肺淋巴管肌瘤病讲稿.ppt

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1、关于肺淋巴管肌瘤病关于肺淋巴管肌瘤病第一页，讲稿共二十页哦概述概述淋淋巴巴管管肌肌瘤瘤病病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是是一一种种罕罕见见疾疾病病，是是一一种种病病因因不不明明、持持续续发发展展的的弥弥漫漫性性肺肺间间质质疾疾病病，表表现现为为不不典典型型增增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。我我国国报报道道的的病病例例数数较较少少，几几乎乎所所有有的的LAM LAM 病病例例均均发发生生在在育育龄龄期期女女性性，平平均年龄均年龄30-40 30-40 岁。岁。由由于于肺肺部部常常常常出出现现特特

2、征征性性的的薄薄壁壁囊囊性性改改变变，通通常常又又称称为为肺肺淋淋巴巴管管肌肌瘤病。瘤病。第二页，讲稿共二十页哦病因及发病机制病因及发病机制雌激素雌激素弹性蛋白酶弹性蛋白酶/1-抗胰蛋白酶系统的不平衡抗胰蛋白酶系统的不平衡LAM细细胞可能来源于淋巴管胞可能来源于淋巴管平滑平滑肌脂肪瘤的肌脂肪瘤的转转移或前体移或前体细细胞移胞移位位 近年来发现近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞患者的异常平滑肌细胞TSC2/TSC1基因异常，基因异常，在平滑肌过度增殖中发挥作用在平滑肌过度增殖中发挥作用第三页，讲稿共二十页哦病理病理基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围的平基本病理变化为淋巴管、小血管及

3、小气道壁及其周围的平滑肌细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞滑肌细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞。组织内可见一定程度的含铁血黄素。组织内可见一定程度的含铁血黄素。免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价值。由于经支抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小，气管镜肺活检获得的标本通常较小，HMB-45染色有助于染色有助于LAM的确诊。的确诊。LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。第四页，讲稿共二十页哦临床临床&病理病理l气短：气短：细支

4、气管壁平滑肌增生细支气管壁平滑肌增生 气道狭窄气道狭窄l气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发l咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血l胸水：淋巴管或胸导管阻塞胸水：淋巴管或胸导管阻塞+破裂、乳糜性胸水破裂、乳糜性胸水l肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤肿大、腹部淋巴管肌瘤第五页，讲稿共二十页哦诊断诊断l育龄期年轻女性育龄期年轻女性l原因不明的渐进性呼吸困难、咯血原因不明的渐进性呼吸困难、咯血l反复气胸或乳糜胸液反复气胸或乳糜胸液lCT显示显示两肺弥

5、漫性分布的薄壁小囊状阴影两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影 出现上述情况应高度疑诊为出现上述情况应高度疑诊为LAM第六页，讲稿共二十页哦诊断诊断l肺组织病理检查：诊断困难时应作纤维支气管镜肺活检、肺组织病理检查：诊断困难时应作纤维支气管镜肺活检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特点的平滑开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特点的平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可确诊。肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可确诊。lHMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性。免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性。第七页，讲稿共二十页哦LAM的的CT表现表现第八页，讲稿共二十页哦双

6、肺多发囊腔双肺多发囊腔l最常见的影像学表现，其出现率为最常见的影像学表现，其出现率为100%。l双肺广泛分布的囊状影，直径在双肺广泛分布的囊状影，直径在2-20mm之间，之间，多数小于多数小于10mm，囊壁多小于，囊壁多小于3mm，囊壁间，囊壁间组织相对正常，弥漫性分布，无分布规律。组织相对正常，弥漫性分布，无分布规律。l血管位于囊腔周围，不位于中央。血管位于囊腔周围，不位于中央。l随着病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分随着病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分融合为肺大泡。融合为肺大泡。第九页，讲稿共二十页哦LAM分度分度l 轻度：轻度：囊腔范围囊腔范围 60%第十页，讲稿共二十页哦第十一页

7、，讲稿共二十页哦第十二页，讲稿共二十页哦第十三页，讲稿共二十页哦双肺网格状改变双肺网格状改变l由于小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈网格由于小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈网格状改变。状改变。l此征象多见于双肺下叶基底段，肺尖报道少见。此征象多见于双肺下叶基底段，肺尖报道少见。第十四页，讲稿共二十页哦第十五页，讲稿共二十页哦双肺斑片状密度增高影双肺斑片状密度增高影l原因：原因：肺小静脉狭窄阻塞肺小静脉狭窄阻塞 淤血、破裂、出血淤血、破裂、出血 含含铁血黄素沉积铁血黄素沉积l表现：表现：双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚第十六页，讲稿共二十页哦第十七页，讲稿共二十页哦乳糜性胸水乳糜性胸水 双侧或单侧乳糜性胸腔积液在双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾病的疾病过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋白含量过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋白含量明显高于正常，可确诊。在明显高于正常，可确诊。在CT图像上与其他图像上与其他类型的胸水无法鉴别。类型的胸水无法鉴别。第十八页，讲稿共二十页哦乳糜性胸水乳糜性胸水第十九页，讲稿共二十页哦感谢大家观看第二十页，讲稿共二十页哦