支气管扩张症专家共识详解精选PPT.ppt
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1、关于支气管扩张症专家共识详解第1页,讲稿共50张,创作于星期二一、定义 支气管扩张症是支气管扩张症是继发于急、慢性的呼吸道感染和继发于急、慢性的呼吸道感染和支气管阻塞后,反复发生的支气管炎症,致使支支气管阻塞后,反复发生的支气管炎症,致使支气管壁的结构破坏,引起支气管异常和持久的气管壁的结构破坏,引起支气管异常和持久的扩扩张,临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰,有时张,临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰,有时伴有咯血,可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心伴有咯血,可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。脏病。第2页,讲稿共50张,创作于星期二诊断和鉴别诊断(1)支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病,病
2、程长,支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病,病程长,病变不可逆转,由于反复感染,特别是广泛性支气管病变不可逆转,由于反复感染,特别是广泛性支气管扩张可扩张可 严重损害患者肺组织和功能,严重影响患者的严重损害患者肺组织和功能,严重影响患者的生活质量,造成沉重的社会经济负担。但目前对本病生活质量,造成沉重的社会经济负担。但目前对本病关注不足,远不如支气管哮喘或关注不足,远不如支气管哮喘或COPDCOPD等疾病,相关文献等疾病,相关文献也为数寥寥。也为数寥寥。第3页,讲稿共50张,创作于星期二二、流行病学 支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关
3、注。高分辨率高分辨率CTCT检查结果显示,临床诊断为慢性支气管炎或检查结果显示,临床诊断为慢性支气管炎或COPDCOPD的患者中,约的患者中,约15%15%30%30%的患者可发现支气管扩张病的患者可发现支气管扩张病变,重度变,重度COPDCOPD患者合并支气管扩张的甚至可达患者合并支气管扩张的甚至可达50%50%。第4页,讲稿共50张,创作于星期二三、发病机制 支气管扩张症可分为先天性与继发性两种支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。先天性先天性支气管扩张症较少见,继发性支气管扩张症发病支气管扩张症较少见,继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞,机制中的关键环节为支气
4、管感染和支气管阻塞,两者相互影响,形成恶性循环两者相互影响,形成恶性循环。第5页,讲稿共50张,创作于星期二1.1.支气管先天发育不全:支气管先天发育不全:(1 1)支气管软骨发育不全支气管软骨发育不全,Wi11iams-Campbe11Wi11iams-Campbe11综合征综合征。(2 2)先天性巨大气管)先天性巨大气管-支气管症:是一种常染色体隐性遗传病支气管症:是一种常染色体隐性遗传病。(3 3)马方综合征:为常染色体显性遗传,表现为结缔组织变性,)马方综合征:为常染色体显性遗传,表现为结缔组织变性,可出现支气管扩张,常有眼部症状、蜘蛛指可出现支气管扩张,常有眼部症状、蜘蛛指/趾和心脏
5、瓣膜趾和心脏瓣膜病变。病变。第6页,讲稿共50张,创作于星期二2.2.继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及支气管继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及支气管感染,两者相互促进,并形成恶性循环,破坏管壁的平滑感染,两者相互促进,并形成恶性循环,破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨,削弱支气管管壁的支撑结构,逐肌、弹力纤维甚至软骨,削弱支气管管壁的支撑结构,逐渐渐 形成支气管持久性扩张形成支气管持久性扩张。第7页,讲稿共50张,创作于星期二(1)气道防御功能低下气道防御功能低下:大多数支气管扩张症患者在儿童时期即存在免疫功能缺陷,成大多数支气管扩张症患者在儿童时期即存在免疫功能缺陷,成
6、年后发病。病因未明的支气管扩张症患者中年后发病。病因未明的支气管扩张症患者中 6%6%48%48%存在存在抗体缺陷,最常见的疾病为抗体缺陷,最常见的疾病为普通变异性免疫缺陷病普通变异性免疫缺陷病(CVIDCVID),是一种异源性免疫缺陷综合征,以全丙种球),是一种异源性免疫缺陷综合征,以全丙种球蛋白减少血症、反复细菌感染和免疫功能异常为特征。蛋白减少血症、反复细菌感染和免疫功能异常为特征。其他尚有其他尚有X-X-连锁无丙种球蛋白血症连锁无丙种球蛋白血症(XLAXLA)及)及IgAIgA缺乏症缺乏症等。等。第8页,讲稿共50张,创作于星期二原发性纤毛不动综合征原发性纤毛不动综合征(PCDPCD)
7、是一种常染色体隐性遗传病,)是一种常染色体隐性遗传病,支气管纤毛存在动力臂缺失或变异等结构异常,使纤毛清除支气管纤毛存在动力臂缺失或变异等结构异常,使纤毛清除粘液的功能障碍,导致化脓性支气管感染、支气管扩张、慢粘液的功能障碍,导致化脓性支气管感染、支气管扩张、慢性鼻炎、浆液性中耳炎、男性不育、角膜异常、窦性头痛和性鼻炎、浆液性中耳炎、男性不育、角膜异常、窦性头痛和嗅觉减退,嗅觉减退,KartagenerKartagener综合征是其中一个亚型,表现为综合征是其中一个亚型,表现为内脏转位、支气管扩张和鼻窦炎三联征。内脏转位、支气管扩张和鼻窦炎三联征。第9页,讲稿共50张,创作于星期二杨氏综合征杨
8、氏综合征患者由于呼吸道纤毛无节律运动或不运动,常导致患者由于呼吸道纤毛无节律运动或不运动,常导致支气管廓支气管廓 清功能下降,易出现支气管反复感染清功能下降,易出现支气管反复感染而发生支气管扩张。而发生支气管扩张。第10页,讲稿共50张,创作于星期二(2 2)感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张)感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张 感染是支气管扩张症最常见原因,尤其是儿童,因气管和肺组织感染是支气管扩张症最常见原因,尤其是儿童,因气管和肺组织结构尚未发育完善,下呼吸道感染将会损伤发育不完善的气道组结构尚未发育完善,下呼吸道感染将会损伤发育不完善的气道组织,并造成持续、不易清除的气道感染,最终
9、导致支气管扩张。织,并造成持续、不易清除的气道感染,最终导致支气管扩张。第11页,讲稿共50张,创作于星期二60%60%80%80%的稳定期支气管扩张症患者气道内有潜在致病微的稳定期支气管扩张症患者气道内有潜在致病微生物定植,病情较重者最常见的气道定植菌是生物定植,病情较重者最常见的气道定植菌是流感嗜血流感嗜血杆菌杆菌,而长期大量服痰、反复感染、严重气流阻塞及生,而长期大量服痰、反复感染、严重气流阻塞及生活质量低下的患者,气道定植菌多为活质量低下的患者,气道定植菌多为铜绿假单胞菌铜绿假单胞菌。细。细菌定植及反复感染可引起气道分泌物增加,痰液增多,损害菌定植及反复感染可引起气道分泌物增加,痰液增
10、多,损害气道纤毛上皮,影响气道分泌物排出,进一步加重感染,从气道纤毛上皮,影响气道分泌物排出,进一步加重感染,从而导致弥漫性支气管周围纤维化。而导致弥漫性支气管周围纤维化。第12页,讲稿共50张,创作于星期二四 病因 支气管扩张症是由多种疾病引起的一种病理性改变。各支气管扩张症是由多种疾病引起的一种病理性改变。各种病因引起的支气管扩张症的发生率文献报道不一,种病因引起的支气管扩张症的发生率文献报道不一,且不同人种不同。但总体看来,多数儿童和成人支气且不同人种不同。但总体看来,多数儿童和成人支气管扩张症继发于肺炎或其他呼吸道感染(管扩张症继发于肺炎或其他呼吸道感染(如结核)。如结核)。免疫功能缺
11、陷在儿童支气管扩张症患者中常见,但成免疫功能缺陷在儿童支气管扩张症患者中常见,但成人少见。人少见。第13页,讲稿共50张,创作于星期二1.1.既往下呼吸道感染:下呼吸道感染是儿童及成人支气既往下呼吸道感染:下呼吸道感染是儿童及成人支气管扩张症最常见的病因,占管扩张症最常见的病因,占41%41%69%69%,特别是细菌,特别是细菌性肺炎、百日咳、支原体及病毒感染。性肺炎、百日咳、支原体及病毒感染。2.2.结核和非结核分枝杆菌:支气管和肺结核是我国结核和非结核分枝杆菌:支气管和肺结核是我国支气管扩张症的常见病因,尤其是肺上叶支气管支气管扩张症的常见病因,尤其是肺上叶支气管扩张,应特别注意询问结核病
12、史或进行相应的检扩张,应特别注意询问结核病史或进行相应的检查。查。第14页,讲稿共50张,创作于星期二3.3.异物和误吸:儿童下气道异物吸人是最常见的气道异物和误吸:儿童下气道异物吸人是最常见的气道阻塞的原因,成人也可因吸人异物或气道内肿瘤阻阻塞的原因,成人也可因吸人异物或气道内肿瘤阻塞导致支气管扩张,但相对少见。文献报道,吸人塞导致支气管扩张,但相对少见。文献报道,吸人胃内容物或有害气体后出现支气管扩张,心肺移植胃内容物或有害气体后出现支气管扩张,心肺移植后合并胃食管反流及食管功能异常的患者中支气管后合并胃食管反流及食管功能异常的患者中支气管扩张症的患病率也较高。扩张症的患病率也较高。第15
13、页,讲稿共50张,创作于星期二4.4.大气道先天性异常:可见于先天性支气管软骨发育不大气道先天性异常:可见于先天性支气管软骨发育不全、巨大气管全、巨大气管-支气管症、马方综合征。支气管症、马方综合征。5.5.免疫功能缺陷:病因未明的支气管扩张症患者中有免疫功能缺陷:病因未明的支气管扩张症患者中有6%6%48%48%存在抗体缺陷。免疫功能缺陷者并不一存在抗体缺陷。免疫功能缺陷者并不一定在婴幼儿期发病,也可能在成人后发病。最常定在婴幼儿期发病,也可能在成人后发病。最常见的疾病为见的疾病为CVIDCVID、XLAXLA及及IgAIgA缺乏症缺乏症。第16页,讲稿共50张,创作于星期二LRTI的治疗(
14、5)6.6.纤毛功能异常:原发性纤毛不动综合征患者多同纤毛功能异常:原发性纤毛不动综合征患者多同时合并其他有纤毛部位的病变,几乎所有患者均时合并其他有纤毛部位的病变,几乎所有患者均合并上呼吸道症状及男性不育、女性宫外孕等。合并上呼吸道症状及男性不育、女性宫外孕等。上呼吸道症状多始于新生儿期。上呼吸道症状多始于新生儿期。7.7.其他气道疾病:对于支气管扩张症患者应评估是否存其他气道疾病:对于支气管扩张症患者应评估是否存在在ABPAABPA;支气管哮喘也可能是加重或诱发成人支;支气管哮喘也可能是加重或诱发成人支气管扩张的原因之一。气管扩张的原因之一。第17页,讲稿共50张,创作于星期二8.8.结缔
15、组织疾病:结缔组织疾病:2.9%2.9%5.2%5.2%的类风湿关节炎患者的类风湿关节炎患者 肺部高分肺部高分辨率辨率CTCT检查可发现支气管扩张,合并支气管扩张的类风检查可发现支气管扩张,合并支气管扩张的类风湿关节炎患者预后更差。干燥综合征患者支气管扩张的湿关节炎患者预后更差。干燥综合征患者支气管扩张的发生率为发生率为59%59%,系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、马方综,系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、马方综合征及复发性多软骨炎等疾病也有相关报道。合征及复发性多软骨炎等疾病也有相关报道。9.9.炎症性肠病:支气管扩张与溃殇性结肠炎明确相关,炎炎症性肠病:支气管扩张与溃殇性结肠炎明确相关,炎症性肠
16、病患者出现慢性咳嗽、咳痰时,应考虑是否合并症性肠病患者出现慢性咳嗽、咳痰时,应考虑是否合并支扩。支扩。第18页,讲稿共50张,创作于星期二(五)临床表现 症状症状:反复出现的反复出现的咳嗽咳嗽、咳痰咳痰、咯血,部分患者咯血,部分患者 以反复以反复咯血为唯一症状,临床上称为咯血为唯一症状,临床上称为“干性支气管扩张干性支气管扩张”。约。约二分之一的患者可出现非胸膜性胸痛。支气管扩张症患二分之一的患者可出现非胸膜性胸痛。支气管扩张症患者常伴有焦虑、发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血及者常伴有焦虑、发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血及生活质量下降。生活质量下降。第19页,讲稿共50张,创作于星期二 体征
17、体征:听听诊闻及湿性眼音是支气管扩张症的特征性诊闻及湿性眼音是支气管扩张症的特征性 表表现,以肺底部最为多见,多自吸气早期开始,吸气中期现,以肺底部最为多见,多自吸气早期开始,吸气中期最响亮,持续至吸气末。约二分之一的患者可闻及哮呜最响亮,持续至吸气末。约二分之一的患者可闻及哮呜音或粗大的干性眼音。有些病例可见音或粗大的干性眼音。有些病例可见杵状杵状指(趾)。部指(趾)。部分患者可出现分患者可出现发绀,发绀,晚期合并肺心病的患者可出现右心晚期合并肺心病的患者可出现右心衰竭的体征。衰竭的体征。第20页,讲稿共50张,创作于星期二(六)辅助检查1.1.影像学检查:影像学检查:(1 1)胸部)胸部X
18、 X线检查:疑诊支气管扩张症时应首先进行胸部线检查:疑诊支气管扩张症时应首先进行胸部X X线检查。绝大多数支气管扩张症患者线检查。绝大多数支气管扩张症患者X X线胸片异常,线胸片异常,可表现为灶性肺炎、散在不规则高密度影、线性或盘状可表现为灶性肺炎、散在不规则高密度影、线性或盘状不张,也可有特征性的气道扩张和增厚,表现为类环形不张,也可有特征性的气道扩张和增厚,表现为类环形阴影或轨道征。阴影或轨道征。第21页,讲稿共50张,创作于星期二(2 2)胸部高分辨率)胸部高分辨率CTCT扫描:可确诊支气管扩张扫描:可确诊支气管扩张。CTCT扫描扩扫描扩张的支气管张的支气管可可呈呈“双轨征双轨征”、“印
19、戒征印戒征”、“蜂窝状蜂窝状”改改变变。高分辨率高分辨率CTCT检查通常不能区分己知原因的支气管扩张和不明检查通常不能区分己知原因的支气管扩张和不明原因的支气管扩张。高分辨率原因的支气管扩张。高分辨率CTCT显示的支气管扩张的严重程显示的支气管扩张的严重程度与肺功能气流阻塞程度相关。度与肺功能气流阻塞程度相关。第22页,讲稿共50张,创作于星期二 支气管扩张症患者通常无需定期复查高分辨率支气管扩张症患者通常无需定期复查高分辨率CTCT,但体液免,但体液免疫功能缺陷的支气管扩张症患者应定期复查,以评价疾疫功能缺陷的支气管扩张症患者应定期复查,以评价疾病的进展程度。病的进展程度。(3 3)支气管腆
20、油造影:是经导管或支气管镜在气道表面滴)支气管腆油造影:是经导管或支气管镜在气道表面滴注不透光的腆脂质造影剂注不透光的腆脂质造影剂,直接显示扩张的支气管直接显示扩张的支气管,但由于但由于此项检查为创伤性检查此项检查为创伤性检查,现己逐渐被胸部高分辨率现己逐渐被胸部高分辨率CTCT取代取代,极少应用于临床。极少应用于临床。第23页,讲稿共50张,创作于星期二2.2.实验室检查:实验室检查:(1 1)血常规、)血常规、ESRESR、C C反应蛋白。反应蛋白。(2 2)血清免疫球蛋白()血清免疫球蛋白(IgGIgG、IgAIgA、IgMIgM)和血清蛋白。)和血清蛋白。(3 3)血清)血清 IgEI
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