MM多发性骨髓瘤解读.pptx

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1、一、流行病学和发病率流行病学和发病率流行病学和发病率流行病学和发病率地区地区地区地区 中国：中国：中国：中国：1/101/101/101/10万万万万占造血系统病占造血系统病占造血系统病占造血系统病1015%1015%1015%1015%英国：英国：英国：英国：4/104/104/104/10万万万万/年（约年（约年（约年（约2 2 2 2，500500500500新病例新病例新病例新病例/年）年）年）年）病例存在万病例存在万病例存在万病例存在万非洲非洲非洲非洲加勒比海族群高发于白种人加勒比海族群高发于白种人加勒比海族群高发于白种人加勒比海族群高发于白种人年龄年龄年龄年龄 中位年龄中位年龄中位

2、年龄中位年龄 ：6065606560656065岁岁岁岁 40404040岁岁岁岁 仅为仅为仅为仅为2%2%2%2%英国骨髓病论坛（英国骨髓病论坛（英国骨髓病论坛（英国骨髓病论坛（URMFURMFURMFURMF）指南工作组）指南工作组）指南工作组）指南工作组第1页/共33页发病机理原因不明遗传、电离辐射、慢性抗原刺激、病毒细胞因子影响瘤细胞恶性增殖细胞因子与溶骨破坏第2页/共33页二、主要（典型）临床表现二、主要（典型）临床表现骨痛骨痛反复或持续感染反复或持续感染贫血贫血肾功能损害肾功能损害骨破坏骨破坏异常浆细胞异常浆细胞 第3页/共33页（常见）临床表现 骨破坏症状骨破坏症状 持持续续、无

3、无法法解解释释的的背背痛痛伴伴有有身身高高变变矮矮和和骨骨质质疏疏松松（特别是男性和绝经前妇女）（特别是男性和绝经前妇女）提示脊髓或神经根压迫的症状提示脊髓或神经根压迫的症状 免疫功能和免疫功能和/或骨髓功能减损或骨髓功能减损 反复或持续的细菌感染反复或持续的细菌感染 典型的正色素性贫血典型的正色素性贫血 白细胞和白细胞和/或血小板减少或血小板减少 红细胞沉降速率（红细胞沉降速率（ESRESR）或血浆粘滞度持续增高）或血浆粘滞度持续增高 肾功能损害的证据肾功能损害的证据 高钙血症高钙血症第4页/共33页 初诊患者临床检查 对疑为骨髓瘤的初诊患者应进行的检查包括：对疑为骨髓瘤的初诊患者应进行的检

4、查包括：ESRESR或血浆黏度或血浆黏度 全血计数全血计数 血清尿素和电解质血清尿素和电解质 血清钙血清钙 血清蛋白电泳血清蛋白电泳 血清免疫球蛋白血清免疫球蛋白 尿样本检测游离轻链（本尿样本检测游离轻链（本周蛋白，周蛋白，BJPBJP）骨骨骼骼，特特别别是是轴轴向向骨骨的的标标准准 线线影影象象检检查查（注注意意：放放射射性性核核算算骨骨扫扫描描通通常常对诊断骨髓瘤没有帮助）对诊断骨髓瘤没有帮助）第5页/共33页临床表现-骨破坏的症状骨破坏的症状持续、无法解释的骨痛持续、无法解释的骨痛身高变矮或骨质疏松身高变矮或骨质疏松脊髓或神经根压迫的症状脊髓或神经根压迫的症状第6页/共33页临床表现-免

5、疫功能免疫功能/骨髓功能减损的症状骨髓功能减损的症状 典型的正色素性贫血典型的正色素性贫血典型的正色素性贫血典型的正色素性贫血 反复或持续感染反复或持续感染反复或持续感染反复或持续感染 白细胞白细胞白细胞白细胞/血小板减少血小板减少血小板减少血小板减少 红细胞沉降率（红细胞沉降率（红细胞沉降率（红细胞沉降率（ESR)ESR)ESR)ESR)升高升高升高升高 血浆粘稠度持续升高血浆粘稠度持续升高血浆粘稠度持续升高血浆粘稠度持续升高第7页/共33页三、诊断、检查、治疗指三、诊断、检查、治疗指征征第8页/共33页典型病例诊断标准典型病例诊断标准典型病例诊断标准典型病例诊断标准 骨髓中浆细胞骨髓中浆细

6、胞骨髓中浆细胞骨髓中浆细胞15%15%15%15%异常浆细胞或组织活检证实为浆细胞瘤。异常浆细胞或组织活检证实为浆细胞瘤。异常浆细胞或组织活检证实为浆细胞瘤。异常浆细胞或组织活检证实为浆细胞瘤。血清中出现大量单克隆免疫球蛋白血清中出现大量单克隆免疫球蛋白血清中出现大量单克隆免疫球蛋白血清中出现大量单克隆免疫球蛋白 。无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松。第9页/共33页疑似病例的实验室检查疑似病例的实验室检查疑似病例的实验室检查疑似病例的实验室检查 全血细胞计数全血细胞计数全血细胞计数全

7、血细胞计数 血清尿素、肌酐、电解血清尿素、肌酐、电解血清尿素、肌酐、电解血清尿素、肌酐、电解质质质质 血清钙血清钙血清钙血清钙 血清白蛋白血清白蛋白血清白蛋白血清白蛋白 血清蛋白电泳（阴性者血清蛋白电泳（阴性者血清蛋白电泳（阴性者血清蛋白电泳（阴性者进行免疫固定进行免疫固定进行免疫固定进行免疫固定 血清异常蛋白定量）血清异常蛋白定量）血清异常蛋白定量）血清异常蛋白定量）尿轻链排泄量尿轻链排泄量尿轻链排泄量尿轻链排泄量 血清免疫球蛋白的定量血清免疫球蛋白的定量血清免疫球蛋白的定量血清免疫球蛋白的定量 肌酐清除率肌酐清除率肌酐清除率肌酐清除率 血尿酸血尿酸血尿酸血尿酸 血浆粘滞度血浆粘滞度血浆粘滞

8、度血浆粘滞度 骨骨骨骨骼骼骼骼标标标标准准准准 线线线线检检检检查查查查（核核核核素。扫描无意义）素。扫描无意义）素。扫描无意义）素。扫描无意义）骨髓压迫（骨髓压迫（骨髓压迫（骨髓压迫（MRIMRI）BMBM穿刺：活检穿刺：活检穿刺：活检穿刺：活检第10页/共33页鉴别诊断鉴别诊断 MGGS MGGS MGGS MGGS 骨转移瘤骨转移瘤骨转移瘤骨转移瘤 原发性微球蛋白血症原发性微球蛋白血症原发性微球蛋白血症原发性微球蛋白血症 慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病 结缔组织病结缔组织病结缔组织病结缔组织病 反应性淋巴样浆细胞增多反应性淋巴样浆细胞增多反应性淋

9、巴样浆细胞增多反应性淋巴样浆细胞增多 甲状旁腺功能亢进症甲状旁腺功能亢进症甲状旁腺功能亢进症甲状旁腺功能亢进症 第11页/共33页骨髓瘤和骨髓瘤和骨髓瘤和骨髓瘤和MGUSMGUSMGUSMGUS的鉴别诊断的鉴别诊断的鉴别诊断的鉴别诊断第12页/共33页骨髓瘤病人最低限度资料骨髓瘤病人最低限度资料表表第13页/共33页1 1、患者个人资料和就诊信息、患者个人资料和就诊信息、患者个人资料和就诊信息、患者个人资料和就诊信息出生日期出生日期出生日期出生日期邮政编码邮政编码邮政编码邮政编码性别（男性别（男性别（男性别（男/女）女）女）女）NHSNHSNHSNHS编号（如果知道）编号（如果知道）编号（如果

10、知道）编号（如果知道）通科医师姓名通科医师姓名通科医师姓名通科医师姓名最初就诊地最初就诊地最初就诊地最初就诊地就诊日期就诊日期就诊日期就诊日期初诊日期初诊日期初诊日期初诊日期确诊日期确诊日期确诊日期确诊日期MGUS/MGUS/MGUS/MGUS/多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤/孤立性浆细胞病孤立性浆细胞病孤立性浆细胞病孤立性浆细胞病第14页/共33页2 2、诊断资料、诊断资料、诊断资料、诊断资料 异常蛋白类型（异常蛋白类型（异常蛋白类型（异常蛋白类型（IgG/Ig A/IgG/Ig A/IgG/Ig A/IgG/Ig A/轻链轻链轻链轻链/IgD/IgD/IgD/IgD/不分

11、泌型不分泌型不分泌型不分泌型/其他）其他）其他）其他）治疗前定量治疗前定量治疗前定量治疗前定量 骨髓浆细胞比例骨髓浆细胞比例骨髓浆细胞比例骨髓浆细胞比例 骨髓细胞遗传学骨髓细胞遗传学骨髓细胞遗传学骨髓细胞遗传学/FISH/FISH/FISH/FISH（正常；异常；未做）（正常；异常；未做）（正常；异常；未做）（正常；异常；未做）骨骼检查（正常骨骼检查（正常骨骼检查（正常骨骼检查（正常/骨质疏松骨质疏松骨质疏松骨质疏松/溶骨性损害溶骨性损害溶骨性损害溶骨性损害/骨折）骨折）骨折）骨折）第15页/共33页多发性骨髓瘤血片与骨髓表现第16页/共33页3、预后资料、预后资料WHOWHO体能状况体能状况

12、血清血清/血浆肌酐及水化后血浆肌酐及水化后HBHB2-微球蛋白微球蛋白细胞遗传学结果（如果查过）细胞遗传学结果（如果查过）第17页/共33页4、治疗计划、治疗计划 治疗目的治疗目的 单纯观察单纯观察/化疗化疗/放疗放疗/外科外科/单纯姑息或支持治疗单纯姑息或支持治疗 加入临床试验（是加入临床试验（是/否）否）开始治疗的日期开始治疗的日期第18页/共33页多发性骨髓瘤临床治疗流程多发性骨髓瘤临床治疗流程第19页/共33页MGUS潜袭型/不确定骨髓瘤骨髓瘤二磷酸盐升高化疗标准化疗C-VAMP/VAD方案大剂量马法兰大剂量+PBSC/AMBT异基因移植复发/进展失败/难治姑息治疗/临终关怀最新研究治

13、疗进展长期（对症）平台期/CRa-IFN平台期/CRa-IFN第20页/共33页多发性骨髓瘤 一般需要注意的方面第21页/共33页1、水化；肾功能、水化；肾功能所有病人维持足量的水化液体入量至少3L/d尽量避免使用有潜在肾毒性的药物 第22页/共33页2、高钙血症、高钙血症用静脉盐水和静脉二磷酸盐做容量置换除非有容量负荷过重，使用髓袢利尿剂并无额外益处第23页/共33页3 3、骨病和疼痛的处理：、骨病和疼痛的处理：应该用积极的手段控制疼痛；争取姑息治疗小组的加入，对控制骨髓瘤病人的疼痛有所帮助第24页/共33页骨病和骨痛的处理骨病和骨痛的处理第25页/共33页4、高血黏度、高血黏度 高浓度的异

14、常蛋白可导致血浆黏度增高高浓度的异常蛋白可导致血浆黏度增高 做紧急血浆置换处理做紧急血浆置换处理 如果当时无血浆置换设备，可行等容的静脉放血如果当时无血浆置换设备，可行等容的静脉放血 如果必须输血，应行置换血浆如果必须输血，应行置换血浆 应该立即化疗应该立即化疗第26页/共33页5、骨髓压迫、骨髓压迫 恶性细胞浸润和恶性细胞浸润和/或脊柱旁组织可导致脊髓压迫或脊柱旁组织可导致脊髓压迫 急诊入院行急诊入院行MRIMRIMRIMRI检查以明确肿瘤的位置和范围检查以明确肿瘤的位置和范围 不能行不能行MRIMRIMRIMRI或有禁忌怔。可或有禁忌怔。可CTCTCTCT检查，效果不如检查，效果不如MRI

15、MRIMRIMRI满意满意 应立即开始地塞米松治疗应立即开始地塞米松治疗 局局部部放放疗疗也也是是治治疗疗选选择择之之一一。在在没没有有脊脊柱柱不不稳稳定定的的情情况况小小外外科科治治疗疗的的效效果果并无优势并无优势 由由于于骨骨质质疏疏松松，骨骨髓髓瘤瘤患患者者的的脊脊柱柱外外科科手手术术可可能能困困难难，但但有有脊脊柱柱不不能能稳稳定定时则是手术的指征时则是手术的指征第27页/共33页6、感染的处理 MMMM患者其本病和治疗均可导致免疫抑制患者其本病和治疗均可导致免疫抑制 应做好安排保证应做好安排保证2424小时专家组能为病人或初级保健组提供意见小时专家组能为病人或初级保健组提供意见 严重

16、全身感染时常需给予静脉抗生素治疗严重全身感染时常需给予静脉抗生素治疗 按按照照NHSNHS的的推推荐荐意意见见，骨骨髓髓瘤瘤患患者者由由初初级级保保健健机机构构每每年年给给予予流流感感疫疫苗苗接接种种虽虽然然无无证证据据表表明明肺肺炎炎球球菌菌和和嗜嗜血血杆杆菌菌疫疫苗苗在在多多发发性性骨骨髓髓瘤瘤患患者者中中有有效效 ,但但仍可给予接种仍可给予接种 预预防防性性免免疫疫球球蛋蛋白白输输注注并并未未显显示示能能提提高高总总生生存存率率，但但可可对对严严重重感感染染提提供供保保护而且能减少反复感染的危险护而且能减少反复感染的危险第28页/共33页6、贫血贫血 的处理的处理2/32/3的病人出现贫血的病人出现贫血异常蛋白高的病人输红细胞需注意异常蛋白高的病人输红细胞需注意EPOEPO第29页/共33页7、心理学问题沮丧和焦虑精神/心理机构积极处理第30页/共33页小结诊断标准治疗目的治疗方案效果评价注意事项第31页/共33页第32页/共33页感谢您的观看！第33页/共33页