周围神经疾病.pptx

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1、本章重点*特发性面神经麻痹的临床特点、治疗*Guillain-Barr综合征的临床表现、辅助检查 、诊断、鉴别诊断、治疗*GBS的概念临床特点&治疗第1页/共114页一、三叉神经痛Trigeminal Neuralgia第2页/共114页一、三叉神经痛(Trigeminal Neuralgia)三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛概念第3页/共114页 特发性病因不明 可能三叉神经脱髓鞘异位冲动&伪突触 传递病因第4页/共114页 神经节细胞消失 神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚 轴索变细&消失 部分患者后颅窝异常小血管团 压迫三叉神经根&延髓外侧 三叉神经感觉根切断术活检可见:病理第5页/共114页1

2、.中老年多见,40岁起病(70%80%),女:男=23:1l 扳机点(轻触鼻翼颊部舌诱发),不敢洗脸进食讲话,面色憔悴l 疼痛局限于1&2个分支,l 2,3支常见,多为单侧,面颊上下颌舌部明显l 电击刀割撕裂样剧痛,数秒至12分l 突发突止,间歇期正常临床表现第6页/共114页2.严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux)可伴面红皮温高结膜充血&流泪 可昼夜发作,夜不成眠临床表现第7页/共114页3.病程呈周期性 发作期-数日周月 缓解期-数日数年 病程愈长,发作愈重,愈频繁 神经系统检查无体征 临床表现第8页/共114页根据 疼痛的部位性质扳机点 神经系统无阳性体征可确诊 诊断&

3、鉴别诊断1.诊断第9页/共114页见于l 多发性硬化(MS)l 延髓空洞症l 原发性&转移性颅底肿瘤l 出现面部持续疼痛 感觉减退 角膜反射迟钝l 常合并其他脑神经麻痹年轻患者典型三叉神经痛特别是双侧性应高度怀疑MS(1)继发性三叉神经痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第10页/共114页牙痛为 持续性钝痛 局限于牙龈部 进食冷热食加剧 X线检查可鉴别(2)易误诊为牙痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第11页/共114页v 患侧扁桃体&咽部涂地卡因可暂时阻止发作(3)舌咽神经痛(glosspharyngeal neuralgia)v 吞咽讲话哈欠咳嗽常诱发v 触发点(咽喉舌根扁桃体窝)v 舌咽神经分布区(

4、扁桃体舌根咽耳道深部)v 发作性剧痛,颇似三叉神经痛,数秒1min诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第12页/共114页(4)蝶腭神经痛 每日发作数次数十次 每次持续数min数h 少见,刀割烧灼钻样剧痛 鼻根后方颧部上颌上腭牙龈,可累及同侧眼眶,向额颞枕耳部放散 无扳机点,发作时病侧鼻粘膜充血鼻塞流泪诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第13页/共114页 鼻窦部持续钝痛 可有局部压痛发热流脓涕血象白细胞 鼻腔检查&X线摄片可确诊(5)鼻窦炎诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第14页/共114页 疼痛部位模糊深在弥散 多为一侧下面部,也可双侧 无触痛点 情绪可使疼痛加重 见于抑郁症疑病人格障碍(6)非典型面痛(atyp

5、ical facial pain)治疗 抗抑郁药 苯妥英钠诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第15页/共114页 多在咀嚼时出现疼痛 颞颌关节有局部压痛(7)颞颌关节病诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第16页/共114页 特发性三叉神经痛的首选药物治疗三叉神经痛可能是周围性癫癎样放电抗癎药治疗有效治疗1.药物治疗第17页/共114页 有效率约70%,孕妇忌用 副作用-头晕嗜睡口干恶心消化不良行走不稳 数日后消失偶有皮疹白细胞,须停药 偶有共济失调复视再障肝功能障碍,立即停药卡马西平(carbamazepine).首选 起始剂量0.1g,3次/d,p.o;常用0.6g/d,最大1.0g/d 疼痛停止后渐减量,

6、用最小有效维持量(0.60.8g/d)治疗1.药物治疗(1)抗癎药物第18页/共114页苯妥英钠(phenytoin).0.1g,3次/d,p.o 可增量至0.6g/d(1)抗癎药物 卡马西平&苯妥英钠单药无效,合用可能有效治疗1.药物治疗第19页/共114页氯硝西泮(clonazepam).68mg/d,p.o 完全控制(40%50%),明显缓解(25%)(1)抗癎药物 副作用:嗜睡&步态不稳 老年人偶见短暂的精神错乱,停药消失 用于卡马西平&苯妥英钠无效时治疗1.药物治疗第20页/共114页副作用:恶心呕吐嗜睡等30%的病例不能耐受(2)氯苯氨丁酸(baclofen)起始量5mg,3次/d

7、,p.o常用量3040mg/d治疗1.药物治疗第21页/共114页 1 0003 000g,i.m,23次/w,一疗程48周(3)维生素B12 副作用:偶有一过性头晕全身瘙痒复视等治疗1.药物治疗第22页/共114页v 药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节v 用无水酒精甘油使之变性,注射区面部感觉缺失治疗2.封闭治疗第23页/共114页n并发症:面部感觉异常角膜炎咀嚼无力复视带状疱疹CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC75oC(1min)破坏节后无髓鞘痛温觉Ad&C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa&b粗纤维 疗效90%以上n 复发率-21%28%,重复应用仍有效 治疗3.经皮半

8、月神经节射频电凝疗法 第24页/共114页 近年推荐微血管减压术解除神经受压,近期疗效80%并发症-听力减退&丧失 面部感觉减退 滑车外展面神经麻痹 传统方法-三叉神经感觉根部分切断术 g-刀&X-刀 治疗可能有效 治疗4.手术治疗第25页/共114页二、特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy第26页/共114页 Bell麻痹(Bell palsy)-周围性面瘫 茎乳孔内面神经的非特异性炎症二、特发性面神经麻痹(Idiopathic Facial Palsy)概念第27页/共114页病因未明 风寒 病毒感染(带状疱疹)自主神经功能不稳 Guillain-Barr综合征脱

9、髓鞘病变也可引起 局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压病因&病理病因第28页/共114页 严重者轴索变性 早期 神经水肿&脱髓鞘病因&病理病理第29页/共114页1.任何年龄都可发生,男性略多 急性起病,症状数h&13d达高峰 病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛 临床表现第30页/共114页2.患侧表情肌瘫痪 额纹消失不能皱额蹙眉 眼裂变大不能闭合&闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜)鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪)双侧见于Guillain-Barr综合征 临床表现第31页/共114页 镫骨肌支前

10、受损:舌前2/3味觉丧失&听觉过敏3.鼓索以上面神经病变:同侧舌前2/3味觉丧失临床表现膝状神经节病变(Hunt综合征)周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹(图2-8)第32页/共114页 根据急性起病的周围性面瘫1.诊断诊断&鉴别诊断第33页/共114页 多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性瘫 CSF蛋白-细胞分离2.鉴别诊断(1)Guillain-Barr 综合征诊断&鉴别诊断第34页/共114页 腮腺炎肿瘤化脓性下颌淋巴结炎 原发病史&特殊症状(2)耳源性面神经麻痹(中耳炎迷路炎乳突炎)2.鉴别诊断诊断&鉴别诊断第35页/共114页

11、 无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg,p.o,3次/d,710d Hunt综合征(带状疱疹感染)1.泼尼松30mg/d顿服,连续5d,710d逐渐减量 地塞米松1015mg/d,i.v滴注,710d 减轻面神经水肿缓解神经受压治疗急性期第36页/共114页2.维生素B1 100mg 维生素B12 500g i.m,1次/d 促进神经髓鞘恢复治疗3.氯苯氨丁酸(baclofen)5mg,3次/d,p.o,可逐渐增量至3040mg/d 减低肌张力改善局部血循环 副作用-恶心呕吐嗜睡等 第37页/共114页4.理疗 急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法红外线照 射,改善局部血循环,消除神经水肿

12、 恢复期:碘离子透入疗法针刺或电针治疗 治疗第38页/共114页5.康复治疗 尽早功能训练 做皱眉举额闭眼露齿鼓腮吹口哨等 辅以面肌按摩,每d数次,每次数min治疗第39页/共114页6.手术疗法(病后2年未恢复可行)面神经-副神经吻合术 面神经-舌下神经吻合术 面神经-膈神经吻合术n 疗效不确定,严重病例可试用治疗第40页/共114页7.预防眼部合并症 眼罩防护 眼药水眼膏治疗第41页/共114页 不完全性面瘫12个月可望痊愈 年轻患者预后好,轻度面瘫痊愈率达92%以上 老年患者发病时伴乳突疼痛,合并糖尿病高血 压动脉硬化心绞痛&心肌梗死者预后差 预后第42页/共114页三、偏侧面肌痉挛He

13、mifacial spasm第43页/共114页E 多为特发性病例E 特发性面神经麻痹的暂时&永久后遗症 三、偏侧面肌痉挛(Hemifacial spasm)n 一侧面部不自主阵挛性抽动概念第44页/共114页 病因不明 可能为面神经异位兴奋&伪突触传导所致 面神经入脑干处微血管袢压迫-减压术可治愈 脑桥小脑角肿瘤&椎动脉瘤病因第45页/共114页v 多中年以后发病,女性较多v 眼轮匝肌颤搐(波及)口角肌颈阔肌v 紧张疲劳自主运动加剧,入睡后停止v 无神经系统体征 临床表现第46页/共114页E 主要根据本病的临床表现诊断诊断&鉴别诊断第47页/共114页n 老年妇女多见,常为双侧,下部面肌无

14、抽搐 鉴别诊断1.功能性睑痉挛诊断&鉴别诊断第48页/共114页n 两侧睑痉挛,伴口舌面肌下颌喉颈肌肌张力 障碍n 老年妇女多发 2.Meige综合征n 睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征鉴别诊断诊断&鉴别诊断第49页/共114页E 较明显的肌收缩,与精神因素有关E 儿童&青年多见3.习惯性抽动症 鉴别诊断诊断&鉴别诊断第50页/共114页 近期服用奋乃静三氟拉嗪氟哌啶醇胃复安等 口强迫性张大&闭合 不随意伸舌&卷缩 4.抗精神病药引起面肌运动障碍(facial dyskinesia)鉴别诊断诊断&鉴别诊断第51页/共114页1.A型肉毒毒素(botulinum toxin type A,BTX)

15、注射目前首选疗法,安全有效,简便易行可治疗多种局限性肌张力障碍治疗第52页/共114页n BTX-单一多肽链组成n 可裂解重链(H)&轻链(L)n 抑制ACh囊泡量子性释放1.A型肉毒毒素(botulinum toxin type A,BTX)注射E 痉挛肌注射微量BTX麻痹效应(消除痉挛)疗效36mon,复发后再注射有效p 副作用-短暂睑下垂,数日消退治疗第53页/共114页2.试用镇静药安定药 试用抗癫癎药 卡马西平0.1g,2次/d,逐渐增量至0.6g/d 苯妥英钠0.10.2g,3次/d治疗第54页/共114页E 颅后窝微血管减压术可产生面瘫&复发3.50%酒精面神经分支阻滞术治疗第5

16、5页/共114页三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP第56页/共114页q 急性&亚急性特发性多发性神经病 q 可能与感染有关&免疫机制参与 Guillain-Barr综合征(GBS)概念三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP第57页/共114页E 我国青壮年&儿童多见E 有地区&季节流行趋势E GBS年发病率0.61.9/10万,男性略多E 欧美国家双峰发病年龄(1625&4560岁)

17、流行病学第58页/共114页r 脱髓鞘型在美国较常见r 偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病)r 我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN)r CJ感染常与AMAN有关 流行病学第59页/共114页v 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni,CJ)感染有关 CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS常见血清型:2,4,19型,我国常见Penner 19型 CJ感染潜伏期2472h 水样便脓血便(高峰期2448h),1周恢复 常腹泻停止后发生GBSv GBS确切病因不清v 可能与巨细胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有关 病因&发病机制第60页

18、/共114页+病原体某些组分与周围神经组分相似+机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性T细胞和自身Ab 对周围神经免疫应答脱髓鞘 分子模拟(molecular mimicry)机制病因&发病机制第61页/共114页 P2蛋白:分子量15kD,碱性蛋白,致神经炎作用强 P1蛋白:分子量18.5kD,碱性蛋白,相当于CNS的 MBP,可诱发EAN&EAE P0蛋白:分子量30kD,糖蛋白,周围神经含量最多 髓鞘结合糖蛋白(MAG):分子量110kD,糖蛋白GBS实验动物模型实验性自身免疫性神经炎(Experimental autoimmune neuritis,EAN)诱发抗原病因&发病机制第6

19、2页/共114页 神经根神经节&周围神经节段 性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞&巨噬 细胞炎性反应 严重者累及轴索病因&发病机制q 牛P2蛋白免疫Lewis大鼠,诱发EAN模型q P2特异性T细胞转移Lewis大鼠(45d潜伏期)EAN病理第63页/共114页 病前14周多有胃肠道呼吸道感染&疫苗接种史 急性&亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重 数日2周达高峰 危重者12d完全性四肢瘫,呼吸肌&吞咽肌麻痹,危及生命1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹临床表现第64页/共114页 数d内对称性瘫 自下肢上肢,腱反射减低&消失,可累及脑神经 Landry上升性麻痹临床表现1.四肢弛缓性瘫&

20、呼吸肌麻痹第65页/共114页+感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感)+感觉缺失较少见(手套袜子形分布)+振动觉&关节运动觉通常保存+神经根刺激征-少数病例出现Kernig征 Lasegue征2.肢体感觉障碍临床表现第66页/共114页E 常见双侧面瘫E 其次是球麻痹E 可为首发症状3.脑神经麻痹临床表现第67页/共114页 窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻4.自主神经紊乱症状临床表现第68页/共114页特点(纯运动型)r 病情重,多有呼吸肌受累r 2448 h迅速出现四肢瘫r 肌萎缩出现早r 病残率高,预后差

21、(1)急性运动轴索型神经病(AMAN)5.GBS变异型临床表现第69页/共114页v 发病与AMAN相似v 病情更严重,预后差(2)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)5.GBS变异型临床表现第70页/共114页包括:全自主神经功能不全 复发型GBS(极少)眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)(3)Fisher综合征5.GBS变异型(4)不能分类的GBS临床表现第71页/共114页本病特征性表现(病后23w)PrC数正常少数病例CSF细胞数(2030)106/L 1.CSF蛋白细胞分离辅助检查第72页/共114页 严重病例可

22、见 窦性心动过速&T波改变 QRS波电压增高(自主神经功能异常所致)2.ECG异常辅助检查第73页/共114页脱髓鞘病变 运动&感觉NCV减慢-失神经&轴索变性 早期仅见F波H反射延迟&消失 (F波异常代表神经近端&神经根损害,有助于诊 断节段性病变-应检查多根神经)3.电生理检查轴索损害 远端波幅减低辅助检查第74页/共114页q 可见脱髓鞘&炎性细胞浸润4.腓肠神经活检辅助检查第75页/共114页 病前14周感染史 急性&亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍&脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波&H反射延迟1.诊断诊断&鉴别诊断第76页/共114页(1)低血钾型周期性瘫

23、痪2.鉴别诊断表6-2 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别GBS低血钾型周期性瘫痪病因多有病前感染史和自身免疫反应低血钾、甲亢病程急性或亚急性起病,进展不超过4周起病快(数小时1天),恢复快(23天)肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹可有无脑神经受损可有无感觉障碍可有(末梢型)及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症脑脊液蛋白细胞分离正常电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢EMG电位幅度降低,电刺激可无反应血钾正常低,补钾有效既往发作史无常有诊断&鉴别诊断第77页/共114页2.鉴别诊断E 病后3周可见CSF细胞蛋白分离,注意鉴别(2)脊髓灰质炎r 发热数日后,体温未

24、完全恢复正常时出现瘫痪r 常累及一侧下肢r 无感觉障碍&脑神经受累诊断&鉴别诊断第78页/共114页2.鉴别诊断 神经体征不固定 腱反射活跃 精神诱因等(3)功能性瘫痪诊断&鉴别诊断第79页/共114页禁忌证:严重感染心律失常心功能不全凝血系统疾病 1.病因治疗(1)血浆交换(plasma exchange,PE)每次交换血浆量按 40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算 用5%白蛋白复原血容量轻中重度病人分别做2次/w,4次/w,6次/w需在有特殊设备的医疗中心进行治疗第80页/共114页W 禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏)W 副作用-发热面红(减慢输液速度)(2)免疫球蛋白静脉滴注(i

25、ntravenous immunoglobulin,IVIG)W 成人剂量0.4g/(kgd),连用5d,尽早应用W IVIG&PE是AIDP的一线治疗治疗1.病因治疗第81页/共114页无条件用IVIG&PE,可试用v 甲基泼尼松龙500mg/d,i.v滴注,连用57dv 地塞米松10mg/d,i.v滴注,一疗程710d(3)皮质类固醇(corticosteroids)通常认为对GBS无效,并有不良反应治疗1.病因治疗第82页/共114页q 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险q 在重症监护病房密切观察呼吸情况q 有气短,动脉氧分压70mmHg可先行气管内插管 1d不好转应气管切开&插管,接呼吸器q

26、 呼吸器管理根据症状&血气分析,调节通气量治疗2.辅助呼吸第83页/共114页高血压-小剂量受体阻断剂 低血压-扩容&调整体位 3.对症治疗&预防治疗重症病例-持续心电监护 常见窦性心动过速,通常无须处理 严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见)需植入临时性心内起搏器治疗第84页/共114页应用广谱抗生素预防治疗坠积性肺炎&脓毒血症 穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞治疗3.对症治疗&预防治疗第85页/共114页保持床单平整&勤翻身,预防褥疮 加强护理 定时翻身拍背 雾化吸入&吸痰 保持呼吸道通畅 预防感染等并发症 及早康复治疗 肢体被动&主动运动,防止挛缩 用夹板防止足下垂畸形 针

27、灸按摩理疗&步态训练 治疗3.对症治疗&预防治疗第86页/共114页尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿 便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠 不能吞咽者取坐位鼻饲,以免误入气管窒息治疗3.对症治疗&预防治疗第87页/共114页及早识别处理焦虑症&抑郁症n 氟西汀(fluoxetine)20mg,1次/d,p.o疼痛-镇痛药n 试用卡马西平&阿米替治疗3.对症治疗&预防治疗第88页/共114页本病为自限性,单相病程(monophase course)+经数周&数月恢复+70%75%的病人完全恢复+25%遗留轻微神经功能缺损+5%死亡,常死于呼吸衰竭+空肠弯曲菌感染者预后差+高龄起病急骤辅助通气者预后不良预后

28、第89页/共114页四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies,CIDP第90页/共114页r CIDP发病率低r 国内占GBS的1.4%4.7%r 男女发病率相似r 各年龄均可发病,儿童罕见 n 慢性Guillain-Barr综合征r 慢性进展&复发性周围神经疾病概念四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies,CIDP第91页/共114页病理脱髓鞘&髓鞘再生并存“洋葱头样”改变CIDP发病机制与AIDP相似

29、而不同免疫机制-半乳糖脑苷脂&蛋白酶制成动物模型发病机制&病理电镜下可见洋葱头样结构第92页/共114页 阶梯式进展 稳定进展 复发-缓解1.起病隐袭,进展期数月数年(平均3mon)自然病程临床表现第93页/共114页v 大多数患者运动&感觉障碍并存 (疼痛痛觉过敏深感觉障碍感觉性共济失调)v 肌萎缩较轻v 少见症状:Horner征原发性震颤阳痿(4%)尿失禁(2%)2.对称性肢体远端&近端无力,远端近端发展 腱反射减弱&消失 呼吸肌受累较少(11%)构音障碍(9%),吞咽困难(9%),面神经麻痹(2%)临床表现第94页/共114页q 部分患者CSF可出现寡克隆带 1.CSF蛋白细胞分离辅助检

30、查第95页/共114页 脱髓鞘性神经病&轴索变性叠加 NCV远端潜伏期F波潜伏期异常较AIDP严重 病程不同时间脱髓鞘继发轴索损害程度不同 2.电生理检查辅助检查第96页/共114页也见于W Charcot-Marie-Tooth病W 神经纤维瘤W 创伤性神经瘤 3.腓肠神经活检节段性脱髓鞘&典型洋葱头样改变-高度提示CIDP辅助检查第97页/共114页 根据症状体征CSF电生理检查 确诊需神经活检1.诊断诊断&鉴别诊断第98页/共114页(2)电生理检查:须具备脱髓鞘病变以下特点中3点2或多个运动神经NCV减慢1或多个运动神经部分性传导阻滞,如腓正中 尺神经2或多个运动神经远端潜伏期延长2或

31、多个运动神经F波消失(1)临床表现周围神经病变,进展性&复发性运动 感觉功能障碍,症状至少2个月美国神经病学会(1991)CIDP必备诊断标准1.诊断诊断&鉴别诊断第99页/共114页美国神经病学会(1991)CIDP必备诊断标准(3)病理:神经活检明确脱髓鞘&髓鞘再生(4)CSF检查:细胞数10106/L1.诊断诊断&鉴别诊断第100页/共114页r缓慢进展病程r电生理-多灶性运动传导阻滞(MCBs)rF波潜伏期延长&EMG纤颤波r仅累及运动神经的脱髓鞘神经病(1)多灶性运动神经病(Multifocal motor neuropathy,MMN)2.鉴别诊断诊断&鉴别诊断第101页/共114

32、页表6-3 CIDP与多灶性运动神经病(MMN)的鉴别CIDPMMN病程缓慢进展,可有复发缓慢进展肌无力呈对称性分布,下肢为主,远端明显肌无力不对称性分布,上肢为主感觉障碍常见罕见实验室检查血清抗GM1抗体正常,CSF蛋白增高血清抗GM1抗体增高,CSF蛋白正常&轻度增高电生理检查不对称节段性NCV减慢或阻滞，MCBs区域外NCV下降MCBs区域外NCV正常治疗反应皮质类固醇治疗有效激素疗效不佳，可用免疫球蛋白和环磷酰胺治疗2.鉴别诊断诊断&鉴别诊断第102页/共114页 缓慢进展病程 不对称性肌无力 肌束震颤 无感觉障碍,NCV正常 EMG纤颤波收缩时巨大电位 无有效的疗法(2)运动神经元病

33、下运动神经元型(LMND)2.鉴别诊断诊断&鉴别诊断第103页/共114页(3)复发型GBS极少见复发型GBSCIDP病程1个月内进展至高峰平均3个月病前感染因素常见少见面神经&呼吸肌受累常见少见复发型GBS与CIDP的鉴别诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第104页/共114页 家族史 合并色素性视网膜炎鱼鳞病弓形足等 确诊-神经活检 (4)遗传性感觉运动性神经病(HSMN)2.鉴别诊断诊断&鉴别诊断第105页/共114页以及 副肿瘤性纯感觉性&感觉运动性神经病 淋巴瘤白血病浸润神经根慢性PN(5)其他结节性多动脉炎SLERA硬皮病引起的小血管炎 周围神经供血障碍慢性进行性PN异常蛋白血症合并周围神

34、经病 良性单克隆丙种球蛋白病血症(MGUS)Waldenstrom巨球蛋白血症 POEMS综合征诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第106页/共114页对本病敏感泼尼松60100mg/d,24w,逐渐减量至隔日520mg 维持长期连续用药 多在2个月时肌力改善1.皮质类固醇 治疗第107页/共114页表6-4 泼尼松隔日减量转换为隔日用药方案剂量剂量(mg,第第1d/第第2d)疗程的周数疗程的周数用此剂量的周数用此剂量的周数60/6060/4560/3060/1560/050/045/040/030/025/020/015/010/07.5/05/004681012141618222428323640

35、422222224244446或更多初始剂量60mg1次/d,连用4周之后每2周隔日减量连用6周后隔日用药每2周&4周减量 至少用34周一疗程10个月&以上治疗第108页/共114页优点+副作用小+IVIG与小剂量激素合用-疗效时间延长2.免疫球蛋白静脉滴注(IVIG)n 剂量1g/(kg.d),连用2dn 或400mg/(kg.d),连用5dn 3周&以后可酌情再用治疗第109页/共114页PE-2次/w 连续3周时疗效明显 PE短期疗效与IVIG相近3.血浆交换(PE)治疗第110页/共114页 治疗无反应的CIDP患者可试用 难治性患者治疗具有挑战性4.硫唑嘌呤&环磷酰胺治疗第111页/共114页.完全恢复-4%.轻度症状,能正常工作&生活-60%.中度症状,能步行,不能正常工作&生活-8%.重度症状,卧床不起&坐轮椅-28%.病后219年死于各种并发症-11%预后第112页/共114页Thanks！第113页/共114页感谢您的观看！第114页/共114页