mirizzi综合征学习教程.pptx

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1、概述第1页/共31页因胆囊管或胆囊颈结石嵌顿或合并炎症引起肝总管狭窄所致梗阻性黄疸和胆管炎为胆囊结石的并发症之一，也是引起黄疸的一个少见原因发病率0.71.1%第2页/共31页Mirizzif具备条件具备条件与肝总管并行的胆囊管解剖位置异常胆囊管或胆囊颈结石嵌顿因结石或合并炎症引起肝总管狭窄反复发作胆管炎可致胆汁性肝硬化第3页/共31页病因、病理第4页/共31页病因病因胆囊管与肝总管平行胆囊管与肝总管平行移行包裹在同一纤维鞘相邻两管有时缺如，仅间隔一层覆有胆管上皮生长的薄的纤维膜第5页/共31页病理病理 合流部结石：由于长期反复发作炎症使胆囊萎缩，将结石挤入胆囊管、胆总管与总管汇合口，结石大部

2、分突出压迫胆总管影响胆流出现黄疸，一旦并发炎症则发生急性胆管炎第6页/共31页病理病理 胆囊管结石：胆囊管结石嵌顿压迫肝总管或胆总管，再由于反复发作的急性炎症，将产生胆囊的扩张，并致这个区域涉及的结构发生炎症和增厚。炎性肿胀的胆囊逐渐与胆管接近产小粘连并压迫，从而导致梗阻性黄疸第7页/共31页病理病理 胆囊萎缩：结石嵌顿胆囊管，粘连性胆囊萎缩，其特点是胆囊原位向心性萎缩第8页/共31页病理病理 胆囊胆管瘘：嵌顿的结石将引起胆管压迫性坏死，当结石穿透毗邻的胆管时就产个了胆囊胆管瘘。在大多数胆囊管缺失的病人中，甚至破坏胆管前壁形成更大的瘘，最后结石逐渐移入胆管，产生胆管的环形破坏：这种情况在胆囊管

3、与肝总管包绕在向一鞘内更易发生。第9页/共31页分型第10页/共31页永川宅和等分型永川宅和等分型I型：胆囊颈或胆囊管嵌顿结石引起肝总管狭窄型：胆囊颈或胆囊管嵌顿结石与肝总管形成胆瘘型：三管汇合部结石行引起肝总管狭窄：型：胆囊颈或胆囊管无结石而是由于胆囊炎的炎症反应引起肝总管狭窄第11页/共31页外科治疗方法分型外科治疗方法分型 I型(压迫狭窄型)在胆管造影上最多见，以肝总管右侧平滑的弧状受压切迹为特征、胆囊管走行异常：uIa型：位于胆囊管或胆囊颈部的结石嵌顿引起uIb型：存在与肝总管并行的胆囊管，在急性胆囊炎时出肿大的胆囊颈部压迫肝总管第12页/共31页分型分型型(阻塞型)肝总管呈不完全性或

4、完全性阻塞，阻塞部位多呈反U型阻塞影像，胆囊炎症明显ua型：以胆囊颈或胆囊管位于胆管前方、胆管在后方位置的形态为持征，胆囊管大多开口于胆管的左侧ub型：胆囊颈或胆囊管嵌顿结石压迫肝总管坏死而与肝总管形成胆瘘uc型：三管汇合部结石引起肝总管狭窄I第13页/共31页分型分型(高位阻塞型)类似a型，但胆囊管在高位与肝总管汇合，阻塞肝左右管第14页/共31页诊断第15页/共31页临床表现临床表现u腹痛：多有右上腹疼痛(胀痛、剧痛或绞痛)的反复发作的胆道炎症病史，由于合并有胆管炎，可有发热症状u黄疸：由于结石压迫或胆管炎可导致肝总管的不完全或完全性梗阻，2/3病人出现不同程度的梗阻性黄疸I第16页/共3

5、1页影像学影像学 B超u本病的首选检查方法，表现为胆囊管或胆囊颈结石嵌顿与肝总管扩张、肝内胆管扩张，为本病筛选提供诊断线索u如发现胆囊管、肝总管和门静脉呈现所谓的“三管征”应考虑本综合征CT 诊断价值和B超相类似，均难以显示胆道病理解剖结构的改变，对胆囊胆管瘘亦难以显示 第17页/共31页Becker提出提出B超与超与CT表现表现 u胆囊管以上胆管（包括肝总管）扩张 u胆囊颈结石嵌顿 u从扩张的肝总管突变至结石以下正常的胆总管 第18页/共31页ERCP术前诊断本病的重要手段术前诊断本病的重要手段特点u胆囊萎缩，胆囊壁变厚 u胆囊颈以及肝总管扩张 u胆管偏位，偏侧性充盈缺损，边缘光滑 u扩张的

6、胆管突然变成结石以下正常的胆管 u部分病例胆囊不显影 第19页/共31页第20页/共31页PTC 检查价值和ERCP相似，因两者均属创伤性检查手段，有一定的适应症与并发症，临床应用受到一定的限制。第21页/共31页MRCP克服ERCP与PTC的不足 u不仅可显示胆道情况，还可观察其周围解剖结构的改变u具有非侵袭性、患者依从性好、无需造影剂，明显提高术前诊断率 第22页/共31页（五）MRCP 克服ERCP与PTC的不足 不仅可显示胆道情况，还可观察其周围解剖结构的改变 具有非侵袭性、患者依从性好、无需造影剂 能明显提高MD术前诊断率 第23页/共31页鉴别诊断 uMirizzi：胆管偏位、偏侧

7、性充盈缺损、边缘光滑u胆管癌：急剧向狭窄部移行狭窄范围较长，边缘不规则，可有肝门肿块及肝内转移病灶第24页/共31页治疗第25页/共31页非手术非手术 黄疸在型时经治疗后多可短期内消退，型和型多呈进行性黄疸，有必要时先行PTCD减黄，为手术进行准备，特别是对急性重症胆管炎，必须先胆管引流：胆管炎严重及病情危重者可考虑经皮肝胆囊引流术(PTGBD)第26页/共31页手术治疗手术治疗 该病的治疗原则要求切除胆囊，取净结石，解除梗阻，修补胆管缺损及通畅胆汁引流。由于胆囊管周围反复发生的炎症可致组织严重粘连，手术时极易造成损伤手术时要严加注意。第27页/共31页手术原则手术原则第28页/共31页手术原则手术原则第29页/共31页第30页/共31页Company Logo感谢您的观看！第31页/共31页