周围神经病课件.pptx

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1、1 内 容 概念 有关解剖生理 分类 病因和发病机制 临床第1页/共92页2一、概 念 周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经，但不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统的特殊延伸。第2页/共92页3 定义：周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍主要症状 躯体运动功能障碍躯体运动功能障碍 感觉功能障碍感觉功能障碍 自主神经功能障碍自主神经功能障碍第3页/共92页4二、有关解剖生理二、有关解剖生理第4页/共92页51.神经系统的组成第5页/共92页6中枢神经与周围神经 第6页/共92页7脊神经第7页/共92页8脑 神 经 一嗅 二视 三动眼 四滑 五叉 六外展 七面 八

2、听 九舌咽 迷走 副神 舌下全第8页/共92页92.周围神经包括 躯体神经 自主神经第9页/共92页10躯体神经 脊髓（前角、后角）（前角、后角）神经根 神经干 神经股 神经束 神经第10页/共92页11周围神经第11页/共92页12神经根-神经干-神经股-神经束-神经臂丛神经C5、6 上干C7 中干C8、T1 下干干 前后股上、中、下干后股 后束上、中干前股 外侧束下干前股 内侧束束 支（神经）第12页/共92页13周围神经组成第13页/共92页14神经组成神经 神经束 神经纤维外膜 -束膜 -内膜第14页/共92页15神经如同电缆第15页/共92页16神经-神经束-神经纤维第16页/共92

3、页17神经结构第17页/共92页18神 经 纤 维第18页/共92页19 神经纤维 轴突 髓鞘 Schwann 细胞 Ranvier（郎飞）结第19页/共92页20神经轴突与髓鞘第20页/共92页21神经纤维如同项链第21页/共92页22神经纤维第22页/共92页23神经纤维 第23页/共92页24Schwann细胞与髓鞘第24页/共92页253.周围神经的功能 传导感觉（向中枢神经）（向中枢神经）传导运动（来自中枢神经）（来自中枢神经）自主神经功能（内脏感觉和运动）（内脏感觉和运动）第25页/共92页26运动通路 第26页/共92页27感觉通路 第27页/共92页28自主神经系统 第28页/

4、共92页29三、周围神经病理损害类型第29页/共92页301.神经病理损害类型 髓鞘脱失 华勒变性 轴突变性 第30页/共92页31髓鞘脱失糖尿病神经病变酒精性神经病变尿毒症性神经病变格林-巴利综合征华勒变性椎关节强直变性椎间盘脱出症腕管综合症面瘫青光眼性视神经萎缩轴索变性药源性神经内科病变（长春新碱、异烟肼等）带状疱疹病变方向病变方向神经细胞 髓磷脂轴突肌肉断段远侧轴索和髓鞘变性和解体自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘节段性脱髓鞘轴索可无损害第31页/共92页32脱髓鞘（节段性）首先累及Schwann细胞 相应节段的髓鞘脱失 原因 感染感染 免疫障碍免疫障碍第32页/共92页33正常急性脱鞘

5、脱髓鞘 第33页/共92页34第34页/共92页35华勒变性 发生于病损12h后 病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性 损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖 轴突再生 原因 创创伤伤、牵牵拉拉、缺缺血血、电电击击第35页/共92页36第36页/共92页37轴突变性 轴突末梢开始，随后累及髓鞘 原因 感染、代谢、中毒、营养感染、代谢、中毒、营养第37页/共92页38轴突变性第38页/共92页392.神经病变严重程度分级第39页/共92页40级损伤（神经失用症）（神经失用症）由轻度受损、牵拉所致 神经完整，神经局部传导阻滞，无 Wallerian变性 可有节段性脱髓鞘 恢复完全（12周）第40

6、页/共92页41级损伤（轴突断伤）（轴突断伤）轴突及髓鞘受损 病变远端Wallenreian变性 神经内膜、束膜和外膜完整 近端轴突芽生、再生（1mm/d）Schwann细胞增生，引导芽生向远端生长 EMG：2-3周后纤颤、失神经电位第41页/共92页42级损伤 内膜损伤，伴有疤痕 阻碍轴突再生，再生可进入邻近的 神经内膜管内 第42页/共92页43级损伤 神经束受损，仅保留外膜第43页/共92页44级损伤（神神经经断断伤伤）神经完全损伤第44页/共92页45四、周围神经损害的病因第45页/共92页46 外伤 炎症 麻风麻风 巨细胞病毒巨细胞病毒 HIV 空肠弯曲菌空肠弯曲菌 E-B病毒病毒

7、Lyme病病 肉毒杆菌肉毒杆菌 灰髓炎灰髓炎 带状疱疹带状疱疹 血管性 动脉粥样硬化动脉粥样硬化 血管炎血管炎第46页/共92页47 代谢障碍 糖尿病糖尿病 肾功能肾功能 肝功能障碍肝功能障碍 甲状腺功能减退甲状腺功能减退 营养缺乏 酒精性酒精性 维生素缺乏维生素缺乏 免疫介导 Guillain-Barre综合征综合征 HIV性神经病性神经病 变性 淀粉样变性淀粉样变性 伴癌性 遗传性第47页/共92页48 五、周围神经病变的临床表现第48页/共92页49起病方式 急性：几天几天 亚急性：几周几周 慢性：几月几年几月几年 第49页/共92页50分为以下几类 急性运动性急性运动性 亚急性感觉运动

8、性亚急性感觉运动性 慢性感觉运动性慢性感觉运动性 线粒体病变性神经病线粒体病变性神经病 复发性多发性神经病复发性多发性神经病 单神经病、神经丛病单神经病、神经丛病第50页/共92页51 急性运动性 瘫痪瘫痪 可伴有感觉和自主功能障碍可伴有感觉和自主功能障碍 Guillani-Barre综合征 卟啉病神经病第51页/共92页52 亚急性感觉运动性 感觉障碍感觉障碍 可有轻度运动障碍可有轻度运动障碍 代谢性（糖尿病）营养性（维生素缺乏）中毒性第52页/共92页53 慢性感觉运动性 感觉障碍感觉障碍 可伴有运动障碍，起病时间长可伴有运动障碍，起病时间长 代谢性（糖尿病、甲减）麻风 肿瘤 遗传性第53

9、页/共92页54 线粒体病变第54页/共92页55 复发性多发性神经病 CIDP 卟啉病第55页/共92页56 单神经病、神经丛病 损伤性 腕管综合征腕管综合征 尺管综合征尺管综合征 坐骨神经痛坐骨神经痛第56页/共92页57症状与病变部位有关 感觉神经受累 麻木、刺痛、烧灼、刀割麻木、刺痛、烧灼、刀割 运动神经受累 无力、瘫痪、萎缩无力、瘫痪、萎缩 自主神经受累 血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常第57页/共92页58手指伸展不全 第58页/共92页59小腿萎缩弓形足 第59页/共92页60双手萎缩畸形 第60页/共92页61糖尿病周围神经病第61页/共92页6

10、2 糖尿病 周围神经病发生率 50%表现 常见:远端感觉性神经病远端感觉性神经病 感觉运动神经病感觉运动神经病 少见:急性痛性运动神经病急性痛性运动神经病 躯干神经病（胸段多发性根性神经病）躯干神经病（胸段多发性根性神经病）脑神经病（脑神经病（、）自主神经病自主神经病第62页/共92页63远端感觉性神经病 起病隐袭 感觉异常以足部(下肢）为主 痛、麻、蚁走感 行走时或夜间为重 感觉减退 糖尿病足第63页/共92页64糖尿病足 第64页/共92页65糖尿病性感觉运动性多发性神经病 四肢远端有感觉异常、同时合并有四肢远端的肌力减退及肌肉萎缩、腱反射消失或明显减退、四肢远端振动觉和位置觉障碍，这就成

11、为感觉运动性多发性神经病。第65页/共92页66诊断 详细询问病史 化验：血糖、肌酐、血糖、肌酐、VitB12VitB12 EMG、NCV 神经活检：10%（仅作为支持诊断，少有确诊意义）仅作为支持诊断，少有确诊意义）第66页/共92页67治疗 严格控制血糖 止痛 去甲替林去甲替林 阿米替林阿米替林 加巴喷丁加巴喷丁 曲马多曲马多 大仑丁大仑丁 卡马西平卡马西平 拉莫三嗪拉莫三嗪 补充维生素等（如（如B12）第67页/共92页68Guillain-Barre综合征第68页/共92页69根据临床和基本病理特征可分为 急性炎症性脱鞘性多发性神经病（急性炎症性脱鞘性多发性神经病（AIDP）急性运动轴

12、索型神经病（急性运动轴索型神经病（AMAN）急性运动感觉轴索型神经病（急性运动感觉轴索型神经病（AMSN）急性自主神经病（急性自主神经病（AAN）Fisher综合征综合征 占占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调第69页/共92页70AIDP和AMSN 进展快，运动或感觉运动障碍进展快，运动或感觉运动障碍 反射减弱，脑神经，呼吸肌受累反射减弱，脑神经，呼吸肌受累AMAN 远端无力远端无力 脑神经正常脑神经正常第70页/共92页71变异型 纯运动型 纯感觉型 纯自主神经型 Fisher综合征 咽-颈-臂变异型 双侧外展神经麻痹型 轻截瘫型 共济失调型第71页/共9

13、2页72治疗 丙种球蛋白 0.4g/kg 血浆置换（PE）24次/周 激素 无效（大剂量甲强龙与大剂量甲强龙与IVIGIVIG合用有效）合用有效）维生素（如B12）预后 脱髓鞘较轴突病变佳脱髓鞘较轴突病变佳第72页/共92页73慢性炎症性脱鞘性多发性神经病（CIDP)高峰 4060岁 亚急性起病，慢性病程,平均3个月,起病6个月内无明显好转.炎性反应轻 分布不对称，近端重于远端 运动感觉症状均有，感觉症状散在 早期近端或弥散性反射减低 早期共济失调明显，与本体觉减退不吻合 脑神经和呼吸肌不受累第73页/共92页74治疗皮质类固醇 常用强的松60-100mg/d,60-100mg/d,连用2-4

14、2-4周,然后逐渐减量至隔日5-20mg,5-20mg,至少连用3434周.10.10个月或以上为一疗程。免疫球蛋白静脉滴注 95%有效 ，连用2天；或，连用5天。血浆置换 80%有效 无效者 环磷酰胺第74页/共92页75酒精性神经病 每日3 3升啤酒 300300ml 烈性酒 连续3年 表现（亚急性感觉运动性）（亚急性感觉运动性）足部（手部）麻木、刺痛、烧灼感足部（手部）麻木、刺痛、烧灼感 肌萎缩、无力、腱反射肌萎缩、无力、腱反射减弱、减弱、阳痿阳痿 可并存可并存WernickeWernicke脑病等脑病等 电生理检查电生理检查 轴突变性轴突变性第75页/共92页76 营养障碍性神经病 B

15、族维生素 第76页/共92页77B族维生素缺乏第77页/共92页78 Vit E 缺乏 原因 脂肪吸收障碍脂肪吸收障碍 表现 PNSPNS和和CNSCNS病变（共济失调、振动觉丧失）病变（共济失调、振动觉丧失）电生理 轴突变性轴突变性 第78页/共92页79中毒性神经病 接触毒物（有机磷农药有机磷农药）或长期使用某些药物（异烟肼、磺胺类、异烟肼、磺胺类、氯霉素、链霉素、苯妥因钠、长春新碱、逆转氯霉素、链霉素、苯妥因钠、长春新碱、逆转录酶抑制剂）录酶抑制剂）对称性远端感觉运动/自主神经障碍 停药后可能好转 NCV 第79页/共92页80Polyneuropathy（多发性神经病）Organome

16、galy（脏器损害）Endocrinopathy（内分泌改变）M-protein（M-蛋白）Skin change（皮肤改变）POEMS综合征第80页/共92页81 男：女 2：1 常伴有骨髓瘤（硬化性 溶骨性）发病年龄 青壮年起病 缓慢进展 病程 312年 死因 心衰 胸膜渗出 腹水第81页/共92页82多发性神经病 2780岁（45岁），男性居多 起病 远端，对称，感觉运动/感觉型 50%致残 感觉障碍 振动觉 触觉 疼痛少见 腱反射 减弱 消失 脑神经 正常 可视乳头水肿（40%）自主神经 多汗 病程 12年第82页/共92页83 电生理 脱髓鞘 NCV减慢 远端潜伏期中度延长 CSF

17、蛋白细胞分离 神经活检 轴突变性 髓鞘脱失 无炎症反应第83页/共92页84其他 皮肤 脏器肿大 内分泌功能障碍 M蛋白第84页/共92页85水 肿第85页/共92页86诊断标准 多发性神经病 M蛋白（80%阳性）其他任一项第86页/共92页87治疗 局部损害 放射 广泛损害 化疗（泼尼松+美法兰）无骨损害 环磷酰胺第87页/共92页88其他神经病变 伴癌性神经病变 危重病性神经病 甲状腺功能减退/亢进性神经病 尿毒症性神经病 肝病性神经病 胸廓出口综合征 卡压性神经病第88页/共92页89小结 PNPN是常见病，多发病。是常见病，多发病。PNPN的症状涉及运动、感觉和自主功能的症状涉及运动、感觉和自主功能 PNPN的病因众多，发病机制各异的病因众多，发病机制各异 表现也不尽一致。表现也不尽一致。PNPN的治疗应针对病因。的治疗应针对病因。大剂量维生素治疗大剂量维生素治疗第89页/共92页你们好你们好第90页/共92页91第91页/共92页感谢您的观看！第92页/共92页