甲状腺髓样癌精选PPT.ppt
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1、关于甲状腺髓样癌第1页,讲稿共21张,创作于星期二甲状腺癌和甲状腺癌和MTCn n 甲状腺癌约占所有恶性肿瘤的甲状腺癌约占所有恶性肿瘤的1%1%n 甲状腺癌年发病率约甲状腺癌年发病率约40/40/一百万一百万qq 乳头状癌乳头状癌乳头状癌乳头状癌qq 滤泡癌滤泡癌滤泡癌滤泡癌qq 髓样癌髓样癌髓样癌髓样癌占占占占5%5%5%5%10%10%10%10%qq 未分化癌未分化癌未分化癌未分化癌第2页,讲稿共21张,创作于星期二MTC的临床表现的临床表现qq MTC MTC MTC MTC起源于滤泡旁细胞(又称起源于滤泡旁细胞(又称起源于滤泡旁细胞(又称起源于滤泡旁细胞(又称C C C C细胞)细胞
2、)细胞)细胞)qq 临床表现:临床表现:临床表现:临床表现:30303030的的的的MTCMTCMTCMTC患者可出现面色潮红、顽固性腹泻、类癌综合征等症状患者可出现面色潮红、顽固性腹泻、类癌综合征等症状患者可出现面色潮红、顽固性腹泻、类癌综合征等症状患者可出现面色潮红、顽固性腹泻、类癌综合征等症状 MTCMTCMTCMTC的体征并无特别之处,表现为单侧或双侧甲状腺肿块,质地硬、表面不平滑、的体征并无特别之处,表现为单侧或双侧甲状腺肿块,质地硬、表面不平滑、的体征并无特别之处,表现为单侧或双侧甲状腺肿块,质地硬、表面不平滑、的体征并无特别之处,表现为单侧或双侧甲状腺肿块,质地硬、表面不平滑、活
3、动度差,也可出现压迫症状,如呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑等。颈部淋巴活动度差,也可出现压迫症状,如呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑等。颈部淋巴活动度差,也可出现压迫症状,如呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑等。颈部淋巴活动度差,也可出现压迫症状,如呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑等。颈部淋巴结肿大时,表现为颈侧区肿块。也可出现远处转移的表现结肿大时,表现为颈侧区肿块。也可出现远处转移的表现结肿大时,表现为颈侧区肿块。也可出现远处转移的表现结肿大时,表现为颈侧区肿块。也可出现远处转移的表现第3页,讲稿共21张,创作于星期二qq 降钙素降钙素降钙素降钙素 基础降钙素的水平与肿瘤大小密切相关,绝大多数可扪及肿块的
4、基础降钙素的水平与肿瘤大小密切相关,绝大多数可扪及肿块的基础降钙素的水平与肿瘤大小密切相关,绝大多数可扪及肿块的基础降钙素的水平与肿瘤大小密切相关,绝大多数可扪及肿块的MTCMTCMTCMTC患者基础降钙素水平均升高患者基础降钙素水平均升高患者基础降钙素水平均升高患者基础降钙素水平均升高 若血清基础降钙素水平若血清基础降钙素水平若血清基础降钙素水平若血清基础降钙素水平200pg/ml200pg/ml200pg/ml200pg/ml则则则则100100100100有有有有MTCMTCMTCMTC的存在的存在的存在的存在 可作为术后病灶残留或复发的预测因子可作为术后病灶残留或复发的预测因子可作为术
5、后病灶残留或复发的预测因子可作为术后病灶残留或复发的预测因子 约约约约3 3 3 3甲状腺结节患者、儿童、怀孕、桥本甲状腺炎也可有基础降钙素的升高甲状腺结节患者、儿童、怀孕、桥本甲状腺炎也可有基础降钙素的升高甲状腺结节患者、儿童、怀孕、桥本甲状腺炎也可有基础降钙素的升高甲状腺结节患者、儿童、怀孕、桥本甲状腺炎也可有基础降钙素的升高 血清降钙素激发试验可鉴别血清降钙素激发试验可鉴别血清降钙素激发试验可鉴别血清降钙素激发试验可鉴别MTCMTCMTCMTC和其他情况和其他情况和其他情况和其他情况 血清降钙素激发试验:血清降钙素激发试验:血清降钙素激发试验:血清降钙素激发试验:0.5g/kg0.5g/
6、kg0.5g/kg0.5g/kg五肽促胃液素五肽促胃液素五肽促胃液素五肽促胃液素5 5 5 510101010秒内静推后,秒内静推后,秒内静推后,秒内静推后,2 2 2 2、5 5 5 5抽血检测降钙素水平抽血检测降钙素水平抽血检测降钙素水平抽血检测降钙素水平qq 其他因子其他因子其他因子其他因子 CEACEACEACEA:50505050的患者可有增高的患者可有增高的患者可有增高的患者可有增高 钙抑肽、嗜铬粒蛋白钙抑肽、嗜铬粒蛋白钙抑肽、嗜铬粒蛋白钙抑肽、嗜铬粒蛋白A A A A、ACTHACTHACTHACTH等等等等MTC的血清标记物的血清标记物第4页,讲稿共21张,创作于星期二特点特点
7、特点特点遗传遗传遗传遗传合并异常合并异常合并异常合并异常基因缺陷基因缺陷基因缺陷基因缺陷散发散发散发散发MTCMTCMTCMTC单结节单结节单结节单结节无无无无无无无无RETRETRETRET突变(突变(突变(突变(20%20%20%20%)MEN 2AMEN 2AMEN 2AMEN 2A多发结节双多发结节双多发结节双多发结节双侧侧侧侧常染色体常染色体常染色体常染色体显性显性显性显性嗜铬细胞瘤、甲旁亢嗜铬细胞瘤、甲旁亢嗜铬细胞瘤、甲旁亢嗜铬细胞瘤、甲旁亢RETRETRETRET胞外半胱氨酸密码子胞外半胱氨酸密码子胞外半胱氨酸密码子胞外半胱氨酸密码子MEN 2BMEN 2BMEN 2BMEN 2
8、B嗜铬细胞瘤、多发粘膜神嗜铬细胞瘤、多发粘膜神嗜铬细胞瘤、多发粘膜神嗜铬细胞瘤、多发粘膜神经瘤、巨结肠经瘤、巨结肠经瘤、巨结肠经瘤、巨结肠RETRETRETRET酪氨酸激酶密码子酪氨酸激酶密码子酪氨酸激酶密码子酪氨酸激酶密码子FMTCFMTCFMTCFMTC无无无无RETRETRETRET胞外、内半胱氨酸密胞外、内半胱氨酸密胞外、内半胱氨酸密胞外、内半胱氨酸密码子码子码子码子 散发性散发性散发性散发性MTCMTCMTCMTC,占,占,占,占75757575 遗传性遗传性遗传性遗传性MTCMTCMTCMTC,占,占,占,占25252525 MEN 2A Multiple Endocrine Ne
9、oplasia(MEN 2A Multiple Endocrine Neoplasia(MEN 2A Multiple Endocrine Neoplasia(MEN 2A Multiple Endocrine Neoplasia(多发性内分泌瘤多发性内分泌瘤多发性内分泌瘤多发性内分泌瘤)2A)2A)2A)2A MEN 2B MEN 2B MEN 2B MEN 2B FMTC FMTC FMTC FMTC(familial non-MEN medullary thyroid carcinomafamilial non-MEN medullary thyroid carcinomafamilia
10、l non-MEN medullary thyroid carcinomafamilial non-MEN medullary thyroid carcinoma)MTC的分类的分类第5页,讲稿共21张,创作于星期二MEN综合征综合征vv MEN MEN MEN MEN综合征是由于抑癌基因和原癌基因的突变所致综合征是由于抑癌基因和原癌基因的突变所致综合征是由于抑癌基因和原癌基因的突变所致综合征是由于抑癌基因和原癌基因的突变所致vv 其特征是多种内分泌组织的肿瘤性转化其特征是多种内分泌组织的肿瘤性转化其特征是多种内分泌组织的肿瘤性转化其特征是多种内分泌组织的肿瘤性转化qq MEN 1MEN 1M
11、EN 1MEN 1特点:多发甲状旁腺肿瘤、胰腺和十二指肠的神经内分泌肿瘤、垂体前叶腺瘤等,与特点:多发甲状旁腺肿瘤、胰腺和十二指肠的神经内分泌肿瘤、垂体前叶腺瘤等,与特点:多发甲状旁腺肿瘤、胰腺和十二指肠的神经内分泌肿瘤、垂体前叶腺瘤等,与特点:多发甲状旁腺肿瘤、胰腺和十二指肠的神经内分泌肿瘤、垂体前叶腺瘤等,与MTCMTCMTCMTC无关无关无关无关qq MEN 2MEN 2MEN 2MEN 2特点:特点:特点:特点:包括包括包括包括MEN 2AMEN 2AMEN 2AMEN 2A、MEN 2BMEN 2BMEN 2BMEN 2B和和和和FMTCFMTCFMTCFMTC,所有,所有,所有,所
12、有MEN 2MEN 2MEN 2MEN 2患者均会发展为患者均会发展为患者均会发展为患者均会发展为MTCMTCMTCMTC MEN 2A MEN 2A MEN 2A MEN 2A:42%42%42%42%合并嗜铬细胞瘤,合并嗜铬细胞瘤,合并嗜铬细胞瘤,合并嗜铬细胞瘤,10%10%10%10%35%35%35%35%合并甲旁亢合并甲旁亢合并甲旁亢合并甲旁亢 MEN 2BMEN 2BMEN 2BMEN 2B:40%40%40%40%50%50%50%50%合并嗜铬细胞瘤,不合并甲旁亢,婴幼儿及发病,病变进展迅速,少有治愈合并嗜铬细胞瘤,不合并甲旁亢,婴幼儿及发病,病变进展迅速,少有治愈合并嗜铬细胞
13、瘤,不合并甲旁亢,婴幼儿及发病,病变进展迅速,少有治愈合并嗜铬细胞瘤,不合并甲旁亢,婴幼儿及发病,病变进展迅速,少有治愈 FMTCFMTCFMTCFMTC:不合并其他内分泌异常,发病年龄较迟、病变进展缓慢:不合并其他内分泌异常,发病年龄较迟、病变进展缓慢:不合并其他内分泌异常,发病年龄较迟、病变进展缓慢:不合并其他内分泌异常,发病年龄较迟、病变进展缓慢第6页,讲稿共21张,创作于星期二MTC的淋巴结转移的淋巴结转移v 149例原发、残留或复发MTC患者q 47例因远处转移而未行颈部淋巴结清扫q 12例在外院手术复发后拒绝行进一步手术q 90例接受全甲状腺切除+颈部淋巴结清扫 69696969例
14、接受甲状腺切除例接受甲状腺切除例接受甲状腺切除例接受甲状腺切除+中央区及双侧颈部淋巴结清扫中央区及双侧颈部淋巴结清扫中央区及双侧颈部淋巴结清扫中央区及双侧颈部淋巴结清扫21例接受甲状腺切除+中央区及单侧颈部淋巴结清扫o13例为姑息性切除o8例得到手术根治4例术后降钙素未至正常 4 4 4 4例术后降钙素激发试验正常例术后降钙素激发试验正常例术后降钙素激发试验正常例术后降钙素激发试验正常36例在诊断后1年内行甲状腺切除+颈部淋巴结清扫7例甲状腺切除后2年内行颈部淋巴结清扫47例间隔3年以上 Moley JF.Washington University School of Medicine第7页,
15、讲稿共21张,创作于星期二类型类型类型类型病例数病例数病例数病例数散发散发散发散发MTCMTCMTCMTC35353535MEN 2AMEN 2AMEN 2AMEN 2A27272727MEN 2BMEN 2BMEN 2BMEN 2B11111111男性男性男性男性28282828女性女性女性女性454545450-250-250-250-25岁岁岁岁2525252526-4526-4526-4526-45岁岁岁岁3535353546-6546-6546-6546-65岁岁岁岁1212121265656565岁岁岁岁1 1 1 1总共总共总共总共73737373MTC的淋巴结转移的淋巴结转移第
16、8页,讲稿共21张,创作于星期二第9页,讲稿共21张,创作于星期二单侧单侧单侧单侧MTCMTCMTCMTC的淋巴结转移情况(的淋巴结转移情况(的淋巴结转移情况(的淋巴结转移情况(32323232例)例)例)例)清扫区域清扫区域清扫区域清扫区域淋巴结个数(转移淋巴结个数(转移淋巴结个数(转移淋巴结个数(转移/总)总)总)总)平均数平均数平均数平均数范围范围范围范围中央区淋巴结中央区淋巴结中央区淋巴结中央区淋巴结4.4/124.4/124.4/124.4/120 0 0 023/223/223/223/229292929同侧淋巴结(同侧淋巴结(同侧淋巴结(同侧淋巴结(IIIIIIIIV V V V
17、)6.3/246.3/246.3/246.3/240 0 0 036/936/936/936/949494949对侧淋巴结(对侧淋巴结(对侧淋巴结(对侧淋巴结(IIIIIIIIV V V V)1/11.71/11.71/11.71/11.70 0 0 08/18/18/18/129292929双侧双侧双侧双侧MTCMTCMTCMTC的淋巴结转移情况(的淋巴结转移情况(的淋巴结转移情况(的淋巴结转移情况(41414141例)例)例)例)清扫区域清扫区域清扫区域清扫区域淋巴结个数(转移淋巴结个数(转移淋巴结个数(转移淋巴结个数(转移/总)总)总)总)平均数(转移平均数(转移平均数(转移平均数(转移
18、/总)总)总)总)范围(转移范围(转移范围(转移范围(转移/总)总)总)总)中央区淋巴结中央区淋巴结中央区淋巴结中央区淋巴结4.6/14.84.6/14.84.6/14.84.6/14.80 0 0 021/221/221/221/234343434同侧淋巴结(同侧淋巴结(同侧淋巴结(同侧淋巴结(IIIIIIIIV V V V)2.5/17.52.5/17.52.5/17.52.5/17.50 0 0 09/29/29/29/261616161对侧淋巴结(对侧淋巴结(对侧淋巴结(对侧淋巴结(IIIIIIIIV V V V)5.3/22.25.3/22.25.3/22.25.3/22.20 0
19、0 045/245/245/245/285858585MTC的淋巴结转移的淋巴结转移第10页,讲稿共21张,创作于星期二单侧单侧单侧单侧MTCMTCMTCMTC肿瘤大小与转移情况肿瘤大小与转移情况肿瘤大小与转移情况肿瘤大小与转移情况肿瘤大小肿瘤大小肿瘤大小肿瘤大小(cmcmcmcm)病例病例病例病例淋巴结转移阳性病例()淋巴结转移阳性病例()淋巴结转移阳性病例()淋巴结转移阳性病例()中央区中央区中央区中央区同侧淋巴结同侧淋巴结同侧淋巴结同侧淋巴结(IIIIIIIIV V V V)对侧淋巴结对侧淋巴结对侧淋巴结对侧淋巴结(IIIIIIIIV V V V)0 0 0 00.90.90.90.94
20、 4 4 43 3 3 3(75757575)3 3 3 3(75757575)1 1 1 1(25252525)1 1 1 11.91.91.91.99 9 9 98 8 8 8(89898989)8 8 8 8(89898989)3 3 3 3(33333333)2 2 2 22.92.92.92.95 5 5 54 4 4 4(80808080)3 3 3 3(60606060)3 3 3 3(60606060)3 3 3 33.93.93.93.95 5 5 52 2 2 2(40404040)4 4 4 4(80808080)3 3 3 3(60606060)44449 9 9 99
21、 9 9 9(100100100100)8 8 8 8(89898989)4 4 4 4(44444444)总体总体总体总体3232323226262626(81818181)26262626(81818181)14141414(44444444)双侧双侧双侧双侧MTCMTCMTCMTC肿瘤大小与转移情况肿瘤大小与转移情况肿瘤大小与转移情况肿瘤大小与转移情况最大肿瘤大小最大肿瘤大小最大肿瘤大小最大肿瘤大小(cmcmcmcm)病例病例病例病例淋巴结转移阳性病例()淋巴结转移阳性病例()淋巴结转移阳性病例()淋巴结转移阳性病例()中央区中央区中央区中央区同侧淋巴结同侧淋巴结同侧淋巴结同侧淋巴结(I
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- 甲状腺 髓样癌 精选 PPT
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