白血病病人的护理 .ppt
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1、白血病病人的护理 现在学习的是第1页,共64页济宁市第一人民医院盛淑梅 白血病白血病现在学习的是第2页,共64页白血病概概 述述 白血病是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤。白血病是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤。瘤细胞特点:增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,白血病细瘤细胞特点:增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,白血病细胞大量增生累积并浸润全身器官和组织,而正常造血受抑制。胞大量增生累积并浸润全身器官和组织,而正常造血受抑制。临床特点:患者可出现贫血、感染和出血临床特点:患者可出现贫血、感染和出血全血细胞全血细胞减少。浸润组织器官减少。浸润组织器官肝脾、淋巴结、睾丸肿大;牙龈增肝脾、淋巴结、睾丸肿大;
2、牙龈增生;皮肤、骨骼、中枢神经系统病变。生;皮肤、骨骼、中枢神经系统病变。根据白血病细胞分化成熟程度白血病可分为急性和慢性两根据白血病细胞分化成熟程度白血病可分为急性和慢性两大类。大类。现在学习的是第3页,共64页发病情况v 我国发病率为2.76/10万,在恶性肿瘤中居第6位(男)或第8位(女),儿童及35岁以下成人中居第1位。以急非淋最多见,其次为急淋,慢淋少见,男女。v 成人以急粒多见,儿童以急淋多见。慢粒随年龄增长而增加;慢淋多见于老年,欧美多见。白血病白血病白血病白血病.概述概述概述概述现在学习的是第4页,共64页病因和发病机制 u 病毒:病毒:HTLV-1、EBV,HIV 等等 u
3、电离辐射:电离辐射:X-射线、射线、-射线、电离辐射,如核爆炸时以及某射线、电离辐射,如核爆炸时以及某些疾病(真红、强脊炎)放疗时,多引起急淋。些疾病(真红、强脊炎)放疗时,多引起急淋。u 化学因素:苯及含苯的有机溶剂;抗肿瘤药化学因素:苯及含苯的有机溶剂;抗肿瘤药 如烷化剂等如烷化剂等多引起急非淋;乙双吗啉、氯霉素、保泰松等可能致白血病,多引起急非淋;乙双吗啉、氯霉素、保泰松等可能致白血病,在白血病出现之前常表现为全血减少。在白血病出现之前常表现为全血减少。u遗传因素:单卵孪生子;遗传因素:单卵孪生子;21三体综合征;先天性再障;三体综合征;先天性再障;慢粒慢粒ph染色体断裂等。染色体断裂等
4、。u 其它血液病:其它血液病:MDS、MM、PNH、MPD、Lymphoma等。等。白血病白血病白血病白血病.概述概述概述概述现在学习的是第5页,共64页急性白血病 临床表现临床表现白血病白血病l 起病急缓不一。起病急缓不一。大多起病急骤,多以发热、多部位出血大多起病急骤,多以发热、多部位出血(可有严(可有严 重出血倾向)或骨关节疼痛为首发重出血倾向)或骨关节疼痛为首发症状。症状。起病慢者多以苍白、乏力、虚弱等开起病慢者多以苍白、乏力、虚弱等开 始,进行性加重。始,进行性加重。现在学习的是第6页,共64页急性白血病 临床表现临床表现l 正常细胞减少症群正常细胞减少症群 贫血贫血:半数就诊时已有
5、重度贫血;常为:半数就诊时已有重度贫血;常为首发表现,进行性加重。首发表现,进行性加重。发热发热:半数以发热为早期表现,可出现:半数以发热为早期表现,可出现在病程的任何时期,热型不规则,高热多为感在病程的任何时期,热型不规则,高热多为感染。染。出血出血:出血部位以颅内出血最严重,皮肤、:出血部位以颅内出血最严重,皮肤、黏膜、阴道流血最常见,黏膜、阴道流血最常见,M3型易致型易致DIC,引起,引起广泛严重出血。广泛严重出血。现在学习的是第7页,共64页急性白血病 临床表现临床表现l 白血病细胞增多症群白血病细胞增多症群 肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大:所有类型白血病均可导致:所有类型白血病均可导致
6、,不同不同类型导致肿大的程度不同。类型导致肿大的程度不同。骨关节疼痛骨关节疼痛:如胸骨压痛;骨关节疼痛以儿童多:如胸骨压痛;骨关节疼痛以儿童多见;骨髓坏死时剧痛见;骨髓坏死时剧痛;ANLL可导致绿色瘤。可导致绿色瘤。口腔及皮肤口腔及皮肤:M4或或M5时可致牙龈增生肿胀时可致牙龈增生肿胀,呈海绵呈海绵状状,有出血及明显牙痛有出血及明显牙痛;亦可有皮肤粒细胞浸润或皮肤溃亦可有皮肤粒细胞浸润或皮肤溃疡。疡。现在学习的是第9页,共64页急性白血病 临床表现临床表现l 白血病细胞增多症群白血病细胞增多症群 CNS白血病白血病:因为化疗药物难以透过血脑:因为化疗药物难以透过血脑 屏障,可发屏障,可发生于各
7、期生于各期,缓解期多见,以缓解期多见,以ALL 最最 常见,儿童尤甚;可有头常见,儿童尤甚;可有头痛、呕吐、颈抗、抽搐及昏迷,脑脊液检查可确诊。痛、呕吐、颈抗、抽搐及昏迷,脑脊液检查可确诊。睾丸睾丸:仅仅次于:仅仅次于CNSL的髓外复发根源,可出现无痛的髓外复发根源,可出现无痛性肿大,多为一侧,男性小儿急淋多见。性肿大,多为一侧,男性小儿急淋多见。其它其它:消化道,呼吸道,心血管:消化道,呼吸道,心血管,泌尿生殖道系统浸泌尿生殖道系统浸润及电解质异常。润及电解质异常。现在学习的是第10页,共64页急性白血病实验室检查实验室检查l 血象血象 大多数白细胞升高,晚期更显著,可达大多数白细胞升高,晚
8、期更显著,可达10010 e9/L以上,为高危白血病;少数可正常或减少,以上,为高危白血病;少数可正常或减少,可达可达110 e9/L以下,为非白血性,前者外周血中以下,为非白血性,前者外周血中可找到原始幼稚细胞。可找到原始幼稚细胞。可有不同程度的正常细胞正色素性贫血,可可有不同程度的正常细胞正色素性贫血,可有幼红细胞。大多血小板减少,晚期极度减少。有幼红细胞。大多血小板减少,晚期极度减少。现在学习的是第11页,共64页急性白血病实验室检查实验室检查v骨髓像 增生极度活跃,主要为白血病细胞,有裂孔现象(较成熟中间阶段细胞缺如,并残留少量成熟粒细胞),细胞形态有异常;原始细胞占骨髓有核细胞 30
9、%可确诊;低增生性AL:增生低下,但原始细胞30%;Auer小体仅见于ANLL,常见于M3。现在学习的是第12页,共64页急性白血病实验室检查实验室检查v 细胞化学染色 染色方法染色方法 急淋急淋 急粒急粒 急单急单过氧化酶染色过氧化酶染色 (POX)(一)(一)+-+非特异性酯酶染色非特异性酯酶染色(NSE)(一)(一)-+糖元染色糖元染色(PAS)+-+(能被能被NaF抑制抑制)现在学习的是第13页,共64页v过氧化物酶(POX)染色 正常细胞染色反应:主要存在于髓系细胞胞质中。原粒细胞常呈阴性反应,从早幼粒细胞阶段起呈阳性反应,细胞愈成熟POX反应愈强烈。N常98%,积分值350-400
10、。E强阳性,B呈阴性;原单阴性,幼单弱阳性;淋巴、巨核及红系阴性。临床意义:AML-M2:细胞分化较好时阳性率可20%,粗颗粒型。棒状小体(+),M0、M1有时呈(-)。M3强阳性。M4阳性,原粒和原单应通过酯酶染色鉴别。M5弱阳性或阴性,颗粒细小。急性巨核细胞白血病阴性。POX获得性缺陷症呈阴性。实验室检查实验室检查现在学习的是第14页,共64页v 酯酶染色:特异性酯酶(SE)和非特异性酯酶(NSE)临床意义:SE是粒系细胞所特有,即萘酚AS-D氯乙酸酯酶,称为粒细胞酯酶。原单、幼单及单核细胞的SE和NSE都呈阳性或强阳性,但其阳性反应能被NaF抑制。实验室检查实验室检查现在学习的是第15页
11、,共64页v中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP):主要存在于成熟的中性粒细胞胞质中。正常NAP阳性率10-40%,积分值7-51。临床意义:(一)鉴别感染性疾病的类型,细菌感染特别是化脓性感染显著增 高,病毒感染一般不增高 (二)某些血液病的鉴别诊断:1.CML和类白血病反应:前者显著减低或阴性,病情缓解可恢复 正常,急变后可增高;后者阳性率明显增高。2.AA和PNH:前者增高,后者降低活性减低。3.真红和继发性红细胞增多:前者活性明显增高,后者无明显变化。实验室检查实验室检查现在学习的是第16页,共64页实验室检查实验室检查l 糖原染色(糖原染色(PAS):正常细胞染色反应:原粒、早幼粒阴性,成熟
12、阶段粒系呈阳性,巨核系和正常细胞染色反应:原粒、早幼粒阴性,成熟阶段粒系呈阳性,巨核系和血小板呈强阳性。淋巴单核细胞呈弱阳性。幼红细胞和红细胞均呈阴性。血小板呈强阳性。淋巴单核细胞呈弱阳性。幼红细胞和红细胞均呈阴性。临床意义:急淋、淋巴瘤白血病:白血病细胞均呈强阳性。急性原粒临床意义:急淋、淋巴瘤白血病:白血病细胞均呈强阳性。急性原粒细胞白血病细胞呈阴性。急单白血病细胞呈弱阳性。细胞白血病细胞呈阴性。急单白血病细胞呈弱阳性。慢性淋巴增殖性疾病慢性淋巴增殖性疾病:传单、传淋及其他病毒感染都呈阴性或弱阳传单、传淋及其他病毒感染都呈阴性或弱阳性。慢淋白血病都呈阳性。性。慢淋白血病都呈阳性。幼红细胞增
13、殖性疾病:急性红血病、红白血病等幼红细胞显著阳幼红细胞增殖性疾病:急性红血病、红白血病等幼红细胞显著阳性,性,MDS幼红细胞反应可增强。巨幼贫和溶贫幼红细胞呈阴性。幼红细胞反应可增强。巨幼贫和溶贫幼红细胞呈阴性。现在学习的是第17页,共64页急性白血病实验室检查实验室检查v免疫学检查:可区别急淋和急非淋白血病,而且可将各亚型的白血病细胞加区别(表6-9-2)。v染色体和基因改变:M3 t(15;17)(q22;q21)形成PML/RARa融合基因,是维A酸治疗有效的分子基础。v粒-单系祖细胞半固体培养。v血液生化改变:尿酸升高、凝血功能异常等。现在学习的是第18页,共64页急性白血病诊诊 断断
14、v 急淋:L1型:以小细胞为主 L2型:以大细胞为主 L3型:细胞大小均匀v 急非淋:共分8型:M0M7诊断依据:临床表现、诊断依据:临床表现、BR、BM、MICM分型分型根据根据FAB分型诊断标准急性白血病分为分型诊断标准急性白血病分为现在学习的是第19页,共64页急性白血病诊诊 断断vM0:急性髓细胞白血病微分化型vM1:急粒未分化型:原粒90%vM2:急粒部分分化型:原粒占30-89%vM3:急性早幼粒细胞白血病:早幼粒30%vM4:急粒-单:原始非红系30%,单核20%vM5:急单:原幼及成熟单核80%vM6:急性红白血病:幼红50%,非红原始30%vM7:急性巨核细胞白血病:原巨核3
15、0%ANLL现在学习的是第20页,共64页急性白血病 M1,Bone marrow smear,May-Giemsa stain x1000现在学习的是第21页,共64页急性白血病 M2,Bone marrow smear,May-Giemsa stain x1000现在学习的是第22页,共64页急性白血病 M3,Bone marrow smear,May-Giemsa stain x1000现在学习的是第23页,共64页急性白血病 M4,Bone marrow smear,May-Giemsa stain x1000现在学习的是第24页,共64页急性白血病 M5,Bone marrow sm
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