血液系统疾病医专贫血课件.ppt
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1、血液系统疾病医专课件贫血第1页,此课件共106页哦 第一章第一章 总总 论论学习目标1.掌握:血液系统疾病的诊断与治疗2.熟悉:血液系统疾病的分类4.能够对临床血液系统疾病患者进行诊断与治疗3.了解:血细胞的生成与造血5.针对患者及高危人群进行健康教育和随访第2页,此课件共106页哦概概 念念血液系统由血液和造血器官组成。血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。造血干细胞:(hemapoietic stem cell,HSC)淋巴系统:包括中枢淋巴器官和周围淋巴器官。单核-巨噬细胞系统:单核-巨噬细胞。骨髓:bone marrow第3页,此课件共106页哦概概 念念血液系统血液造血器
2、官血细胞血 浆骨髓肝脾胸腺淋巴结及全身淋巴组织第4页,此课件共106页哦造血干细胞造血干细胞能够长期重建造血和免疫功能的细胞。能够长期重建造血和免疫功能的细胞。具有二大特点:具有二大特点:自我更新;自我更新;多向分化。多向分化。呈不对称分裂。呈不对称分裂。静止性静止性第一节第一节 血细胞的生成与造血血细胞的生成与造血 第5页,此课件共106页哦血细胞的起源第6页,此课件共106页哦造血器官胚胚胎胎期期造造血血第7页,此课件共106页哦出出生生后后造造血血造血器官骨髓造血髓外造血淋巴系统单核-巨噬细胞系统第8页,此课件共106页哦造血微环境造血干细胞赖以生存的内环境。包括:基质细胞、细胞外基质
3、细胞因子。微血管 末梢神经造血调控:正调控因子 负调控因子造血微环境和造血调控第9页,此课件共106页哦第10页,此课件共106页哦第二节第二节 血液系统疾病血液系统疾病的分类的分类 红细胞疾病:贫血和红细胞增多症粒细胞疾病:粒细胞缺乏、类白血病反应、惰性白细胞综合征单核细胞和巨噬细胞疾病:恶性组织细胞病、炎症性组织细胞增多淋巴细胞和浆细胞疾病:淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、MM造血干细胞疾病:AA、PNH、MDS、AML及骨髓增殖性疾病脾功能亢进:出血性及血栓性疾病:血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血障碍性疾病DIC、血栓性疾病第11页,此课件共106页哦第二节第二节 血液系统疾病血液系统疾
4、病的诊断的诊断 血液系统疾病的诊断询问病史临床表现体格检查实验室检查发病机制检查常规检查骨髓检查第12页,此课件共106页哦第三节第三节 血液系统疾病血液系统疾病的治疗的治疗 一般治疗一般治疗 补充造血原料补充造血原料 病因治疗病因治疗 刺激造血刺激造血 抗凝及溶栓治疗抗凝及溶栓治疗药物治疗药物治疗-免疫治疗免疫治疗 化学治疗化学治疗 诱导分化治疗诱导分化治疗 抗感染治疗抗感染治疗脾切除脾切除放疗放疗成分输血成分输血靶向治疗靶向治疗造血干细胞移植造血干细胞移植第13页,此课件共106页哦血液病学的进展和重要性血液病学的进展和重要性血型:血型:化疗:化疗:MOPPMOPP HD HDHLAHLA
5、骨髓移植骨髓移植CMLCMLpHpH染色体染色体-BCR-ABL-BCR-ABL伊马替尼伊马替尼基因重组技术基因重组技术G-CSFG-CSF,EPOEPO,干扰素,干扰素AML-M3AML-M3:ATRAATRA19861986 AS AS2 2O O3 3 -1992-1992第14页,此课件共106页哦复习思考题1.简述如何对血液系统疾病进行诊断?2.简述如何对血液系统疾病进行治疗?EDDEDEDC第15页,此课件共106页哦学习目标1.掌握:各种贫血的病因临床表现诊断与治疗原则2.熟悉:各种贫血的诊断与鉴别诊断4.能够对临床各类贫血疾病患者进行诊断与合理治疗3.了解:常见贫血的病因发病机
6、制分类与预防5.针对患者及高危人群进行健康教育和随访 第二章第二章 贫贫 血血第16页,此课件共106页哦第一节第一节 概概 述述 概 念贫血的定义:贫血的定义:贫血的定义:贫血的定义:指人体外周血红细胞容量减少,低于正指人体外周血红细胞容量减少,低于正指人体外周血红细胞容量减少,低于正指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状常范围下限的一种常见的临床症状常范围下限的一种常见的临床症状常范围下限的一种常见的临床症状贫血的标准(我国):贫血的标准(我国):贫血的标准(我国):贫血的标准(我国):海平面地区,成年男性海平面地区,成年男性海平面地区,成年男性海平面地区,成年男
7、性HBHBHBHB120g/L,120g/L,120g/L,120g/L,成年女性(非妊娠)成年女性(非妊娠)成年女性(非妊娠)成年女性(非妊娠)HBHBHBHB110g/L110g/L110g/L110g/L,孕妇,孕妇,孕妇,孕妇HBHBHBHB100g/L100g/L100g/L100g/L红细胞容量与红细胞容量与红细胞容量与红细胞容量与HB HB HB HB HCTHCTHCTHCT0.410.410.410.41或或或或HCTHCTHCTHCT0.370.370.370.37第17页,此课件共106页哦贫血的分类贫血的分类按贫血进展速度分类-急性与慢性 按贫血的程度分类:血红蛋白浓度
8、 30g/L 3060g/L 6090g/L 90g/l 贫血严重程度 极重度 重度 中度 轻度第18页,此课件共106页哦按红细胞形态分类类型 MCV(fl)MCH(%)常见疾病 大细胞性贫血 100 3235 巨幼细胞贫血等 正常细胞性贫血 80100 3235 再生障碍性贫血等 小细胞低色素性贫血 80 32 缺铁性贫血等 第19页,此课件共106页哦按骨髓的增生程度分类按骨髓的增生程度分类:骨髓增生分类 相关疾病 增生低下性贫血 再生障碍性贫血 增生性贫血 除再生障碍性贫血以外贫血以外贫血按骨髓的增生程度分类第20页,此课件共106页哦按贫血的病因和发病机制分类红细胞生成减少性贫血:造
9、血干祖细胞异常所致贫血:再生障碍性贫血,纯红细胞再生障碍性贫血,造血系统恶性克隆性疾病,造血调节异常所致贫血 骨髓基质细胞受损所致贫血,淋巴细胞功能亢进所致贫血,造血调节因子水平异常所致贫血,造血细胞凋亡所致贫血 造血原料不足或利用障碍所致贫血:叶酸或B12缺乏或利用障碍所致贫血,缺铁和铁利用障碍性贫血红细胞破坏过多性贫血:红细胞破坏过多性贫血:溶血性贫血溶血性贫血失血性贫血失血性贫血 第21页,此课件共106页哦临床表现临床表现一般贫血表现组织缺氧表现机体代偿表现第22页,此课件共106页哦go临床表现脑组织缺氧头疼、记忆力减退末梢神经炎气促、呼吸困难,肺感染,含铁血黄素心悸,贫血性心脏病,
10、血色病消化功能减低,MA引起舌炎舍萎缩镜面舍TTP,HUS,急性失血性贫血导致的肾功能不全CTX导致的出血性膀胱炎希恩氏综合症减弱男性特征女性月经过多药物引起的性特征的改变贫血药物引起的免疫系统的改变第23页,此课件共106页哦诊诊 断断病史病史:现病史、既往史、家族史、营养史、月经生育史及现病史、既往史、家族史、营养史、月经生育史及危险因素危险因素全面体检:全面体检:了解贫血对各系统的影响及贫血的伴随症状了解贫血对各系统的影响及贫血的伴随症状实验室检查:实验室检查:血常规检查:RBC、HB、MCV、MCH、MCHC、RC、WBC、PLT 骨髓检查 贫血的发病机制检查第24页,此课件共106页
11、哦J支持治疗J病因治疗J药物治疗J成分输血J脾切除J造血干细胞移植治治 疗疗 第25页,此课件共106页哦第二节第二节 缺缺 铁铁 性性 贫贫 血血 I IDA是由于体内贮存铁(包括骨髓、肝、脾及其他组织内)消耗完后不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血 ID IDE IDA第26页,此课件共106页哦缺铁性贫血讲授内容概念流行病学铁代谢病因发病机制临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗continue 第27页,此课件共106页哦铁缺乏引起铁缺乏引起:原卟啉原卟啉+Fe+Fe+珠蛋白珠蛋白 Hb Hb血红素合成减少而发生小细胞低色素血红素合成减少而发生小细胞低色素性贫血,细胞内含铁酶或铁依赖
12、酶活性性贫血,细胞内含铁酶或铁依赖酶活性下降(粘膜组织变化、外胚叶营养障下降(粘膜组织变化、外胚叶营养障碍、神经精神症状)碍、神经精神症状)第28页,此课件共106页哦铁铁 的的 代代 谢谢一、铁的分布一、铁的分布体内总量体内总量 :男性男性505055mg/kg55mg/kg 女性女性353540mg/kg40mg/kg其中:其中:血红蛋白含铁血红蛋白含铁2/32/3 肌红蛋白含铁肌红蛋白含铁15%15%各种酶含铁不超过各种酶含铁不超过10mg10mg类型:类型:功能状态铁功能状态铁 贮存铁:铁蛋白、含铁血黄素贮存铁:铁蛋白、含铁血黄素第29页,此课件共106页哦铁铁 的的 代代 谢谢二、铁
13、的来源和吸收二、铁的来源和吸收来源:来源:衰老的衰老的RBCRBC破坏后破坏后(主要主要)及食物及食物(少部分少部分)内源性和外源性内源性和外源性吸收:吸收:十二指肠、空肠上段 植物中的铁一般以胶状氢氧化高铁Fe3+形式存在。在胃蛋白酶和游离盐酸的作用下,食物中的非血红素铁释放出来,并变为游离的二价铁Fe2+。维生素C能使Fe3+还原成Fe2+,以利于吸收。茶与咖啡影响铁的吸收,茶叶中的鞣酸与铁形成鞣酸铁复合体,可使铁的吸收减少75%。第30页,此课件共106页哦铁铁 的的 代代 谢谢三、铁的运输与储存三、铁的运输与储存 血浆中的Fe2经铜蓝蛋白氧化Fe3+与转铁蛋白结合幼红细胞表面的转铁蛋白
14、受体结合幼红细胞与转铁蛋白分离还原为Fe2Hb合成第31页,此课件共106页哦铁铁 的的 代代 谢谢四、铁的排泄与再利用四、铁的排泄与再利用 排泄:排泄:1mg/d1mg/d,随肠粘膜脱落细胞从粪便中排出,随肠粘膜脱落细胞从粪便中排出,少量由尿中排出少量由尿中排出再利用:制造血红素再利用:制造血红素第32页,此课件共106页哦病病 因因(一)需铁量增加和摄入铁不足(一)需铁量增加和摄入铁不足 小儿缺铁性贫血,母乳喂养儿于小儿缺铁性贫血,母乳喂养儿于6 6个月后如不添加辅食,青少年偏食,个月后如不添加辅食,青少年偏食,妇女妊娠、哺乳、月经过多等可发生贫血妇女妊娠、哺乳、月经过多等可发生贫血。(二
15、)吸收铁障碍(二)吸收铁障碍 胃大部切除术后胃大部切除术后 、长期腹泻和呕吐、肠炎、脂肪痢等;牛奶、茶叶、咖、长期腹泻和呕吐、肠炎、脂肪痢等;牛奶、茶叶、咖啡啡。(三)铁丢失过多(三)铁丢失过多 消化道疾病(溃疡、肿瘤、钩虫病、痔疮及其他)。消化道疾病(溃疡、肿瘤、钩虫病、痔疮及其他)。第33页,此课件共106页哦发病机制发病机制体内贮存铁耗尽体内贮存铁耗尽iron depletion ID红细胞内铁缺乏红细胞内铁缺乏iron deficient erythropoiesis(IDE)缺铁性贫血缺铁性贫血iron deficient anemia(IDA)小细胞低色素第34页,此课件共106页
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