重症肌无力.ppt

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1、关于重症肌无力现在学习的是第1页，共49页现在学习的是第2页，共49页病例资料病例资料一般情况：一般情况：陈，女，48岁住院日期：住院日期：2015-9-1至2015-9-18主诉：主诉：波动性双眼睑下垂7月，加重伴抬头困 难1月。既往体健。既往体健。现在学习的是第3页，共49页病例资料病例资料n神经系统查体：神经系统查体：神清，双眼睑下垂，双眼球内收困难，转颈、抬头、耸肩无力，右上肢近端肌力4+级，余查体大致正常。现在学习的是第4页，共49页辅助检查辅助检查n(2015-08-30)肌电图：肌源性损害；重频试验：低频重复刺激结果阳性。n(2015-9-1)胸部CT：前纵隔内软组织密度影，考虑

2、胸腺退化不良。n(2015-9-1)彩超：双叶甲状腺弥漫性病变、实性结节，考虑结节性甲状腺肿。n(2015-9-1)腹部彩超、心电图大致正常。n(2015-9-1)疲劳试验阳性。新斯的明试验：阳性。现在学习的是第5页，共49页辅助检查辅助检查n（2015-9-2）FT3、FT4升高，TSH下降，甲状腺过氧化物酶抗体升高。n梅毒抗体阳性，滴度1:4。n抗核抗体谱、甲状腺微粒体抗体、甲状腺球蛋白抗体均阴性。n类风湿因子、CRP、血沉、血常规、生化、糖化血红蛋白、肿瘤标志物均正常。现在学习的是第6页，共49页诊断n重症肌无力（IIb型）现在学习的是第7页，共49页诊断分析诊断分析定位诊断定位诊断：骨

3、骼肌、神经肌肉接头依据：1、转颈、抬头困难，耸肩无力，定位于胸锁乳突肌及斜方肌；2、双眼上睑下垂，双眼内收困难，定位于 上睑提肌、内直肌；3、右上肢近端无力，肌腱反射及病理征正常，无感觉异常，定位于周围神经肌肉损害；4、肌电图示肌源性损害，重频试验：低频重复刺激结果阳性。现在学习的是第8页，共49页诊断分析诊断分析定性诊断定性诊断：自身免疫性疾病：自身免疫性疾病依据：依据：1、中年女性，既往体健、亚急性起病、病程较长，呈进行性加重；2、主要累及骨骼肌，以近端肌无力、病态疲劳、肌肉萎缩为主要特点，活动后加重，呈晨轻暮重特点；症状有波动，无反射、感觉障碍；3、甲状腺功能异常，提示自身免疫功能异常；

4、4、功能缺损符合神经肌肉接头病变区域表现；5、辅助检查：疲劳试验及新斯的明试验阳性，肌电图：肌源性损害；重频试验：低频重复刺激结果阳性。现在学习的是第9页，共49页治疗治疗n抗胆碱酯酶：抗胆碱酯酶：嗅吡斯的明60mg4/日n激素：激素：甲强龙1g 1/日冲击7天后减量，渐改 口服n甲亢治疗甲亢治疗n综合对症处理综合对症处理现在学习的是第10页，共49页一、概念一、概念现在学习的是第11页，共49页n n重症肌无力是一种神经重症肌无力是一种神经重症肌无力是一种神经重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体肌肉接头部位因乙酰胆碱受体肌肉接头部位因乙酰胆碱受体肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出

5、现传递障碍的自身免疫性疾病。是减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是T T细胞依赖细胞依赖细胞依赖细胞依赖的、抗乙酰胆碱受体的、抗乙酰胆碱受体的、抗乙酰胆碱受体的、抗乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)(acetylcholine receptor,AChR)抗体介导的。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活抗体介导的。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活抗体介导的。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活抗体介导的。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆碱酯酶药物后可

6、动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆碱酯酶药物后可动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆碱酯酶药物后可动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆碱酯酶药物后可以缓解，也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏以缓解，也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏以缓解，也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏以缓解，也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。症状。症状。症状。现在学习的是第12页，共49页二、流行病学资料二、流行病学资料 现在学习的是第13页，共49页n nMG可发生于任何年龄。女为男的两倍。发病可发生于任何年龄。女为男的两倍。发病高峰，女为高峰，女为2030岁，男为岁，男为5070岁。岁。25病人于病人于2

7、1岁前起病。其罹病率为岁前起病。其罹病率为2/10万万10/10万。万。现在学习的是第14页，共49页三、发病机理三、发病机理 现在学习的是第15页，共49页发病机理现在学习的是第16页，共49页现在学习的是第17页，共49页（一）（一）（一）（一）AChR AbAChR Ab起重要作用起重要作用起重要作用起重要作用n n8585MGMG病人血中有病人血中有病人血中有病人血中有AChRAbAChRAb，其，其，其，其AbAb滴度与临床病情相关；新生儿滴度与临床病情相关；新生儿滴度与临床病情相关；新生儿滴度与临床病情相关；新生儿MGMG出生时血出生时血出生时血出生时血AChRAbAChRAb高，

8、病情重，几天后高，病情重，几天后高，病情重，几天后高，病情重，几天后AbAb滴度下降，病情减轻；滴度下降，病情减轻；滴度下降，病情减轻；滴度下降，病情减轻；MGMG病人血浆交换后，其病人血浆交换后，其病人血浆交换后，其病人血浆交换后，其病情随病情随病情随病情随AChRAbAChRAb滴度下降而好转，若把其血浆，或由其血浆提取的滴度下降而好转，若把其血浆，或由其血浆提取的滴度下降而好转，若把其血浆，或由其血浆提取的滴度下降而好转，若把其血浆，或由其血浆提取的IgGIgG或或或或AChRAbAChRAb输回，则其病情复恶化输回，则其病情复恶化输回，则其病情复恶化输回，则其病情复恶化 ；用由电鳗提取

9、所得；用由电鳗提取所得；用由电鳗提取所得；用由电鳗提取所得AChRAChR主动免疫家兔实验性变主动免疫家兔实验性变主动免疫家兔实验性变主动免疫家兔实验性变态反应性态反应性态反应性态反应性EAMGEAMG，其血，其血，其血，其血AChRAbAChRAb也高；若把由也高；若把由也高；若把由也高；若把由MGMG病人或病人或病人或病人或EAMGEAMG动物血中提取的动物血中提取的动物血中提取的动物血中提取的AChRAbAChRAb，输入实验动物，则可致，输入实验动物，则可致，输入实验动物，则可致，输入实验动物，则可致MGMG的被动转移。这些提示：的被动转移。这些提示：的被动转移。这些提示：的被动转移。

10、这些提示：AChRAbAChRAb可致可致可致可致MGMG且且且且与病情相关。与病情相关。与病情相关。与病情相关。n n在在在在MGMG病人，尤其是被动转移病人，尤其是被动转移病人，尤其是被动转移病人，尤其是被动转移EAMGEAMG动物动物动物动物NMJNMJ处突触后膜上，用免疫病理学方处突触后膜上，用免疫病理学方处突触后膜上，用免疫病理学方处突触后膜上，用免疫病理学方法，可检出法，可检出法，可检出法，可检出AChRAbAChRAb。这些提示。这些提示。这些提示。这些提示AChRAbAChRAb是通过是通过是通过是通过NMJNMJ处突触后膜上处突触后膜上处突触后膜上处突触后膜上AChRAChR

11、而致而致而致而致MGMG。现在学习的是第18页，共49页AChR Ab的作用机理的作用机理n n与与AChR和和Ach结合部位相结合，竞争性地直接结合部位相结合，竞争性地直接抑制抑制Ach的结合；的结合；n n与与AChR上非上非Ach结合部位结合，通过空间妨结合部位结合，通过空间妨碍作用，间接抑制碍作用，间接抑制Ach的结合；的结合；n n通过通过Ab介导的细胞毒作用，而破坏介导的细胞毒作用，而破坏AChR。n n也有可能抗也有可能抗AChR周围突触后膜的周围突触后膜的Ab，通过激，通过激活补体，破坏该部突触后膜，结果活补体，破坏该部突触后膜，结果AChR脱落。脱落。现在学习的是第19页，共

12、49页（二）细胞免疫参与（二）细胞免疫参与（二）细胞免疫参与（二）细胞免疫参与n n用用用用AChRAChR刺激刺激刺激刺激MGMG病人周围血淋巴细胞的淋巴母细胞转病人周围血淋巴细胞的淋巴母细胞转病人周围血淋巴细胞的淋巴母细胞转病人周围血淋巴细胞的淋巴母细胞转化试验，结果提示化试验，结果提示化试验，结果提示化试验，结果提示MGMG病人体内有针对病人体内有针对病人体内有针对病人体内有针对AChRAChR的特异性的特异性的特异性的特异性细胞免疫。细胞免疫。细胞免疫。细胞免疫。MGMG病人周围血淋巴细胞亚群有变化，用提病人周围血淋巴细胞亚群有变化，用提病人周围血淋巴细胞亚群有变化，用提病人周围血淋巴

13、细胞亚群有变化，用提纯的特殊淋巴细胞亚群，可行纯的特殊淋巴细胞亚群，可行纯的特殊淋巴细胞亚群，可行纯的特殊淋巴细胞亚群，可行MGMG的被动转移。说明细的被动转移。说明细的被动转移。说明细的被动转移。说明细胞免疫确参与胞免疫确参与胞免疫确参与胞免疫确参与MGMG的发病机理。的发病机理。的发病机理。的发病机理。现在学习的是第20页，共49页（三）补体参与（三）补体参与（三）补体参与（三）补体参与n nMGMG病人血中总补体量减少与病人血中总补体量减少与病人血中总补体量减少与病人血中总补体量减少与MGMG病情恶化有关；病情恶化有关；病情恶化有关；病情恶化有关；MGMG病病病病人与人与人与人与EAMG

14、EAMG动物动物动物动物NMJNMJ处突触后膜上有补体沉积。这些提处突触后膜上有补体沉积。这些提处突触后膜上有补体沉积。这些提处突触后膜上有补体沉积。这些提示补体与示补体与示补体与示补体与MGMG有关。若把有关。若把有关。若把有关。若把AChRAbAChRAb输入补体耗尽了的实输入补体耗尽了的实输入补体耗尽了的实输入补体耗尽了的实验动物，则不能致验动物，则不能致验动物，则不能致验动物，则不能致EAMGEAMG的被动转移。这提示补体也的被动转移。这提示补体也的被动转移。这提示补体也的被动转移。这提示补体也参与参与参与参与MGMG的发病机理。的发病机理。的发病机理。的发病机理。现在学习的是第21页

15、，共49页（四）自身免疫性疾病（四）自身免疫性疾病（四）自身免疫性疾病（四）自身免疫性疾病（autoinmmune disease,AIDautoinmmune disease,AID）n nMGMG病人身上常可测出其他自身抗体，且多伴病人身上常可测出其他自身抗体，且多伴其他自身免疫性疾病，如：桥本甲状腺炎、胰其他自身免疫性疾病，如：桥本甲状腺炎、胰岛素依赖性糖尿病、干燥综合征等；其胸腺多岛素依赖性糖尿病、干燥综合征等；其胸腺多有增生。这些提示有增生。这些提示MGMG可能与自身免疫有关。可能与自身免疫有关。现在学习的是第22页，共49页（五）自身免疫的起动（五）自身免疫的起动n n具有某些遗传

16、素质易感个体的胸腺肌样上皮细胞感染具有某些遗传素质易感个体的胸腺肌样上皮细胞感染了某种病毒而成上皮样细胞，其表面出现的新的抗原了某种病毒而成上皮样细胞，其表面出现的新的抗原决定簇，刺激机体发生免疫应答（细胞和体液免疫）。决定簇，刺激机体发生免疫应答（细胞和体液免疫）。此种上皮样细胞表面新的抗原决定簇与此种上皮样细胞表面新的抗原决定簇与AChR间有交间有交叉免疫性，此种新产生的免疫应答也针对叉免疫性，此种新产生的免疫应答也针对AChR。于。于是起了针对是起了针对NMJ处突触后膜上处突触后膜上AChR的自身免疫。的自身免疫。现在学习的是第23页，共49页四、临床表现四、临床表现 现在学习的是第24

17、页，共49页1 1、骨骼肌病态疲劳：易波动，晨轻暮重，连续收缩加重，休息后缓解，受累骨骼骨骼肌病态疲劳：易波动，晨轻暮重，连续收缩加重，休息后缓解，受累骨骼骨骼肌病态疲劳：易波动，晨轻暮重，连续收缩加重，休息后缓解，受累骨骼骨骼肌病态疲劳：易波动，晨轻暮重，连续收缩加重，休息后缓解，受累骨骼肌分布不能按神经支配来解释，分布可不对称、程度可不同。肌分布不能按神经支配来解释，分布可不对称、程度可不同。肌分布不能按神经支配来解释，分布可不对称、程度可不同。肌分布不能按神经支配来解释，分布可不对称、程度可不同。2 2、全身骨骼肌均可受累，颅神经较脊神经更易受累，多见于眼外肌麻痹，甚至、全身骨骼肌均可受

18、累，颅神经较脊神经更易受累，多见于眼外肌麻痹，甚至、全身骨骼肌均可受累，颅神经较脊神经更易受累，多见于眼外肌麻痹，甚至、全身骨骼肌均可受累，颅神经较脊神经更易受累，多见于眼外肌麻痹，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累，以近端肌为重，感觉及腱反射正常。累及眼球固定，但瞳孔括约肌不受累，以近端肌为重，感觉及腱反射正常。累及眼球固定，但瞳孔括约肌不受累，以近端肌为重，感觉及腱反射正常。累及眼球固定，但瞳孔括约肌不受累，以近端肌为重，感觉及腱反射正常。累及呼吸肌出现咳嗽无力、呼吸困难，称重症肌无力危象，为致死主因，心肌偶呼吸肌出现咳嗽无力、呼吸困难，称重症肌无力危象，为致死主因，心肌偶呼吸肌出现咳嗽无力

19、、呼吸困难，称重症肌无力危象，为致死主因，心肌偶呼吸肌出现咳嗽无力、呼吸困难，称重症肌无力危象，为致死主因，心肌偶可受累。可受累。可受累。可受累。3 3、胆碱酯酶抑制剂有效。、胆碱酯酶抑制剂有效。、胆碱酯酶抑制剂有效。、胆碱酯酶抑制剂有效。4 4、起病隐袭，波动，缓解复发交替，晚期难恢复，少数可自然缓解。、起病隐袭，波动，缓解复发交替，晚期难恢复，少数可自然缓解。、起病隐袭，波动，缓解复发交替，晚期难恢复，少数可自然缓解。、起病隐袭，波动，缓解复发交替，晚期难恢复，少数可自然缓解。现在学习的是第25页，共49页五、临床分型五、临床分型 现在学习的是第26页，共49页Osserman分型分型 型

20、：型：型：型：眼肌型，仅眼外肌受累，两年内其他肌群不受累。眼肌型，仅眼外肌受累，两年内其他肌群不受累。型：型：型：型：全身型，有一组以上肌群受累全身型，有一组以上肌群受累 a a型：型：型：型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌 受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理 b b型：型：型：型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌 受累，通常有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活难自理受累，通常有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活难自理 型：型：型：型：重度激进

21、型，起病急，进展快，发病数周或数月内累及咽重度激进型，起病急，进展快，发病数周或数月内累及咽 喉肌，半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不喉肌，半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不 能自理。能自理。型：型：型：型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展，两年内逐渐发展，由迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展，两年内逐渐发展，由 、a a、b b型进展，累及呼吸肌。型进展，累及呼吸肌。型：型：型：型：肌萎缩型，起病半年内可出现肌萎缩、无力。肌萎缩型，起病半年内可出现肌萎缩、无力。现在学习的是第27页，共49页七、实验室检查七、实验室检查现在学习的是第28页，共49页n相关血清抗体检测相关血清抗体

22、检测n胸腺胸腺影像学影像学发现胸腺瘤及胸腺增生发现胸腺瘤及胸腺增生n疲劳试验及抗胆碱酯酶药物试验疲劳试验及抗胆碱酯酶药物试验n重复神经电刺激、单纤维肌电图重复神经电刺激、单纤维肌电图n其他检查其他检查现在学习的是第29页，共49页六、诊断六、诊断现在学习的是第30页，共49页n n（一）病史及临床表现。（一）病史及临床表现。（一）病史及临床表现。（一）病史及临床表现。n n（二）疲劳（二）疲劳（二）疲劳（二）疲劳试验试验试验试验 受累骨骼肌活动后肌无力明显加重。受累骨骼肌活动后肌无力明显加重。受累骨骼肌活动后肌无力明显加重。受累骨骼肌活动后肌无力明显加重。n n（三）（三）（三）（三）ACHR

23、-AbACHR-Ab检测检测检测检测 特异性达特异性达特异性达特异性达9999，敏感性达，敏感性达，敏感性达，敏感性达8888。但正常者不能排除。但正常者不能排除。但正常者不能排除。但正常者不能排除。n n（四）抗胆碱酯酶药物试验阳性：新斯的明（四）抗胆碱酯酶药物试验阳性：新斯的明（四）抗胆碱酯酶药物试验阳性：新斯的明（四）抗胆碱酯酶药物试验阳性：新斯的明/腾喜龙腾喜龙腾喜龙腾喜龙 （阿托品对抗）。（阿托品对抗）。（阿托品对抗）。（阿托品对抗）。n n（五）纵隔的放射学检查（五）纵隔的放射学检查（五）纵隔的放射学检查（五）纵隔的放射学检查胸腺胸腺CT或或MRI发现胸腺瘤及胸腺增生。发现胸腺瘤及

24、胸腺增生。n n（六）重复神经电刺激（六）重复神经电刺激（六）重复神经电刺激（六）重复神经电刺激 停用抗胆碱酯酶药停用抗胆碱酯酶药停用抗胆碱酯酶药停用抗胆碱酯酶药1717小时后，低频小时后，低频小时后，低频小时后，低频35Hz和高频和高频和高频和高频（10Hz10Hz以上）衰减试验以上）衰减试验以上）衰减试验以上）衰减试验 阳性，约阳性，约阳性，约阳性，约8080的患者出现低频刺激阳性，与病情轻重相的患者出现低频刺激阳性，与病情轻重相的患者出现低频刺激阳性，与病情轻重相的患者出现低频刺激阳性，与病情轻重相关。关。关。关。现在学习的是第31页，共49页七、鉴别诊断七、鉴别诊断现在学习的是第32页

25、，共49页与癌性肌无力鉴别与癌性肌无力鉴别n n鉴别项鉴别项鉴别项鉴别项 MG Lambert-EatonMG Lambert-Eatonn n年龄年龄年龄年龄 青少年，多青少年，多青少年，多青少年，多305050岁岁岁岁n n性别性别性别性别 女性居多女性居多女性居多女性居多 男性居多男性居多男性居多男性居多n n伴发疾病伴发疾病伴发疾病伴发疾病 其他自身免疫性疾病其他自身免疫性疾病其他自身免疫性疾病其他自身免疫性疾病 2/32/3伴癌症，尤以肺伴癌症，尤以肺伴癌症，尤以肺伴癌症，尤以肺CaCan n患肌分布患肌分布患肌分布患肌分布 多有眼外肌受累多有眼外肌受累多有眼外肌受累多有眼外肌受累

26、下肢下肢下肢下肢上肢，近端上肢，近端上肢，近端上肢，近端远端远端远端远端 颅神经支配肌受累颅神经支配肌受累颅神经支配肌受累颅神经支配肌受累 颅神经支配肌多不受累颅神经支配肌多不受累颅神经支配肌多不受累颅神经支配肌多不受累n n疲劳试验疲劳试验疲劳试验疲劳试验 n n药物试验药物试验药物试验药物试验 可以，但多数可以，但多数可以，但多数可以，但多数n nACHR-AbACHR-Ab检测检测检测检测 8080 n n电生理试验电生理试验电生理试验电生理试验 低频、高频下降低频、高频下降低频、高频下降低频、高频下降1010%低频下降低频下降低频下降低频下降100200100200n n胸腺胸腺胸腺胸

27、腺CTCT 肿瘤、增生、退化不良肿瘤、增生、退化不良肿瘤、增生、退化不良肿瘤、增生、退化不良 n n腱反射腱反射腱反射腱反射 开始正常，迅速减退开始正常，迅速减退开始正常，迅速减退开始正常，迅速减退/消失消失消失消失 开始减退开始减退开始减退开始减退/消失消失消失消失 n n小脑功能小脑功能小脑功能小脑功能 正常正常正常正常 3030存在异常存在异常存在异常存在异常 及感觉异常及感觉异常及感觉异常及感觉异常n n治疗治疗治疗治疗 ChEIChEI等等等等 盐酸胍乙啶、手术等盐酸胍乙啶、手术等盐酸胍乙啶、手术等盐酸胍乙啶、手术等现在学习的是第33页，共49页与其它疾病鉴别与其它疾病鉴别n n多发

28、性肌炎多发性肌炎n n周期性麻痹周期性麻痹n n进行性肌营养不良进行性肌营养不良n n肉毒杆菌毒素中毒肉毒杆菌毒素中毒intoxation of botulismotoxinn n进行性延髓麻痹进行性延髓麻痹现在学习的是第34页，共49页八、危象及鉴别八、危象及鉴别现在学习的是第35页，共49页定义定义n n由于肌无力致呼吸、吞咽困难、咳嗽无力而不能维由于肌无力致呼吸、吞咽困难、咳嗽无力而不能维持基本生活及生命体征者持基本生活及生命体征者现在学习的是第36页，共49页n n肌无力危象肌无力危象：由于胆碱能：由于胆碱能不足引发的危象不足引发的危象n n胆碱能危象胆碱能危象：由于胆碱能过：由于胆碱

29、能过剩引发的危象剩引发的危象n n反拗性危象反拗性危象：由于抗胆碱药失：由于抗胆碱药失敏引发的危象敏引发的危象分类分类现在学习的是第37页，共49页现在学习的是第38页，共49页九、治疗九、治疗现在学习的是第39页，共49页（一）胆碱酯酶抑制剂（一）胆碱酯酶抑制剂 一线药物，新近诊断的初始治疗，可作为单药长期治疗轻型者，最大剂量480mg/日，分3-4次口服。现在学习的是第40页，共49页（二）免疫抑制剂（二）免疫抑制剂n n糖皮质激素：糖皮质激素：糖皮质激素：糖皮质激素：一线，可使一线，可使70-80%70-80%患者症状显著改善，患者症状显著改善，40-40-50%50%肌无力在肌无力在4

30、-10d4-10d内一过性加重或出现危象，甲强龙内一过性加重或出现危象，甲强龙1g31g3天，天，0.5g20.5g2天，醋酸泼尼松天，醋酸泼尼松1mg/1mg/（kg.d)kg.d)顿服，维持顿服，维持4-164-16周周减量，每减量，每2-42-4周减周减5-10mg5-10mg，至，至20mg20mg后每后每4-84-8周减周减5mg5mg，至，至隔日服用最低有效剂量。隔日服用最低有效剂量。n n硫唑嘌呤：硫唑嘌呤：硫唑嘌呤：硫唑嘌呤：一线，可与糖皮质激素合用，有效减少后一线，可与糖皮质激素合用，有效减少后者用量，可使者用量，可使70-90%70-90%患者改善。患者改善。n n环孢菌素

31、环孢菌素环孢菌素环孢菌素A A：和前两者不耐受或者效果不佳时用。和前两者不耐受或者效果不佳时用。n n环磷酰胺：环磷酰胺：环磷酰胺：环磷酰胺：用于对以上药无效的难治用于对以上药无效的难治MGMG。n吗替麦考酚酯：吗替麦考酚酯：二线。n抗人抗人CD20单克隆抗体（妥利昔单抗）单克隆抗体（妥利昔单抗）。现在学习的是第41页，共49页（三）静脉注射丙种球蛋白（三）静脉注射丙种球蛋白n主要用于急性进展，手术前准备，可与大量激素或免疫抑制剂联合用，多于用后5-10d起效，作用持续2个月左右。现在学习的是第42页，共49页（四）血浆置换（四）血浆置换n主要用于急性进展、肌无力危象者，胸腺切除前或围手术期处

32、理，以及免疫抑制治疗初始阶段。现在学习的是第43页，共49页（五）胸腺摘除治疗（五）胸腺摘除治疗n疑为胸腺瘤的MG患者应尽早行胸腺摘除手术，早期手术治疗可以降低胸腺肿瘤浸润和扩散的风险。胸腺摘除手术，可使部分MG患者临床症状得到改善，而部分MG患者可能在手术治疗后症状加重。一般选择手术的年龄为18周岁以上。现在学习的是第44页，共49页（六）胸腺放射治疗（六）胸腺放射治疗n此疗法适用于胸腺增生、全身无力、药物疗效不佳、浸润性胸腺瘤不能手术、未完全切除胸腺瘤或术后复发的患者。分次日量12 Gy，每周5次，一般总量5060Gy，可获疗效。现在学习的是第45页，共49页十、危象的处理十、危象的处理现

33、在学习的是第46页，共49页n呼吸肌功能受累导致严重呼吸困难状态，危及生命者，应积极行人工辅助呼吸，包括正压呼吸、气管插管或气管切开，监测动脉血气分析中血氧饱和度和二氧化碳分压，并进一步判断MG危象的类型。现在学习的是第47页，共49页n肌无力危象：酌情增加胆碱酯酶抑制剂剂量，直到安全剂量范围内肌无力症状改善满意为止n胆碱能危象：酌情阿托品拮抗；如未获得满意疗效考虑激素冲击；部分患者可同时用血浆交换或大剂量丙种球蛋白冲击，应尽快减少或者停用胆碱酯酶抑制剂，一般5-7天后再用，从小剂量逐渐加量；同时给予激素冲击、血浆交换或静脉注射免疫球蛋白n反拗危象：对抗胆碱酯酶无反应，可停用，后再调整 现在学习的是第48页，共49页感感谢谢大大家家观观看看现在学习的是第49页，共49页