周围神经病与肌肉疾病精选PPT.ppt

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1、关于周围神经病与肌肉疾病第1页，讲稿共118张，创作于星期日目的要求目的要求 一、掌握内容：一、掌握内容：掌握特发性面神经麻痹的临床表现；掌握特发性面神经麻痹的临床表现；掌握急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表掌握急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现及诊断；现及诊断；掌握多发性周围神经病的临床表现特点；掌握多发性周围神经病的临床表现特点；掌握重症肌无力的临床表现；掌握重症肌无力的临床表现；掌握周期性瘫痪的临床表现及低血钾型周期性瘫痪的掌握周期性瘫痪的临床表现及低血钾型周期性瘫痪的治疗。治疗。第2页，讲稿共118张，创作于星期日目的要求目的要求 二、熟悉内容：二、熟悉内容：熟悉三叉神经痛的

2、临床表现和治疗方法；熟悉三叉神经痛的临床表现和治疗方法；熟悉熟悉特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹的治疗方法；的治疗方法；熟悉急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的鉴别诊熟悉急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的鉴别诊断和治疗原则；断和治疗原则；熟悉多发性神经病的病因熟悉多发性神经病的病因 ；熟悉重症肌无力的处理和重症肌无力危象的诊断；熟悉重症肌无力的处理和重症肌无力危象的诊断；熟悉周期性瘫痪的鉴别诊断。熟悉周期性瘫痪的鉴别诊断。第3页，讲稿共118张，创作于星期日重点重点特发性面神经麻痹的临床表现特发性面神经麻痹的临床表现 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP-GBS)(

3、AIDP-GBS)的临床表现、的临床表现、诊断诊断重症肌无力的临床表现重症肌无力的临床表现周期性瘫痪的临床表现及低血钾型周期性瘫痪的治疗周期性瘫痪的临床表现及低血钾型周期性瘫痪的治疗 第4页，讲稿共118张，创作于星期日周围神经疾病周围神经疾病Diseases of The Peripheral Nerves(Peripheral Neuropathy)第5页，讲稿共118张，创作于星期日概概 念念ConceptionConception The peripheral nervous system consists of the cranial and spinal nerves from t

4、heir points of exit from the CNS to their terminations in peripheral structures.By convention,the olfactory and optic nerves,though not true nerves but CNS tracts,are also included.第6页，讲稿共118张，创作于星期日周围神经病 解剖(Anatomy)病理(Pathology)病因和发病机制(Etiology and Pathogenesis)临床表现(Clinical manifestation)诊断、鉴别诊断(D

5、iagnosis and Differential diagnosis)治疗(Treatment)预防(Prevention)第7页，讲稿共118张，创作于星期日第8页，讲稿共118张，创作于星期日反射弧第9页，讲稿共118张，创作于星期日神经元第10页，讲稿共118张，创作于星期日病理第11页，讲稿共118张，创作于星期日华勒变性（Wallerian degeneration）第12页，讲稿共118张，创作于星期日周围神经病变常见分类方式 按照病因 遗传遗传性、性、获获得性（感染性、得性（感染性、营营养缺乏和代养缺乏和代谢谢性、中毒性、免疫相关性炎性、中毒性、免疫相关性炎症、缺血性等）症、缺

6、血性等）按病程分类 急性、急性、亚亚急性、慢性等急性、慢性等按突出症状分类 感觉性、运动性、混合性、自主神经性神经病等按病理改变分类 脱髓鞘性、脱髓鞘性、轴轴索性和混合性周索性和混合性周围围神神经经病病按病变纤维的人小分类 大纤维、小纤维周围神经病根据病变累及的范围分类 多多发发性神性神经经病、多病、多发发性神性神经经根病、神根病、神经丛经丛病、病、单单神神经经病等病等第13页，讲稿共118张，创作于星期日主要的周围神经病变综合征及其病因第14页，讲稿共118张，创作于星期日临床表现功能障碍功能障碍运动Motor感觉Sensory反射Reflex自主神经Autonomic nerve第15页，

7、讲稿共118张，创作于星期日诊断流程第16页，讲稿共118张，创作于星期日辅助检查电生理：电生理：EMG+NCV神经活检神经活检nerve biopsy常规检查影像学检查第17页，讲稿共118张，创作于星期日18nerve biopsy第18页，讲稿共118张，创作于星期日治疗对因治疗对症治疗辅助支持治疗第19页，讲稿共118张，创作于星期日一、颅神经疾病一、颅神经疾病 Diseases of The Cranial Nerves第20页，讲稿共118张，创作于星期日（一）三叉神经痛（一）三叉神经痛 Trigeminal neuralgiaTrigeminal neuralgia第21页，讲稿

8、共118张，创作于星期日病例Case患者，女，45岁，“反复发作性左面部疼痛2年”。2年前出现左侧面颊部剧烈如火烧样、刀割样疼痛，持续约1分钟后缓解。以后反复类似发作，有时洗脸、刷牙、吃饭会诱发发作，曾在当地医院诊断为“三叉神经痛”给予卡马西平治疗，有所减轻。查体：神经系统未见异常。颅脑MRI未见异常，转外科行微血管减压术，症状缓解，随访1年，未复发。第22页，讲稿共118张，创作于星期日定定义义：是是指指发发生生于于三三叉叉神神经经分分布布区区的的剧剧烈烈的的疼疼痛痛，常常呈呈刀刀割割、火火烧烧、针刺样，反复发作，持续时间短暂，发作间期正常。针刺样，反复发作，持续时间短暂，发作间期正常。A

9、disorder of the trigeminal nerve produces bouts of severe,lancinating pain lasting seconds to minutes in the distribution of one or more of its sensory divisions,most often the mandibular and/or maxillary发病率：发病率：45/100,00045/100,000 概概 念念Conception 第23页，讲稿共118张，创作于星期日 不明。可能为致病因子使三叉神经不明。可能为致病因子使三叉神经脱

10、髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致致病病 因因CausesCauses第24页，讲稿共118张，创作于星期日第25页，讲稿共118张，创作于星期日发病年龄：多为发病年龄：多为4040岁以上的中老年，女岁以上的中老年，女 男男发病部位：二、三支受累最常见，多单侧发病部位：二、三支受累最常见，多单侧疼痛性质：常呈烧灼样、刀割、针刺、撕裂样疼痛。疼痛性质：常呈烧灼样、刀割、针刺、撕裂样疼痛。疼疼痛痛程程度度：剧剧烈烈。严严重重者者可可伴伴有有同同侧侧面面肌肌反反射射性性抽抽搐搐，称称为为痛痛性性抽抽搐搐（tic tic dououreuxdououreux），患患者

11、者表表情情痛痛苦苦，常常以以手手掌掌揉揉搓搓、按按压压疼疼痛痛部部位位。发发作作时时还还可可伴伴有有面面红红、流泪等。流泪等。临床表现临床表现Symptoms And SignsSymptoms And Signs 第26页，讲稿共118张，创作于星期日发作频率、持续时间：稀疏不等，严重者每天数十发作频率、持续时间：稀疏不等，严重者每天数十次。每次发作短暂，持续数秒，一般不超过次。每次发作短暂，持续数秒，一般不超过1 1分钟。分钟。诱发因素：诱发因素：扳机点扳机点发作间期：正常发作间期：正常神经系统检查：正常。神经系统检查：正常。临床表现临床表现Symptoms And SignsSympto

12、ms And Signs 第27页，讲稿共118张，创作于星期日三叉神经痛录像演示三叉神经痛录像演示临床表现临床表现Symptoms And SignsSymptoms And Signs 第28页，讲稿共118张，创作于星期日三叉神经痛临床表现三叉神经痛临床表现三叉神经通路影像学检查三叉神经通路影像学检查排除继发性三叉神经痛，确诊排除继发性三叉神经痛，确诊脑脊液检查脑脊液检查诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断Diagnosis and DifferentiationDiagnosis and Differentiation 第29页，讲稿共118张，创作于星期日1 1、继发性三叉神经痛、继发性三叉

13、神经痛 常见于肿瘤常见于肿瘤.有面部痛温觉减退有面部痛温觉减退;角膜反射消角膜反射消失失;张口下颌偏斜等三叉神经损害表现张口下颌偏斜等三叉神经损害表现2 2、牙痛、牙痛 持续性牙龈部疼痛持续性牙龈部疼痛,冷热食物加剧，局部牙触冷热食物加剧，局部牙触痛痛3 3、舌咽神经痛、舌咽神经痛 表现同三叉神经痛，但部位在咽喉部表现同三叉神经痛，但部位在咽喉部,吞咽吞咽,咳嗽时诱发咳嗽时诱发 鉴别诊断鉴别诊断Differentiation Differentiation 第30页，讲稿共118张，创作于星期日 1 1、药物治疗、药物治疗:（1 1）卡马西平（证据级别）卡马西平（证据级别A A），首选药物，）

14、，首选药物，剂量为剂量为200-1200mg/200-1200mg/天。天。（2 2）奥卡西平（证据级别）奥卡西平（证据级别B B），剂量为），剂量为600-1800mg/600-1800mg/天。天。（3 3）其他：对卡马西平和奥卡西平无效者）其他：对卡马西平和奥卡西平无效者可试用巴氯芬和拉莫三嗪（证据级别可试用巴氯芬和拉莫三嗪（证据级别C C）。）。治治 疗疗Treatment Treatment 第31页，讲稿共118张，创作于星期日2 2、半月神经节射频热凝治疗（、半月神经节射频热凝治疗（C C）：适用于长期用药无效者或无法耐受者。适用于长期用药无效者或无法耐受者。3 3、微血管减压术

15、：、微血管减压术：手手术术将将脑脑桥桥入入口口处处三三叉叉神神经经感感觉觉根根及及压压迫迫该该处处神神经经的的异异常常走走行行或或扭扭曲曲的的血血管管分分开开，可可有有效效缓缓解解疼疼痛痛发发作作（C C），不不会会产产生生感感觉觉及及运运动动障障碍碍，是是目目前前广广泛泛应用的手术方法。应用的手术方法。治治 疗疗Treatment 第32页，讲稿共118张，创作于星期日4.4.立体定向放射治疗：立体定向放射治疗：近年来开展的近年来开展的刀照射治疗三叉神经痛，适用于药物刀照射治疗三叉神经痛，适用于药物和神经阻滞无效；手术治疗失败或复发；身体状况不和神经阻滞无效；手术治疗失败或复发；身体状况不能

16、耐受手术的患者。可有效缓解疼痛发作（能耐受手术的患者。可有效缓解疼痛发作（C C），效果，效果与微血管减压术相当（与微血管减压术相当（A A）。）。治治 疗疗Treatment 第33页，讲稿共118张，创作于星期日 （二）特发性面瘫（二）特发性面瘫Idiopathic Facial Palsy(Bell palsy)第34页，讲稿共118张，创作于星期日病例Case患者，男性，38岁，吹风后突发口角歪斜流涎1天，伴有耳部疼痛不适，听觉过敏，口味异常，查体：左侧口角下垂，鼻唇沟变浅，示齿口角右歪，左侧鼓腮漏气，左眼裂闭合不全，露出白色的巩膜，左侧额纹消失，左侧皱眉不能，余神经系统检查未见异常。

17、第35页，讲稿共118张，创作于星期日特发性面瘫是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周特发性面瘫是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫围性面瘫Unilateral facial paralysis of sudden onset Unilateral facial paralysis of sudden onset and unknown cause.and unknown cause.发病率约为发病率约为2030/1002030/100，000 000 定定 义义ConceptionConception第36页，讲稿共118张，创作于星期日病因与病理病因与病理EtiologyEtiolo

18、gy And PathologyPathology 病因病因(etiology)(etiology)：病毒感染等激发面神经缺血病毒感染等激发面神经缺血,水肿及面神水肿及面神 经受压经受压 病理病理(pathology)(pathology)：面神经水肿面神经水肿,脱髓鞘，严重时轴突变性脱髓鞘，严重时轴突变性第37页，讲稿共118张，创作于星期日1 1、发病急、发病急,数小时至数日达高峰。常有吹风史数小时至数日达高峰。常有吹风史2 2、一一侧侧面面部部表表情情肌肌瘫瘫痪痪表表现现：额额纹纹消消失失，不不能能皱皱额额，蹙蹙眉眉；眼眼睑睑不不能能闭闭合合。鼻鼻唇唇沟沟浅浅，口口角角歪歪向向健健侧侧；

19、鼓鼓气气时时患患侧侧漏漏气气；齿齿颊颊间间滞滞留留食食物物。出出现现BellBell氏氏征征：闭闭眼眼时时瘫瘫痪痪侧侧眼眼球球向向上上外外方方转转动动，显露白色巩膜显露白色巩膜临床表现临床表现Symptoms And SignsSymptoms And Signs 第38页，讲稿共118张，创作于星期日3 3、损害范围不同损害范围不同,伴不同症状伴不同症状:如舌前三分之二味觉消失如舌前三分之二味觉消失,听觉过敏听觉过敏,Hunt,Hunt综合征等；综合征等；4 4、损害严重者、损害严重者,除恢复慢外除恢复慢外,尚可出现面肌痉挛和联尚可出现面肌痉挛和联带运动带运动(鳄泪征鳄泪征)等合并症等合并症

20、临床表现临床表现Symptoms And Signs 第39页，讲稿共118张，创作于星期日第40页，讲稿共118张，创作于星期日单侧面神经麻痹单侧面神经麻痹吹吹风风、受受凉凉、病病前前病病毒毒感感染史（辅助）染史（辅助）CT/MRI排除继发性面神经麻痹原因，确诊排除继发性面神经麻痹原因，确诊急急性性或或亚亚急急性性起起病病，数数小小时时数天达到高峰数天达到高峰诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断Diagnosis and Differentiation 第41页，讲稿共118张，创作于星期日 1 1、Guillain-BarreGuillain-Barre综合征综合征:双侧面瘫双侧面瘫,伴四肢软瘫伴

21、四肢软瘫,脑脊液蛋白脑脊液蛋白-细细 胞分离胞分离 2 2、耳源性和腮腺炎引起周围性面瘫：、耳源性和腮腺炎引起周围性面瘫：有相应病史和体征有相应病史和体征鉴别诊断鉴别诊断Differentiation 第42页，讲稿共118张，创作于星期日 1、治疗原则：治疗原则：改善局部血循环，减轻面神经水肿改善局部血循环，减轻面神经水肿 缓解神经受压，促进功能恢复缓解神经受压，促进功能恢复 2 2、药物治疗：、药物治疗：地塞米松或强的松口服地塞米松或强的松口服 VitB1VitB1和和B12B12肌肉注射肌肉注射 治治 疗疗Treatment 第43页，讲稿共118张，创作于星期日 3 3、康复治疗：康复

22、治疗：理疗，针灸，按摩理疗，针灸，按摩 4 4、其他：、其他：保护眼睛。保护眼睛。面瘫面瘫无法恢复者可作吻合术无法恢复者可作吻合术治治 疗疗Treatment 第44页，讲稿共118张，创作于星期日二、脊神经疾病Diseases of spinal nerve第45页，讲稿共118张，创作于星期日（一）急性炎症性脱髓鞘性（一）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病多发性神经病Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy，AIDP第46页，讲稿共118张，创作于星期日病案Case3434岁岁女女性性，5 5天天前前出出现现四四肢肢麻麻木木无无力力，双双手

23、手握握持持无无力力、上上抬抬梳梳头头费费力力，双双下下膝膝蹲蹲后后起起立立困困难难，肢肢端端麻麻木木。1 1天天前前四四肢肢无无力力进进一一步步加加重重，双双手手不不能能握握拳拳，双双足足不不能能活活动动，双双腿腿不不能能下下蹲蹲、起起立立，偶偶感感呼呼吸吸费费力力，气气紧紧。无无二二便便障障碍碍。发发病病前前3 3周周有有“上感上感”史。史。神神经经系系统统查查体体：神神志志清清楚楚，颅颅神神经经（）。四四肢肢肌肌张张力力低低，双双上上肢肢近近端端肌肌力力级级，远远端端肌肌力力级级；双双下下肢肢近近端端肌肌力力级级，远远端端肌肌力力级级。四四肢肢腱腱反反射射消消失失，病病理理征征（）。四四肢

24、肢远远端端痛痛温温觉觉、关关节节位位置置觉减退。觉减退。第47页，讲稿共118张，创作于星期日定定 义义ConceptionConception 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称格林又称格林-巴利综合征（巴利综合征（Guillain-Barre Guillain-Barre syndromesyndrome，GBS)GBS)，是可能与感染有关，是可能与感染有关和免疫机制参与的急性或亚急性特发性和免疫机制参与的急性或亚急性特发性多发性神经病多发性神经病 第48页，讲稿共118张，创作于星期日定定 义义ConceptionConception The Guillai

25、n-Barre syndrome is characterized by acute onset of peripheral spinal nerve and cranial nerve dysfunction.Viral respiratory or gastrointestinal infection,immunization often precedes neurologic symptoms by 5 days to 3 weeks.第49页，讲稿共118张，创作于星期日病因病因Etiology Etiology 病因不明病因不明 患患者者病病前前多多有有非非特特异异性性病病毒毒感感染

26、染或或疫疫苗苗接接种种史史。以以腹腹泻泻为为前前驱驱感感染染的的GBSGBS患患者空肠弯曲菌感染率可高达者空肠弯曲菌感染率可高达8585 第50页，讲稿共118张，创作于星期日发病机制及病理发病机制及病理 Pathogenesis And PathologyPathogenesis And Pathology 发病机制：发病机制：分分子子模模拟拟机机制制认认为为，GBSGBS的的发发病病是是由由于于病病原原体体某某些些组组分分与与周周围围神神经经组组分分相相似似，机机体体免免疫疫系系统统发发生生错错误误的的识识别别，产产生生自自身身免免疫疫性性T T细细胞胞和和自自身身抗抗体体，并并针对周围神

27、经组分发生免疫应答。针对周围神经组分发生免疫应答。病理：病理：周围神经、神经根、神经节髓鞘脱失。周围神经、神经根、神经节髓鞘脱失。第51页，讲稿共118张，创作于星期日临床表现临床表现Symptoms And SignsSymptoms And Signs1.1.发病年龄：各年龄均可发病，青壮年多见。发病年龄：各年龄均可发病，青壮年多见。2.2.诱诱发发因因素素：病病前前1313周周常常有有“感感冒冒”、腹腹泻泻等感染因素或疫苗接种史。等感染因素或疫苗接种史。3.3.发发病病形形式式：急急性性亚亚急急性性起起病病，数数日日至至2 2周周达达到高峰。到高峰。4.4.对对称称性性四四肢肢弛弛缓缓性

28、性瘫瘫，于于数数日日-2-2周周达达高高峰峰,可有呼吸肌麻痹可有呼吸肌麻痹第52页，讲稿共118张，创作于星期日临床表现临床表现Symptoms And SignsSymptoms And Signs5.5.多有肢体末梢型感觉障碍；多有肢体末梢型感觉障碍；6.6.可以脑神经麻痹为首发症状，双侧面瘫，延髓麻痹可以脑神经麻痹为首发症状，双侧面瘫，延髓麻痹7.7.自自主主神神经经症症状状，皮皮肤肤潮潮红红，出出汗汗增增多多，营营养养障障碍碍，心动过速，体位性低血压，尿潴留心动过速，体位性低血压，尿潴留8.8.单单相相病病程程(monophase(monophase course)course)，多多

29、于于发发病病4 4周周时时肌肌力开始恢复，无复发力开始恢复，无复发缓解缓解第53页，讲稿共118张，创作于星期日 GBSGBS的临床分型的临床分型Classification of GBSClassification of GBS 经典型经典型;变异型：变异型：1 1、急性运动轴索型神经病、急性运动轴索型神经病 纯纯运运动动型型。病病情情重重，多多有有呼呼吸吸肌肌受受累累，24-4824-48小小时时内内迅迅速速出出现现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差第54页，讲稿共118张，创作于星期日GBSGBS的临床分型的临床分型Classification

30、of GBSClassification of GBS 2 2、急性运动感觉轴索型神经病、急性运动感觉轴索型神经病 与急性运动轴索型神经病相似与急性运动轴索型神经病相似 3 3、FisherFisher综合征综合征 GBSGBS的的变变异异，表表现现眼眼外外肌肌麻麻痹痹、共共济济失失调调和和腱腱反反射射消消失三联征失三联征 4 4、不能分类的、不能分类的GBSGBS 全自主神经功能不全全自主神经功能不全,复发型复发型GBSGBS第55页，讲稿共118张，创作于星期日辅助检查辅助检查Investigative StudiesInvestigative Studies 1 1、脑脑脊脊液液蛋蛋白白

31、细细胞胞分分离离，是是本本病病的的特特征之一。病后第征之一。病后第3 3周增高最明显周增高最明显 2 2、神经传导速度（、神经传导速度（NCVNCV）和）和EMGEMG检查检查第56页，讲稿共118张，创作于星期日诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断Diagnosis and DifferentiationDiagnosis and Differentiation 1 1、诊断、诊断 急性或亚急性起病，数日至急性或亚急性起病，数日至2 2周达到高峰。周达到高峰。病前病前1313周常有感染因素或疫苗接种史。周常有感染因素或疫苗接种史。四肢对称性远端为主的运动、感觉、自主神经损害。查体：腱反四肢对称性远端

32、为主的运动、感觉、自主神经损害。查体：腱反射减弱或消失。射减弱或消失。电生理显示周围神经损害。电生理显示周围神经损害。脑脊液蛋白脑脊液蛋白-细胞分离现象。细胞分离现象。神经病理：腓肠神经活检神经病理：腓肠神经活检第57页，讲稿共118张，创作于星期日诊断流程多发性周围神经病临床表现病前感染、疫苗接种史（辅助）电生理：周围神经损害急性或亚急性起病，数日2周达到高峰脑脊液蛋白-细胞分离腓肠神经活检，可确诊第58页，讲稿共118张，创作于星期日诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断Diagnosis and DifferentiationDiagnosis and Differentiation 2 2、鉴别

33、诊断、鉴别诊断 （1 1）低血钾型周期性瘫痪：）低血钾型周期性瘫痪：血钾、心电图有低钾改变血钾、心电图有低钾改变 （2 2）脊脊髓髓灰灰质质炎炎：发发热热数数天天后后、体体温温尚尚未未完完全全恢恢复复，出出现现一一侧肢体瘫痪，无感觉障碍及脑神经受累侧肢体瘫痪，无感觉障碍及脑神经受累 （3 3）重重症症肌肌无无力力：起起病病较较慢慢，症症状状有有波波动动，晨晨轻轻暮暮重重。疲疲劳劳试试验、腾喜龙试验阳性验、腾喜龙试验阳性 （4 4）周期性麻痹：）周期性麻痹：第59页，讲稿共118张，创作于星期日治治 疗疗TreatmentTreatment 1 1、辅助呼吸、辅助呼吸 呼呼吸吸肌肌麻麻痹痹是是G

34、BSGBS的的主主要要危危险险，抢抢救救呼呼吸吸肌肌麻麻痹痹是是治治疗疗重重症症GBSGBS的的关关键键。密密切切观观察察患患者者呼呼吸吸困困难难程程度度，当当出出现现缺缺氧氧症症状状，应应及及早早使使用用呼呼吸吸器器，保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅第60页，讲稿共118张，创作于星期日治治 疗疗TreatmentTreatment2 2、对症治疗、对症治疗3 3、预防长时间卧床的并发症、预防长时间卧床的并发症4 4、病因治疗：、病因治疗：静脉免疫球蛋白静脉免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin),(intravenous immunoglobulin),(0.4g/d

35、.kg);(0.4g/d.kg);血浆交换血浆交换(plasma exchange)(plasma exchange)5 5、康复治疗、康复治疗 第61页，讲稿共118张，创作于星期日预预 后后PrognosisPrognosis 大部分大部分(70%)(70%)可完全恢复。可完全恢复。主主要要死死因因是是心心跳跳骤骤停停、呼呼吸吸窘窘迫迫综综合合征，辅助通气意外，感染征，辅助通气意外，感染第62页，讲稿共118张，创作于星期日肌肉疾病肌肉疾病 Myopathy第63页，讲稿共118张，创作于星期日解剖：反射弧第64页，讲稿共118张，创作于星期日第65页，讲稿共118张，创作于星期日肌肉疾病

36、Myopathy运动神经元病/肌萎缩侧索硬化脊髓前角运动神经元病变脊肌萎缩症周围神经病变腓骨肌萎缩症神经肌肉接头病变重症肌无力重症肌无力肌营养不良周期性瘫痪肌肉病变炎性肌病代谢性肌病先天性肌病第66页，讲稿共118张，创作于星期日临床特点Symptoms And SignsSymptoms And Signs肌肉萎缩无力疼痛跳动第67页，讲稿共118张，创作于星期日诊断DiagnosisDiagnosis病史特点电生理肌肉活检肌肉活检基因诊断第68页，讲稿共118张，创作于星期日69Muscle biopsy针吸式针吸式开放式开放式第69页，讲稿共118张，创作于星期日70染色HEmGTNAD

37、HSDHCOXAMP酸性磷酸酶ATP酶（3）油红苏丹黑PASCOX/SDH免疫组化免疫组化(IH)/(IH)/免疫杂交（免疫杂交（IBIB）/基因诊断基因诊断第70页，讲稿共118张，创作于星期日一、重症肌无力一、重症肌无力 Myasthenia Gravis,MGMyasthenia Gravis,MG第71页，讲稿共118张，创作于星期日病例Case4040岁岁男男性性，7 7月月前前出出现现视视物物成成双双，家家人人发发现现其其左左侧侧眼眼裂裂变变小小，左左上上睑睑下下垂垂。1 1月月前前出出现现双双上上肢肢上上抬抬费费力力，1010天天前前感感上上楼楼、爬爬坡坡双双下下肢肢乏乏力力，无

38、无力力早早上上较较轻轻，下下午午较较重重。5 5小小时时前前出出现现呼吸困难、口唇发绀，来院就诊。呼吸困难、口唇发绀，来院就诊。第72页，讲稿共118张，创作于星期日病例Case内内科科查查体体：患患者者神神清清，烦烦躁躁不不安安，口口唇唇发发绀绀，吸吸气气时时可可见见三三凹凹征征。呼呼吸吸浅浅快快，双双肺肺呼呼吸吸动动度度约约2cm2cm，呼呼吸吸音音清清，未未闻闻及及干干湿湿罗音。罗音。神神经经系系统统查查体体发发现现：左左侧侧眼眼睑睑下下垂垂，左左眼眼球球内内收收，上上下下视视物物受受限限，上上下下方方向向注注视视时时有有复复视视感感。瞳瞳孔孔等等大大等等圆圆，直直径径约约为为3.5mm

39、3.5mm，光光反反射射灵灵敏敏。四四肢肢肌肌张张力力正正常常，双双上上肢肢近近端端肌肌力力级级，远远端端级级；双双下下肢肢近近端端肌肌力力级级，远远端端级级。四四肢肢腱腱反反射射对对称称（），双双侧侧病病理理征征（）。感感觉觉无无异异常常，脑脑膜刺激征（）。膜刺激征（）。第73页，讲稿共118张，创作于星期日概概 念念ConceptionConception 是是一一种种神神经经-肌肌肉肉接接头头（NMJNMJ）传传递递障障碍碍的的自自身免疫性疾病。身免疫性疾病。临临床床表表现现为为部部分分或或全全身身骨骨骼骼肌肌异异常常地地容容易易疲疲劳劳，通常在活动后症状加重，休息后减轻。通常在活动后症

40、状加重，休息后减轻。第74页，讲稿共118张，创作于星期日发病机制发病机制Pathogenesis The pathogenesis of MG is related to the destructive effects of autoantibodies to AChR.第75页，讲稿共118张，创作于星期日流行病学人群发病率人群发病率820/10820/10万万患病率约患病率约50/1050/10万万20402040岁常见岁常见,40,40岁女性患病率为男性岁女性患病率为男性2323倍倍,中年以上发病者以男性居多中年以上发病者以男性居多胸腺瘤胸腺瘤:5060:5060岁岁MGMG患者多见患

41、者多见,10,上上肢肢，近近端端 远远端端。可可发发生生呼呼吸吸肌麻痹；肌麻痹；肌张力减低，腱反射减弱或消失；肌张力减低，腱反射减弱或消失；第110页，讲稿共118张，创作于星期日临床表现临床表现Symptoms And SignsSymptoms And Signs 4 4、头头面面部部肌肌肉肉、眼眼球球运运动动不不受受影影响响，小便功能正常；小便功能正常；5 5、发发作作一一般般持持续续6 6小小时时-2-2天天,发发作作间期一切正常间期一切正常,发作频率不等；发作频率不等；6 6、血清钾、心电图异常：、血清钾、心电图异常：第111页，讲稿共118张，创作于星期日辅助检查辅助检查Inves

42、tigative StudiesInvestigative Studies 血清钾血清钾:小于小于3.5mmol/L3.5mmol/L，间歇期正常；，间歇期正常；心电图：低钾表现：心电图：低钾表现：T T波低平或倒置，波低平或倒置，u u波出现，波出现，STST段下降，段下降，P-RP-R间期和间期和Q-T Q-T 间间期延长。期延长。第112页，讲稿共118张，创作于星期日诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断Diagnosis and DifferentiationDiagnosis and Differentiation1 1、诊断、诊断临床表现、实验室检查、家族史临床表现、实验室检查、家族史2

43、2、鉴别诊断、鉴别诊断甲亢性周期性瘫痪、原醛、肾小管酸中毒甲亢性周期性瘫痪、原醛、肾小管酸中毒等等第113页，讲稿共118张，创作于星期日治疗治疗 Treatment Treatment 低血钾型周期性瘫痪治疗低血钾型周期性瘫痪治疗 急急性性发发作作期期：顿顿服服1010氯氯化化钾钾液液40-50ml40-50ml，2424小小时时内内再再分分次次口口服服，总总量量为为1010克克/d/d；也也可可用用1010氯氯化化钾钾10-15ml10-15ml加入加入500ml500ml输液中静脉滴注输液中静脉滴注 第114页，讲稿共118张，创作于星期日治疗及预防治疗及预防 Treatment and

44、 PresentationTreatment and Presentation高血钾型周期性瘫痪治疗高血钾型周期性瘫痪治疗:1010葡葡萄萄糖糖酸酸钙钙 10ml 10ml iv iv st,st,1010葡葡萄萄糖糖+胰胰岛岛素素治治疗疗101020 20 U,U,排钾药物排钾药物正血钾型周期性瘫痪：发作持续时间长，可达正血钾型周期性瘫痪：发作持续时间长，可达1010天。天。治疗治疗:大量生理盐水静滴大量生理盐水静滴;10;10葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙 10ml,bid10ml,bid第115页，讲稿共118张，创作于星期日预防预防 PresentationPresentation 平平时时应应少少食食多多餐餐，限限制制钠钠盐盐摄摄入入，避避免免过过饱饱、受受寒寒、酗酒、过劳等；酗酒、过劳等；乙酰唑胺乙酰唑胺 250mg/250mg/次，口服，次，口服，4 4次次/d/d 氨体舒通氨体舒通 200mg/200mg/次次,口服，口服，2 2次次/d/d第116页，讲稿共118张，创作于星期日病例 查阅资料第117页，讲稿共118张，创作于星期日感感谢谢大大家家观观看看第118页，讲稿共118张，创作于星期日