第8章-氨基酸代谢.pptx

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1、8.1 蛋白质的消化和吸收蛋白质的消化从胃开始。蛋白质的消化从胃开始。胃中的胃蛋白酶将蛋白质水解成多肽，胃中的胃蛋白酶将蛋白质水解成多肽，然后进入肠道被胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶、弹性蛋白酶、羧肽酶及二肽酶然后进入肠道被胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶、弹性蛋白酶、羧肽酶及二肽酶等进一步水解为氨基酸等进一步水解为氨基酸在人及动物体中，氨基酸被在人及动物体中，氨基酸被小肠粘膜小肠粘膜吸收后通过微血管进入血液输送到肝吸收后通过微血管进入血液输送到肝脏及其它器官进行代谢，脏及其它器官进行代谢，也有少量氨基酸由也有少量氨基酸由淋巴系统淋巴系统进入血液。进入血液。第1页/共62页8.2 氨基酸的分解代谢氨基酸分解代谢

2、的共同途径氨基酸分解代谢的共同途径氨的代谢氨的代谢氨基酸碳架的代谢途径氨基酸碳架的代谢途径第3页/共62页1、氨基酸分解代谢的共同途径、氨基酸分解代谢的共同途径氨基酸分解代谢氨基酸分解代谢脱氨基脱氨基脱羧基脱羧基脱氨基作用脱氨基作用转氨基作用转氨基作用联合脱氨基作用联合脱氨基作用第4页/共62页（1）脱氨基作用脱氨基作用q转氨基作用转氨基作用q氧化氧化脱氨基作用脱氨基作用q联合脱氨基作用联合脱氨基作用第5页/共62页 转氨基作用第6页/共62页第7页/共62页谷丙转氨酶(glutamic pyruvic transaminase,GPT),谷草转氨酶(glutamic oxaloacetic

3、transaminase,GOT)GluPyruvate-Ketoglutarate(-KG)AlaGPT第8页/共62页 氧化脱氨基作用氨基酸在氧化酶催化下，氨基酸在氧化酶催化下，脱氢脱氢形成亚氨基酸，再通过加水生成形成亚氨基酸，再通过加水生成-酮酸和酮酸和氨氨第9页/共62页 联合脱氨基作用-KG谷氨酸转氨酶谷氨酸脱氢酶酮酸的还原氨基化氨基酸的脱氨基作用第10页/共62页（2 2）脱羧基作用）脱羧基作用脱羧酶RCH2NH2 CO2微生物中很普遍，高等动植物中也有此作用，但不是氨基酸代谢的主要方式。第11页/共62页氨基酸代谢库(metabolic pool)食物蛋白质消化吸收组织蛋白质分解

4、合成合成脱氨基作用NH3-酮酸尿素糖氧化供能酮体脱羧基作用CO2胺类其他含氮化合物(purine,pyrimide)转变氨基酸分解代谢第13页/共62页2、氨的代谢氨对生物机体是有毒物质，特别是对高等动物的脑细胞影响最氨对生物机体是有毒物质，特别是对高等动物的脑细胞影响最大大人血液中氨浓度超过人血液中氨浓度超过1mg/mL1mg/mL，就可能可能引起中枢神经系统中，就可能可能引起中枢神经系统中毒毒第14页/共62页（1）氨在生物体内的输送人及其它哺乳动物细胞中产生的氨，首先要人及其它哺乳动物细胞中产生的氨，首先要输送到输送到肝脏肝脏，因为只有肝脏细胞才能将氨转，因为只有肝脏细胞才能将氨转变为尿

5、素变为尿素第15页/共62页由于氨是有毒物质，不能直接由血液输送，由于氨是有毒物质，不能直接由血液输送，需转变为无毒的中间物，将氨转移至肝脏需转变为无毒的中间物，将氨转移至肝脏第17页/共62页上述机制可同时解决氨基和丙酮酸的输送问题上述机制可同时解决氨基和丙酮酸的输送问题由于肌肉细胞中既产生大量的由于肌肉细胞中既产生大量的氨氨，同时也产生大量的，同时也产生大量的丙酮酸丙酮酸，两者都需要输送到肝，两者都需要输送到肝脏进一步转化脏进一步转化第18页/共62页（2）尿素的生物合成尿素循环1932,1932,德国学者德国学者Hans KrebsHans Krebs提出提出尿素循环尿素循环(urea

6、cycle)(urea cycle)或或鸟氨酸循环鸟氨酸循环(ornithine cycle)(ornithine cycle)第19页/共62页Urea Biosynthesis-1氨基甲酰磷酸(Carbamol phosphate)CPS-AGA1、氨基甲酰磷酸的合成：氨基甲酰磷酸合成酶 (carbamoyl phophate synthetase,CPS-)(N-acetyl glutamatic acid,AGA)别构激活剂第20页/共62页Urea Biosynthesis-22、瓜氨酸的合成(Carbamol phosphate)(Ornithine)(Citrulline)第21

7、页/共62页Urea Biosynthesis-33、精氨酸的合成(Citrulline)(Asp)(Argininosuccinate)(Argininosuccinate)(Arginine)(Fumarate)第22页/共62页Urea Biosynthesis-44、精氨酸水解生成尿素(Arginine)(Urea)(Ornithine)第23页/共62页Urea Biosynthesis尿素循环与TCA循环的连接点第24页/共62页高血氨症与肝昏迷氨中毒肝脏是合成尿素的主要器官肝脏是合成尿素的主要器官临床治疗高血氨症，有时会给病人补充适量的必需临床治疗高血氨症，有时会给病人补充适量的

8、必需氨基酸相应的酮酸氨基酸相应的酮酸因为必需氨基酸相应的酮酸进入体内后在转氨酶的因为必需氨基酸相应的酮酸进入体内后在转氨酶的作用下，生成必需氨基酸，供机体合成蛋白质需要，作用下，生成必需氨基酸，供机体合成蛋白质需要，这样利用这样利用1 1分子酮酸相当于清除掉分子酮酸相当于清除掉1 1分子氨，对缓解分子氨，对缓解高血氨症有一定帮助。高血氨症有一定帮助。第25页/共62页不同类型的动物排泄氨的方式不同不同类型的动物排泄氨的方式不同鱼类和其它水生动物，将氨直接排出体外鱼类和其它水生动物，将氨直接排出体外鸟类和爬行类以鸟类和爬行类以尿酸尿酸形式排出体外形式排出体外人及其它哺乳动物将氨转变为人及其它哺乳

9、动物将氨转变为尿素尿素排出体外排出体外第27页/共62页3、氨基酸碳架的代谢途径生糖氨基酸和生酮氨基酸生糖氨基酸和生酮氨基酸氨基酸碳架的代谢途径氨基酸碳架的代谢途径第28页/共62页（1）氨基酸碳架的代谢途径q氨基酸氨基酸 丙酮酸丙酮酸q氨基酸氨基酸 草酰乙酸草酰乙酸q氨基酸氨基酸 -酮戊二酸酮戊二酸q氨基酸氨基酸 琥珀酰琥珀酰CoACoAq氨基酸氨基酸 延胡索酸延胡索酸q氨基酸氨基酸 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA CoA 乙酰乙酰CoACoA第29页/共62页 氨基酸 丙酮酸第30页/共62页第31页/共62页 氨基酸 草酰乙酸第32页/共62页 氨基酸 -酮戊二酸第33页/共62页第34页/共6

10、2页 氨基酸 琥珀酰CoA经一系列反应经一系列反应第36页/共62页 氨氨基基酸酸 延延胡胡索索酸酸缺乏尿黑酸氧化酶缺乏尿黑酸氧化酶,引起尿引起尿黑酸症黑酸症O2CO2尿黑酸氧化酶尿黑酸氧化酶第38页/共62页苯丙酮尿症苯丙酮尿症缺乏苯丙氨酸羟化酶，缺乏苯丙氨酸羟化酶，苯丙氨酸与苯丙氨酸与-酮戊二酸转氨基形成苯丙酮酸酮戊二酸转氨基形成苯丙酮酸造成血液和尿液中苯丙氨酸和苯丙酮酸增高造成血液和尿液中苯丙氨酸和苯丙酮酸增高新生儿呕吐、智力迟钝新生儿呕吐、智力迟钝,限制吃含有苯丙氨酸的食品可防止发生智力迟钝限制吃含有苯丙氨酸的食品可防止发生智力迟钝酪氨酸也是必需氨基酸酪氨酸也是必需氨基酸第39页/共6

11、2页尿黑酸症（尿黑酸症（alcaptonuriaalcaptonuria）：）：是常染色体隐性遗传病，是常染色体隐性遗传病，19081908的的GarrodGarrod最早提出的先天代最早提出的先天代谢异常之一。自谢异常之一。自19591959年起我国有报告。年起我国有报告。缺乏尿黑酸氧化酶缺乏尿黑酸氧化酶尿中含有尿黑酸，在碱性条件下暴露于氧气中，氧化并聚尿中含有尿黑酸，在碱性条件下暴露于氧气中，氧化并聚合为类似于黑色素的物质，从而使尿成黑色。合为类似于黑色素的物质，从而使尿成黑色。患儿并无其他不适。成年以后可出现褐黄病，因被氧化的患儿并无其他不适。成年以后可出现褐黄病，因被氧化的尿黑酸长期沉

12、积于结缔组织中，致使中廓、巩膜、鼻、颊尿黑酸长期沉积于结缔组织中，致使中廓、巩膜、鼻、颊等变为褐色或蓝黑色。晚期可伴有骨关节炎。等变为褐色或蓝黑色。晚期可伴有骨关节炎。第40页/共62页 氨基酸 乙酰乙酰CoA 乙酰CoA第41页/共62页第42页/共62页（2）生糖氨基酸和生酮氨基酸2020种基本氨基酸的氧化分解主要生成种基本氨基酸的氧化分解主要生成7 7种中间产物：种中间产物：丙酮酸、丙酮酸、-酮戊二酸、草酰乙酸、延胡索酸、琥珀酰酮戊二酸、草酰乙酸、延胡索酸、琥珀酰CoACoA、乙、乙酰酰CoACoA、乙酰乙酰、乙酰乙酰CoACoA这些中间产物与糖代谢及脂代谢有密切关系，在一定条件下可这些

13、中间产物与糖代谢及脂代谢有密切关系，在一定条件下可以相互转化以相互转化第43页/共62页生糖生糖AAAA生糖生糖AAAA生糖生糖AAAA生糖生糖AAAA生糖生糖AAAA生糖、生酮生糖、生酮AAAA生糖生糖AAAA生糖生糖AAAA生糖生糖AAAA生糖生糖AAAA生糖、生酮生糖、生酮AAAA生糖、生酮生糖、生酮AAAA生糖、生酮生糖、生酮AAAA生糖、生酮生糖、生酮AAAA生糖、生酮生糖、生酮AAAA生糖、生酮生糖、生酮AAAA生糖、生酮生糖、生酮AAAA丙酮酸、丙酮酸、-酮戊二酸、草酰乙酸、延胡索酸、琥珀酰酮戊二酸、草酰乙酸、延胡索酸、琥珀酰CoACoA等，可以通过糖代谢途等，可以通过糖代谢途径

14、转变成糖，称为生糖氨基酸径转变成糖，称为生糖氨基酸乙酰乙酰CoACoA、乙酰乙酰、乙酰乙酰CoACoA，可转变成酮体，称为生酮氨基酸，可转变成酮体，称为生酮氨基酸生酮生酮AAAA生酮生酮AAAA生酮生酮AAAA第44页/共62页丙酮酸、丙酮酸、-酮戊二酸、草酰乙酸、延胡索酸、琥珀酰酮戊二酸、草酰乙酸、延胡索酸、琥珀酰CoACoA等，可以通过糖代谢途径转变成糖，称为生糖氨基酸等，可以通过糖代谢途径转变成糖，称为生糖氨基酸乙酰乙酰CoACoA、乙酰乙酰、乙酰乙酰CoACoA，可转变成酮体，称为生酮氨基，可转变成酮体，称为生酮氨基酸酸有些氨基酸分解的中间产物既可转变成糖，也可转变成酮有些氨基酸分解的

15、中间产物既可转变成糖，也可转变成酮体，称为生糖兼生酮氨基酸体，称为生糖兼生酮氨基酸生糖氨基酸（生糖氨基酸（9）生酮氨基酸（生酮氨基酸（3）生糖及生酮氨基酸（生糖及生酮氨基酸（8）Asp、AsnGlu、Gln、HisPro、ArgVal、MetTrp、Leu、LysAla、ThrGly、SerCys、PheTyr、Ile第46页/共62页8.3 氨基酸的合成代谢人体只能合成非必需氨基酸人体只能合成非必需氨基酸微生物及植物可合成各种必需和非必需氨基微生物及植物可合成各种必需和非必需氨基酸酸第47页/共62页在不同氨基酸的生物合成中，起始物主要来自糖代在不同氨基酸的生物合成中，起始物主要来自糖代谢中

16、的几个中间产物谢中的几个中间产物按照合成的起始物质，可将氨基酸的生物合成分为：按照合成的起始物质，可将氨基酸的生物合成分为：-酮戊二酸衍生型氨基酸（酮戊二酸衍生型氨基酸（GluGlu、GlnGln、ProPro、ArgArg、LysLys）草酰乙酸衍生型氨基酸（草酰乙酸衍生型氨基酸（AsnAsn、AspAsp、MetMet、ThrThr、IleIle、LysLys）丙酮酸衍生型氨基酸（丙酮酸衍生型氨基酸（AlaAla、ValVal、LeuLeu）磷酸甘油酸衍生型氨基酸（磷酸甘油酸衍生型氨基酸（GlyGly、SerSer、CysCys）芳香衍生型氨基酸（芳香衍生型氨基酸（PhePhe、TyrTy

17、r、Trp Trp）只能在植物和微生物中合成只能在植物和微生物中合成组氨酸的合成组氨酸的合成:嘌呤核苷酸代谢的产物嘌呤核苷酸代谢的产物D-D-氨基酸的合成氨基酸的合成第48页/共62页1、-酮戊二酸衍生型氨基酸酮戊二酸衍生型氨基酸（GluGlu、GlnGln、ProPro、ArgArg、LysLys）第49页/共62页第50页/共62页2 2、草酰乙酸衍生型氨基酸、草酰乙酸衍生型氨基酸（AsnAsn、AspAsp、MetMet、ThrThr、IleIle、LysLys）第51页/共62页3 3、丙酮酸衍生型氨基酸、丙酮酸衍生型氨基酸（AlaAla、ValVal、LeuLeu）第53页/共62页

18、4 4、磷酸甘油酸衍生型氨基酸、磷酸甘油酸衍生型氨基酸（GlyGly、SerSer、CysCys）第54页/共62页5 5、芳香衍生型氨基酸、芳香衍生型氨基酸（PhePhe、TyrTyr、Trp Trp）PhePhe、TrpTrp属必需氨基酸，只能在植物和微生物中合成属必需氨基酸，只能在植物和微生物中合成第56页/共62页6 6、组氨酸的合成、组氨酸的合成是嘌呤核苷酸代谢的产物是嘌呤核苷酸代谢的产物第57页/共62页7 7、D-D-氨基酸的合成氨基酸的合成许多微生物中除了含许多微生物中除了含L-L-氨基酸外，也含氨基酸外，也含D-D-氨基氨基酸酸主要由主要由L-L-氨基酸经消旋化酶作用转变而成

19、氨基酸经消旋化酶作用转变而成第58页/共62页1 1在鸟氨酸循环中，尿素由下列哪种物质水解而得（在鸟氨酸循环中，尿素由下列哪种物质水解而得（）A A、鸟氨酸、鸟氨酸 B B、胍氨酸、胍氨酸 C C、精氨酸、精氨酸 D D、精氨琥珀酸、精氨琥珀酸2 2糖分解代谢中糖分解代谢中-酮酸由转氨基作用可产生的氨基酸为（酮酸由转氨基作用可产生的氨基酸为（）A A、苯丙氨酸、甘氨酸、谷氨酰胺、苯丙氨酸、甘氨酸、谷氨酰胺 B B、甲硫氨酸、天冬氨酸、半胱氨酸、甲硫氨酸、天冬氨酸、半胱氨酸C C、谷氨酸、天冬氨酸、丙氨酸、谷氨酸、天冬氨酸、丙氨酸 D D、天冬酰胺、精氨酸、赖氨酸、天冬酰胺、精氨酸、赖氨酸一、选

20、择题第59页/共62页3 3NHNH3 3经鸟氨酸循环形成尿素的主要生理意义（经鸟氨酸循环形成尿素的主要生理意义（）A A、对哺乳动物来说可消除、对哺乳动物来说可消除NHNH3 3毒性，产生尿素由尿排泄毒性，产生尿素由尿排泄B B、对哺乳动物来说可消除、对哺乳动物来说可消除NHNH3 3毒性，产生尿酸由尿排泄毒性，产生尿酸由尿排泄C C、是鸟氨酸合成的重要途径、是鸟氨酸合成的重要途径 D D、是精氨酸合成的主要途径、是精氨酸合成的主要途径4 4经脱羧酶催化脱羧后可生成经脱羧酶催化脱羧后可生成-氨基丁酸的是（氨基丁酸的是（）A A、赖氨酸、赖氨酸 B B、谷氨酸、谷氨酸 C C、天冬氨酸、天冬氨酸 D D、精氨酸、精氨酸第60页/共62页感谢您的观看！第62页/共62页