非酮症高血糖性舞蹈症.pptx

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1、山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科基本资料患者曹，女性，70岁,主因“左侧肢体不自主活动5天”于2012年4月18日入院案例第1页/共17页山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科现病史入院前5天午睡醒后，出现左侧肢体不自主活动，呈舞蹈样动作。上肢时而屈曲，时而伸展，时而扭转，下肢不自主摆动，走路摇晃，睡眠时消失，情绪激动时加重，无发热、头痛、关节疼痛，无头晕、恶心、呕吐，无意识障碍及肢体抽搐案例第2页/共17页山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科既往史既往有糖尿病史10余年，平素服用“降糖灵”25mg，Bid，血糖情况不详案例v高血压病史3 3年，最高为170/90mm

2、Hg170/90mmHg，不规律服药，血压情况不详v否认关节炎、甲亢病、心脏病史v无特殊药物史及家族遗传性疾病史第3页/共17页山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科体格检查体温36.4，呼吸20次/分，脉搏84次/分，血压150/90mmHg案例v神志清楚，言语流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力5 5级，肌张力正常，左侧上下肢可见舞蹈样动作，左侧共济动作欠合作，右侧共济动作稳准。左下肢病理征阳性。感觉对称存在。颈部血管未闻及杂音vNIHSSNIHSS评分：0 0分v内科系统未见异常第4页/共17页山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科实验室检查血糖20.43mmol/L，糖

3、化血红蛋白11.3%，CO2CP28mmol/L，尿素氮7.12mmol/L，肌酐82mmol/L案例v尿糖4+4+，尿酮体（-）v血脂：胆固醇5 5.1mmol/L,1mmol/L,甘油三酯2.64mmol/L2.64mmol/L，HDLHDL1.28mmol/L1.28mmol/L，LDLLDL2.78mmol/L2.78mmol/Lv风湿系列ASOASO19.96IU/mL19.96IU/mL，RFRF4.99IU/mL,4.99IU/mL,CRPCRP5.9mg/L5.9mg/L，ESRESR51mm/h51mm/hv肿瘤系列及肝功能均正常第5页/共17页山西省汾阳医院神经内科山西省汾

4、阳医院神经内科头颅头颅CT双侧豆状核及尾状核双侧豆状核及尾状核可见多发斑片状高密可见多发斑片状高密度影，右侧显著度影，右侧显著CT值：值：48HUCTCT检查检查案例第6页/共17页诊 断定位 锥体外系v定性 舞蹈症脑血管疾病?老年、急性起病，既往有脑血管病危险因素，出现神经系统定位体征风湿性舞蹈症？NO儿童多见，风湿热的表现NOHuntington disease？有家族史，慢性起病，进行性加重NO代谢性疾病？血糖高，尿糖高，尿酮体阴性，既往有糖尿病病史YES第7页/共17页山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科MRI（T1矢状面）矢状面）右侧基底节区可见右侧基底节区可见T1高信高信号

5、、号、T2混杂信号信号影，混杂信号信号影，于于T2WI/FLAIR序列上呈序列上呈混杂信号混杂信号磁共振检查磁共振检查（4 4月月1919日）日）案例第8页/共17页山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科MRI（T2横断面）横断面）右侧基底节区病灶呈混右侧基底节区病灶呈混杂信号，于杂信号，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号序列上呈混杂信号磁共振检查磁共振检查（4 4月月1919日）日）案例第9页/共17页山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科入院后治疗方案降糖 调脂 改善脑供血案例第10页/共17页山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科出院查体（4月26日）无不自主运动血

6、压140/80mmHg，神志清楚，言语流利，双侧鼻唇对称，伸舌居中，四肢肌力5级，左下肢病理征阴性空腹血糖6.5mmol/L,餐后2小时血糖9.2mmol/L案例第11页/共17页2个月后复查头颅CT第12页/共17页非酮症高血糖性舞蹈症1非酮症高血糖2舞蹈症3对侧纹状体：CT高密度影核磁T1高信号临床特征第13页/共17页发病机制?糖化血红蛋白含量升高影响红细胞的氧亲和力，加重细胞和组织缺氧 血浆渗透压和血液黏滞性升高，减少局部脑血流量 病变区域的葡萄糖有氧氧化受到抑制，进而影响壳核内中型多棘GABA神经元功能，使病灶对侧产生舞蹈样动作。第14页/共17页预 后可治性疾病，预后良好血糖控制不良可以复发症状轻者，单纯控制血糖即可，症状重者，通过降糖加氟哌啶醇可以控制山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科第15页/共17页第16页/共17页感谢您的观看！第17页/共17页