性早熟的诊断和治疗精选PPT.ppt

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1、关于性早熟的诊断和治疗关于性早熟的诊断和治疗第1页，讲稿共53张，创作于星期日正常青春发育生理进展正常青春发育生理进展青春期青春期从少年到成人的过渡时期从少年到成人的过渡时期从第二性征出现至性成熟及体格发育完善的一段时期从第二性征出现至性成熟及体格发育完善的一段时期 体格和体态的发育体格和体态的发育生殖器官和性征的发育、成熟生殖器官和性征的发育、成熟行为和心理的改变行为和心理的改变第2页，讲稿共53张，创作于星期日体格的发育体格的发育生长突增生长突增 起始期起始期 快速增长期快速增长期 PHV 减慢增长期减慢增长期身体各部位长度生长突增的时间差身体各部位长度生长突增的时间差 肢体先于躯干肢体先

2、于躯干 下肢先于上肢下肢先于上肢 肢体远端先于近端肢体远端先于近端男性男性 28 cm左右左右女性女性 25 cm左右左右第3页，讲稿共53张，创作于星期日体态的发育体态的发育正氮平衡正氮平衡肩胛带软骨细肩胛带软骨细胞增殖反应胞增殖反应雌激素雌激素脂肪合成脂肪合成骨盆带软骨细胞增骨盆带软骨细胞增殖反应殖反应高浓度促进高浓度促进骨骺融合骨骺融合雄激素雄激素男性身材较高、肩部较男性身材较高、肩部较宽、肌肉发达宽、肌肉发达女性身材较矮、臀部女性身材较矮、臀部较宽、体脂丰满较宽、体脂丰满第4页，讲稿共53张，创作于星期日衡量骨骼发育的指标衡量骨骼发育的指标骨龄（骨龄（BA）根据根据X线片上左手掌指骨、

3、腕骨及桡尺骨下端骨化线片上左手掌指骨、腕骨及桡尺骨下端骨化中心的发育程度来估算中心的发育程度来估算代表骨骼的成熟程度代表骨骼的成熟程度判断身高增长的潜力判断身高增长的潜力第5页，讲稿共53张，创作于星期日衡量骨骼发育的指标衡量骨骼发育的指标骨矿含量、骨密度（骨矿含量、骨密度（BMC、BMD）采用双能采用双能X线吸收仪（线吸收仪（DXA）测定桡骨中下）测定桡骨中下1/3交界交界处的骨组织得出处的骨组织得出骨盐沉积状况的定量指标骨盐沉积状况的定量指标青春期出现增长速率的峰值青春期出现增长速率的峰值第6页，讲稿共53张，创作于星期日生殖器官及性征的发育成熟生殖器官及性征的发育成熟男孩男孩睾丸增大是男

4、孩青春发动的最早征象睾丸增大是男孩青春发动的最早征象睾丸增大睾丸增大 阴茎增大阴茎增大 阴囊皮肤变松、着色阴囊皮肤变松、着色 阴、阴、腋毛出现腋毛出现 胡须、喉结、变声胡须、喉结、变声首次遗精平均发生在首次遗精平均发生在15 岁岁左右左右第7页，讲稿共53张，创作于星期日生殖器官及性征的发育成熟生殖器官及性征的发育成熟女孩女孩乳房发育是女孩首先出现的第二性征乳房发育是女孩首先出现的第二性征乳房发育乳房发育 大、小阴唇发育、色素沉着大、小阴唇发育、色素沉着 阴道分阴道分泌物增多泌物增多 阴、腋毛出现阴、腋毛出现月经初潮平均发生在月经初潮平均发生在13 岁岁左右左右初潮是开始性成熟的标志，并意味着

5、身高快速增长初潮是开始性成熟的标志，并意味着身高快速增长期的结束期的结束第8页，讲稿共53张，创作于星期日青春发育的神经内分泌调控青春发育的神经内分泌调控下丘脑下丘脑促性腺激素释放激素（促性腺激素释放激素（GnRH）垂体垂体促性腺激素（促性腺激素（Gn）黄体生成素（黄体生成素（LH）卵泡刺激素（卵泡刺激素（FSH）性腺性腺 性激素性激素 卵巢卵巢雌激素（雌激素（E）和黄体酮（）和黄体酮（P）睾丸睾丸 睾酮（睾酮（T）GnRHaGnRHa第9页，讲稿共53张，创作于星期日第10页，讲稿共53张，创作于星期日青春发育的正常年龄范围青春发育的正常年龄范围l女孩女孩10 周岁后开始乳房发育周岁后开始乳

6、房发育13 周岁左右出现月经初潮周岁左右出现月经初潮l男孩男孩比女孩迟比女孩迟2 年年12 周岁左右开始出现睾丸、阴茎增大等性征周岁左右开始出现睾丸、阴茎增大等性征第11页，讲稿共53张，创作于星期日男、女孩青春发育分期男、女孩青春发育分期(Tanner)分分 期期乳乳 房（房（B）睾睾 丸、阴丸、阴 茎（茎（G）阴阴 毛（毛（P）其其 他他1幼儿型幼儿型幼儿型，睾丸直径幼儿型，睾丸直径2.5 cm(13 ml)无无2出出现现硬硬结结，乳，乳头头及乳及乳晕晕稍增大稍增大双睾和阴囊增大；睾丸直径双睾和阴囊增大；睾丸直径2.5 cm(48 ml)；阴囊皮肤阴囊皮肤变红变红、薄、起、薄、起皱纹皱纹；

7、阴茎稍；阴茎稍增大增大少少许许稀疏直稀疏直毛，色浅；毛，色浅；女孩限阴唇女孩限阴唇处处；男孩限；男孩限阴茎根部阴茎根部 生生长长增速增速3乳房和乳乳房和乳晕晕更增更增大，大，侧侧面呈半园面呈半园状状阴囊、双睾增大，睾丸阴囊、双睾增大，睾丸长长径径约约3.5 cm(1015 ml);阴茎开阴茎开始增始增长长毛色毛色变变深、深、变变粗，粗，见见于于耻骨耻骨联联合上合上 生生长长速率速率渐渐达高达高 峰；女峰；女孩出孩出现现腋毛；男孩腋毛；男孩渐见渐见胡胡须须、痤、痤疮疮、声音、声音变调变调4乳乳晕晕、乳、乳头头增大，增大，侧侧面面观观突起于乳突起于乳房半园上房半园上阴囊皮肤色阴囊皮肤色泽变泽变深；

8、阴茎增深；阴茎增长长、增粗，、增粗，龟头发龟头发育；睾丸育；睾丸长长径径约约4 cm(1520 ml)如同成人，如同成人，但分布面但分布面积积较较小小 生生长长速率开始下降；速率开始下降；女孩女孩见见初潮初潮5成人型成人型成人型，睾丸直径成人型，睾丸直径4cm(20 ml)成人型成人型第12页，讲稿共53张，创作于星期日图图2 女孩青春发育期乳房发育分期（女孩青春发育期乳房发育分期（Tanner）第13页，讲稿共53张，创作于星期日图图3 男孩青春发育期外阴、生殖器分期（男孩青春发育期外阴、生殖器分期（Tanner）第14页，讲稿共53张，创作于星期日图图4 男、女孩青春发育期阴毛分期（男、女

9、孩青春发育期阴毛分期（Tanner）第15页，讲稿共53张，创作于星期日性性 早早 熟熟性早熟性早熟女孩在女孩在8岁以前，男孩在岁以前，男孩在9岁以前，呈现第二岁以前，呈现第二性征的病变。性征的病变。是一种生长发育异常，表现为青春期特征提是一种生长发育异常，表现为青春期特征提早出现。早出现。近年来本病的发病率显著增高，已成为最常近年来本病的发病率显著增高，已成为最常见的小儿内分泌疾病之一。见的小儿内分泌疾病之一。女：男女：男45：1第16页，讲稿共53张，创作于星期日分分 类类GnRH依赖性性早熟，又称中枢性性早熟依赖性性早熟，又称中枢性性早熟(CPP)或真性性早熟或真性性早熟非非GnRH依赖

10、性性早熟，又称外周性性早熟或依赖性性早熟，又称外周性性早熟或假性性早熟假性性早熟不完全性（部分性）性早熟不完全性（部分性）性早熟第17页，讲稿共53张，创作于星期日定义定义下丘脑提前分泌下丘脑提前分泌GnRH，激活性腺轴，使垂体分泌，激活性腺轴，使垂体分泌Gn以致性腺发育，从而导致外生殖器发育和第二性以致性腺发育，从而导致外生殖器发育和第二性征出现。征出现。中中 枢枢 性性 性性 早早 熟熟第18页，讲稿共53张，创作于星期日中中 枢枢 性性 性性 早早 熟熟病因分类病因分类未发现器质性病变的特发性未发现器质性病变的特发性CPP 占女孩占女孩CPP 8090%中枢神经系统器质性病变中枢神经系统

11、器质性病变 占男孩占男孩CPP 6080%部分未治疗的甲状腺功能减低部分未治疗的甲状腺功能减低 第19页，讲稿共53张，创作于星期日 临床表现临床表现身高增长加速。身高增长加速。骨龄提前，骨骺提前融合，终身高降低。骨龄提前，骨骺提前融合，终身高降低。第二性征在正常青春发育年龄前出现，伴性腺增大第二性征在正常青春发育年龄前出现，伴性腺增大并发育直至最后性成熟，具备生育能力。并发育直至最后性成熟，具备生育能力。中中 枢枢 性性 性性 早早 熟熟第20页，讲稿共53张，创作于星期日辅助检查辅助检查X线检查：骨龄线检查：骨龄实际年龄实际年龄B超：超：中中 枢枢 性性 性性 早早 熟熟 子宫体长（子宫体

12、长（cm）子宫容积（子宫容积（ml）卵巢容积（卵巢容积（ml）形态特征形态特征青春发育前青春发育前 2.70.1 1.6 0.3 0.28 0.4 宫宫体呈体呈细细管状管状 3 2 3 2 1 宫体增大，卵巢内可宫体增大，卵巢内可 见直径见直径0.4 mm的卵泡的卵泡 GnRH激发试验：激发试验：第21页，讲稿共53张，创作于星期日中中 枢枢 性性 性性 早早 熟熟诊断依据诊断依据第二性征提前出现第二性征提前出现GnRH激发试验：激发试验：LH峰值峰值 女孩女孩1012 IU/L，男孩，男孩25 IU/L，LH/FSH峰峰值值 0.61.0性腺增大性腺增大线性生长加速线性生长加速骨龄超越实际年

13、龄骨龄超越实际年龄1年或年或1年以上年以上血清性激素水平升高至青春期水平血清性激素水平升高至青春期水平对中枢性（真性）性早熟诊断和治疗的建议对中枢性（真性）性早熟诊断和治疗的建议.中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组.中华儿科杂志中华儿科杂志.2003,41(4):272-3第22页，讲稿共53张，创作于星期日鉴别诊断鉴别诊断 中中 枢枢 性性 性性 早早 熟熟外周性性早熟外周性性早熟GnRH激发试验激发试验LH、FSH无反应无反应单纯性乳房早发育单纯性乳房早发育GnRH激发试验激发试验FSH明显升高，明显升高，LH升高升高不明显，多数不明显，多数1对中

14、枢性（真性）性早熟诊断和治疗的建议对中枢性（真性）性早熟诊断和治疗的建议.中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组.中华儿科杂志中华儿科杂志.2003,41(4):272-3第23页，讲稿共53张，创作于星期日中中 枢枢 性性 性性 早早 熟熟治疗目的治疗目的改善最终成年身高改善最终成年身高控制和减缓第二性征成熟程度和速度控制和减缓第二性征成熟程度和速度预防初潮早现预防初潮早现恢复其实际生活年龄应有的心理行为恢复其实际生活年龄应有的心理行为现代儿科内分泌学基础与临床现代儿科内分泌学基础与临床.曾畿生、王德芬主编曾畿生、王德芬主编.上海科学技术文献出版社上海科

15、学技术文献出版社,2001,129第24页，讲稿共53张，创作于星期日中中 枢枢 性性 性性 早早 熟熟主要治疗药物主要治疗药物促性腺激素释放激素类似物（促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）治疗剂量治疗剂量缓释剂型（长效）首剂缓释剂型（长效）首剂 80100 g/kg，2周后周后加强加强1次，以后次，以后 6080 g/kg/4W 根据性腺轴功能抑制情况而定根据性腺轴功能抑制情况而定对中枢性（真性）性早熟诊断和治疗的建议对中枢性（真性）性早熟诊断和治疗的建议.中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组.中华儿科杂志中华儿科杂志.2003,41(4):272-

16、3第25页，讲稿共53张，创作于星期日中中 枢枢 性性 性性 早早 熟熟GnRHa作用机制作用机制天然天然GnRH的降解部位在第的降解部位在第6位的甘氨酸位的甘氨酸GnRHa是用另一氨基酸人工置换甘氨酸是用另一氨基酸人工置换甘氨酸半衰期延长，半衰期延长，GnRH受体降调节受体降调节LH、FSH短暂短暂 后分泌后分泌 性腺发育停止，性激素恢复至青春期前性腺发育停止，性激素恢复至青春期前性早熟诊断与治疗的现状和进展性早熟诊断与治疗的现状和进展.罗小平罗小平,王慕逖王慕逖.临床儿科杂志临床儿科杂志.2002,20(9):515-9第26页，讲稿共53张，创作于星期日中中 枢枢 性性 性性 早早 熟熟

17、GnRHa应用指征应用指征骨龄：女孩骨龄：女孩11.5，男孩，男孩12.5，骨龄，骨龄年龄年龄2 岁以上岁以上预测成年身高：女孩预测成年身高：女孩150 cm，男孩，男孩1，骨龄，骨龄/身高年龄身高年龄1，或以骨龄判断的身，或以骨龄判断的身高标准差积分（高标准差积分（SDS）2发育进程迅速，骨龄增长发育进程迅速，骨龄增长/年龄增长年龄增长1对中枢性（真性）性早熟诊断和治疗的建议对中枢性（真性）性早熟诊断和治疗的建议.中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组.中华儿科杂志中华儿科杂志.2003,41(4):272-3第27页，讲稿共53张，创作于星期日中中 枢

18、枢 性性 性性 早早 熟熟GnRHa慎用指征慎用指征开始治疗时骨龄：女孩开始治疗时骨龄：女孩 11.5岁岁，男孩，男孩 12.5岁岁已有阴毛呈现已有阴毛呈现靶身高低于同性别、同年龄正常身高均值靶身高低于同性别、同年龄正常身高均值2 SD对中枢性（真性）性早熟诊断和治疗的建议对中枢性（真性）性早熟诊断和治疗的建议.中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组.中华儿科杂志中华儿科杂志.2003,41(4):272-3第28页，讲稿共53张，创作于星期日中中 枢枢 性性 性性 早早 熟熟GnRHa不宜应用指征不宜应用指征骨龄：骨龄：女孩女孩12.5岁岁，男孩，男孩1

19、3.5岁岁女孩初潮或男孩遗精后女孩初潮或男孩遗精后1 年年对中枢性（真性）性早熟诊断和治疗的建议对中枢性（真性）性早熟诊断和治疗的建议.中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组.中华儿科杂志中华儿科杂志.2003,41(4):272-3第29页，讲稿共53张，创作于星期日中中 枢枢 性性 性性 早早 熟熟GnRHa治疗过程中部分治疗过程中部分CPP患儿生长缓慢，与以患儿生长缓慢，与以下因素有关：下因素有关：CPP患儿合并有患儿合并有GH缺乏缺乏GnRHa可直接减少可直接减少GH的分泌，又可通过抑制性腺轴的分泌，又可通过抑制性腺轴来间接影响来间接影响GH分泌分

20、泌应用应用GnRHa后，降低靶器官对后，降低靶器官对GH/IGF-I轴的敏感性轴的敏感性GnRHa联合联合GH治疗治疗CPP性早熟性早熟.与生长激素的治疗与生长激素的治疗.陈战陈战,陈凤生陈凤生.国外学者来访报告国外学者来访报告.1998,18(2):42-4第30页，讲稿共53张，创作于星期日GnRHa联合联合GH治疗治疗GH治疗时机治疗时机CPP合并合并GHD应用应用GnRHa后，后，GV 4 cm/年年应用应用GnRHa后，预期成年身高无明显改善后，预期成年身高无明显改善骨龄骨龄13 岁岁GH治疗剂量治疗剂量青春期前：青春期前：0.120.20 IU/kg/d青春期：青春期：0.20 I

21、U/kg/d第31页，讲稿共53张，创作于星期日GnRHa联合联合GH治疗效果（一）治疗效果（一）28例例CPP患儿患儿 分为两组分为两组 每组每组10例女孩，例女孩，4例男孩例男孩 骨龄、实际年龄均无显著差异骨龄、实际年龄均无显著差异CPP女孩用女孩用GnRHa治疗三年后治疗三年后 联合治疗组：联合联合治疗组：联合GH治疗三年治疗三年 对照组：继续单用对照组：继续单用GnRHa治疗治疗Combined treatment with gonadotropin-releasing hormone analog and growth hormone in central precocious pu

22、berty.Pasquino AM,Municchi G,Pucarelli I,et al.J Clin Endocrinol Metab.1996,81(3):948-51.第32页，讲稿共53张，创作于星期日联合治疗与单用联合治疗与单用GnRHa时比较时比较 PAH（cm）：）：GnRHa联合联合GH治疗效果（一）治疗效果（一）联合治疗前联合治疗前联合治疗联合治疗一年一年 两年两年 三年三年153.51.7 158.41.7 163.52.9 167.13.0 p0.01 p0.01 p0.01Combined treatment with gonadotropin-releasing

23、hormone analog and growth hormone in central precocious puberty.Pasquino AM,Municchi G,Pucarelli I,et al.J Clin Endocrinol Metab.1996,81(3):948-51.第33页，讲稿共53张，创作于星期日GnRHa联合联合GH治疗效果（一）治疗效果（一）图图5 CPP患儿预期成年身高变化患儿预期成年身高变化153.5158.4163.5167.1Combined treatment with gonadotropin-releasing hormone analog a

24、nd growth hormone in central precocious puberty.Pasquino AM,Municchi G,Pucarelli I,et al.J Clin Endocrinol Metab.1996,81(3):948-51.第34页，讲稿共53张，创作于星期日联合治疗与单用联合治疗与单用GnRHa比较比较 以骨龄判断的身高标准差积分以骨龄判断的身高标准差积分：The clinical usefulness of liquid human growth hormone(hGH)(Norditropin SimpleXxTM)in the treatment

25、of GH deficiency.Lyoda K,Moriwake T,Seino Y,Niimi H.Horm Res.1999;51(Suppl 3):113-115GnRHa联合联合GH治疗效果（一）治疗效果（一）治疗前治疗前联合治疗联合治疗一年一年 两年两年 三年三年 1.20.2 0.80.6 0.20.3 0.40.8 p0.01 p0.01 p0.01Combined treatment with gonadotropin-releasing hormone analog and growth hormone in central precocious puberty.Pasqu

26、ino AM,Municchi G,Pucarelli I,et al.J Clin Endocrinol Metab.1996,81(3):948-51.第35页，讲稿共53张，创作于星期日图图6 CPP患儿以骨龄判断的身高标准差积分变化患儿以骨龄判断的身高标准差积分变化GnRHa联合联合GH治疗效果（一）治疗效果（一）Combined treatment with gonadotropin-releasing hormone analog and growth hormone in central precocious puberty.Pasquino AM,Municchi G,Puca

27、relli I,et al.J Clin Endocrinol Metab.1996,81(3):948-51.第36页，讲稿共53张，创作于星期日GnRHa联合联合GH治疗效果（一）治疗效果（一）单用单用GnRHa 治疗治疗6年年以骨龄判断的身高标准差积分：以骨龄判断的身高标准差积分：-1.00.2 -0.10.4PAH：155.52.0 161.52.1 cm Combined treatment with gonadotropin-releasing hormone analog and growth hormone in central precocious puberty.Pasqu

28、ino AM,Municchi G,Pucarelli I,et al.J Clin Endocrinol Metab.1996,81(3):948-51.第37页，讲稿共53张，创作于星期日GnRHa联合联合GH治疗效果（一）治疗效果（一）联合治疗组与单用联合治疗组与单用GnRHa组比较：组比较：GnRHa治疗时治疗时PAH（cm）FH（cm）P值值 联合治疗组联合治疗组 152.71.7 160.61.3 0.001 单用单用GnRHa组组 155.52.0 157.1 2.5 NSAdult Height in Girls with Central Precocious Puberty

29、Treated with Gonadotropin-Releasing Hormone Analogues and Growth Hormone.Pasquino AM,Pucarelli I,Segni M,et al.J Clin Endocrinol Metab.1999,84(2):449-52.第38页，讲稿共53张，创作于星期日GnRHa联合联合GH治疗效果（一）治疗效果（一）Adult Height in Girls with Central Precocious Puberty Treated with Gonadotropin-Releasing Hormone Analog

30、ues and Growth Hormone.Pasquino AM,Pucarelli I,Segni M,et al.J Clin Endocrinol Metab.1999,84(2):449-52.图图7 对对CPP患儿终身高影响患儿终身高影响155.5157.1152.7160.6第39页，讲稿共53张，创作于星期日GnRHa联合联合GH治疗效果（二）治疗效果（二）35例例CPP女孩随机分为两组，骨龄、实际年女孩随机分为两组，骨龄、实际年 龄均无明显差异龄均无明显差异 联合治疗组：联合治疗组：17例，例，GnRHa治疗治疗23年后，年后，联合联合GH 治疗治疗24年年 单用单用GnR

31、Ha组：组：18例，例，GnRHa治疗治疗6年年Effects of Combined Gonadotropin-Releasing Hormone Agonist and Growth Hormone Therapy on Adult Height in Precocious Puberty:A Further Contribution.Pucarelli I,Segni M,Ortore M,et al.J Pediatr Endocrinol Metab.2003,16(7):1005-10.第40页，讲稿共53张，创作于星期日GnRHa联合联合GH治疗效果（二）治疗效果（二）联合治疗组

32、与单用联合治疗组与单用GnRHa组比较：组比较：治疗前治疗前PAH（cm）TH（cm）FH（cm）153.25.0 157.44.8 161.24.8 （P0.05）（P0.001）153.93.8 157.26.0 156.65.7联合治疗组联合治疗组GnRHa组组Effects of Combined Gonadotropin-Releasing Hormone Agonist and Growth Hormone Therapy on Adult Height in Precocious Puberty:A Further Contribution.Pucarelli I,Segni M

33、,Ortore M,et al.J Pediatr Endocrinol Metab.2003,16(7):1005-10.第41页，讲稿共53张，创作于星期日图图8 CPP患儿终身高与预期成年身高比较患儿终身高与预期成年身高比较GnRHa联合联合GH治疗效果（二）治疗效果（二）Effects of Combined Gonadotropin-Releasing Hormone Agonist and Growth Hormone Therapy on Adult Height in Precocious Puberty:A Further Contribution.Pucarelli I,S

34、egni M,Ortore M,et al.J Pediatr Endocrinol Metab.2003,16(7):1005-10.第42页，讲稿共53张，创作于星期日图图9 CPP患儿终身高与靶身高比较患儿终身高与靶身高比较Effects of Combined Gonadotropin-Releasing Hormone Agonist and Growth Hormone Therapy on Adult Height in Precocious Puberty:A Further Contribution.Pucarelli I,Segni M,Ortore M,et al.J P

35、ediatr Endocrinol Metab.2003,16(7):1005-10.GnRHa联合联合GH治疗效果（二）治疗效果（二）第43页，讲稿共53张，创作于星期日GnRHa联合联合GH治疗效果（三）治疗效果（三）21例月经初潮例月经初潮CPP女孩分为两组，骨龄、实际女孩分为两组，骨龄、实际 年龄均无差异年龄均无差异 联合治疗组：联合治疗组：10例，例，GnRHa治疗治疗3个月后，个月后，联合联合GH 治疗治疗15.6个月个月 单用单用GnRHa组：组：11例，例，GnRHa治疗治疗16.9个月个月联合应用促性腺激素类似物和生长激素治疗女性初潮后特发性中枢性性早熟联合应用促性腺激素类似

36、物和生长激素治疗女性初潮后特发性中枢性性早熟.李筠李筠,梁黎梁黎,孙莉颖等孙莉颖等.中华儿科杂志中华儿科杂志.2005,43(8):627-8.第44页，讲稿共53张，创作于星期日GnRHa联合联合GH治疗效果（三）治疗效果（三）GnRHa联合联合GH组组治疗前治疗前治疗后治疗后GnRHa组组治疗前治疗前治疗后治疗后身高（身高（cm）137.88.0 147.16.2 0.01 138.26.0 145.06.2 0.05 身高身高SDS -1.8 -0.6 0.01 -1.4 -1.2 0.05PAH（cm）149.54.1 156.83.2 0.01 150.33.0 154.83.3 0

37、.05 TH（cm）154.24.1 158.64.1P值值P值值联合应用促性腺激素类似物和生长激素治疗女性初潮后特发性中枢性性早熟联合应用促性腺激素类似物和生长激素治疗女性初潮后特发性中枢性性早熟.李筠李筠,梁黎梁黎,孙莉颖等孙莉颖等.中华儿科杂志中华儿科杂志.2005,43(8):627-8.联合治疗组与单用联合治疗组与单用GnRHa组治疗前后情况：组治疗前后情况：第45页，讲稿共53张，创作于星期日GnRHa联合联合GH治疗效果（三）治疗效果（三）联合治疗组与单用联合治疗组与单用GnRHa组比较：组比较：GV（cm/年）年）身高（身高（cm）身高身高SDS PAH（cm）6.81.9 1

38、47.16.2 -0.6 156.83.2 4.81.0 145.06.2 -1.2 154.83.3 （p0.01）（p0.05）（p0.05）（p0.05）联合治疗组联合治疗组单用单用GnRHa组组联合应用促性腺激素类似物和生长激素治疗女性初潮后特发性中枢性性早熟联合应用促性腺激素类似物和生长激素治疗女性初潮后特发性中枢性性早熟.李筠李筠,梁黎梁黎,孙莉颖等孙莉颖等.中华儿科杂志中华儿科杂志.2005,43(8):627-8.第46页，讲稿共53张，创作于星期日GnRHa联合联合GH治疗后，治疗后，CPP患儿的患儿的GV、PAH和和FH均明显高于单独应用均明显高于单独应用GnRHa时的各项

39、指标时的各项指标GH应用应用时间越长时间越长，治疗效果，治疗效果越理想越理想，并且无不良，并且无不良反应出现反应出现对于对于CPP晚期患儿，可晚期患儿，可单独单独应用应用大剂量大剂量GH治疗治疗联合治疗疗效总结联合治疗疗效总结第47页，讲稿共53张，创作于星期日外外 周周 性性 性性 早早 熟熟定义定义 不依赖不依赖于于HPGA的激活的激活自发性的分泌性激素的肿瘤或组织增生等产生性激自发性的分泌性激素的肿瘤或组织增生等产生性激素或摄入外源性性激素引起不同性征发育素或摄入外源性性激素引起不同性征发育第48页，讲稿共53张，创作于星期日病因分类病因分类遗传性疾病：遗传性疾病：先天性肾上腺皮质增生症

40、（先天性肾上腺皮质增生症（CAH）多发性骨纤维发育不良伴性早熟多发性骨纤维发育不良伴性早熟 家族性高睾酮血症家族性高睾酮血症肿瘤：肿瘤：肾上腺皮质肿瘤肾上腺皮质肿瘤 性腺肿瘤性腺肿瘤外源性性激素外源性性激素外外 周周 性性 性性 早早 熟熟第49页，讲稿共53张，创作于星期日治疗治疗 针对病因进行治疗针对病因进行治疗遗传性疾病：遗传性疾病：先天性肾上腺皮质增生症（先天性肾上腺皮质增生症（CAH）需用肾上）需用肾上 腺皮质激素替代治疗腺皮质激素替代治疗 多发性骨纤维发育不良伴性早熟和家族性高多发性骨纤维发育不良伴性早熟和家族性高 睾酮血症可用睾内酯和酮康唑等治疗睾酮血症可用睾内酯和酮康唑等治疗肿

41、瘤：肿瘤：应尽早手术切除肿瘤应尽早手术切除肿瘤外源性性激素：外源性性激素：停止摄入停止摄入外外 周周 性性 性性 早早 熟熟第50页，讲稿共53张，创作于星期日病因分类病因分类单纯性乳房早发育：单纯性乳房早发育：无乳头、乳晕增大或色素沉着，不伴有无乳头、乳晕增大或色素沉着，不伴有 其它性征。其它性征。FSH和和E2一过性升高，一过性升高，X线骨线骨 龄正常，超龄正常，超 声检查卵巢、子宫大小正常。声检查卵巢、子宫大小正常。单纯性阴毛早发育：单纯性阴毛早发育：由肾上腺产生雄激素过早所致。由肾上腺产生雄激素过早所致。单纯性早初潮：单纯性早初潮：较少见，大多数女孩仅为较少见，大多数女孩仅为1 13 3次阴道出血。次阴道出血。不不 完完 全全 性性 性性 早早 熟熟第51页，讲稿共53张，创作于星期日治疗治疗进行骨龄、血清进行骨龄、血清FSH、LH、雌激素水平和、雌激素水平和B超检查，超检查，观察病情进展。观察病情进展。若无生长潜能降低，通常不需治疗。若无生长潜能降低，通常不需治疗。部分进展为部分进展为CPP者，按者，按CPP治疗原则处理。治疗原则处理。不不 完完 全全 性性 性性 早早 熟熟第52页，讲稿共53张，创作于星期日感感谢谢大大家家观观看看第53页，讲稿共53张，创作于星期日