矮小症护理查房.pptx

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1、案例分析病史介绍 患儿王佳雪女 9岁 因”身材矮小8年“入院，神志清楚，精神良好，营养欠佳，身高121cm，身长较同龄、同性别小儿低，门诊以矮小症收住。既往史 无肝炎、结核病史，否认手术外伤史，无食物药物过敏史，否认有输血史。家族史 父体质身高165cm母体质身高151cm辅助检查 骨龄片示桡骨茎突开始出现磁共振垂体平扫+增强未见明显异常 IGF-1（胰岛素样生长因子）-125.00 参考值：49-551ng/ml IGFBP-3（胰岛素样生长因子结合蛋白-3检测。）2.35 参考值 ：332ng/ml 第1页/共44页矮身材住院患儿常规采血流程入院第一天：收住入院，完成病历书写；开化验单：血

2、常规、尿常规、大便常规、肝肾功能、电解质、血脂、血糖、甲状腺功能，乙肝两对半、生长激素申请单并做好标记、垂体核磁共振、（女孩染色体）；入院后正常饮食，晚饭后至第2天清晨空腹禁食，可以不禁水，可以准备含糖饮料、饼干等。第2页/共44页矮身材住院患儿常规采血流程入院第二天：第二天清晨，选择较粗的血管，打静脉留置针；实验开始前，空腹抽血：常规血+空腹生长激素（0管）；后开始口服左旋多巴 10mg/kg.次（或可乐定4 mg/kg.次），记录开始时间，分别予口服药物后30分钟、60分钟、90分钟抽生长激素2ml（注意试管类别、血量），标记为：左旋多巴(或可乐定)生长激素（0管）、生长激素（1管）、生长

3、激素（2管）、生长激素（3管），每次抽血期间监测血压，抽血后尽量减少试管晃动，血液沿着管壁缓慢流下，不要摇晃，结束后可用NS封闭静脉留置针。第3页/共44页 入院第三天：1.晨空腹静滴精氨酸，用NS 3ml/kg+精氨酸 2ml/kg 静脉输入，要求30分钟内滴完，部分孩子液体量较大，可加压在30分钟内滴完，在滴完后30分钟、60分钟、90分钟、120分钟分别抽血2ml，标记试管号、核对病人信息、送检。生长激素激发试验0分钟30分钟60分钟90分钟120分钟左旋多巴/可乐定精氨酸第4页/共44页 相关专业知识第5页/共44页指在相似相似环境下患者身高低于同种族、同性别、同年龄正常人群平均身高2

4、个标准差（-2 SD）或第3百分位以下。身材矮小定义身材矮小定义第6页/共44页 生长激素缺乏性矮小（GHD）非生长激素缺乏性矮小（非GHD）矮身材矮身材第7页/共44页病因分类病因分类特殊外貌女孩，需检查染色体 65检查脑检查脑垂体发垂体发育情况育情况3检查甲检查甲状腺功状腺功能能4检查生检查生长激素长激素及胰岛及胰岛素生长素生长因子因子（IGF）12检查骨检查骨龄龄（SD）1据病史据病史及身材及身材不匀称不匀称矮小症的病因矮小症的病因第8页/共44页矮小的病因分类据病史A.父母身高和父母发育年龄父母平均身高即是遗传潜力所确定儿童成年身高,也称靶身高。如儿童身高不在预计的靶身高的百分位曲线范

5、围内,就需要寻找原因。预测身高的方法很多,最常用的有以下两种第9页/共44页矮小的病因分类据病史公式之一：男童身高=(父亲身高+母亲身高+13)/2 7.5cm女童身高=(父亲身高+母亲身高-13)/2 6 cm公式之二：儿子身高=(父亲身高+母亲身高+13 cm)/28.5 cm女儿身高=(父亲身高+母亲身高-13 cm)/2 8.5 cm注：患儿身高接近遗传靶身高，则可能为遗传性或家族性矮小。否则 另找原因 第10页/共44页矮小的病因分类据病史B.出生时生长体重低，生后的生长速度正常宫内发育迟缓（或称小于胎龄儿）C.如常患疾病，反复感冒、咳喘、腹泻等全身系统疾病，如先心，哮喘，慢性感染，

6、肝、肾、肺功能不全。D.平时饮食习惯：偏食、挑食-营养不足E.运动睡眠习惯F.检查：血尿便常规，肝肾功，血脂血生化，微量元素，胰岛素，血糖。第11页/共44页矮小的病因分类身材不匀称外观形体不匀称：骨骼发育障碍性疾病，先天性甲减。先天性佝偻病先天性佝偻病先天性软骨发育不全先天性软骨发育不全（腰前凸，臀后翘，（腰前凸，臀后翘，O型腿）型腿）第12页/共44页矮小病因分类骨龄（BA）骨龄（BA）代表发育年龄，根据X线的特定图像确定，比实际年龄（CA）更能反映人体骨骼的成熟度BA通过观察各骨化中心出现的时间、面积大小，判断骨骼实际发育程度可计算预测身高（PH)骨龄（BA）、实际年龄（CA）、身高龄（

7、HA）三者关系对诊断有重要价值 第13页/共44页矮小病因分类甲状腺功能n迟发性甲状腺功能减低n发病年龄较晚，主要表现为生长缓慢n伴有典型或不典型症状nBA延迟，若BA落后不明显，提示近期发病或病情较轻n所有矮小儿童均应查甲状腺功能第14页/共44页矮小病因分类检查生长激素及胰岛素生长因子（IGF）1试验分类试验分类方法方法筛查试验筛查试验运动试验运动试验深睡眠试验深睡眠试验确诊试验确诊试验GH 药物刺激试验药物刺激试验第15页/共44页L非生长激素缺乏性矮小L甲状腺功能减低症L体质性青春发育延迟L宫内发育迟缓、小于胎龄儿L家族性矮小L骨骼系统疾病：软骨发育不良L染色体疾病：先天性卵巢发育不全

8、（Turner）L遗传代谢性疾病：粘多糖病、特殊类型佝偻病L全身各系统慢性疾病L心理障碍性矮小L特发性矮小第16页/共44页身高发育的影响因素种族、家族、青春期发育的早晚，人的身高70-80%取决于遗传因素母亲孕期：营养、疾病(妊高症、糖尿病、感染)情绪、畸形(子宫、胎盘情况)、药物、X-线、烟酒等营养：适当的量与比例使生长潜力充分发挥疾病：急性病体重下降，慢性疾病影响身高、体重生活环境：居住条件：阳光、空气、水生活条件：文化教养、运动、医疗保健 第17页/共44页生长速率减少需引起警戒2岁以下，每年生长速率7cm4.5岁至青春期，每年生长速率5cm青春期，每年生长速率6cm第18页/共44页

9、矮小症需要做的检查矮小症需要做的检查第19页/共44页测身高时注意脱鞋、站直、放松，查对正常值范围(不同年龄、性别、地区、人种正常值范围不同)，身材比例等;矮小症儿童到医院就诊时家长需提供以下资料：1、母亲妊娠情况，还有婴儿出生时情况，是否难产、窒息以及采用何种分娩方式，出生时身高和体重等。2、每年身高增长速度。3、父母身高和青春发育情况，家族中是否有矮身材。4、智力发育情况，有无慢性肝炎、肾脏疾病和哮喘病。5、是否用过影响生长发育药物，如泼尼松(强的松)、地塞米松等糖皮质激素等。测身高，问病史第20页/共44页正确测量身高躯体生长状态（是否为匀称性矮小）有无骨骼畸形性征发育及其他相关体征体格

10、检查第21页/共44页1。血尿便三大常规，肝肾功、血糖检查：目的是检测是否有贫血，感染，癌症;是否有电解质紊乱，肾脏疾病;是否蛋白尿或血尿等肾病。2。测骨龄和骨骺：目的是检查骨龄的成熟度，即骨龄的大小，骨龄比实际年龄更能反应孩子的发育情况。骨龄检测为必检项目。3。头颅CT或MRI检查，看脑垂体大小及有无占位性病变。4。甲状腺功能、胰岛素样生长因子-1、胰岛素样生长因子结合蛋白-3检测。5。生长激素(GH)激发试验(2种药物激发试验)。6。染色体检查。7。肾上腺B超检查。实验室检查(必要时做)：第22页/共44页生长激素的测定及激发试验第23页/共44页GH分泌特点（一）脉冲式分泌：GH分泌的脉

11、冲数和振幅在不同时间，不同人群差异很大。青春前期和青春期的青少年24小时的GH脉冲次数约为6-8次，约3-4小时1次昼夜节律：正常人入睡后45-90分钟，血浆GH有明显增高运动的影响：正常人剧烈运动后可引起GH明显升高。运动实验已作为儿童GHD的筛选实验第24页/共44页GH分泌特点（二）应激状态的影响：大多数应激情况下可引起生长激素的分泌代谢物质的影响：急性低血糖是刺激GH分泌的强烈因素。相反，高血糖可抑制GH分泌 高蛋白饮食或口服、静点精氨酸，亮氨酸，甘氨酸和赖氨酸等可刺激GH分泌第25页/共44页生长激素分泌的刺激因素深睡眠运动应激状态低血糖药物：胰岛素（诱导低血糖）、可乐定、精氨酸等第

12、26页/共44页生长激素分泌的抑制因素快眼运动睡眠心理因素中枢神经系统肿瘤分娩损伤药物：糖皮质激素等甲状腺功能低下第27页/共44页GH不缺乏儿童24小时GH分泌图第28页/共44页GH部分缺乏儿童24小时GH分泌图第29页/共44页生长激素的测定睡眠：入睡后60、90运动试验：晨空腹剧烈运动15-20分钟药物激发试验：左旋多巴、精氨酸、胰岛素、可乐定 注意：1.任何激发试验均有15%的假阳性率(指GH 分泌低下)2.主张选用作用方式不同的两种药物试验:抑制生长抑素的药物(胰岛素、精氨酸、吡啶斯的明)兴奋生长激素释放激素的药物(可乐定、左旋多巴)第30页/共44页 激发试验一一.为什么要做激发

13、试验？因为生长素在体内呈峰值分泌，随时抽血检验不能检测到峰值水平，也因为生长素在体内呈峰值分泌，随时抽血检验不能检测到峰值水平，也就不能知道小孩体内生长素是否缺乏。它不比甲状腺激素之类的这些平时在就不能知道小孩体内生长素是否缺乏。它不比甲状腺激素之类的这些平时在血液中浓度是恒定的激素，随时采血就可以检查。血液中浓度是恒定的激素，随时采血就可以检查。二.生长激素的分泌与调节特点：脉冲式分泌特点：脉冲式分泌,与年龄相关，青春发育中期分泌脉冲幅度最大，分泌量最与年龄相关，青春发育中期分泌脉冲幅度最大，分泌量最多多 频率：间隔约频率：间隔约35小时小时 高峰：睡后一小时分泌达高峰，分泌量是一天总量的一

14、半以上。高峰：睡后一小时分泌达高峰，分泌量是一天总量的一半以上。调节：下丘脑分泌两个神经激素调节：下丘脑分泌两个神经激素 生长激素释放激素（生长激素释放激素（GHRH）生长激素释放抑制激素（生长激素释放抑制激素（SRIH）中枢神经系统通过多巴胺，中枢神经系统通过多巴胺，5-羟色胺和去甲肾上腺素等神经递质调控羟色胺和去甲肾上腺素等神经递质调控GHRH和和 SRIH的分的分泌。泌。第31页/共44页精氨酸精氨酸-可乐定（或左旋多巴）联合生联合生长激素激发试验长激素激发试验4全程空腹!可少量饮水试验前禁食8小时（婴儿至少禁食2-4小时），但不必禁水 4生理盐水 3 ml/kg 精氨酸 0.5g/kg

15、 iv gtt (最大剂量30g,半小时内滴完)4可乐定 4 mg/kg.次PO或左旋多巴10mg/kg.次PO(剂量250mg/片)4测血生长激素0 30 60 90第32页/共44页可乐定和精氨酸可乐定 可乐定是口服药，有降压作用，它主要抑制生长抑素分泌，从而激发体内生长素的峰值。精氨酸 精氨酸是氨基酸的一种、是稍后要静脉滴注的药物,它直接刺激体内生长素的分泌，激发峰值的出现。第33页/共44页生长激素激发试验可乐定激发试验：口服可乐定，剂量按4g/kg计算。分别于0、30min、60min、90min、120min取血测定血清GH。血清GH峰值常于60min120min出现。副作用有嗜睡

16、、恶心、呕吐及血压下降等。精氨酸激发试验：方法同上，静注精氨酸，剂量按0.5g/kg计算，最大剂量不超过30g，加入生理盐水中静滴30min。分别于0、30min、60min、90min、120min取血测定血清GH。血清GH峰值常于60min120min出现。副作用包括恶心、血管收缩，酸中毒等，一般不严重。第34页/共44页 生长激素激发试验生长激素激发试验最少两次测定才有意义。试验前需禁食8小时，不必禁水GH缺乏诊断常用药物缺乏诊断常用药物 药物方法取血时间峰值出现时间(min)机理可乐定4ug/Kg或0.15mg/m2口服0，30，60，90分钟6090分钟-肾上腺能受体激动剂，刺激下丘

17、脑GHRH分泌左旋多巴10mg/Kg或0.5g/1.73m20，30，60，90分钟6090分钟介导下丘脑神经递质多巴氨能途径兴奋刺激下丘脑GHRH分泌胰岛素0.05U/Kg,静注注射前、后15、30、45、60分钟15-30分钟诱导低血糖，刺激GH分泌。血糖降低至基础值50%为有效刺激精氨酸0.5g/Kg静脉滴注，最大量30g,30分钟滴完滴注前、后30、60、90、120分钟60-90分钟通过-受体介导，抑制生长抑素的分泌第35页/共44页GH激发试验的判定GH峰值的判断：5ug/L 完全缺乏 510ug/L 部分缺乏 10ug/L 正常第36页/共44页为什么要尽可能早的使用生长激素治疗

18、孩子骨龄越小孩子骨龄越小,生长潜力越大生长潜力越大.因此，对矮小儿童应尽可能早地给予正规的生长因此，对矮小儿童应尽可能早地给予正规的生长激素替代治疗激素替代治疗,能获得更高的成年身高能获得更高的成年身高,从而增进患儿成年后的社会竞争力从而增进患儿成年后的社会竞争力,改改善生存质量善生存质量.同时越早治疗所需的生长激素剂量越低同时越早治疗所需的生长激素剂量越低,一定程度上节约了费用一定程度上节约了费用.另外，值得注意的是大部分孩子另外，值得注意的是大部分孩子1818岁后骨骺逐渐闭合岁后骨骺逐渐闭合,生长激素促进身高的疗生长激素促进身高的疗效将受到影响。效将受到影响。第37页/共44页矮小症儿童的

19、治疗针对病因v全身慢性疾病治疗原发病v营养缺乏补充相应营养元素，改善生活习惯v甲状腺功能减低补充甲状腺素v生长激素缺乏生长激素v小于胎龄儿生长激素v特纳综合症生长激素v特发性矮小：所有检查均正常，无任何已知可致矮小的原发病，包括家族性及非家族性。生长激素第38页/共44页生长激素使用方法及作用剂量：据病因及年龄不同方法：每晚睡前皮下注射作用：提高生长速度，同时可降体脂，增肌肉组织，增加骨密度。疗效：开始治疗年龄越小，疗效越好。注:GHD第一，二年长1014cm/年，第三年至以后长78cm/年，终身高较未治疗者增长2030cm.矮小症儿童的治疗生长激素第39页/共44页GH治疗后随访每3个月一次

20、l测量 身高、体重；身高增长速度l化验 甲状腺功能、IGF-1 、空腹血糖、肝肾功能l骨龄 每612月一次l观察 疗效及副反应，调整剂量，注射技巧，依从性l治疗有效的判断指证 第一年生长速度比原生长速度加倍，或比原生长速度增加3cm/y，IGF-1增加达到正常水平l影响GHD疗效的因素 诊断，GH水平，GH剂量及疗程，开始治疗的年龄及骨龄。第40页/共44页如何注射生长激素如何注射生长激素选择注射部位 脐周脐周(1、2)大腿中部外侧大腿中部外侧(3、4、7、8、)上臂外侧上臂外侧(5、6)臀部外上四分之一处臀部外上四分之一处(9、10)注：注射部位轮换，每次注射从上次的注射点移开1厘米宽的距离

21、第41页/共44页1.我的孩子为什么出现头晕现象？答：因为可乐定或左旋多巴有降压作用，不少小孩觉得头晕，这都是正常现象，休息休息，躺躺就可以缓解。2.采血过多会不会对孩子的身体产生伤害？答：其实不必担心，我们采血总量不超过15ml，人体的脾 脏就是用来破坏成熟红细胞，每天破坏30ml左右我们抽了血之后，脾脏就会代偿性的少破坏一些。患者家长关心的问题解析患者家长关心的问题解析第42页/共44页身材矮小不仅影响身体健康，更会对其心里产生不可预估的伤害，不要让自己的孩子在任何时候都“低人一等”。专家提醒，影响孩子身高的因素有很多，家长们要在科学诊断的基础上选择针对性的治疗方法，尽早帮孩子褪去矮小的标签，长“大”成人。结语结语第43页/共44页感谢您的观看！第44页/共44页