医学13内分泌系统疾病.pptx

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1、概概 述述 内内分分泌泌系系统统与与神神经经系系统统共共同同实实现现对对机机体体各各器器官官的的调调节节，维维持持内内环环境境的的相相对对稳稳定。定。内内分分泌泌系系统统包包括括各各内内分分泌泌腺腺体体、内内分分泌泌组组织织及及弥弥散散分分布布的的神神经经内内分分泌泌细细胞胞。激激素素的的合合成成与与分分泌泌受受到到神神经经系系统统和和下下丘丘脑脑-垂垂体体-靶器官之间的调节机制的双重调控。靶器官之间的调节机制的双重调控。机机体体重重要要的的内内分分泌泌腺腺有有脑脑垂垂体体、甲甲状状腺、甲状旁腺、胰岛、肾上腺和性腺等。腺、甲状旁腺、胰岛、肾上腺和性腺等。第1页/共61页第一节垂体疾病第一节垂体

2、疾病一、下丘脑的内分泌一、下丘脑的内分泌(一一)下丘脑与垂体间下丘脑与垂体间 的功能联系：的功能联系：下丘脑下丘脑N N垂体垂体下下丘丘脑脑垂垂体体束束下丘脑下丘脑腺垂体腺垂体垂垂体体门门脉脉第2页/共61页第第二二节节甲甲状状腺腺疾疾病病第3页/共61页3、正常解剖组织学复习第4页/共61页甲状软骨甲状腺第5页/共61页Thethyroidglandhasarightlobeandaleftlobeconnectedbyanarrowisthmus.第6页/共61页第7页/共61页单层立方上皮胶质第8页/共61页亦称单纯性甲状腺肿(simplegoiter)，是由于缺碘使甲状腺素分泌不足，促

3、甲状腺素(TSH)分泌增多，甲状腺滤泡上皮增生、胶质堆积而使甲状腺肿大，一般不伴甲亢。常常呈地方性分布，又称地方性甲状腺肿(endemicgoiter)，但也可为散发性。据报导，目前全世界约有10亿人生活在碘缺乏地区，我国病区人口超过3亿，大多位于内陆山区及半山区。本病主要是颈部甲状腺肿大，一般无症状，少数病人后期可引起压迫、窒息、吞咽和呼吸困难。少数患者可伴甲亢或甲低等症状，极少数可癌变。一、弥漫性非毒性甲状腺肿一、弥漫性非毒性甲状腺肿(diffuse nontoxic goiter)第9页/共61页1缺缺碘碘地地方方性性缺缺碘碘及及青青春春期期、妊妊娠娠和和哺哺乳乳期期对对碘碘需需求求增增

4、加加，甲甲状状腺腺素素合合成成减减少少，通通过过反反馈馈刺刺激激垂垂体体TSH分分泌泌增增多多，甲甲状状腺腺滤滤泡泡上上皮皮增增生生，另另一一方方面面滤滤泡泡腔腔内内充充满满胶胶质质，使甲状腺肿大。使甲状腺肿大。2致致甲甲状状腺腺肿肿因因子子的的作作用用水水中中钙钙和和氟氟可可影影响响肠肠道道碘碘的的吸吸收收；某某些些食食物物(如如卷卷心心菜菜、木木薯薯、菜菜花花、大大头头菜菜等等)可可致致甲甲状状腺腺肿肿；硫硫氰氰酸酸盐盐及及过过氯氯酸酸盐盐妨妨碍碍碘碘聚聚集集；药物：硫脲类药、磺胺药、锂、钴及高氯酸盐等。药物：硫脲类药、磺胺药、锂、钴及高氯酸盐等。3高高碘碘常常年年饮饮用用含含高高碘碘的的

5、水水，因因碘碘摄摄食食过过高高，过过氧氧化化物物酶酶的的功功能能基基团团过过多多的的被被占用，因而碘的有机化过程受阻，甲状腺呈代偿性肿大。占用，因而碘的有机化过程受阻，甲状腺呈代偿性肿大。4遗传与免疫遗传与免疫（一）病因、发病机制（一）病因、发病机制第10页/共61页（二）病理变化（二）病理变化根据该病的发生、发展过程和病变特点，可分为三个期根据该病的发生、发展过程和病变特点，可分为三个期:1 1增增生生期期 肉肉眼眼观观，甲甲状状腺腺表表面面光光滑滑，呈呈弥弥漫漫性性对对称称性性肿肿大大，一一般般150g(150g(正正常常202040g)40g)。镜镜下下，滤滤泡泡上上皮皮增增生生呈呈立立

6、方方或或低低柱柱状状，伴伴小小滤滤泡泡和和小小假假乳乳头头形形成成，胶胶质质较较少少，间质充血。间质充血。2 2胶胶质质贮贮积积期期 肉肉眼眼观观，表表面面光光滑滑，弥弥漫漫性性对对称称性性显显著著增增大大，重重约约200200300g300g（可可达达500g500g）。切切面面呈呈棕棕褐褐色色，半半透透明明胶胶冻冻状状。光光镜镜下下，少少数数上上皮皮增增生生呈呈扁扁平平状状，可可有有小小滤泡或假乳头形成，滤泡腔高度扩大，大量胶质贮积。滤泡或假乳头形成，滤泡腔高度扩大，大量胶质贮积。3 3结结节节期期 肉肉眼眼观观，由由于于滤滤泡泡上上皮皮增增生生与与复复旧旧或或萎萎缩缩不不一一致致，分分布

7、布不不均均，呈呈不不对对称称结结节节状状增增大大，结结节节大大小小不不一一，有有的的结结节节境境界界清清楚楚(无无包包膜膜)，切切面面可可有有出出血血、坏坏死死、囊囊性性变变、钙钙化化和和瘢瘢痕痕形形成成。镜镜下下，滤滤泡泡大大小小不不一一，部部分分上上皮皮呈呈柱柱状状或或乳乳头头状状增增生生，可可形形成成小小滤滤泡泡；滤滤泡泡高高度度扩扩张张，胶胶质质贮贮积积，直直径径可可达达300300400m400m。间间质质纤纤维维组组织织增增生生、形成大小不一的结节状病灶。形成大小不一的结节状病灶。第11页/共61页1、StageofhyperplasiaDiffusehyperplasticgoi

8、ter第12页/共61页第13页/共61页小滤泡大量增生，胶质少第14页/共61页2、StageofstoredcolloidDiffusecolloidgoiter第15页/共61页第16页/共61页弥弥漫漫性性非非毒毒性性甲甲状状腺腺肿肿 甲甲状状腺腺滤滤泡泡显显著著扩扩大大，腔腔内内充充满满均均匀匀的的胶胶质质，上上皮皮细细胞胞变变扁扁平平 第17页/共61页弥漫性非毒性甲状腺肿弥漫性非毒性甲状腺肿 少数上皮增生呈扁平状，可有小滤泡或假乳头形成，滤泡腔高度扩大，大量胶质少数上皮增生呈扁平状，可有小滤泡或假乳头形成，滤泡腔高度扩大，大量胶质贮积。贮积。第18页/共61页滤泡扩张，大量胶质贮

9、积第19页/共61页3、StageofnoduleNodulargoiter甲状腺显著肿大，有结节形成。第20页/共61页Thisdiffuselyenlargedthyroidglandissomewhatnodular.Thispatientwaseuthyroid第21页/共61页Theredarrowpointstoanareaofscarring.Thebluearrowpointstoalargeandtheyellowtoasmallfollicle第22页/共61页Thefollicularcellshaveroundtoovalnucleiwithsmallvisiblenu

10、cleoli.Thefolliclecellcytoplasmisscant第23页/共61页可见结节形成，部分滤泡显著扩张，部分滤泡增生、萎缩。第24页/共61页是是指指血血中中甲甲状状腺腺素素过过多多，作作用用于于全全身身各各组组织织所所引引起起的的临临床床综综合合征征，临临床床上上 统统 称称 为为 甲甲 状状 腺腺 功功 能能 亢亢 进进 症症(hyperthyroidism)(hyperthyroidism)，简简称称甲甲亢亢，由由于于约约有有1 13 3患患者者有有眼眼球球突突出出，故故又又称称为为突突眼眼性性甲甲状状腺腺肿肿。本本病病多多见见于于女女性性，男女之比为男女之比为1:

11、41:46 6，20204040岁最多见。岁最多见。临临床床表表现现：甲甲状状腺腺肿肿大大，基基础础代代谢谢率率和和神神经经兴兴奋奋性性升升高高，如如心心悸悸、多多汗汗、烦烦热热、潮潮汗汗、脉脉搏搏快快、手手震震颤颤、多食、消瘦、乏力和突眼等。多食、消瘦、乏力和突眼等。一、弥漫性毒性甲状腺肿一、弥漫性毒性甲状腺肿(diffuse toxic goiter)第25页/共61页 病病因因尚尚不不清清楚楚，但但目目前前一一般般认认为为本本病病是是一一种种自自身身免免疫疫性性疾疾病病，其其根根据据是是：甲甲亢亢患患者者血血中中球球蛋蛋白白增增高高，且且常常与与一一些些自自身身免免疫疫性性疾疾病病并并存

12、存；血血中中存存在在与与促促甲甲状状腺腺素素（TSHTSH）受受体体结结合合的的抗抗体体，具具有有类类似似TSHTSH的的作作用用，TSHTSH通通过过激激活活腺腺苷苷环环化化酶酶和和磷磷脂脂酰酰肌肌醇醇通通路路而而引引起起甲甲状状腺腺素素过过多多分分泌泌，甲甲状状腺腺生生长长免免疫疫球球蛋蛋白白（TGITGI）则则刺刺激激甲甲状状腺腺滤滤泡泡上上皮皮增增生生；可可能能与与遗遗传传有有关关某某些些患患者者亲亲属属中中也也患患有有此此病病或或其其它它自自身身免免疫疫性性疾疾病病；有有的的因因精精神神创创伤伤，可能干扰了免疫系统而促进自身免疫疾病的发生。可能干扰了免疫系统而促进自身免疫疾病的发生。

13、（一）病因、发病机制（一）病因、发病机制第26页/共61页（二）病理变化（二）病理变化 肉肉眼眼观观，甲甲状状腺腺弥弥漫漫性性对对称称性性增增大大(约约2 24 4倍倍)，表表面面光光滑滑，较较软软，切切面面灰灰红红,呈呈分分叶叶状状，胶胶质质含含量量少少。镜镜下下，以以小小滤滤泡泡为为主主，上上皮皮呈呈立立方方状状。大大滤滤泡泡上上皮皮多多呈呈高高柱柱状状增增生生，有有的的呈呈乳乳头头状状增增生生，胞胞浆浆透透亮亮。滤滤泡泡腔腔内内胶胶质质稀稀薄薄，甚甚至至不不见见胶胶质质，滤滤泡泡周周边边胶胶质质出出现现许许多多大大小小不不一一的的上上皮皮细细胞胞吸吸收收空空泡泡。间间质质血血管管丰丰富富

14、、充充血血，较较多多淋淋巴巴细细胞胞浸浸润润，可可伴伴有有生生发发中中心心形形成成。免免疫组化显示，大部分淋巴细胞为疫组化显示，大部分淋巴细胞为T T细胞。细胞。第27页/共61页甲甲亢亢手手术术前前往往往往须须经经碘碘治治疗疗，治治疗疗后后甲甲状状腺腺病病变变有有所所减减轻轻，甲甲状状腺腺体体积积缩缩小小、质质变变实实，似似牛牛肉肉样样外外观观。光光镜镜下下上上皮皮细细胞胞变变矮矮、增增生生减减轻轻，胶胶质质增增多多变变浓浓，吸吸收收空空泡泡减减少少。间间质质血血管管减少、充血减轻，淋巴细胞也减少。减少、充血减轻，淋巴细胞也减少。除除甲甲状状腺腺病病变变外外，全全身身淋淋巴巴组组织织增增生生

15、，胸胸腺腺和和脾脾增增大大；心心脏脏肥肥大大、心心腔腔扩扩张张，心心肌肌可可有有坏坏死死及及纤纤维维化化；肝肝细细胞胞可可有有脂脂肪肪变变性性，甚甚至至坏坏死死及及纤纤维维化化。眼眼球球突突出出的的原原因因是是眼眼球球外外肌肌水水肿肿、球球后后纤纤维维脂脂肪肪组组织织增增生生、淋淋巴巴细细胞胞浸浸润润和和粘粘液液水肿。水肿。第28页/共61页弥弥漫漫性性毒毒性性甲甲状状腺腺肿肿 滤泡增生，有的扩大，上皮呈立方或高柱状，并乳头状突起。滤泡腔内胶质稀薄，周边有大小不等空泡 第29页/共61页弥漫性毒性甲状腺肿弥漫性毒性甲状腺肿 滤泡增生，有的扩大，上皮呈立方或高柱状，并乳头状突起。滤泡腔内胶质稀薄

16、，周边有大小不等空泡 第30页/共61页A diffusely enlarged thyroid gland associated with hyperthyroidism is known as Graves disease.At low power here,note the prominent infoldings of the hyperplastic epithelium.第31页/共61页At high power,the tall columnar thyroid epithelium with Graves disease lines the hyperplastic info

17、ldings into the colloid.第32页/共61页第33页/共61页第34页/共61页甲状腺腺瘤Thyroidadenoma第35页/共61页 甲状腺腺瘤是甲状腺滤泡上皮发生的最常见的甲状腺良性肿瘤，多见于青中年妇女，腺瘤生长缓慢，大部分病人无明显症状，约1%的患者可出现甲亢。、Conception第36页/共61页、Pathological feature第37页/共61页 肉眼:多为单发,呈圆形或椭圆形，大小从直径数毫米到3-5cm，局限在一侧腺 体内，质地稍硬，表面光滑，无压痛，能随吞咽上下移动，有完整包膜，肿瘤中心有时可见囊性变，纤维化或钙化。、Pathological

18、 feature第38页/共61页Here is a surgical excision of a small mass from the thyroid gland that has been cut in half.The mass is well-circumscribed.Grossly it felt firm.By scintigraphic scan it was cold.This is a follicular adenoma.第39页/共61页Here is another follicular neoplasm(a follicular adenoma histologi

19、cally)that is surrounded by a thin white capsule.It is sometimes difficult to tell a well-differentiated follicular carcinoma from a follicular adenoma.第40页/共61页第41页/共61页病理组织学分型:第42页/共61页滤泡型腺瘤单纯型腺瘤胶样型腺瘤胎儿型腺瘤胚胎型腺瘤嗜酸性细胞腺瘤病理组织学分型:第43页/共61页 The red arrow points to the predominantly small follicles conta

20、ined in the adenoma.The blue arrows point to compressed normal thyroid.The yellow arros points to normal thyroid with much larger follicles than most of those within the adenoma.第44页/共61页 The red arrow is located within the adenoma.Although composed of follicular cells,little colloid is seen.The blu

21、e arrow points to the capsule of the adenoma,a few strands of connective tissue.The yellow arrow points to colloid within a large normal follicle 第45页/共61页Simpleadenoma第46页/共61页Colloidadenoma第47页/共61页Fetaladenoma第48页/共61页Embryonaladenoma第49页/共61页前者周围甲状腺组织无压迫现象，临近甲状腺内与结节内有相似病变；后者周围有压迫现象，周围与远处甲状腺组织均正常

22、。鉴别：结节性甲状腺肿常为多个结节，无完整包膜；腺瘤多单发,有完整包膜；前者滤泡大小不一致，一般比正常大；后者则相反；第50页/共61页第四节胰岛疾病第四节胰岛疾病 一、糖尿病一、糖尿病（diabetes mellitusdiabetes mellitus）是是由由于于胰胰岛岛素素缺缺乏乏或或（和和）胰胰岛岛素素的的生生物物效效应应降降低低而而引引起起的的代代谢谢障障碍碍，为为以以持持续续的的血血糖糖升高和出现糖尿为主征的常见病，升高和出现糖尿为主征的常见病，临床表现为多饮、多食、多尿和体重减少临床表现为多饮、多食、多尿和体重减少（即（即“三多一少三多一少”）。）。发病率为发病率为1 12 2

23、。第51页/共61页 病因和发病机制病因和发病机制糖尿病依病因可分为原发性及继发性两类。继发糖尿病依病因可分为原发性及继发性两类。继发性糖尿病是由于炎症、肿瘤、手术等已知疾病造成胰性糖尿病是由于炎症、肿瘤、手术等已知疾病造成胰岛广泛破坏，或由于其他内分泌的异常影响胰岛素的岛广泛破坏，或由于其他内分泌的异常影响胰岛素的分泌所导致的糖尿病。日常所称糖尿病乃指原发性糖分泌所导致的糖尿病。日常所称糖尿病乃指原发性糖尿病，按其病因、发病机制、病变、临床表现及预后尿病，按其病因、发病机制、病变、临床表现及预后的不同可分为以下两种。的不同可分为以下两种。第52页/共61页（一）胰岛素依赖型糖尿病（一）胰岛素

24、依赖型糖尿病 胰鸟素依赖型糖尿病（胰鸟素依赖型糖尿病（IDDMIDDM）又称）又称型糖尿病，占型糖尿病，占糖尿病的糖尿病的10102020，患者多为青少年，发病时年龄，患者多为青少年，发病时年龄小于小于2020岁，胰岛岁，胰岛B B细胞明显减少，血中胰岛素明显降低，细胞明显减少，血中胰岛素明显降低，易合并酮血症甚至昏迷，治疗依赖胰岛素。目前认为易合并酮血症甚至昏迷，治疗依赖胰岛素。目前认为其发病是在遗传易感性素质的基础上，胰岛感染了病其发病是在遗传易感性素质的基础上，胰岛感染了病毒（如腮腺炎病毒、风疹病毒及柯萨奇毒（如腮腺炎病毒、风疹病毒及柯萨奇B B4 4病毒等）或受病毒等）或受毒性化学物质

25、（如吡甲硝苯脲等）的影响，使胰岛毒性化学物质（如吡甲硝苯脲等）的影响，使胰岛B B细细胞损伤，释放出致敏蛋白，引起自身免疫反应（包括胞损伤，释放出致敏蛋白，引起自身免疫反应（包括细胞免疫及体液免疫），导致胰岛的自身免疫性炎症，细胞免疫及体液免疫），导致胰岛的自身免疫性炎症，进一步引起胰岛进一步引起胰岛B B细胞严重破坏。细胞严重破坏。第53页/共61页（二）非胰岛素依赖型糖尿病（二）非胰岛素依赖型糖尿病非胰岛素依赖型糖尿病（非胰岛素依赖型糖尿病（non-insulin dependent non-insulin dependent diabetes mellitusdiabetes melli

26、tus，NIDDMNIDDM）又称）又称型糖尿病，发病型糖尿病，发病年龄多在年龄多在4040岁以上，没有胰岛炎症，胰岛数目正常或岁以上，没有胰岛炎症，胰岛数目正常或轻度减少。血中胰岛素开始不降，甚至增高，无抗胰轻度减少。血中胰岛素开始不降，甚至增高，无抗胰岛细胞抗体，无其他自身免疫反应的表现。本型虽然岛细胞抗体，无其他自身免疫反应的表现。本型虽然也有家族性，一卵性双生同时发病者达也有家族性，一卵性双生同时发病者达9090以上，但以上，但未发现与未发现与HLAHLA基因有直接联系。其发病机制不如基因有直接联系。其发病机制不如型糖型糖尿病清楚，一般认为是与肥胖有关的胰岛素相对不足尿病清楚，一般认为

27、是与肥胖有关的胰岛素相对不足及组织对胰岛素不敏感（胰岛素抵抗）所致。及组织对胰岛素不敏感（胰岛素抵抗）所致。第54页/共61页1 1、胰岛病变、胰岛病变第55页/共61页糖尿病之胰岛糖尿病之胰岛图示胰岛淀粉样变280第56页/共61页第57页/共61页第58页/共61页2、动脉病变：细动脉硬化、动脉粥样硬化3、肾脏病变：体积增大，肾小球硬化，肾小管变性，肾间质纤维化、水肿，血管损害。4、视网膜病变5、神经系统病变6、其它第59页/共61页思 考 题一、名词解释结节性甲状腺肿突眼性甲状腺肿糖尿病二、简答题1.结节性甲状腺肿与甲状腺腺瘤的鉴别要点；2.试述毒性甲状腺肿的病变特点及临床病理联系第60页/共61页感谢您的观看！第61页/共61页