第8章--脂类代谢.pptx

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1、 本章主要介绍脂类（主要是脂肪）本章主要介绍脂类（主要是脂肪）物质在生物体的分解及合成代谢。要求物质在生物体的分解及合成代谢。要求重点掌握脂肪酸在生物体内的氧化分解重点掌握脂肪酸在生物体内的氧化分解途径途径-氧化和从头合成途径；了解氧化和从头合成途径；了解脂类物质的功能和其他的氧化分解途径。脂类物质的功能和其他的氧化分解途径。第1页/共89页 脂类脂类脂肪：甘油三酯脂肪：甘油三酯 类脂：磷脂、胆固醇、类脂：磷脂、胆固醇、胆固醇酯、糖酯胆固醇酯、糖酯第2页/共89页分布分布:脂肪组织，皮下、大网膜、肠系膜等处，脂肪组织，皮下、大网膜、肠系膜等处，构成构成“脂库脂库”。含量含量:受营养、体力活动情

2、况影响可变脂，受营养、体力活动情况影响可变脂，占成年男性体重的占成年男性体重的10-20%10-20%。生理功能：生理功能：储能供能：完全氧化释放储能供能：完全氧化释放37.7 kJ/g 37.7 kJ/g(9.1(9.1千卡）能量（千卡）能量（空腹时，空腹时，供应供应50%50%以上能量；以上能量；禁食禁食3 3天，天，供应供应85%85%的能量）的能量）；保护组织和器官；保护组织和器官；促进脂溶性维生素的吸收利用；促进脂溶性维生素的吸收利用；提供必需脂肪酸（亚油酸、亚麻酸、花提供必需脂肪酸（亚油酸、亚麻酸、花生四烯酸等）。生四烯酸等）。脂肪的分布与生理功能第3页/共89页类脂的分布与生理功

3、能分布：各种组织，神经系统最多。分布：各种组织，神经系统最多。含量：相对稳定含量：相对稳定固定脂，占体重的固定脂，占体重的5%。生理功能：生理功能：作为生物膜的基本组成成分，维持生作为生物膜的基本组成成分，维持生物膜的正常结构与功能；物膜的正常结构与功能；构成神经髓鞘，维持神经传导；构成神经髓鞘，维持神经传导；参与脂蛋白合成参与脂蛋白合成,有利于脂肪的运输；有利于脂肪的运输；胆固醇可转化成激素胆固醇可转化成激素、维生素维生素D等物质等物质第4页/共89页第一节 脂类的酶促降解三种脂肪酶激素敏感脂酶H2OH2O第5页/共89页 CH2O OCH CH2OC R1 R2CO-C-R1O O PO

4、OHX磷脂酶A2磷脂酶A1磷脂酶C磷脂酶DO磷脂酶磷脂酶磷脂酶B B被认为是被认为是 磷脂酶磷脂酶A A1 1及及A A2 2的混合物的混合物第6页/共89页第二节 脂肪的分解代谢一、甘油的氧化 储存在脂肪细胞中的脂肪，被脂肪酶逐步水解为游离脂肪酸及甘油并释放入血以供其他组织氧化利用的过程，称为脂肪动员。第7页/共89页 CH2OH （肝、肾、肠）甘油激酶肝、肾、肠）甘油激酶 CH2OHHOCH HO CH CH2OH ATP ADP CH2O P 甘油甘油 甘油甘油-3-3-磷酸磷酸NAD+NADH+H+CH2OH C O CH2O P 二羟丙酮二羟丙酮磷酸糖酵解糖酵解甘油磷酸脱氢酶甘油磷酸

5、脱氢酶糖丙酮酸三羧酸循环CO2+H2O（净生成22ATP）第8页/共89页二、脂肪酸的-氧化作用 概念：脂肪酸的氧化分解是从羧基端的-碳原子开始，经系列反应以乙酰CoA形式移去二碳单位而逐步被降解，该过程称作脂肪酸的-氧化。试验证据：试验证据：19041904年年Franz KnoopFranz Knoop根据根据用苯环标记脂肪酸用苯环标记脂肪酸饲喂狗的实验饲喂狗的实验结果，推导出了结果，推导出了-氧化学说氧化学说。-CH-CH2 2-(CH-(CH2 2)2n+12n+1-COOH-COOH-CH-CH2 2-(CH-(CH2 2)2n2n-COOH-COOH-COOH-COOH（苯甲酸）-

6、CH-CH2 2COOHCOOH（苯乙酸）奇数碳原子：偶数碳原子：马尿酸苯乙尿酸GlyGly第9页/共89页（一）饱和偶碳脂肪酸的-氧化作用 1.脂肪酸的活化胞液 在脂酰在脂酰CoACoA合酶（脂肪酸硫激酶）催化下，合酶（脂肪酸硫激酶）催化下，由由ATPATP提供能量，将脂肪酸转变成脂酰提供能量，将脂肪酸转变成脂酰CoACoA OR-C-OH+CoA-SH脂酰脂酰CoA合酶合酶 OR-C-SCoAATPAMP+PPi2Pi脂酰CoACoA合酶是一个家族,至少有三种,据底物脂肪酸的链长而不同,与内质网或线粒体外膜相连.第10页/共89页硫激酶-2ATP以上全部反应是ATP的“放能”(G0=-32

7、.5 kj/mol)和形成脂酰-CoA的吸能反应(G0=31.4 kj/mol)相偶联.第11页/共89页2、脂酰CoA由线粒体膜外至膜内的转运肉 毒碱的作用 短或中长链的脂酰CoA（10个碳原子以下）可容易地透过线粒体内膜，但长链脂酰CoA需一个特殊的运送机制方可进入内膜。载体：肉毒碱 carnitine）,植物和动物体内均有肉毒碱（L-羟-三甲氨基丁酸）第12页/共89页肉碱脂酰转移酶（内膜外侧）肉碱脂酰转移酶（内膜内侧）功能：运载脂酰CoA进入线粒体(线粒体膜)肉 碱脂酰转移酶肉 碱脂酰转移酶膜间隙(外)肉毒碱肉毒碱肉毒碱肉毒碱基质(内)第13页/共89页肉 毒 碱膜间隙(外)肉 毒 碱

8、肉 毒 碱肉 毒 碱肉 毒 碱基质(内)肉 碱 脂 酰转 移 酶肉 碱 脂 酰转 移 酶 线 粒 体肉毒碱第14页/共89页3.脂肪酸-氧化的反应过程 4步循环脂酰CoACoA R RC CH H2 2C CH H2 2CO-SCoACO-SCoA 2 2-反-烯脂酰CoACoA R RC CH H C CHCO-SCoAHCO-SCoA L(+)L(+)-羟脂酰CoACoA R RC CH H C CH H2 2CO-SCoACO-SCoA -酮脂酰CoACoA R RC C C CH H2 2CO-SCoA CO-SCoA RCO-SCoA CH RCO-SCoA CH3 3CO-SCoA

9、 CO-SCoA 脂酰CoACoA （少2C2C）乙酰CoACoA OH脱氢脱氢FADH2水化水化H2OO 脱氢脱氢 NADHH硫解硫解第15页/共89页（1）脱氢 2-反-烯脂酰CoA脂酰CoA脱氢酶 FAD脂酰CoA R-CH2-CH2C-SCoA|R-CH=CH-C-SCoA|FADH2第16页/共89页（2）水化L-(+)-羟脂酰CoA烯脂酰CoA水化酶：专一性强，只催化反式2 不饱和脂酰CoA加水，形成L-(+)-羟脂 酰CoA R-CH=CH-C-SCoA|H2O OH O R-CH-CH2CSCoA烯脂酰CoA水化酶 2-反-烯脂酰CoA第17页/共89页（3）再脱氢-酮脂酰Co

10、AL-(+)-羟脂酰CoA 脱氢酶L-(+)-羟脂酰CoA OH O R-CH-CH2CSCoA NAD+O O R-C-CH2CSCoA NADH+H+L-(+)-羟脂酰CoA 脱氢酶：立体异构专一性酶，正常底物为L-(+)-羟脂酰CoA第18页/共89页（4）硫解+HSCoA 脂酰CoA 乙酰CoA(少2C)-酮脂酰CoA硫解酶-酮脂酰CoA O O R-C-CH2CSCoA OR-CScoA OCH3CSCoA|第19页/共89页 氧氧化化的的生生化化历历程程 乙酰乙酰CoACoAFAD FADH2 NAD+NADHRCH2CH2CO-SCoA脂酰脂酰CoA CoA 脱氢酶脱氢酶脂酰脂酰

11、CoACoA-烯脂酰烯脂酰CoA CoA 水化酶水化酶-羟脂酰羟脂酰CoA CoA 脱氢酶脱氢酶-酮酯酰酮酯酰CoA CoA 硫解酶硫解酶RCHOHCH2COScoARCOCH2CO-SCoA RCH=CH-CO-SCoA +CH3COSCoAR-COScoAH H2 2O O CoASHTCATCA 乙酰CoA 乙酰CoACoA 乙酰乙酰CoACoAATPATPH H2 20 0呼吸链H H2 20 0呼吸链 乙酰CoACoA 乙酰CoA 乙酰CoA 乙酰CoA第20页/共89页w脂酰CoACoA在线粒体的基质中进行氧化分解。每进行一次-氧化，需要经过脱氢、水化、再脱氢和硫解四步反应，同时释

12、放出1 1分子乙酰CoACoA。反应产物是比原来的脂酰CoACoA减少了2 2个碳的新的脂酰CoACoA。如此反复进行，直至脂酰CoACoA全部变成乙酰CoACoA。第21页/共89页线线粒粒体体中中脂脂肪肪酸酸彻彻底底氧氧化化的的三三大大阶阶段段阶段阶段 1 1阶段阶段 2 2阶段阶段 3 3 -氧 化8 乙酰-CoA三羧酸循环呼 吸 链软脂酸C15H31COOH第22页/共89页 4 4、脂肪酸氧化的能量生成 (软脂酸 C15H31COOH为例)净生成ATPATP 消耗 FAFA活化 产生 7 FADH7 FADH2 2 7 NADH+H 7 NADH+H+8 8 乙酰CoACoA 129

13、-2-22 7=142 7=143 7=213 7=2112 8=9612 8=96第23页/共89页按新的理论值计算按新的理论值计算-氧化过程中能量的释氧化过程中能量的释放放净生成：净生成：108 108 2=2=106 ATP106 ATP例：软脂酸例：软脂酸7 7次次-氧化氧化8 乙酰乙酰CoACoACHCH3 3(CH(CH2 2)1414COOHCOOH7 7 NADHNADH7 7 FADHFADH2 210 ATP10 ATP 2.5 ATP2.5 ATP 1.5 ATP1.5 ATP 80 ATP80 ATP17.5 ATP17.5 ATP10.5 ATP10.5 ATP108

14、 ATP108 ATP第24页/共89页（二）不饱和脂肪酸的氧化 1.方式：脂肪酸的-氧化 2.特点：几乎所有生物体的不饱和FA，双键一般在第9位及第9位后，两个双键间隔一个碳原子（即一个亚甲基-CH2-），形成非共轭系统，且其结构一般是顺式双键（饱和FA氧化产生的双键为反式）。多一个双键，氧化时就少生成 1分子FADH2,即少生成 2 分子（1.5分子）ATP。需2种酶参加：（1）烯脂酰CoA异构酶 （2）-羟脂酰CoA差向酶第25页/共89页3.单烯和多烯脂肪酸的氧化（1）需 烯脂酰CoA异构酶单烯酸（2）需 烯脂酰CoA异构酶 2，4二烯脂酰CoA还原酶多烯酸油酸：十八碳单不饱和脂肪酸（

15、9 18：1）亚油酸：十八碳双不饱和脂肪酸（9,12 18：1）第26页/共89页油酰基的氧化作用油酰基油酰基CoACoA（9 9 18 18：1 1）CH3(CH2)7CH=CH-CH2(CH2)6CO-CoA OHCH3(CH2)7CH2-C-CH2-CO-CoA H6CH3-CO-CoACH3(CH2)7CH2-C=CH-CO-CoAHH 2 2-反反-十二碳烯酰十二碳烯酰CoA CoA-氧化氧化,三次循环三次循环烯酯酰烯酯酰CoACoA异构酶异构酶烯酯酰烯酯酰CoACoA水化酶水化酶再开始再开始-氧化氧化CH3(CH2)7-C=C-CH2-CO-CoA 3 3-顺顺-十二碳烯酯酰十二碳

16、烯酯酰CoACoA H H第27页/共89页单烯脂肪酸的氧化第28页/共89页多烯脂肪酸的氧化第29页/共89页第30页/共89页（一）奇数碳脂肪酸的氧化 1.方式：-氧化 2.产物：乙酰CoA和丙酰CoA 3.丙酰CoA的去路三、脂肪酸氧化的其他途径第31页/共89页D-甲基丙二酰甲基丙二酰CoA琥珀酰琥珀酰CoA丙酰丙酰-CoA羧化酶羧化酶甲基丙二酰甲基丙二酰CoA变位酶变位酶三羧酸三羧酸循环循环CO2+ATP+H2O生物素生物素B12辅酶辅酶丙酰-CoAL-甲基丙二酰甲基丙二酰CoA甲基丙二酰甲基丙二酰CoA表异构酶表异构酶 （消旋酶）（消旋酶）第32页/共89页（二）脂肪酸的-氧化 脂

17、肪酸氧化作用发生在脂肪酸氧化作用发生在-碳原子上，分解出碳原子上，分解出COCO2 2，生成比原来少一个碳原子的脂，生成比原来少一个碳原子的脂肪酸，这种氧化作用称为肪酸，这种氧化作用称为-氧化作用。氧化作用。1.特点：每次氧化少1个碳单位 2.酶：单加氧酶第33页/共89页（三）脂肪酸的-氧化 脂肪酸的末端甲基（-端）经氧化转变成羟基，继而再氧化成羧基，从而形成，-二羧酸，再从两端同时进行-氧化，降解脂肪酸的方式。酶:单加氧酶,需NADPH、O2参与反应底物：长链、中长链脂肪酸第34页/共89页脂脂肪肪酸酸的的氧氧化化作作用用CHCH3 3(CH(CH2 2)n COO)n COO-HOCHO

18、CH H2 2(CH(CH2 2)n COO)n COO-OHCOHC(CH(CH2 2)n COO)n COO-OOCOOC(CH(CH2 2)n COO)n COO-O O2 2NAD(P)+NAD(P)H+H+NAPD+NADPH+H+NAD(P)+NAD(P)H+H+混合功能氧化酶混合功能氧化酶醇酸脱氢酶醇酸脱氢酶醛酸脱氢酶醛酸脱氢酶第35页/共89页四、酮体的生成和利用（一）酮体（ketone bodyketone body）脂肪酸在肝脏中经 -氧化所生成的乙酰CoACoA，可在酶的催化下转变成乙酰乙酸、-羟丁酸和丙酮，这三种物质统称为酮体。第36页/共89页（二）酮体的生成 1 1

19、、部位：肝线粒体 2 2、原料：乙酰CoACoA 3 3、反应：3 3分子乙酰CoACoA缩合、裂解出三种 酮体物质 4 4、限速酶：HMG-CoAHMG-CoA合成酶 （-羟-甲基戊二酰辅酶A A合成酶）第37页/共89页酮体的生成肝脏羟甲基戊二酸单酰羟甲基戊二酸单酰CoA（HMGCoA）脂肪酸脂肪酸硫解酶硫解酶2CH3COSCoACH3COCH2COSCoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoAHOOCCH2-C-CH2COSCoA|CH3OH|HMGCoA裂解酶裂解酶HMGCoA合成酶合成酶CH3COSCoACoASH-氧化氧化CH3COCH2COOHCH3CHOHCH2COOH乙酰乙酸乙酰乙酸丙酮丙酮

20、-羟丁羟丁酸酸脱氢酶脱氢酶CO2NADH+H+NAD+CH3COCH3脱羧酶脱羧酶CoASH第38页/共89页 FA 乙酰CoA 乙酰CoA乙酰乙酰CoA 乙酰乙酰CoA HMG-CoA HMG-CoA 乙酰乙酸 乙酰乙酸 -羟丁酸 -羟丁酸 丙酮酮体生成酮体利用 呼出血血 HMG-CoAHMG-CoA合成酶第39页/共89页（三）酮体的氧化利用 1 1、肝外组织心、肾、脑、骨骼肌等(线粒体)2、酶：琥珀酰辅酶A转硫酶 乙酰乙酸硫激酶第40页/共89页 酮体的氧化（肝外组织）CH3CHOHCH2COOHCH3COCH2COOHCH3COCH2COOH+-OOCCH2CH2COSCoA琥珀酰辅酶

21、A转硫酶CH3COCH2COSCoA+-OOCCH2CH2COO-CH3COCH2COOH+CoASH+ATP乙酰乙酸硫激酶CH3COCH2COSCoA +AMP+PPiCH3COCH2COSCoA +CoASH 2CH3COSCoA第41页/共89页酮体的氧化肝外组织乙酰乙酰乙酰乙酰CoA硫解酶硫解酶转转移移酶酶琥珀酰琥珀酰CoACoASH-氧化氧化乙酰乙酸乙酰乙酸脱氢酶脱氢酶NADH+H+NAD+乙酰乙酰CoA2-羟丁羟丁酸酸琥珀酸琥珀酸第42页/共89页 FA 乙酰CoA 乙酰CoA乙酰乙酰CoA 乙酰乙酰CoA HMG-CoA HMG-CoA 乙酰乙酸 乙酰乙酸 -羟丁酸 -羟丁酸 丙

22、酮酮体生成酮体利用 呼出血血第43页/共89页丙酮去路（1）随尿排出（2）直接从肺部呼出（3）转变为丙酮酸或甲酰基及乙酰基，氧化或合成糖原第44页/共89页（四）生理意义 1.1.肝脏向肝外组织提供可利用的能源（分子小，溶于水，可透过血脑屏障及毛细血管，血中含量少）。2.2.长期饥饿或糖供应不足时,脂肪动员加强,糖异生加强，FAFA氧化产生大量乙酰CoACoA，而糖异生消耗大量草酰乙酸，草酰乙酸是乙酰CoACoA进入三羧酸循环必需的，这样FAFA氧化产生的乙酰CoACoA不能进入三羧酸循环氧化分解，而转化成酮体,以代替葡萄糖而成为脑或肌肉的主要能源物质（脑组织一般只用葡萄糖作为燃料，饥饿时可以

23、接受酮体）。3.3.某些生理或病理情况下，如长期禁食或糖尿病时,酮血症、酮尿症、代谢性酸中毒。第45页/共89页一、甘油-磷酸的生物合成 甘油+ATP 甘油-磷酸+ADP二羟丙酮磷酸+NADH+H+甘油-磷酸+NAD+第三节 脂肪的合成代谢甘油激酶甘油-磷酸脱氢酶第46页/共89页二、脂肪酸的生物合成 脂肪酸合成主要有两种方式：1）从头合成（“从无到有”）途径胞液 2）延伸合成线粒体和内质网（“微粒体”）（一）脂肪酸的从头合成十六碳饱和脂肪酸合成 脂肪酸的生物合成是C2单位的缩合作用，但合成和降解是通过不同的途径，使用不同的酶，发生场所也是在细胞的不同部位，而且有 1 个重要的C3中间体丙二酰

24、CoA参与脂肪酸合成，它与脂肪酸降解完全无关。|OHOOC-CH2-C-S-CoA丙二酸单酰丙二酸单酰-CoA-CoA第47页/共89页1.1.丙二酰-CoA-CoA的形成|OHOOC-CH2-CS-CoA丙二酸单酰单酰CoACoA乙酰CoACoA OCH3CS-CoA|ATP+CO2-ADP+Pi乙酰乙酰CoACoA羧化酶羧化酶 脂肪酸合成的基本原料（包括起始物质或称引物）是乙酰CoA，其合成是二碳单位的延长过程，但逐加的二碳单位并非直接来源于乙酰CoA，而是乙酰CoA的羧化产物丙二酰CoA。生物素,Mn2+第48页/共89页 乙酰CoA羧化酶是FAFA合成的限速酶 该酶由3 3亚基组成，其

25、单体形式无活性，多聚体形式有活性，辅因子:生物素,Mn2+别构激活剂柠檬酸 抑制抑制剂长链脂酰CoA第49页/共89页2.脂肪酸合成酶（系）中央巯基中央巯基SHSH外围巯基外围巯基SHSHACPACP 脂酰基转移酶脂酰基转移酶 丙二酰转移酶丙二酰转移酶 -酮脂酰酮脂酰-ACP-ACP合成酶合成酶 -酮脂酰酮脂酰-ACP-ACP还原酶还原酶 -羟脂酰羟脂酰-ACP-ACP脱水酶脱水酶 -烯脂酰烯脂酰-ACP-ACP还原酶还原酶 在大肠杆菌和植物中，FA合成酶是由 6 种酶和 1 种酰基载体蛋白(ACP)组成的多酶体系。第50页/共89页 在动物中，FA合成酶含有 1 个ACP 和 7 个酶，所有

26、这些酶均定位于一条多功能多肽链上，形成不同的酶活性和ACP功能区。该酶是二聚体，结构见下图。第51页/共89页11SHSHSHCys亚基亚基划分划分SHSHSHCys功能划分功能划分23654ACP723654ACP71.1.脂酰基转移酶,2.,2.丙二酰转移酶,3.,3.-酮脂酰-ACP合成酶,4.,4.-酮脂酰-ACP还原酶,5.,5.-羟脂酰-ACP脱水酶,6.,6.-烯脂酰-ACP还原酶,7.7.软脂酰-ACP-ACP硫酯酶 脂肪酸合成酶二聚体脂肪酸合成酶二聚体第52页/共89页脂酰基载体蛋白ACPSH结构：4-P-泛酸巯基乙胺 +肽链（E.coli 77AA 36-ser-OH）作用

27、：ACP共价结合脂酰基中间产物，靠摆臂摆动使之接近各酶的活性部位，从而使反应进行。ACP牢固结合在脂肪合成酶复合体上。-CH2-Ser-ACPHS泛酰巯基乙胺泛酰巯基乙胺4-4-磷酸磷酸第53页/共89页3.脂肪酸合成过程丙二酰ACP的形成：乙酰ACP的形成：|OHOOC-CH2-C-S-ACP丙二酰ACPACPACP-SHCoA-SH|OHOOC-CH2-C-S-CoA丙二酰酰CoACoA|OCH3-C-S-CoA乙酰酰CoACoA脂酰基转移酶ACP-SHCoA-SH|OCH3-C-S-ACP乙酰酰-ACP-ACP丙二酰转移酶第54页/共89页脂脂肪肪酸酸从从头头合合成成的的生生化化历历程程

28、b、缩合、缩合c、还原、还原d、脱水、脱水a a、丙二酰丙二酰ACP的形成的形成 OR-CSACP|+OHOOC-CH2-C-S-ACP|e、还原、还原 OH O R-CH-CH2CSACP O O R-C-CH2-CSACP R-CH=CH-C-SACP|R-CH-CH2-C-SACP|第55页/共89页软脂酸合成的反应流程CH3CO-SHOOCCH2CO-SCH3CHCH2CO-SSHOHSHSHCH3CH=CHCO-SSHSHSH OCH3C-S|SHNADP+NADPHHSCoA乙酰乙酰SCoA 丙二单酰丙二单酰-SCoACoASHNADP+NADPHH H2 2O OCOCO2 2软

29、脂酸软脂酸H H2 2O O进位进位链的延伸链的延伸水解水解 OCH3C-S|SHCH3COCH2CO-SSHCH3CH2CH2CO-SSH第56页/共89页第57页/共89页脂肪酸生物合成的反应历程脂肪酸生物合成的反应历程-烯丁酰烯丁酰ACPACPCH3COCH2CO-SACP 丁酰丁酰ACPACPCH3CH(OH)CH2CO-SACP CH3CH=CH2C0-SACP CH3CH2CH2C0-SACP-酮丁酰酮丁酰ACPACP-羟丁酰羟丁酰ACPACPCH3COCoACH3COACPHOOCCH3COACPHOOCCH3COCoACH3COCoACO2+ACPC2C2C2C2C2C2NAD

30、PHNAD P+NADP+NADPHH H2 2O O CH3(CH2)14CO-SACP+CO2ACP第58页/共89页丁酰丁酰ACPACP CHCH3 3 CH2CH2C-SACP O CH3COCH2C-SACP SACP-酮丁酰酮丁酰ACPACP|OCH3CSACP乙酰乙酰ACPACP|+-羟脂酰羟脂酰ACPACP脱水酶脱水酶-酮脂酰酮脂酰ACPACP还原酶还原酶 NAD P+NADPHCOCO2 2+ACP-SH+ACP-SH O O O OHO-CHO-C-CH-CH2 2C-S-ACPC-S-ACP 丙二酸单酰丙二酸单酰-ACP-ACP|OH OOH OCHCH3 3-CH-CH

31、-CH-CH2 2-C-S-ACP-C-S-ACP-羟丁酰羟丁酰-ACP-ACP|O OCHCH3 3CH CH-C-S-ACPCH CH-C-S-ACP=,-,-烯丁酰烯丁酰ACPACP|H H2 2O O-烯脂酰烯脂酰ACPACP还原酶还原酶NADP+NADPH-酮脂酰酮脂酰-ACPACP合成酶合成酶第59页/共89页总反应1乙酰CoA +7 丙二酰CoA+7ATP+14NADPH+14H+7CO2+14NADP+棕榈酸+8CoA+7ADP+7Pi+6H2O 或：8乙酰CoA+7ATP+14NADPH+14H+棕榈酸+8 CoA+7ADP+7Pi+14NADP+6H2O 第60页/共89页

32、第61页/共89页第62页/共89页第63页/共89页第64页/共89页第65页/共89页4.4.乙酰CoACoA从线粒体内至胞液的运转苹果酸酶苹果酸酶柠檬酸合成酶柠檬酸合成酶丙酮酸苹果酸循环第66页/共89页FA合成小结：合成小结：部位：胞液原料；乙酰CoACoA（直接原料：丙二酰CoACoA）酶系：FAFA合成酶系限速酶：乙酰CoACoA羧化酶酰基载体：ACP-SHACP-SH一次循环 ：缩合、加氢、脱水、加氢延长2 2C C 合成方向：CHCH3 3-COOH -COOH供氢体：NADPH+H+(NADPH+H+(主要来自戊糖磷酸途径)终产物：软脂酸第67页/共89页（二）线粒体和内质网

33、(微粒体)中脂肪酸的延长1.线粒体脂肪酸延长酶系第68页/共89页1.线粒体脂肪酸延长酶系:延长短链脂肪酸，其过程是-氧化逆过程。2.内质网脂肪酸延长酶系：延长饱和或不饱和长内质网脂肪酸延长酶系：延长饱和或不饱和长链脂肪酸，其中间过程与脂肪酸合成酶体系相似。链脂肪酸，其中间过程与脂肪酸合成酶体系相似。脂肪酸碳链延长的不同方式脂肪酸碳链延长的不同方式细胞内进行部位细胞内进行部位动物动物 植物植物线粒体线粒体 内质网内质网 叶绿体、前质体叶绿体、前质体 内质网内质网加入的二碳单位加入的二碳单位酯酰基载体酯酰基载体电子供体电子供体乙酰乙酰CoA CoA 丙二酸单酰丙二酸单酰CoA CoA 丙二酸单酰

34、丙二酸单酰CoACoACoA CoA ACPCoA CoA ACPNAD(P)H NADPH NADPHNAD(P)H NADPH NADPH 不明确不明确（二）线粒体和内质网(微粒体)中脂肪酸的延长第69页/共89页(三)不饱和脂肪酸的合成 部位：内质网 类型：可以合成单不饱和FAFA 不能合成多不饱和FAFA 亚油酸亚油酸 -6,9 花生四烯酸花生四烯酸 -6,9,12,15 亚麻酸亚麻酸 -3,6,9(-3族族)动物组织第70页/共89页三、脂肪的生物合成1.合成部位：肝、脂肪组织2.原料：甘油-P 脂肪酸3.前体：磷脂酸4.过程：第71页/共89页脂肪的合成磷酸甘油酯酰转移酶磷酸甘油酯

35、酰转移酶磷酸甘油酯酰转移酶磷酸甘油酯酰转移酶二酰甘油酯酰转移酶二酰甘油酯酰转移酶磷酸酶磷酸酶溶血磷脂酸磷脂酸甘油二脂甘油三脂第72页/共89页第73页/共89页 第四节 磷脂的代谢合成部位：全身各组织，尤其肝、肾、肠等（内质网）磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）的合成 CDP 乙醇胺是乙醇胺供体 磷脂酰胆碱（卵磷脂）的合成 CDP胆碱为胆碱供体第74页/共89页乙醇胺和胆碱的活化乙醇胺和胆碱的活化HOCHHOCH2 2CHCH2 2NHNH2 2HOCHHOCH2 2CHCH2 2N(CHN(CH3 3)3 3OCHOCH2 2CHCH2 2NHNH2 2磷酸乙醇胺磷酸乙醇胺CDP-OCHCDP-OCH2

36、 2CHCH2 2NHNH2 2CDP-CDP-乙醇胺乙醇胺乙醇胺乙醇胺激酶激酶CTP:CTP:磷酸乙磷酸乙醇胺胞苷转醇胺胞苷转移酶移酶ATPATPADPADPCTPCTPPPiPPi胆碱胆碱激酶激酶ATPATPADPADPOCHOCH2 2CHCH2 2N(CHN(CH3 3)3 3CDP-OCHCDP-OCH2 2CHCH2 2N(CHN(CH3 3)3 3CDP-CDP-胆碱胆碱CTP:CTP:磷酸胆磷酸胆碱胞苷转移碱胞苷转移酶酶CTPCTPPPiPPiP PP P第75页/共89页磷磷脂脂酰酰乙乙醇醇胺胺和和磷磷脂脂酰酰胆胆碱碱的的合合成成磷脂酰乙醇胺磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）（脑磷脂）C

37、DP-CDP-乙醇胺乙醇胺CMPCMP磷脂酰胆碱磷脂酰胆碱（卵磷脂）（卵磷脂）葡萄糖葡萄糖3-3-磷酸甘油磷酸甘油磷脂酸磷脂酸1 1，2-2-甘油二酯甘油二酯脂酰脂酰CoACoACoACoACDP-CDP-胆碱胆碱CMPCMP甘油三酯甘油三酯2 RCOCoA2 RCOCoA2 CoA2 CoAPiPi转酰酶转酰酶磷酸酯酶磷酸酯酶转移酶转移酶第76页/共89页第77页/共89页第五节 胆固醇代谢胆固醇第78页/共89页 肝：7080 全身各组织（胞液、内质网）小肠：10一、胆固醇的合成（一）合成部位 脑及神经组织 分布 肝、肾、肠等内脏（全身）及皮肤、脂肪组织 肾上腺、卵巢等内分泌腺第79页/共

38、89页（二）原料 葡萄糖 氨基酸 脂肪酸 （三）过程 （约 30 步酶反应）乙酰CoAHMG-CoA还原酶限速酶第80页/共89页头头鲨烯羊毛固醇胆固醇-甲基戊二酸单酰埔酶A ANADPH+H+CoA-SH甲羟戊醛(MVA)(MVA)2ATP2ADPPPPPATPADP+PiPPPPPP()头(3)(2)5-5-焦磷酸甲羟戊酸异戊烯焦磷酸二甲丙烯焦磷酸焦磷酸胆固醇的合成第81页/共89页2CH3COCoA2CH3COCH2COCoA硫解酶HMG CoA合酶CH3COCoAHSCoAHMG CoA还原酶2NADPH+H+2NADPCoA羟甲基戊二酸单酰CoA甲羟戊酸(MVA,C6)第82页/共8

39、9页二、胆固醇的转化（一）转变为胆汁酸 大约有80%的胆固醇被肝组织代谢而转变成胆汁酸（二）转变为 7脱氢胆固醇（三）转变为类固醇激素第83页/共89页胆汁酸 类固醇激素胆固醇Vit D3 食物 体内合成（乙酰CoA）第84页/共89页胆固醇结构平面式第85页/共89页胆烷酸第86页/共89页 胆固醇 27C 皮质酮（盐皮质激素）（21C）调节水盐代谢 孕 皮质醇（糖皮质激素）酮 （21C）调节糖、脂、21C 蛋白质代谢 性激素（雌激素多 19C 雄激素少 18C）第87页/共89页 （四）参与血浆脂蛋白的形成 （五）转变为胆固醇酯三、胆固醇的排泄肝肠循环胆固醇肝胆汁酸胆囊小肠重吸收绝大部分乳化10%胆汁酸粪固醇体外肝肠循环肝肠循环第88页/共89页感谢您的观看！第89页/共89页