维生素d缺乏性佝偻病精品讲稿.ppt

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1、关于维生素D缺乏性佝偻病精品第一页，讲稿共五十三页哦日光、紫外日光、紫外日光、紫外日光、紫外线线线线1,25-(OH)2D3（活性VD）25-(OH)D3VitD2（麦角骨化醇）（麦角骨化醇）内源性内源性（体内合成（体内合成VitD3原）原）7-7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇皮肤皮肤 外源性外源性（食物供给（食物供给VitD2原）麦原）麦角固醇角固醇VitD3（胆骨化醇）（胆骨化醇）肾肾1-1-羟化酶羟化酶肝肝25-25-羟化酶羟化酶维生素D的正常代谢母体-胎儿转运第二页，讲稿共五十三页哦低血磷低血磷低血磷低血磷 高血磷 1，25-（OH）2D3甲状旁腺激素甲状旁腺激素低血钙低血钙 降钙素降钙素 高

2、血钙高血钙 自身调节维生素D的调节第三页，讲稿共五十三页哦1，25-（OH）2D的主要生理功能促进肠道钙、磷吸收，血钙、血磷促进肾小管对钙、磷的重吸收，血钙、血磷促进成骨细胞功能，形成新骨；促进破骨细胞活动（与PTH协同），旧骨中骨盐溶解血钙血钙 、血磷、血磷第四页，讲稿共五十三页哦病因（Etiology）围生期维生素D不足日照不足食品中维生素D不足生长过速疾病或药物的影响第五页，讲稿共五十三页哦6 6维生素维生素维生素维生素D D缺乏缺乏缺乏缺乏骨样组织成熟障碍肠道对Ca、P吸收甲状旁腺代偿机能甲状旁腺代偿机能增强增强不足不足血血P血血Ca正常或偏低正常或偏低Ca、P乘积乘积血Ca骨质脱骨质

3、脱Ca 肾小管重吸收肾小管重吸收P 骨样组织堆积骨样组织堆积方头、肋骨串珠方头、肋骨串珠手、脚镯手、脚镯骨化障碍骨化障碍钙化障碍钙化障碍囟门迟闭囟门迟闭出牙晚出牙晚骨质软化骨质软化颅骨软化颅骨软化,肋肋外翻、鸡胸外翻、鸡胸X、O形腿形腿神经系症状神经系症状肌张力肌张力(猫背猫背,蛙腹蛙腹)佝佝 偻偻 病病手足抽搐症手足抽搐症发病机制第六页，讲稿共五十三页哦病理（Pathology）主要病理改是骨样组织增生，骨基质钙化不良。第七页，讲稿共五十三页哦临床表现多见于3月2岁小儿精神神经症状生长中的骨骼改变肌肉松弛其他第八页，讲稿共五十三页哦临床表现第九页，讲稿共五十三页哦初期多见于6个月以下，尤其3

4、个月以内者主要为神经兴奋性增高“夜啼夜啼：易激惹、多汗、夜惊、睡眠不安、夜啼“环形脱发环形脱发或或“枕秃枕秃”：枕秃或环形脱发“蒸笼头蒸笼头”以上非特异性表现，可为早期诊断的参考依据。第十页，讲稿共五十三页哦激期神经精神症状骨骼改变体征、x线血生化改变钙、磷代谢失常、碱性磷酸酶全身肌肉、韧带松弛表现其他第十一页，讲稿共五十三页哦骨髂表现头部颅骨软化多见于36月婴儿，以手指按压枕、顶骨中央，有弹性，如乒乓球样。头颅畸形多见78个月之间“方颅”、“鞍状头”或“十字头”前囟大，闭合迟出牙晚，重者牙齿排列不齐，釉质发育不良。第十二页，讲稿共五十三页哦骨髂表现胸部多见于1岁左右佝偻病串珠（rachiti

5、crosary）肋骨与肋软骨交界区呈钝园形隆起，象串珠状，以第710肋最显著。向内隆起有时可23倍于向外隆起，可压迫肺而致局部肺不张，并易患肺炎。胸廓畸形郝氏沟（Harrisongroove）：也称肋膈沟。膈肌附着处的肋骨，因软化被呼吸时膈肌牵拉而内陷，形成横沟。肋骨下缘外翻鸡胸、漏斗胸第十三页，讲稿共五十三页哦佝偻串珠（rachiticrosary第十四页，讲稿共五十三页哦佝偻串珠（佝偻串珠（rachiicrosaryrachiicrosary）影）影像学表现像学表现佝偻串珠（佝偻串珠（rachiicrosaryrachiicrosary）大）大体病理体病理第十五页，讲稿共五十三页哦鸡胸（P

6、ectus Carinatum/pigeon breastPectus Carinatum/pigeon breast）第十六页，讲稿共五十三页哦漏斗胸（PectusExcavatum/FunnelBreast第十七页，讲稿共五十三页哦骨髂表现四肢及脊柱腕、踝部膨大佝偻病“手镯”与“足镯”下肢畸形“O”形腿（膝内翻）“X”形腿（膝外翻）严重者可发生病理性骨折脊柱弯曲：可有脊柱侧弯或后凸畸形严重者可见骨盆畸形（髋外翻）第十八页，讲稿共五十三页哦X X型腿（型腿（KnockKneeKnockKnee）O型腿（型腿（Knee Bowing）第十九页，讲稿共五十三页哦X线所见（X-ray Examin

7、ationX-ray ExaminationX-ray ExaminationX-ray Examination）长骨干骺端临时钙化带消失，呈毛刷状，常有杯口状凹陷；骨骺软骨带显著增宽（2mm），骨质稀疏，皮质变薄，可伴有不完全性骨折及骨干弯曲畸形第二十页，讲稿共五十三页哦血生化改变血钙：血磷：钙磷乘积：30碱性磷酸酶：第二十一页，讲稿共五十三页哦 其他表现其他表现n肌肉韧带松驰：“猫背”、“蛙腹”、“小提琴胸腹”抬头、坐、站、行走都较晚，关节松弛、过伸n免疫力低下：易合并各种感染，尤以呼吸道感染多见，贫血常见n脑发育异常：语言发育落后、表情淡漠、反应低下第二十二页，讲稿共五十三页哦其他大脑皮

8、层功能异常，条件反射形成缓慢，语言发育落后。重症常有全身代谢障碍，低钙在新生儿可发生心力衰竭。细胞免疫及体液免疫均有减低，易患呼吸道及消化道感染贫血第二十三页，讲稿共五十三页哦恢复期症状、体征逐渐减轻消失血清钙、磷浓度恢复正常碱性磷酸酶逐渐恢复正常（12月）骨骼x线：治疗23周后：不规则钙化线钙化带致密增厚，骨密度逐渐正常第二十四页，讲稿共五十三页哦后遗症期多见于2岁以上无临床症状血生化正常骨骼干骺段活动性病变不存在第二十五页，讲稿共五十三页哦实验室及其他检查血钙、磷及碱性磷酸酶血25-（OH）D早期即明显降低，可考诊断指标骨骼X线改变第二十六页，讲稿共五十三页哦第二十七页，讲稿共五十三页哦佝

9、偻病各期血生化改变病期初期激期恢复期小儿正常值血钙短期下降以后正常降低逐渐恢复1011.0mg%（2.252.75mmo1/L）血清磷降低更低恢复最快47mg%(1.32.3mmo1/L）钙磷乘积353040硷性磷酸酶稍增高更高恢复最慢1530金氏单位612菩氏单位第二十八页，讲稿共五十三页哦诊断正确的诊断病史临床表现血生化骨骼X线血清25-（OH）D在早期下降，是可靠的诊断标准。（6）代谢性酸中毒，低血磷、低血钙、低血钾，高血氯第三十七页，讲稿共五十三页哦维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传型：肾脏1-羟化酶缺陷型：靶器官1，25-(OH)2D受体缺陷临床：重症佝偻病表现，继发甲状旁腺功能亢

10、进型有高氨基酸尿症型脱发明显第三十八页，讲稿共五十三页哦治疗原则关键在早，重点在小，综合治疗目的控制活动期，防止畸形和复发VitD治疗普通疗法：口服维生素D为主，50100g（20004000IU）/日24W，以后改维持量（10g/日）大剂量治疗：有并发症或不能口服者肌注D32030万IU，23月后口服预防量第三十九页，讲稿共五十三页哦预防从围产期开始，1岁以内为重点。孕妇妊娠后期，孕妇晒太阳，食用富含维生素D和钙，磷与蛋白质的食品。新生儿，母乳喂养，生后2周始，口服维生素D1020g/日，连续服用。婴儿期：综合预防措施，保证每日户外活动量，预防量维生素D加钙剂，及时添加辅食。第四十页，讲稿共

11、五十三页哦4141第四十一页，讲稿共五十三页哦维生素D缺乏性手足搐搦症 Tetanyof Vitamin D Deficiency又称婴儿手足搐搦症（Infantile Tetany）第四十二页，讲稿共五十三页哦43血钙代偿代偿溶骨溶骨 维生素维生素D缺乏缺乏肠吸收钙肠吸收钙 血钙血钙 失代偿失代偿血钙血钙1.75mmol/L离子钙离子钙1.0mmol/L手足抽搐症手足抽搐症神经肌肉神经肌肉 应急性应急性 甲状旁腺甲状旁腺第四十三页，讲稿共五十三页哦44病因及发病机理 H H+OHOH-第四十四页，讲稿共五十三页哦45血钙降低可与下列因素有关 维生素D缺乏症初期春夏季户外活动增多时，或维生素D

12、治疗初感染、发热、饥饿时出生体重1500mg，尤其颅内出血等并发症者长期腹泻或梗阻性黄疸血液pH升高时第四十五页，讲稿共五十三页哦46临床表现 典型发作 隐匿型第四十六页，讲稿共五十三页哦47典型发作 惊厥惊厥婴儿期最常见，突然发生。一般不发热。手足搐搦手足搐搦幼儿和较大儿童多见。喉痉挛喉痉挛多见于婴儿期。第四十七页，讲稿共五十三页哦48隐匿型刺激周围神经可诱发局部肌肉抽搐，出现以下体征：1.面神经征（Chvostek氏征）以指尖或叩诊锤叩击耳颧下方的面神经，同侧上唇及眼睑肌肉迅速收缩。2.手搐搦征（Trousseau氏征）以血压计袖带包扎上臂，加压使桡动脉搏动暂停2-3分钟后出现手搐搦征。3.腓神经征（Peronea1 sign）叩击膝外侧腓骨头上方的腓神经，可见足背屈外翻。第四十八页，讲稿共五十三页哦49手足搐搦第四十九页，讲稿共五十三页哦50诊断 冬末春初，婴幼儿反复发作的无热惊厥，间隙期意识清晰，应首先想到本病可能若有维生素缺乏史或佝偻病体征，一般可以诊断总血钙低于1.751.88mmo1/L，游离钙10min）第五十二页，讲稿共五十三页哦感感谢谢大大家家观观看看第五十三页，讲稿共五十三页哦