重型再障ATG临床应用注意事项.pptx
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1、再生障碍性贫血及其分型再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)简称再障,是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭综合征。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征,免疫抑制治疗有效。分型:根据患者的病情、血象、骨髓象及预后,通常将该病贫血重型(SAA)、非重型(NSAA),还有学者从重型中分出极重型(VSAA)。发病机制:近年来多数学者认为T细胞功能异常亢进通过细胞毒性T细胞直接杀伤和(或)淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是获得性AA的主要发病机制。流行病学:AA的发病率我国为0.74/10万人,可发生于各年龄段,老年人发病率较高;男、
2、女发病率无明显差异。第1页/共26页诊断AA诊断标准:1全血细胞减少,网织红百分数0.01,淋巴细胞比例增高;2一般无肝脾肿大;3骨髓多部位增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚;4除外引起全血细胞减少的其他疾病,如PNH、Fanconi综合征、Evens综合征、免疫相关性全血细胞减少等。AA分型诊断标准:1.SAA-:发病急,贫血进行性加重,常伴严重感染或(和)出血。血象具备下述三项中两项:网织红细胞绝对值15109/L,中性粒细胞0.5109/L和血小板20109/L。骨髓增生广泛重度减低。如SAA-的中性粒细胞0.2109/L,则为VSAA。2.NSAA:指达不到SAA
3、-诊断标准,如NSAA病情恶化,临床、血象及骨髓象达SAA-型诊断标准时,称SAA-。第2页/共26页鉴别诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)骨髓增生异常综合征(MDS)自身抗体介导的全血细胞减少急性白血病恶性组织细胞病第3页/共26页再障治疗原则一支持治疗:1.保护措施:预防感染(注意饮食及环境卫生,SAA保护性隔离);避免出血(防止外伤及剧烈活动);杜绝接触各类危险因素(包括对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物);酌情预防性抗真菌治疗;必要的心理护理。2.对症治疗:纠正贫血、控制出血、控制感染、护肝治疗。二针对发病机制的治疗:1.免疫抑制剂:ATG/ALG;环孢素A;2.促造血治疗:雄激
4、素;造血生长因子;3.造血干细胞移植:40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者。第4页/共26页重型再障的治疗原则第5页/共26页免ATG治疗规范-适用范围适用范围:SAA/VSAA/HAAA第6页/共26页免ATG治疗规范-使用时机1无感染,或感染控制体温正常三天。2 Hb应输至80g/L以上3 PLT应输至20109/L以上第7页/共26页免ATG治疗规范-用前准备1 签署ATG治疗知情同意书2 浴后进入层流病床3 常规使用肠道消毒剂(庆大霉素或左氧氟沙星),给予氟康唑150mlbidd或伊曲康唑口服液 20ml bid,连用2个月。4 六个部位细菌培养(口、鼻、咽、会阴、腋
5、窝及痰)。5 向家属交待病危,并行重症记录。第8页/共26页免ATG治疗规范-患者准备治疗前三天口服庆大霉素或左氧氟沙星、伊曲康唑或制霉菌素、可皮下注射细胞生长因子。应用ATG前清洁皮肤、指甲、毛发、衣物及被服。第9页/共26页兔ATG治疗规范-应用步骤品种:法国兔ATG。剂量 3mg/kg/d,连用5天。静脉试验(1小时):生理盐水加ATG3mg(每支药的1/10量)静脉试验时不用激素,应行心电监护。备好氧气、吸痰器、肾上腺素、地塞米松等抢救药品及器械,并密切观察输液反应。若无反应开通以下两个静脉通道:通道一 NS 500ml+ATG mg 静滴,每日ATG总量分两部分,第一部分加在500m
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