先天性甲状腺功能减低症精选PPT.ppt
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1、关于先天性甲状腺功能减低症第1页,讲稿共66张,创作于星期日 先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症(congenital hypothyroidism,CH)是儿科最常见的内分泌疾病是儿科最常见的内分泌疾病 CH是由于甲状腺激素合成不足所造成的是由于甲状腺激素合成不足所造成的 发病率为发病率为150007000概述概述 第2页,讲稿共66张,创作于星期日我国各地先天性甲低的发病率我国各地先天性甲低的发病率 第3页,讲稿共66张,创作于星期日下丘脑垂体甲状腺轴下丘脑垂体甲状腺轴 第4页,讲稿共66张,创作于星期日甲状腺的解剖、生理与病理生理甲状腺的解剖、生理与病理生理 甲状腺的位置甲状腺
2、的位置甲状腺的胚胎发育甲状腺的胚胎发育甲状腺素的合成、释放与调节甲状腺素的合成、释放与调节 甲状腺素的生理作用甲状腺素的生理作用 第5页,讲稿共66张,创作于星期日 位位于于颈颈部部气气管管的的前前下下方方,分分左左右右两两叶叶及及峡峡部部,多多数数人人在在峡峡部部偏偏左尚残存锥状叶左尚残存锥状叶成人甲状腺的体积为成人甲状腺的体积为101030ml30ml为人体最大的内分泌腺之一为人体最大的内分泌腺之一 甲状腺的位置甲状腺的位置第6页,讲稿共66张,创作于星期日甲状腺肿大的分度甲状腺肿大的分度正常:望诊和触诊时甲状腺均不大正常:望诊和触诊时甲状腺均不大轻度:头部在正常位置时,颈部看不到,但触轻
3、度:头部在正常位置时,颈部看不到,但触 诊可以摸到甲状腺诊可以摸到甲状腺中度:颈部可以看到肿大的甲状腺,而且触诊中度:颈部可以看到肿大的甲状腺,而且触诊 可以摸到肿大的轮廓,但甲状腺没有超可以摸到肿大的轮廓,但甲状腺没有超 过胸锁乳突肌的后缘过胸锁乳突肌的后缘重度:视诊和触诊都可以发现甲状腺肿大,甲重度:视诊和触诊都可以发现甲状腺肿大,甲 状腺超出了胸锁乳突肌的后缘状腺超出了胸锁乳突肌的后缘第7页,讲稿共66张,创作于星期日甲状腺的胚胎发育甲状腺的胚胎发育第第 3周:甲状腺起源于咽底部,呈憩室状周:甲状腺起源于咽底部,呈憩室状第第 7周:甲状腺移至正常位置。异位甲状腺形成周:甲状腺移至正常位置
4、。异位甲状腺形成第第10周:胎儿甲状腺开始摄取碘及碘化酪氨酸周:胎儿甲状腺开始摄取碘及碘化酪氨酸第第12周:能偶联成周:能偶联成T3、T4,并能释放至血循环,并能释放至血循环妊娠中期:胎儿下丘脑妊娠中期:胎儿下丘脑-垂体垂体-甲状腺轴开始发挥作用甲状腺轴开始发挥作用 第8页,讲稿共66张,创作于星期日甲状腺的胚胎发育甲状腺的胚胎发育在在妊妊娠娠过过程程中中,TSH不不能能通通过过胎胎盘盘,甲甲状状腺腺激激素素很很少少通通过过胎胎盘盘,故故胎胎儿儿血血清清中中的的TSH浓浓度度反反映映了了胎儿的胎儿的TSH分泌和代谢分泌和代谢抗抗甲甲状状腺腺药药物物、放放射射性性碘碘可可自自由由透透过过胎胎盘盘
5、影影响响胎胎儿的甲状腺功能儿的甲状腺功能虽然母体虽然母体TSH不能通过胎盘,但甲亢母亲可将人不能通过胎盘,但甲亢母亲可将人类甲状腺刺激免疫球蛋白输至胎儿,而产生新生类甲状腺刺激免疫球蛋白输至胎儿,而产生新生儿突眼性甲亢儿突眼性甲亢 第9页,讲稿共66张,创作于星期日甲状腺素的合成甲状腺素的合成碘在甲状腺内浓集碘在甲状腺内浓集碘化物的氧化碘化物的氧化酪氨酸的碘化酪氨酸的碘化碘化酪氨酸缩合碘化酪氨酸缩合第10页,讲稿共66张,创作于星期日甲状腺素的释放甲状腺素的释放 甲状腺球蛋白被腺泡上皮细胞吞饮入细胞内甲状腺球蛋白被腺泡上皮细胞吞饮入细胞内 在酶的作用下,水解游离出在酶的作用下,水解游离出T T
6、3 3、T T4 4 T T3 3、T T4 4再由上皮细胞释放而进入血液,运往全身各个组织器官而发生作用。再由上皮细胞释放而进入血液,运往全身各个组织器官而发生作用。血循环中血循环中T3T3、T4T4分为分为 结合型:结合型:7070与甲状腺结合蛋白(与甲状腺结合蛋白(TBGTBG结合,余大多与白蛋白结合结合,余大多与白蛋白结合 游离型:游离型:T4 0.03%,T3 0.3%T4 0.03%,T3 0.3%T4T4转化为转化为T3T3发挥生理代谢作用,发挥生理代谢作用,T3T3约约8080在周围组织由在周围组织由T4T4转化而来转化而来第11页,讲稿共66张,创作于星期日甲状腺素的生理作用
7、甲状腺素的生理作用产热产热 加加速速体体内内细细胞胞氧氧化化反反应应的的速速度度,从从而而释释放放热热量量。这这种反应通常以基础代谢率表示种反应通常以基础代谢率表示,即即BMR促进细胞组织的生长发育和成熟促进细胞组织的生长发育和成熟 促进钙磷在骨质中的合成代谢和骨、软骨的生长促进钙磷在骨质中的合成代谢和骨、软骨的生长第12页,讲稿共66张,创作于星期日甲状腺素的生理作用甲状腺素的生理作用对蛋白质代谢的影响对蛋白质代谢的影响 促进蛋白质合成,增加酶的活力促进蛋白质合成,增加酶的活力对糖代谢的影响对糖代谢的影响 促进糖的吸收、糖原分解和组织对糖的利用促进糖的吸收、糖原分解和组织对糖的利用对脂肪代谢
8、的影响对脂肪代谢的影响 促进脂肪分解和利用促进脂肪分解和利用第13页,讲稿共66张,创作于星期日甲状腺素的生理作用甲状腺素的生理作用对中枢神经系统影响对中枢神经系统影响胚胎期或生后早期甲状腺素不足会导致脑发育、胚胎期或生后早期甲状腺素不足会导致脑发育、分化、成熟的严重障碍分化、成熟的严重障碍出现神经细胞分化成熟延迟、神经突触变短、髓出现神经细胞分化成熟延迟、神经突触变短、髓鞘形成障碍、大脑皮层神经原的体积减少等改变鞘形成障碍、大脑皮层神经原的体积减少等改变临床出现智力低下、发育迟钝等症状临床出现智力低下、发育迟钝等症状 第14页,讲稿共66张,创作于星期日甲状腺素的生理作用甲状腺素的生理作用对
9、维生素代谢的作用对维生素代谢的作用 对肌肉的影响对肌肉的影响 甲状腺素过多可出现肌肉神经应激性增高,出现震颤甲状腺素过多可出现肌肉神经应激性增高,出现震颤对血液循环系统影响对血液循环系统影响 甲状腺素能增强甲状腺素能增强-肾上腺素能受体对儿茶酚胺的敏感性,肾上腺素能受体对儿茶酚胺的敏感性,故甲亢病人出现心跳加速、心输出量增加等故甲亢病人出现心跳加速、心输出量增加等对消化系统影响对消化系统影响 甲状腺素分泌过多时,食欲亢进,肠蠕动增加,大便次数甲状腺素分泌过多时,食欲亢进,肠蠕动增加,大便次数 多,但质正常。甲低时,常有纳差,便秘等多,但质正常。甲低时,常有纳差,便秘等第15页,讲稿共66张,创
10、作于星期日甲状腺功能减低症的分类甲状腺功能减低症的分类原发性甲低:甲状腺本身疾病所致原发性甲低:甲状腺本身疾病所致 继发性甲低:病变位于垂体或下丘脑继发性甲低:病变位于垂体或下丘脑 又称中枢性甲低又称中枢性甲低散发性:先天性甲状腺发育不良或甲状腺激素散发性:先天性甲状腺发育不良或甲状腺激素 合成途径中酶缺陷所造成合成途径中酶缺陷所造成地方性:水、土和食物中碘缺乏所致地方性:水、土和食物中碘缺乏所致第16页,讲稿共66张,创作于星期日甲状腺功能减低症的病因甲状腺功能减低症的病因 TRH缺乏缺乏 TSH缺乏缺乏 甲状腺素缺乏甲状腺素缺乏 终末器官无反应终末器官无反应第17页,讲稿共66张,创作于星
11、期日甲状腺素缺乏甲状腺素缺乏甲状腺不发育、发育不全或异位:最常见(甲状腺不发育、发育不全或异位:最常见(90%)甲状腺素合成障碍:第甲状腺素合成障碍:第2常见常见碘缺乏碘缺乏甲状腺损害甲状腺损害母亲服用药物母亲服用药物 第18页,讲稿共66张,创作于星期日甲状腺素缺乏甲状腺素缺乏甲状腺不发育、发育不全或异位甲状腺不发育、发育不全或异位 造成甲状腺发育异常的病理因素多为:造成甲状腺发育异常的病理因素多为:孕妇、乳母接受放射碘治疗孕妇、乳母接受放射碘治疗母亲患自身免疫性疾病母亲患自身免疫性疾病胎内受有毒物质的影响造成发育缺陷胎内受有毒物质的影响造成发育缺陷胎儿早期胎儿早期TSH分泌减少,致使甲状腺
12、发育不良等分泌减少,致使甲状腺发育不良等第19页,讲稿共66张,创作于星期日舌根部异位甲状腺舌根部异位甲状腺胸骨后甲状腺胸骨后甲状腺正正 位位左侧位左侧位第20页,讲稿共66张,创作于星期日甲状腺素缺乏甲状腺素缺乏甲状腺素合成障碍:甲状腺素合成障碍:酶缺陷或甲状腺球蛋白合成障碍酶缺陷或甲状腺球蛋白合成障碍 碘缺乏:碘缺乏:地方性甲状腺功能低下地方性甲状腺功能低下 甲状腺损害:甲状腺损害:患有自身免疫性疾病(如桥本甲状腺炎)患有自身免疫性疾病(如桥本甲状腺炎)母亲服用药物:母亲服用药物:碘剂、丙基硫氧嘧啶、他巴唑等碘剂、丙基硫氧嘧啶、他巴唑等第21页,讲稿共66张,创作于星期日终末器官无反应终末
13、器官无反应甲状腺反应低下甲状腺反应低下 甲状腺细胞质膜上的甲状腺细胞质膜上的GS蛋白缺陷蛋白缺陷靶器官反应性低下靶器官反应性低下 末梢组织末梢组织-甲状腺受体缺陷甲状腺受体缺陷第22页,讲稿共66张,创作于星期日临床表现临床表现智力落后智力落后生长发育迟缓生长发育迟缓基础代谢率低下基础代谢率低下 第23页,讲稿共66张,创作于星期日甲状腺缺如、酶缺陷甲状腺缺如、酶缺陷:新生儿期、婴儿早期出现症状新生儿期、婴儿早期出现症状甲状腺发育不良:甲状腺发育不良:生后生后36个月出现症状个月出现症状甲状腺异位:甲状腺异位:生后数年后出现症状生后数年后出现症状起病时间起病时间第24页,讲稿共66张,创作于星
14、期日 非特异性生理功能低下表现:非特异性生理功能低下表现:三超三超:过期产、巨大儿、生理性黄疸延迟过期产、巨大儿、生理性黄疸延迟 三少三少:少吃、少哭、少动少吃、少哭、少动 五低五低:体温低、哭声低、血压低、反应低、肌张力低体温低、哭声低、血压低、反应低、肌张力低 新生儿期的表现新生儿期的表现第25页,讲稿共66张,创作于星期日典型症状典型症状特殊面容和体态特殊面容和体态 头头大大,颈颈短短,皮皮肤肤粗粗糙糙、面面色色苍苍黄黄,毛毛发发稀稀疏疏、无无光光泽泽,面面部部粘粘液液水水肿肿,眼眼睑睑浮浮肿肿,眼眼距距宽宽,鼻鼻梁梁低低平平,唇唇厚厚,舌舌大大而而宽宽厚厚、常伸出口外常伸出口外 患儿身
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