天疱疮诊断及治疗幻灯片.ppt
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1、天疱疮诊断及治疗天疱疮诊断及治疗第1页,共15页,编辑于2022年,星期五n n间接免疫荧光检测患者血清中有无特异性自身抗体如抗棘间接免疫荧光检测患者血清中有无特异性自身抗体如抗棘细胞间抗体和抗基底膜带抗体;是观察病情变化的可靠指细胞间抗体和抗基底膜带抗体;是观察病情变化的可靠指标;标;n n酶联免疫吸附试验(EL ISA)检测患者血清Dsg1和D sg3抗体水平,以黏膜损害为主的天疱疮患者抗Dsg3阳性,皮肤、黏膜均有损害者则抗Dsg1,Dsg3抗体均表现阳性;n n两者相比,两者相比,EL ISAEL ISA敏感性稍强,但特异性比敏感性稍强,但特异性比IIFIIF稍差,稍差,两者恰好有互补
2、性;两者恰好有互补性;n n发现天疱疮组织学的棘层松解性大疱从表皮延续到毛囊的外毛根鞘,对15例患者每人取50根头发,实验方法与皮肤直接免疫荧光病理相同,生长初期头发的外毛根鞘中,均可清晰见到强阳性天疱疮抗体网状荧光,即使是循环抗体阴性的稳定期患者;第2页,共15页,编辑于2022年,星期五20032003年日本健康福利部提出了天疱疮诊断方法年日本健康福利部提出了天疱疮诊断方法年日本健康福利部提出了天疱疮诊断方法年日本健康福利部提出了天疱疮诊断方法 n n临床表现包括:临床表现包括:多发性的松弛性大疱,容易破裂多发性的松弛性大疱,容易破裂水疱后出现进行性、难治性糜烂面及结痂水疱后出现进行性、难
3、治性糜烂面及结痂粘膜面非粘膜面非炎症性糜烂或阿弗他溃疡炎症性糜烂或阿弗他溃疡尼式征(尼式征(+);组织病理);组织病理表现为由角质形成细胞分离而导致的表皮内水疱(棘表现为由角质形成细胞分离而导致的表皮内水疱(棘层松解);直接免疫荧光示角质形成细胞间有特异性层松解);直接免疫荧光示角质形成细胞间有特异性荧光抗体沉积,间接免疫荧光示外周血中存在抗自身荧光抗体沉积,间接免疫荧光示外周血中存在抗自身抗体;需符合临床表现和组织病理中至少抗体;需符合临床表现和组织病理中至少1 1项,加上项,加上免疫荧光法中的免疫荧光法中的1 1项,或符合免疫荧光法中的项,或符合免疫荧光法中的2 2项,即项,即可明确诊断;
4、可明确诊断;第3页,共15页,编辑于2022年,星期五n n目前治疗天疱疮首选药物仍然是糖皮质激素,第二线目前治疗天疱疮首选药物仍然是糖皮质激素,第二线治疗药物是环孢素、霉酚酸酯,再次为环磷酰胺和氨治疗药物是环孢素、霉酚酸酯,再次为环磷酰胺和氨苯砜苯砜;n n糖皮质激素:糖皮质激素用于天疱疮的治疗是基于其糖皮质激素:糖皮质激素用于天疱疮的治疗是基于其有效的抗炎和免疫抑制作用,它能与靶细胞胞浆内的有效的抗炎和免疫抑制作用,它能与靶细胞胞浆内的糖皮质激素受体糖皮质激素受体G-RG-R结合形成复合物并迁移至细胞核结合形成复合物并迁移至细胞核内,与内,与DNADNA上的特定位点作用,从而对数个决定炎症
5、上的特定位点作用,从而对数个决定炎症和免疫反应的基因进行调节,起到抗炎和抑制免疫的和免疫反应的基因进行调节,起到抗炎和抑制免疫的作用。此外,糖皮质激素还可诱导转录激活因子作用。此外,糖皮质激素还可诱导转录激活因子NF-NF-KBKB的抑制物合成,从而阻断的抑制物合成,从而阻断NF-KBNF-KB易位至细胞核及易位至细胞核及基因的转录;基因的转录;第4页,共15页,编辑于2022年,星期五n n国内学者朱学骏认为治疗天疱疮的糖皮质激素用量,首先应根国内学者朱学骏认为治疗天疱疮的糖皮质激素用量,首先应根据患者的皮损范围将其病情分为轻、中、重症,即皮损面积小据患者的皮损范围将其病情分为轻、中、重症,
6、即皮损面积小于体表面积的于体表面积的10%10%或损害仅限于口腔粘膜为轻症,或损害仅限于口腔粘膜为轻症,30%30%左右为左右为中症,大于中症,大于50%50%为重症。并提出轻症、中症分别以泼尼松为重症。并提出轻症、中症分别以泼尼松40mg/d40mg/d和和60mg/d60mg/d为初始剂量的治疗模式。对于重症天疱疮,则为初始剂量的治疗模式。对于重症天疱疮,则推荐使用初始剂量泼尼松推荐使用初始剂量泼尼松80mg/d80mg/d,3-53-5天无效,即仍有新发水疱,天无效,即仍有新发水疱,原有皮损不消退或糜烂面仍有较多渗出时,应增至原有皮损不消退或糜烂面仍有较多渗出时,应增至120mg/d12
7、0mg/d,且以不超过且以不超过120mg/d120mg/d为宜。在皮疹完全控制、原有糜烂面基本为宜。在皮疹完全控制、原有糜烂面基本上均为新生上皮覆盖后可以减药。开始减药的速度可快些,如上均为新生上皮覆盖后可以减药。开始减药的速度可快些,如最初最初3 34 4周,可每周,可每7 71010天减总药量的天减总药量的1010,以后每,以后每2 24 4周减一周减一次,并逐渐过渡到隔日服药的维持剂量治疗阶段,维持剂量可次,并逐渐过渡到隔日服药的维持剂量治疗阶段,维持剂量可为隔日晨起顿服为隔日晨起顿服151520 mg20 mg,常需服用数年。若治疗规律,多数,常需服用数年。若治疗规律,多数患者可逐渐
8、停药达到痊愈,一般平均需要患者可逐渐停药达到痊愈,一般平均需要4 45 5年的服药时间。年的服药时间。减药过程中一旦有新疹出现,则应暂停减药。减药过程中一旦有新疹出现,则应暂停减药。第5页,共15页,编辑于2022年,星期五n nFernandesFernandes等提出泼尼松的剂量应该控制在等提出泼尼松的剂量应该控制在1-2mg/kg/d1-2mg/kg/d,且最大剂量,且最大剂量不超过不超过120mg/d120mg/d;MourellouMourellou等认为急性期总剂量在等认为急性期总剂量在5g5g以上即可引以上即可引起较高的死亡率,而在总剂量大于起较高的死亡率,而在总剂量大于5g5g
9、的幸存者中,支气管肺的幸存者中,支气管肺炎、肺栓塞、充血性心力衰竭、精神病和糖尿病的发病率明炎、肺栓塞、充血性心力衰竭、精神病和糖尿病的发病率明显上升显上升;n n大剂量糖皮质激素冲击疗法大剂量糖皮质激素冲击疗法 临床上通常选用甲泼尼龙临床上通常选用甲泼尼龙500-1000mg500-1000mg加入加入5%5%葡萄糖液葡萄糖液250ml250ml,连续静滴,连续静滴3 3天;天;n nPasrichaPasricha等提出的地塞米松等提出的地塞米松环磷酰胺冲击方案(环磷酰胺冲击方案(DCPDCP),即将),即将地塞米松地塞米松 100 mg 100 mg每月连用每月连用3 3天,第一天加用天
10、,第一天加用CTX 500 mgCTX 500 mg,冲击,冲击间期口服间期口服CTXCTX每日每日50mg50mg,必要时可口服皮质类固醇。此疗法效,必要时可口服皮质类固醇。此疗法效果显著,皮损可很快愈合果显著,皮损可很快愈合,且无皮质类固醇副作用,可治愈顽且无皮质类固醇副作用,可治愈顽固固PVPV患者。第二阶段,皮损完全消失后给予患者。第二阶段,皮损完全消失后给予DCPDCP至少至少6 6次,间次,间歇期仍口服歇期仍口服CTX50mg/dCTX50mg/d。第三阶段,如患者仍处于缓解期,则。第三阶段,如患者仍处于缓解期,则停用停用DCPDCP,仅口服,仅口服CTX50mg/d CTX50m
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