治疗起搏器治疗：主要用于间歇依赖性LQTS如LQT3及心率偏慢或有症状的心动过缓病例。(6)心脏复律除颤器心脏复律除颤器(ICD)：用于症状严重，药物及LCSD治疗不佳的患者。在目前基因检查未普及的情况下，有学者提出了现行治疗手段(总结于表3)第二十一页，讲稿共三十八页哦

14、表表3 根据根据LQTS的不同症状采取的不同治疗方法的不同症状采取的不同治疗方法症症 状状 治治 疗疗 方方 法法 无症状无症状首发晕厥首发晕厥反复晕厥反复晕厥心脏骤停心脏骤停长间歇依赖性长间歇依赖性TdpTdp哮喘或糖尿病哮喘或糖尿病 受体阻断剂受体阻断剂 受体阻断剂受体阻断剂左心交感神经结切除左心交感神经结切除 受体阻断剂受体阻断剂+左心交感神左心交感神经结切除经结切除+ICD+ICD 受体阻断剂受体阻断剂+起搏器起搏器左心交感神经结切除左心交感神经结切除第二十二页，讲稿共三十八页哦（二）获得性LQTS 1.引起获得性引起获得性LQTS的因素的因素:目前已有多种，表目前已有多种，表4列出其

15、中的几类。列出其中的几类。第二十三页，讲稿共三十八页哦2.获得性获得性LQTS处理要点：处理要点：停用诱发停用诱发停用诱发停用诱发QTQT延长的药物；延长的药物；延长的药物；延长的药物；纠正电解质紊乱；纠正电解质紊乱；纠正电解质紊乱；纠正电解质紊乱；心室率快的室速或室颤发生时，及时电转复；心室率快的室速或室颤发生时，及时电转复；心室率快的室速或室颤发生时，及时电转复；心室率快的室速或室颤发生时，及时电转复；临时心室起搏临时心室起搏临时心室起搏临时心室起搏(90100bpm)(90100bpm)，缩短，缩短，缩短，缩短QTQT；药物治疗时首选异丙肾上腺素，将心室率维持在药物治疗时首选异丙肾上腺素

16、，将心室率维持在药物治疗时首选异丙肾上腺素，将心室率维持在药物治疗时首选异丙肾上腺素，将心室率维持在100120bpm100120bpm之间，除此，可选用硫酸镁静注，改善之间，除此，可选用硫酸镁静注，改善之间，除此，可选用硫酸镁静注，改善之间，除此，可选用硫酸镁静注，改善心室肌的复极，缩短心室肌的复极，缩短心室肌的复极，缩短心室肌的复极，缩短QTQT间期，治疗和预防室速、室颤。间期，治疗和预防室速、室颤。间期，治疗和预防室速、室颤。间期，治疗和预防室速、室颤。第二十四页，讲稿共三十八页哦*LQTS病人Tdp发作时的心脏转复所用的方法如下所用的方法如下 静脉注射静脉注射硫酸镁硫酸镁；不论血清镁浓

17、度高；不论血清镁浓度高 低，低，也也 不不管是先天性还是获得性管是先天性还是获得性LQTSLQTS，静脉注射硫酸，静脉注射硫酸 镁都镁都 可可 作作为一个首选方法。为一个首选方法。首次剂量首次剂量2g2g在在23min23min内注射完毕，随后内注射完毕，随后24mg/min24mg/min速度持续给药速度持续给药;如果如果TdpTdp复发，可再进行一次复发，可再进行一次2g2g注射。注射。对于同时伴有低血钾的患者，应同时补钾，尤对于同时伴有低血钾的患者，应同时补钾，尤 其其 LQT2LQT2亚型的患者，升高血清钾亚型的患者，升高血清钾(4.55mEq/L)(4.55mEq/L)可能可能 缩短

18、缩短 QTcQTc间期和降低间期和降低QTQT离散度。若效果不好可适用利多卡离散度。若效果不好可适用利多卡因。因。第二十五页，讲稿共三十八页哦 临时起搏：以90110次/分的频率临时起搏心脏对于预防Tdp短阵复发是非常有用的。当Tdp的发作为心动过缓或间歇依赖型，同时客观条件又不允许安置临时起搏时可使用异丙肾上腺素。方法是持续静脉给药维持心率在9090次次/分分以上。常见副作用包括心悸和 面部潮红。值得注意的是异丙肾上腺素不能用于先天性LQTS病人或伴有心肌缺血病人。Tdp发作已转成心室颤动，电除颤是首选方法。第二十六页，讲稿共三十八页哦二、二、QT间期正常的多形性室性心动过速间期正常的多形性

19、室性心动过速 可见于有或无器质性心脏病的患者，且较伴QT间期延长的多形室性心动过速(Tdp)更为多见。临床上可无症状，而在动态心电图检查时被发现。目前对这类心律失常的电生理机制我们所知甚少。第二十七页，讲稿共三十八页哦（一）有器质性心脏病不伴QT间期延长的多形性VT往往有缺血或心衰恶化等情况，必须先行病因治疗，如对伴血管痉挛性心绞痛的多形性VT患者，防止发生血管痉挛是治疗的主要目的。对有心肌缺血反复发作，类抗心律失常药治疗无效，静脉应用胺碘酮和硝酸盐类可能有效，PTCA效果较好。第二十八页，讲稿共三十八页哦（二）无器质性心脏病的多形性VT1.伴发于极短联律间期的多形性VT2.Brugada 综

20、合征3.儿茶酚胺依赖性VT(交感性多形VT)4.正常ECG的特发性心室颤动(VF)5.特发 J 波的特发性VF 第二十九页，讲稿共三十八页哦1伴发于极短联律间期的多形性伴发于极短联律间期的多形性VT 其主要特征如下：反复发作多形性VT，但通常无器质性心脏 病的证据。无论单一或诱发多形性VT的室早均显示有 极短的联律间期，通常为280320ms。基础心律中T、U波形态及QT间期均正常。第三十页，讲稿共三十八页哦 发作时心室率极快，常达发作时心室率极快，常达250250次次/min/min左右，临床左右，临床 表现为心悸表现为心悸、晕厥，或伴抽搐，反复发作可致死晕厥，或伴抽搐，反复发作可致死 亡。

21、亡。自主神经系统的异常，表现为心率变异性减小自主神经系统的异常，表现为心率变异性减小、交感神经交感神经/副交感神经比值增加。副交感神经比值增加。30%30%的患者有猝死的家族史。的患者有猝死的家族史。维拉帕米对终止及预防发作十分有效，但维拉帕米对终止及预防发作十分有效，但 、类抗心律失常药通常无效。类抗心律失常药通常无效。长期随访发现，尽管维拉帕米治疗有效，但长期随访发现，尽管维拉帕米治疗有效，但5 5年内年内仍有仍有50%50%再发再发VTVT，27%27%服用维拉帕米仍发生猝死，许服用维拉帕米仍发生猝死，许多学者建议即使服用维拉帕米有效仍需植入多学者建议即使服用维拉帕米有效仍需植入ICDI

22、CD治疗。治疗。第三十一页，讲稿共三十八页哦2.Brugada综合征综合征 Brugada综合征于1992年由西班牙Brugad兄弟首先描述，是一种钠通道基因缺陷所致的家族性电活动异常。临床上有多形性室速或室颤发作。ECG:正常QT间期、右束支传导阻滞和右胸导联ST段抬高。经超声心动图、心室造影、甚至心肌活检也未发现心脏异常。一旦确诊植入ICD为最佳选择。第三十二页，讲稿共三十八页哦3儿茶酚胺依赖性儿茶酚胺依赖性VT(交感性多形交感性多形VT)这类这类VTVT不伴不伴QTQT间期延长，情绪应激能诱发，多间期延长，情绪应激能诱发，多见于儿童，家族常染色体显性遗传。静息心电图正见于儿童，家族常染色

23、体显性遗传。静息心电图正常，且普遍存在窦性心动过缓，运动后可诱发窦性常，且普遍存在窦性心动过缓，运动后可诱发窦性心律加速、房性心律失常、室性早搏等。如果继续心律加速、房性心律失常、室性早搏等。如果继续用力可诱发单形性或双形性用力可诱发单形性或双形性VTVT。最终诱发多形性。最终诱发多形性VTVT。但电生理心室程序刺激却不能诱发该类。但电生理心室程序刺激却不能诱发该类VTVT。受体阻断剂可以治疗该类受体阻断剂可以治疗该类VTVT。但有。但有10%10%患者应用患者应用 受体阻断剂仍发生急性事件。最有效、最安全的治受体阻断剂仍发生急性事件。最有效、最安全的治疗手段是植入疗手段是植入ICDICD。第

24、三十三页，讲稿共三十八页哦 特发性特发性VFVF是指经过临床详细检查未发现心脏有是指经过临床详细检查未发现心脏有结构异常的自发性心室颤动，又叫结构异常的自发性心室颤动，又叫“原发性电疾病原发性电疾病”。患者年龄一般均患者年龄一般均4040岁。特发性岁。特发性VFVF首发表现为心脏首发表现为心脏骤停，且高猝死率已引起人们广泛重视。特发性骤停，且高猝死率已引起人们广泛重视。特发性VFVF无情绪或运动诱发因素。其特发性无情绪或运动诱发因素。其特发性VFVF的特点：的特点：发作前有一室早，落在前一心动周期的发作前有一室早，落在前一心动周期的T T波顶波顶端或降支上伴极短联律间期；端或降支上伴极短联律间

25、期；起始多形性起始多形性VTVT很快蜕变成很快蜕变成VFVF。心内电生理检。心内电生理检查可诱发，特发性查可诱发，特发性VFVF的治疗目前一致看法植入的治疗目前一致看法植入ICDICD是首选手段，应用是首选手段，应用IAIA抗心律失常药物正在探讨中。抗心律失常药物正在探讨中。4 4正常正常正常正常ECGECG的特发性心室颤动的特发性心室颤动的特发性心室颤动的特发性心室颤动(VF)(VF)第三十四页，讲稿共三十八页哦5特发特发J波的特发性波的特发性VF 其主要特征如下：反复发作晕厥，VT、VF，甚至猝死。无心脏病基础，无家族史。基础心电图：多导联见异常J波。治疗可使用钙离子拮抗剂，但目前尚无 特

26、殊药物可预防多形性VT及VF的发生，有效的防治措施是植入ICD。第三十五页，讲稿共三十八页哦 小小 结结 多形性多形性多形性多形性VTVT是临床上少见的恶性心律失常是临床上少见的恶性心律失常是临床上少见的恶性心律失常是临床上少见的恶性心律失常,临床上共临床上共临床上共临床上共同特点：首发症状表现为晕厥和猝死。同特点：首发症状表现为晕厥和猝死。同特点：首发症状表现为晕厥和猝死。同特点：首发症状表现为晕厥和猝死。1 1、多形性、多形性、多形性、多形性VTVT分类分类分类分类 2 2、多形性、多形性、多形性、多形性VTVT的治疗的治疗的治疗的治疗 总之，对多形性总之，对多形性总之，对多形性总之，对多

27、形性VTVT流行病学、电生理学及分子遗流行病学、电生理学及分子遗流行病学、电生理学及分子遗流行病学、电生理学及分子遗传学的深入研究，将提高高危人群的识别。我们相信传学的深入研究，将提高高危人群的识别。我们相信传学的深入研究，将提高高危人群的识别。我们相信传学的深入研究，将提高高危人群的识别。我们相信，根据通道异常进行的针对性药物治疗，结合，根据通道异常进行的针对性药物治疗，结合，根据通道异常进行的针对性药物治疗，结合，根据通道异常进行的针对性药物治疗，结合ICDICD对对对对多形性多形性多形性多形性VTVT的治疗会取得更好的效果。的治疗会取得更好的效果。的治疗会取得更好的效果。的治疗会取得更好

28、的效果。第三十六页，讲稿共三十八页哦表表4 引起获得性引起获得性LQTS的因素的因素1 1 药物药物药物药物 心脏科用药心脏科用药心脏科用药心脏科用药：奎尼丁、普鲁卡因胺、索他洛尔、伊布利特、奎尼丁、普鲁卡因胺、索他洛尔、伊布利特、胺碘酮、胺碘酮、非心脏科用药非心脏科用药非心脏科用药非心脏科用药：红霉素、格雷沙星、金刚烷胺、氯喹、酚噻嗪、红霉素、格雷沙星、金刚烷胺、氯喹、酚噻嗪、氟派啶醇、三环抗抑郁药、特非那定、阿司咪唑、酮康唑、伊氟派啶醇、三环抗抑郁药、特非那定、阿司咪唑、酮康唑、伊曲康唑、西沙比得、罂粟碱、免疫抑制剂、蒽环类化疗药、三曲康唑、西沙比得、罂粟碱、免疫抑制剂、蒽环类化疗药、三氧

29、化二砷氧化二砷2 2 电解质失调电解质失调电解质失调电解质失调 低钾血症、低镁血症、低钙血症低钾血症、低镁血症、低钙血症3 3 毒素毒素毒素毒素 可卡因、有机磷化合物可卡因、有机磷化合物4 4 严重心动过缓严重心动过缓严重心动过缓严重心动过缓 病窦综合征、高度房室阻滞、甲状腺功能低下、病窦综合征、高度房室阻滞、甲状腺功能低下、低体温低体温5 5 其他原因其他原因其他原因其他原因 蜘蛛膜下腔出血、脑卒中、心肌缺血、自主神经系蜘蛛膜下腔出血、脑卒中、心肌缺血、自主神经系统疾病、人类免疫缺陷病毒疾病统疾病、人类免疫缺陷病毒疾病 返回返回第三十七页，讲稿共三十八页哦多形性多形性VTVT分类分类QT间期延长(LQTS)QT间期正常 先天性 获得性 有器质性心脏病 无器质性心脏病 RWS不伴耳聋 JLN伴耳聋(相对少见)LQT1,LQT2,LQT3LQT4,LQT5,等等 缓慢性心律失常,电解质紊乱 药物,中枢神经系统疾病等 心肌缺血 心衰恶化 短联律Tdp,Brugada综合征,儿茶酚胺依赖性VT 正常ECG的特发VF,特发J波的特发VF 返回第三十八页，讲稿共三十八页哦