髓母细胞瘤教学查房.ppt

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1、髓母髓母细胞瘤胞瘤教学教学查房房现在学习的是第1页，共35页现在学习的是第2页，共35页病史介绍病史介绍 患者基本信息患者基本信息：赵曦：赵曦 女女 19岁岁 入院情况：入院情况：患者因“头晕、视物模糊1月”于 2014年3月11日 15:11入院。入院查体入院查体：T36.8，P76次/分，R20次/分，BP108/70mmHg。患者神清、语晰、对答切题、查体合作。双侧瞳孔等大形圆，直径约0.3cm，对光反射灵敏，双眼球各方向运动自如、协调。粗测双侧视力、视野正常。四肢感觉对称，无减退。四肢肌力、肌张力正常。指鼻试验阴性，Romberg征（闭目难立征）阳性。生理反射存在，双侧病理征未引出。现

2、在学习的是第3页，共35页辅助检查：辅助检查：2014.3.10于“宜宾市第四人民医院”行头颅MRI示：小脑蚓部软组织占位肿块伴囊变坏死，考虑肿瘤性病变,髓母细胞瘤可能性大，伴梗阻性脑积水。病史介绍病史介绍既往史：既往史：既往体健既往体健入院诊断：入院诊断：1、小脑蚓部占位、小脑蚓部占位(髓母细胞瘤髓母细胞瘤)2、梗阻性脑积水、梗阻性脑积水 现在学习的是第4页，共35页现在学习的是第5页，共35页诊疗经过诊疗经过 患者入院后予对症处理，于2014年3月20日在全麻下行“第四脑室、小脑蚓部占位切除术”，术毕转入ICU。入ICU后予以呼吸机支持呼吸、脱水降颅压、祛痰、抑酸护胃、抗感染对症支持等治疗

3、。患者于3月21日17:50突发出现意识障碍，呼之不应，并伴双侧瞳孔不等大，左侧瞳孔0.35cm，右侧瞳孔0.25cm，对光反射均消失，自主呼吸差，心率140次/分，BP167/96mmHg，考虑可能为颅内出血增多及脑积水增加，于3月21日在全麻下行“第四脑室血肿清除、去骨瓣减压，右侧侧脑室穿刺外引流术”，手术顺利，术后继续在ICU监护治疗，并予以激素、输血等处理。3月29脑脊液培养回示：鲍曼不动杆菌；使用药敏的“头胞哌酮舒巴坦及去甲万古霉素”抗感染。小脑肿瘤病检示：小脑髓母细胞瘤。现在学习的是第6页，共35页 于3月31日转入我科继续治疗。于4月1日患者出现术区出血、梗阻性脑积水。复查头颅C

4、T示脑积水未缓解，腰大池引流管引流不畅。予以急诊再次在行“血肿清除、脑室引流术”，于4月16日拔除腰大池引流管，4月18日拔除脑室引流管。于4月25日患者持续颅内高压，持续昏迷，经甘露醇脱水患者仍未清醒，急诊在全麻下行右侧脑室钻孔引流术，术后发热，均予以物理及药物降温处理，并予以止血、脱水控制颅压、心电监测、防治并发症、对症处理。痰培养示：鲍曼不动杆菌感染，换用“美洛培南”抗感染。住院期间患者腰大池引流反复堵塞，予以多次置换腰大池引流管。并并密切观察患者病情变化。诊疗经过诊疗经过现在学习的是第7页，共35页 患者低热，无腹泻，保留尿管通畅，经胃管进食流质饮食，饮食量尚可，大便稍稀。查体：呈昏迷

5、状，心电图示窦性心律，右侧上肢抽搐，后脑肿胀，对疼痛刺激存在，双侧瞳孔不等大，左侧瞳孔0.4cm，对光反射灵敏，右侧瞳孔0.3cm，对光反射迟钝，双肺呼吸音粗，可闻及少量湿罗音，予以美罗培南抗感染，氨溴索祛痰，氟康唑抗真菌，枯草杆菌肠球二联活菌调节菌群，密切观察病情变化。目前病情情目前病情情况况现在学习的是第8页，共35页目前诊断：目前诊断：1、小脑蚓部髓母细胞瘤；2、颅内感染；3、脑积水；4、肺部感染。诊疗计划：诊疗计划：1、吸氧、心电监护；2、予以抗感染、神经营养、缓解脑血管痉挛等治疗，密切观察患者意识、瞳孔等病情变化；3、加强饮食喂养及翻身、拍背护理。现在学习的是第9页，共35页相关知识

6、相关知识 髓母细胞瘤髓母细胞瘤是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一，绝大多数见于儿童，多发于小脑蚓部。髓母细胞是一种很原始的无极细胞。在人胚胎中仅见于后髓帆，这点与髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部相符合。髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。现在学习的是第10页，共35页现在学习的是第11页，共35页髓母细胞瘤其髓母细胞瘤其高度恶性高度恶性表现在三个方面：表现在三个方面：生长极其迅速；生长极其迅速；手术不易全部切除；手术不易全部切除；肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。主要发生于主要发生于14岁以下的儿童，少

7、数见于岁以下的儿童，少数见于20岁以上者。男女别比为岁以上者。男女别比为2:1。在儿童几乎均位于小脑蚓部，突入第四脑室，甚至。在儿童几乎均位于小脑蚓部，突入第四脑室，甚至充满小脑延髓池。偶见于小脑半球。在成人亦多见于小充满小脑延髓池。偶见于小脑半球。在成人亦多见于小脑，偶见于大脑半球。脑，偶见于大脑半球。相关知识相关知识现在学习的是第12页，共35页临床表现临床表现 肿瘤高度恶性，生长快，病程短，自发病至就诊平均在4个月左右，最短的10天，最长的1年左右。主要表现为：颅内压增高症状颅内压增高症状 小脑症状小脑症状现在学习的是第13页，共35页14临床表现临床表现头痛头痛呕吐呕吐视乳头水肿视乳头

8、水肿复视复视 面瘫面瘫锥体束征锥体束征呛咳呛咳 小脑危象小脑危象现在学习的是第14页，共35页 颅内压增高症状：颅内压增高症状：由于肿瘤易阻塞第四脑室产生脑积水及颅内压增高，出现头痛头痛、呕吐呕吐、视乳头水肿视乳头水肿等症状和体征。在幼儿可至头颅增大，扣之有破罐声。晚期晚期可出现强直性发作及枕骨大孔疝。头痛头痛视乳头水肿视乳头水肿现在学习的是第15页，共35页 小脑症状及颅神经症状小脑症状及颅神经症状 肿瘤主要破坏小脑蚓部，表现为身体平衡障碍，走路及站立不稳，有肢体共济运动障碍。眼球震颤也是小脑体征，是眼肌共济失调的表现。亦常有上肢拿物不准，并有眼球震颤，肌张力降低及腱反射减弱等共济失调体征（

9、56%）。累及脑干者可有后组颅神经症状及长传导束征。有的有复视（34%）、视力减退（27%）、外展神经麻痹（47%）、面瘫等，亦可有强迫头位及颈部抵抗。现在学习的是第16页，共35页 转移症状转移症状 肿瘤的转移症状为本病的一个重要特点,髓母细胞瘤的瘤细胞可以脱落，并且可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔产生播散性种植。常见的部位是脊髓，尤其是马尾部，更有极少数可通过血行转移到身体的其他部位（远隔转移）。转移多数发生在术后8个月到术后6年，但多数出现在术后1年之内。髓母细胞瘤易复发。复发多在术后69个月内，最长可达10年。复发多在原病灶处，可单发或多发。现在学习的是第17页，共35页脑脊液检查脑脊液检

10、查 除压力增高外，蛋白量及白细胞数可增多。容易查见瘤细胞。但是检出瘤细胞者不一定有转移发生，只是提示放射治疗的必要性。CT扫描扫描 可见肿瘤呈均匀一致的高或等密度病灶，增强呈均匀一致强化，可见钙化，病灶周围可有环形低密度水肿带，第四脑室受压移位，常有更阻性脑积水。MRI检查检查 肿瘤呈T1像成低信号或等信号，矢状位可清晰显示肿瘤与脑干的关系。辅辅助助检检查查现在学习的是第18页，共35页鉴别诊断鉴别诊断 第四脑室室管膜瘤第四脑室室管膜瘤 此病起源于第四脑室的室管膜，早期因刺激第四脑室底而引起呕吐。病程较髓母细胞瘤长，小脑的实质性损害不如髓母细胞瘤严重，部分病例甚至无明显的小脑体征。现在学习的是

11、第19页，共35页降低颅内压降低颅内压 降低颅内压的根本办法是切除降低颅内压的根本办法是切除肿瘤肿瘤手术手术 手术是治疗颅内肿瘤最直接、最手术是治疗颅内肿瘤最直接、最有效的方法有效的方法 放疗放疗 化疗化疗治疗原则治疗原则现在学习的是第20页，共35页护理问题护理问题1.恐惧焦虑：恐惧焦虑：与家长担心预后相关。2.舒适的改变：舒适的改变：与头痛、恶心、呕吐有关。3.有营养失调有营养失调：低于机体需要量的危险。4.清理呼吸道无效：清理呼吸道无效：与意识障碍、延髓肿瘤、颅内肿瘤手术有关。5.有体温异常的危险：有体温异常的危险：与感染、术后吸收热、有关。6.便秘：便秘：与长期卧床有关。7.有皮肤完整

12、性受损的危险：有皮肤完整性受损的危险：与术后长期卧床，嗜睡，局部组织持续受压有关。8.潜在并发症：潜在并发症：出血、感染、脑疝、引流管不畅。现在学习的是第21页，共35页术前护理措施术前护理措施1、心理护理、心理护理（1）做好入院宣教，使患者尽快熟悉环境，进入患者角色。（2）提供安静的环境，减少恶性刺激。（3）多介绍一些恢复较好的类似病例，也可以让术后恢复期的病友与其交流，增强其战胜疾病的信心。（4）经常与患者交流，态度和蔼，亲切热情为其服务，尽量满足其合理要求。（5）介绍疾病相关知识，在各种检查、治疗前向患者详细介绍目的及如何配合，并详细 介绍术前、术后注意事项，消除对手术及预后的焦虑，恐惧

13、。现在学习的是第22页，共35页2、营养护理：营养护理：（1）对不能进食或呕吐患者遵医嘱给予静脉补充营养。（2）给予高蛋白、高热量、高维生素低盐，低脂易消化食物。3、协助做好术前各项辅助检查。4、指导患者床上使用大小便器及咳嗽咳痰的方法。5、严密观察病情：神志、瞳孔、生命体征、颅内压增高的表现，遵医嘱给予低流量吸氧，遵医嘱应用脱水剂（25%甘露醇）。术前护理措施术前护理措施现在学习的是第23页，共35页6、术前一日准备：术前一日准备：（1）根据医嘱备皮、备血、做皮试。（2）通知禁食水，以防术中呕吐而误吸。7、手术晨准备：手术晨准备：（1）测T、P、R,BP。（2）换好手术衣，除去身上贵重物品，

14、排空大小便，留置导尿,剃头。（3）准备好病例、CT片、术中用药带入手术室。（4）若有异常情况；如体温超过37.5度，女病人来月经，血库通知无相应血源，及时通知医生。术前护理措施术前护理措施现在学习的是第24页，共35页1.体位：体位：全麻未醒，去枕平卧，头偏向一侧；清醒后当日，垫软枕，保持头、枕、肩在同一水平线上（轴线翻身）。术后15日，血压平稳，抬高床头1530，减轻脑水肿。2.病情观察：病情观察：持续心电监护，spo2监测，严密观察生命体征、意识、瞳孔、肢体活动情况，有无小脑功能受损的表现。3.保持呼吸道通畅：保持呼吸道通畅：持续低流量吸氧,吸痰prn，保持气道通畅。4.疼痛护理：疼痛护理

15、：切口疼痛一般止痛剂可凑效，颅高压引起需脱水，用激素或脱水剂降低颅内压。术后护理措施术后护理措施现在学习的是第25页，共35页5.伤口观察及护理：伤口观察及护理：观察伤口有无渗血渗液，若有及时通知医生并更换辅料。6.引流管观察及护理：引流管观察及护理：正确放置引流袋位置：48小时内，与创腔一致；48小时后，引流袋略放低；脑室引流早期，引流瓶适当抬高1015cm。腰大池引流袋低于脑脊髓平面，并遵医嘱调节引流袋高度保持引流通畅，固定，搬动患者时，关闭引流袋，防止脑脊液反流，引起逆行感染。预防感染，观察并记录24h引流液量、颜色和形状。拔管：血性脑脊液转清，及时拔管，一般术后24天。术后护理措施术后

16、护理措施现在学习的是第26页，共35页7.饮食护理饮食护理：术后6小时禁饮禁食，术后13天给予流质饮食，3天后给予半流质或软食。为家属做好鼻饲的宣教工作，饮食清淡、易消化，高纤维素、高热量、高蛋白饮食，保持大便通畅,注意保暖，避免感冒。8.防止结膜炎，角膜炎防止结膜炎，角膜炎：对双眼不能闭合者，涂抗生素软膏，生理盐水湿纱布覆盖。9.防止便秘防止便秘：每天食用香蕉，蜂蜜等粗纤维食物。3日未解大便，服用麻仁，或用开塞露。10.皮肤护理皮肤护理：保持床铺平整、清洁、干燥，按时翻身、拍背，一般每 2小时 1 次，必要时每 1 小时 1 次，卧气垫床，预防压疮和肺部感染。术后护理措施术后护理措施现在学习

17、的是第27页，共35页11.基础护理基础护理：做好口腔护理，会阴及尿管护理、定时翻身、雾化吸入、患者清洁等工作。12.并发症的预防和护理并发症的预防和护理：颅内出血：是脑手术后最危险的并发症。多发生在术后1到2天，表现为意识障碍和颅内压增高或脑疝的征象。怀疑有出血立即通知医生，必要时进行急诊手术止血。颅内感染：切口感染及肺部感染。遵医嘱使用抗生素，预防管道感染。现在学习的是第28页，共35页高热：每4小时测体温1次，把体温控制在38以下，如患者体温超过38C，应采取积极有效的降温措施，如大动脉处用酒精擦浴、使用冰毯冰帽控温，必要时也可口服退热药物。应激性溃疡：脑出血可诱发急性胃肠粘膜病变，术后

18、出现咖啡色胃内容物，伴呃逆腹胀，黑便等情况，应立即报告医生，遵医嘱给予禁食，肠胃减压，使用制酸及胃粘膜保护药物：泮托拉唑，西咪替丁，并注意观察胃液颜色，性质。13.心理护理：心理护理：给予心理支持，使病人及家属能够面对现实，帮助家属学会对病人的照顾。术后护理措施术后护理措施现在学习的是第29页，共35页1.1.病人头痛、切口疼痛是否减轻。病人头痛、切口疼痛是否减轻。2.2.呼吸道吸否通畅，有无缺氧表现。呼吸道吸否通畅，有无缺氧表现。3.3.日常需求是否得到满足。日常需求是否得到满足。4.4.是否获得适当的营养，体液平衡是否得到维持。是否获得适当的营养，体液平衡是否得到维持。5.5.心理状况是否

19、稳定，是否配合治疗和护理。心理状况是否稳定，是否配合治疗和护理。6.6.是否出现并发症，若发生是否被及时发现和处理。是否出现并发症，若发生是否被及时发现和处理。护理评价护理评价现在学习的是第30页，共35页 健康指导健康指导疾病知识指导疾病知识指导 向患者家属讲解髓母细胞瘤的基本知识，使其理向患者家属讲解髓母细胞瘤的基本知识，使其理解本病预后较差，但只要坚持积极治疗，消除或避免加重病情的解本病预后较差，但只要坚持积极治疗，消除或避免加重病情的各种因素可以延缓病情进展，提高生存质量。指导家属护理患者，各种因素可以延缓病情进展，提高生存质量。指导家属护理患者，使患者保持积极的情绪状态。使患者保持积

20、极的情绪状态。康复指导康复指导 吞咽功能康复、语言康复和肢体康复都需要较长的时吞咽功能康复、语言康复和肢体康复都需要较长的时间，应鼓励患者及家属树立信心，克服急于求成心理，循序渐间，应鼓励患者及家属树立信心，克服急于求成心理，循序渐进，坚持锻炼。康复过程中应经常和康复治疗师沟通，以便及进，坚持锻炼。康复过程中应经常和康复治疗师沟通，以便及时调整训练方法。时调整训练方法。现在学习的是第31页，共35页 预预 后后术后平均生存0.9年，成人的预后较儿童为好。随着近年来临床医学和基础研究的不断发展，随母细胞瘤病人的预后得到不断改善。目前多数统计5年存活率均在30%以上，最高统计达80%。个别的可生存

21、达十年以上。髓母细胞瘤患者预后与多种因素有关。术后放疗是延长生存期的重要手段，辅助化疗也有一定作用。此外患者年龄与预后也有密切关系，多数文献指出较大年龄的儿童及成人髓母细胞瘤患者的预后较好。应注意的是复发和有转移病例，其预后大大低于第一次治疗，即使用放疗和化疗，也不会获得满意的疗效。综上所述，影响预后的因素是多方面的。无疑，彻底切除病灶，术后辅以足够剂量的放疗，有条件配合化疗等综合治疗措施，可能会大大延长髓母细胞瘤患者的生存期和改善病人的生活质量。现在学习的是第32页，共35页讨论讨论现在学习的是第33页，共35页头痛头痛呕吐呕吐视乳头水肿视乳头水肿现在学习的是第34页，共35页现在学习的是第35页，共35页