医学专题—先天性巨结肠剖析28714.ppt

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1、先天性巨结肠先天性巨结肠(jichng)(jichng)(jichng)(jichng)congenital megacolon/Hirschsprungs disease,HD 第一页，共二十六页。一 概述(i sh)(i sh)该病是肠壁神经节缺如所致(su zh)(su zh)的一种肠道发育畸形。在消化道发育畸形中占第二位有家族倾向发病率1:5000男：女为4:1第二页，共二十六页。正常正常正常正常(zhngchng)(zhngchng)(zhngchng)排便生理排便生理排便生理排便生理直肠(zhchng)壶腹潴便经大脑整合(zhn h)，决定排便与否便意直肠肛管抑制反射肛管感受粪便性

2、质骶髓低级中枢肠壁感受器第三页，共二十六页。二二 病因病因(bngyn)(bngyn)一一、肠肠壁壁神神经经节节发发育育缺缺陷陷：可可能能(knng)(knng)出出现现在在妊妊娠娠早早期期，病病毒毒感感染染代谢紊乱，中毒等，致使远端肠道神经节细胞缺乏代谢紊乱，中毒等，致使远端肠道神经节细胞缺乏二、遗传因素：可能是第二、遗传因素：可能是第2121对染色体出现异常对染色体出现异常三、环境因素：出生前、出生时、出生后的环境三、环境因素：出生前、出生时、出生后的环境第四页，共二十六页。病变(bngbin)肠段呈痉挛样改变(Spasm segment）近端肠管扩张肥厚，形成(xngchng)巨大结肠(

3、Enlarged segment)二者之间过度(gud)肠段呈漏斗状称移行段(Transformed segment)正常结肠先天性巨结肠病理解剖先天性巨结肠病理解剖第五页，共二十六页。根据无神经节细胞肠段长短分为：根据无神经节细胞肠段长短分为：普普通通型型（常常见见型型）巨巨结结肠肠（75%75%）：病病变变限限于于直直肠肠、乙乙状状结结肠肠(yzhung-(yzhung-jichng)jichng)短段型巨结肠（短段型巨结肠（8%8%）：病变局限于直肠末段）：病变局限于直肠末段3-43-4厘米厘米 长段型巨结肠（长段型巨结肠（14%14%）：病变肠段达结肠脾曲以上，甚至整个结肠）：病变肠段

4、达结肠脾曲以上，甚至整个结肠 特殊型巨结肠：很少，病变累及整个结肠和回肠末端特殊型巨结肠：很少，病变累及整个结肠和回肠末端先天性巨结肠(jichng)病理分型第六页，共二十六页。三三 临床表现临床表现（一）、新生儿期（一）、新生儿期:急性急性(jxng)(jxng)低位不全肠梗阻低位不全肠梗阻生后排胎便延迟24-48小时腹胀伴呕吐便秘，肛门(gngmn)指诊和洗肠有助于缓解症状少数合并巨结肠肠炎，导致巨结肠危象其他：消瘦,营养不良、贫血第七页，共二十六页。临床表现临床表现（二）、婴儿和儿童期（二）、婴儿和儿童期特点：亚急性或慢性低位不全肠梗阻特点：亚急性或慢性低位不全肠梗阻,表现为表现为 反复

5、性便秘伴腹胀进行性加重反复性便秘伴腹胀进行性加重1 1、生生后后排排胎胎便便延延迟迟病病史史，以以后后反反复复便便秘秘逐逐渐渐加加重重，一一周周,甚甚至至(shnzh)(shnzh)半半月月排排一一次大便。不能自主排便，常靠洗肠或开塞露维持排便次大便。不能自主排便，常靠洗肠或开塞露维持排便2 2、腹腹胀胀进进行行性性加加重重，可可见见到到巨巨大大肠肠形形，触触诊诊有有时时可可触触到到巨巨大大粪粪块块（粪粪石石），易易误诊为腹腔肿瘤误诊为腹腔肿瘤3 3、生长发育迟缓，营养不良、生长发育迟缓，营养不良第八页，共二十六页。四、诊四、诊 断断1 1、病史：排胎便延迟，反复腹胀、便秘，、病史：排胎便延迟

6、，反复腹胀、便秘，进行性加重进行性加重2 2、辅助检查：、辅助检查：肛门指诊：可刺激排便，有时可触及巨大粪块，粪臭肛门指诊：可刺激排便，有时可触及巨大粪块，粪臭钡钡灌灌肠肠（Barium Barium enemaenema）：可可显显示示痉痉挛挛肠肠段段的的长长短短和和结结肠肠扩扩张张的的程度和范围，确定巨结肠病变类型程度和范围，确定巨结肠病变类型直直肠肠肛肛管管测测压压：正正常常的的直直肠肠肛肛管管反反射射消消失失，对对确确定定诊诊断断有有重重要要意意义义直直肠肠活活检检（BiopsyBiopsy）：HEHE常常规规病病理理(bngl)(bngl)：黏黏膜膜下下层层神神经经节节细细胞消失；组

7、化染色：乙酰胆碱酯酶（胞消失；组化染色：乙酰胆碱酯酶（AchEAchE）强阳性）强阳性第九页，共二十六页。钡灌肠（钡灌肠（钡灌肠（钡灌肠（Barium enemaBarium enemaBarium enemaBarium enema）：）：）：）：显示显示显示显示痉挛肠段长短，确定巨结肠痉挛肠段长短，确定巨结肠痉挛肠段长短，确定巨结肠痉挛肠段长短，确定巨结肠(jichng)(jichng)(jichng)(jichng)病变类型病变类型病变类型病变类型 痉挛痉挛(jn lun)(jn lun)肠段肠段 扩张扩张(kuzhng)(kuzhng)肠管肠管第十页，共二十六页。1 1、胎粪性便秘（胎

8、粪塞）：肛诊或洗肠后缓解、胎粪性便秘（胎粪塞）：肛诊或洗肠后缓解2 2、新生儿肠闭锁：完全性肠梗阻改变，无便排出、新生儿肠闭锁：完全性肠梗阻改变，无便排出3 3、特发性巨结肠：测压正常，钡灌肠无典型改变、特发性巨结肠：测压正常，钡灌肠无典型改变4 4、巨结肠类缘病，如肠神经元发育不良（、巨结肠类缘病，如肠神经元发育不良（Neuronal Neuronal intestinal dysplasia intestinal dysplasia，NIDNID）5 5、肛门内括约肌失弛症（、肛门内括约肌失弛症（Internal anal sphincter Internal anal sphincter

9、 achalasia achalasia，IASAIASA）特点：直肠肛管反射消失，但）特点：直肠肛管反射消失，但 经节细胞存在，钡灌肠一般无典型巨结肠改变经节细胞存在，钡灌肠一般无典型巨结肠改变6 6、继发性巨结肠：有原发病、继发性巨结肠：有原发病(f bng)(f bng)，如肛门狭窄等，如肛门狭窄等7 7、内分泌性：呆小症（克汀病）等、内分泌性：呆小症（克汀病）等8 8、乙状结肠过长症：钡灌肠可确诊、乙状结肠过长症：钡灌肠可确诊五、鉴别五、鉴别(jinbi)(jinbi)诊断诊断第十一页，共二十六页。并发症出生后初2个月，各种并发症多发生在这个阶段，主要有肠梗阻、小肠结肠炎、肠穿孔、腹膜

10、炎。其中小肠结肠炎最多见，且最严重，表现为高热、腹泻、迅速出现严重脱水征象、高度腹胀、小肠结肠极度(jd)(jd)充气扩张引起呼吸窘迫、中毒症状。直肠指检时有大量恶臭粪液或气体排出。死亡率极高，又称为巨结肠危象。第十二页，共二十六页。五、治五、治 疗疗治疗原则：治疗原则：手术治疗为主，切除病变肠段手术治疗为主，切除病变肠段 一、术前准备一、术前准备(zhnbi)(zhnbi)：1 1、洗肠：等渗盐水洗肠、洗肠：等渗盐水洗肠 2 2、括肛、通便、括肛、通便 3 3、必要时应用缓泻药、必要时应用缓泻药 4 4、禁食水、禁食水第十三页，共二十六页。五、治疗五、治疗(zhlio)(zhlio)(zhl

11、io)(zhlio)（二）、外科治疗（二）、外科治疗 根治性手术，切除无神经节细胞肠段和明显扩张肥厚肠段、神经根治性手术，切除无神经节细胞肠段和明显扩张肥厚肠段、神经节变性的近端结肠节变性的近端结肠 年年龄龄：新新生生儿儿期期即即可可进进行行，如如合合并并(hbng)(hbng)严严重重小小肠肠结结肠肠炎炎，或或长长段型巨结肠等，先行结肠造瘘段型巨结肠等，先行结肠造瘘第十四页，共二十六页。Swenson Swenson 改良术：结肠经直肠改良术：结肠经直肠(zhchng)(zhchng)内拖出（内拖出（Pull-Pull-throughthrough）切除吻合术）切除吻合术适应症：普通型和部分

12、长段型巨结肠适应症：普通型和部分长段型巨结肠 优优 点：腹腔外切除结肠，避免盆腔污染；点：腹腔外切除结肠，避免盆腔污染；肛肠吻合呈前高后低的斜形吻合口，肛肠吻合呈前高后低的斜形吻合口，可避免吻合口狭窄，可避免吻合口狭窄，保留部分内括约肌，有利于术后排便反射的建立。保留部分内括约肌，有利于术后排便反射的建立。（二）、外科（二）、外科(wik)(wik)治疗：根治术式治疗：根治术式 1 1第十五页，共二十六页。Swenson Swenson Swenson Swenson 改良改良改良改良(giling)(giling)(giling)(giling)术：术：术：术：结肠经直肠内拖出结肠经直肠内拖

13、出结肠经直肠内拖出结肠经直肠内拖出（Pull-throughPull-throughPull-throughPull-through）切除术）切除术）切除术）切除术第十六页，共二十六页。结肠切除结肠切除(qich)(qich)，经直肠后结肠拖出术（，经直肠后结肠拖出术（DuhamelDuhamel）缺点：盲袋综合征缺点：盲袋综合征（二）、外科(wik)治疗：根治术式 2第十七页，共二十六页。直肠黏膜剥离、结肠经直肠肌鞘内拖出直肠黏膜剥离、结肠经直肠肌鞘内拖出 切除术（切除术（SoaveSoave）常用于再次）常用于再次(zi c)(zi c)手术病例手术病例（二）、外科(wik)治疗：根治术式

14、 3第十八页，共二十六页。治愈(zh y)出院前第十九页，共二十六页。（二）、外科(wik)治疗：根治术式 4 短段形巨结肠：括肛保守治疗效果不理想，直肠部分(b fen)肌层切除术（Lynn，Thomas等手术）经肛门(gngmn)切开直肠黏膜直视下切除直肠肌层（长3-4Cm，宽1Cm）第二十页，共二十六页。（二）、外科(wik)治疗：根治术式 5 长段型巨结肠：（左或右）半结肠切除，回肠结肠（病变(bngbin)结肠）侧侧吻合术，借助回肠蠕动，维持排便。第二十一页，共二十六页。护理(hl)措施焦虑恐惧营养失衡-低于机体需要量体液(ty)不足：禁食水舒适的改变：与患儿术后带管，切口疼痛有关口

15、腔黏膜的改变睡眠形态紊乱有受伤 的危险：患儿术后躁动哭闹潜在并发症第二十二页，共二十六页。（三）、术后并发症 1、近期并发症：吻合口感染、泄漏：（多发生术后5-7天）：禁食补液，无效行横结肠造瘘尿潴留：多为一过性，局部热敷，针灸，艾蒿灸出血(ch xi)便秘第二十三页，共二十六页。2、中远期并发症：吻合口狭窄，便秘复发：术后两周(lin zhu)括肛，定期随访肛门内括约肌损伤，污便、失禁：排便训练，生物反馈远期生活质量：心理咨询（三）、术后并发症第二十四页，共二十六页。第二十五页，共二十六页。内容(nirng)总结先天性巨结肠congenital megacolon/Hirschsprungs disease,HD。不能自主排便，常靠洗肠或开塞露维持排便。四、诊 断。直肠活检（Biopsy）：HE常规(chnggu)病理：黏膜下层神经节细胞消失。5、肛门内括约肌失弛症（Internal anal sphincter。1、洗肠：等渗盐水洗肠。优 点：腹腔外切除结肠，避免盆腔污染。肛肠吻合呈前高后低的斜形吻合口，。（三）、术后并发症第二十六页，共二十六页。