特发性膜性肾病的诊疗进展精选PPT.ppt

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1、关于特发性膜性肾关于特发性膜性肾病的诊疗进展病的诊疗进展第1页，讲稿共47张，创作于星期二特发性膜性肾病特发性膜性肾病临床及病理特点临床及病理特点病理：肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，导致毛细血管基底膜弥漫性增厚。病理：肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，导致毛细血管基底膜弥漫性增厚。60%60%表现为肾病综合征，表现为肾病综合征，约约1/31/3自发缓解自发缓解 1/31/3肾功能稳定，肾功能稳定，1/31/3发生肾功能不全发生肾功能不全Fervenza,F.C.et al.Clin J Am Soc Nephrol 2008;3:905-919光镜：基底膜增厚，钉突形成，无系光镜：基底膜增厚，

2、钉突形成，无系膜细胞增生膜细胞增生免疫荧光：免疫荧光：IgGIgG和和C3C3沉积沉积电镜：上皮下电子致密物沉电镜：上皮下电子致密物沉积积第2页，讲稿共47张，创作于星期二第3页，讲稿共47张，创作于星期二Glassock RJ.N Engl J Med 2009病理特点病理特点-上皮下免疫复合物沉积上皮下免疫复合物沉积A 循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积B 原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成（循环抗体和足细胞自身（循环抗体和足细胞自身抗原结合）抗原结合）C外源性抗原抗体复合物外源性抗原抗体复合物结合至毛细血管壁结合至毛细血管壁第4页，讲稿共47张，创作于星期二足细胞受损机制足细胞受损机

3、制上皮下免疫复合物的形成上皮下免疫复合物的形成补体激活补体激活补体激活补体激活C5b-9C5b-9C5b-9C5b-9膜攻击复合物形成膜攻击复合物形成膜攻击复合物形成膜攻击复合物形成足细胞受损及病理改变足细胞受损及病理改变B B细胞的增殖及活化细胞的增殖及活化特发性膜性肾病发病机制特发性膜性肾病发病机制第5页，讲稿共47张，创作于星期二临床表现特点肾综：肾综：70%-80%高血压：13%-55%肾静脉血栓形成：肾静脉血栓形成：4%-52%4%-52%，腰痛、，腰痛、血尿、肾功能异常血尿、肾功能异常肾功能突然恶化：低血容量，肾功能突然恶化：低血容量，肾静脉血栓形成第6页，讲稿共47张，创作于星期

4、二膜性肾病自然病程蛋白尿持续肾功能稳定1/31/31/3自发缓解进行性发展肾功能不全第7页，讲稿共47张，创作于星期二CRCR，PRPR，NRNR的十年肾生存率比较的十年肾生存率比较90%50%100%Troyanov,Cattran et al KI 2004控制蛋白尿是改善预后，减少控制蛋白尿是改善预后，减少ESRDESRD发生的重要措施发生的重要措施第8页，讲稿共47张，创作于星期二特发性膜性肾病治疗策略 对症治疗 并发症治疗 分级治疗原则 免疫抑制剂治疗第9页，讲稿共47张，创作于星期二特发性膜性肾病治疗策略 对症治疗 并发症治疗 分级治疗原则 免疫抑制剂治疗第10页，讲稿共47张，创

5、作于星期二对症治疗对症治疗1.饮食饮食饮食饮食 肾功能正常时，蛋白质摄入肾功能正常时，蛋白质摄入肾功能正常时，蛋白质摄入肾功能正常时，蛋白质摄入 0.8-1.0g/kg/d0.8-1.0g/kg/d 蛋白质的摄入限制蛋白质的摄入限制,能否提高缓解率还未得到证实能否提高缓解率还未得到证实能否提高缓解率还未得到证实能否提高缓解率还未得到证实2.2.降压降压降压降压ACEIACEI和和和和ARBARB类药物类药物类药物类药物 降低蛋白尿降低蛋白尿降低蛋白尿降低蛋白尿 保护肾功能保护肾功能保护肾功能保护肾功能血压控制目标血压控制目标血压控制目标血压控制目标 12512575 mmHg第11页，讲稿共4

6、7张，创作于星期二对症治疗对症治疗3.水肿治疗水肿治疗限制钠盐、卧床限制钠盐、卧床扩容利尿扩容利尿 对有效循环血容量不足的患者（体位性低血压、颈对有效循环血容量不足的患者（体位性低血压、颈对有效循环血容量不足的患者（体位性低血压、颈对有效循环血容量不足的患者（体位性低血压、颈静脉充盈差）应先扩容，纠正容量不足后再利尿静脉充盈差）应先扩容，纠正容量不足后再利尿静脉充盈差）应先扩容，纠正容量不足后再利尿静脉充盈差）应先扩容，纠正容量不足后再利尿 扩容：可选用右旋糖酐、血浆、白蛋白等扩容：可选用右旋糖酐、血浆、白蛋白等第12页，讲稿共47张，创作于星期二对症治疗对症治疗利尿剂的选用：利尿剂的选用：轻

7、度水肿可选用噻嗪类利尿轻度水肿可选用噻嗪类利尿轻度水肿可选用噻嗪类利尿轻度水肿可选用噻嗪类利尿 中重度水肿选用速尿等袢利尿剂，速尿中重度水肿选用速尿等袢利尿剂，速尿中重度水肿选用速尿等袢利尿剂，速尿中重度水肿选用速尿等袢利尿剂，速尿2020120mg/120mg/次，次，次，次，利尿治疗不可过快，防止血栓形成利尿治疗不可过快，防止血栓形成利尿治疗不可过快，防止血栓形成利尿治疗不可过快，防止血栓形成 联合治疗联合治疗 部分病人因低蛋白血症重、限盐不足等原因，应改部分病人因低蛋白血症重、限盐不足等原因，应改部分病人因低蛋白血症重、限盐不足等原因，应改部分病人因低蛋白血症重、限盐不足等原因，应改变给

8、药途径，联合两种利尿药物；变给药途径，联合两种利尿药物；变给药途径，联合两种利尿药物；变给药途径，联合两种利尿药物；重度水肿病人药物治疗无效可采用超滤脱水治疗重度水肿病人药物治疗无效可采用超滤脱水治疗重度水肿病人药物治疗无效可采用超滤脱水治疗重度水肿病人药物治疗无效可采用超滤脱水治疗第13页，讲稿共47张，创作于星期二特发性膜性肾病治疗策略 对症治疗 并发症治疗 分级治疗原则 免疫抑制剂治疗第14页，讲稿共47张，创作于星期二高脂血症高脂血症NSNS患者多伴有血胆固醇和甘油三酯水平升高患者多伴有血胆固醇和甘油三酯水平升高 可致动脉粥样硬化，还能促进肾小球硬化可致动脉粥样硬化，还能促进肾小球硬化

9、甘油三酯增高为主选用甘油三酯增高为主选用贝特类贝特类 非诺贝特非诺贝特0.1 g0.1 g，3/d,苯扎贝特苯扎贝特0.2g0.2g，3/d3/d胆固醇增高为主者选用胆固醇增高为主者选用他汀类第15页，讲稿共47张，创作于星期二血栓形成及栓塞v v膜性肾病肺栓塞发生率11,肾静脉血栓形成发生率肾静脉血栓形成发生率3535v v血浆白蛋白20g20gL的高危患者应常规应用抗凝药的高危患者应常规应用抗凝药:潘潘生丁生丁0.1g,3/0.1g,3/日,或阿司匹林202030mg30mg，3/日v v高粘血症和高凝血症患者：低分子肝素5000 IU,IH，20-30d 20-30d第16页，讲稿共47

10、张，创作于星期二减少因治疗所致的合并症：感染IMNIMN病人存在低蛋白血症，低免疫球蛋白血症，低补体血症，病人存在低蛋白血症，低免疫球蛋白血症，低补体血症，免疫抑制治疗等导致免疫功能低下免疫抑制治疗等导致免疫功能低下卡氏囊虫性肺炎卡氏囊虫性肺炎(PCP)(PCP)防治可使用防治可使用TMP-SMZTMP-SMZ，CMV感染防治防治可使用可使用ganciclovirganciclovir或或valganciclovirvalganciclovir，至少至少3 3月；月；IMNIMN病人长期使用免疫抑制药物，深部真菌感染可能性大，早期治疗病人长期使用免疫抑制药物，深部真菌感染可能性大，早期治疗是降

11、低病死率的关键是降低病死率的关键出现感染后应迅速调整免疫抑制药物用量或停用；出现感染后应迅速调整免疫抑制药物用量或停用；丙种球丙种球蛋白等支持治疗蛋白等支持治疗第17页，讲稿共47张，创作于星期二减少因治疗所致的合并症：骨病减少因治疗所致的合并症：骨病糖皮质激素通过增加钙、磷的代谢糖皮质激素通过增加钙、磷的代谢,影响肠道对钙的重吸收影响肠道对钙的重吸收,易易引起骨质疏松、骨折引起骨质疏松、骨折,与激素的剂量、疗程相关与激素的剂量、疗程相关,长期小剂量长期小剂量激素也可引起骨密度降低激素也可引起骨密度降低在激素治疗的同时应补充钙剂和维生素在激素治疗的同时应补充钙剂和维生素DD；二磷酸盐类药二磷酸

12、盐类药物如依替磷酸钠、阿伦磷酸钠可治疗激素相关性骨质疏松物如依替磷酸钠、阿伦磷酸钠可治疗激素相关性骨质疏松使用钙剂时要预防发生肾结石和肾功能不全使用钙剂时要预防发生肾结石和肾功能不全第18页，讲稿共47张，创作于星期二特发性膜性肾病治疗策略 对症治疗 并发症治疗 分级治疗原则 免疫抑制剂治疗第19页，讲稿共47张，创作于星期二IMN患者危险分级及治疗原则低度危险患者低度危险患者：肾功能正常，：肾功能正常，6 6个月内蛋白尿个月内蛋白尿4g/24h4g/24h 治疗：治疗：ACEI,ARBACEI,ARB 随访：肾功能、血压、蛋白尿、评估危险度随访：肾功能、血压、蛋白尿、评估危险度中度危险患者中

13、度危险患者：肾功能正常，：肾功能正常，6 6个月内蛋白尿个月内蛋白尿4g/24h4g/24h但但8g/24h8g/24h 治疗：激素治疗：激素+细胞毒药物或细胞毒药物或CsACsA高度危险患者高度危险患者：肾功能不全（：肾功能不全（SCrSCr265.2 umol/L265.2 umol/L）或肾萎缩，）或肾萎缩，蛋白尿蛋白尿8g/24h8g/24h 治疗：一般不应用免疫抑制剂治疗，非透析疗法治疗：一般不应用免疫抑制剂治疗，非透析疗法第20页，讲稿共47张，创作于星期二特发性膜性肾病治疗策略 对症治疗 并发症治疗 分级治疗原则 免疫抑制剂治疗第21页，讲稿共47张，创作于星期二2012 KDI

14、GO2012 KDIGO指南指南初始治疗初始治疗推荐初始治疗采用隔月交替的静脉推荐初始治疗采用隔月交替的静脉/口服糖皮质激素和口服烷化剂，疗程口服糖皮质激素和口服烷化剂，疗程6 6个月（个月（1B1B）。）。建议选择建议选择环磷酰胺环磷酰胺，而非苯丁酸氮，而非苯丁酸氮芥作为初始治疗（芥作为初始治疗（2B2B）。）。推荐初始方案治疗推荐初始方案治疗6 6个月个月后，再予评后，再予评价是否缓解，除非期间出现肾功能恶价是否缓解，除非期间出现肾功能恶化（化（1C1C）持续（非周期性）使用烷化剂可能持续（非周期性）使用烷化剂可能同样有效，但出现毒副作用的风险增同样有效，但出现毒副作用的风险增加，尤其使用

15、超过加，尤其使用超过6 6个月时个月时替代治疗替代治疗对符合初始治疗标准，但不愿接受糖对符合初始治疗标准，但不愿接受糖皮质激素皮质激素/烷化剂周期治疗方案或存在烷化剂周期治疗方案或存在禁忌的病人使用禁忌的病人使用环孢素环孢素A A或他克莫司或他克莫司至至少少6 6个月（个月（1C1C）。）。建议建议6 6个月治疗后仍未达到部分或完个月治疗后仍未达到部分或完全缓解者，停止使用全缓解者，停止使用CNIsCNIs（2C2C）。）。若达到完全或部分缓解，且没有若达到完全或部分缓解，且没有CNICNI相关肾毒性发生，建议相关肾毒性发生，建议4 4 8 8 周内将周内将CNICNI的剂量减至初始剂量的的剂

16、量减至初始剂量的5 0%5 0%，全，全疗程至少疗程至少1212个月个月（2C2C）。）。第22页，讲稿共47张，创作于星期二2012 KDIGO2012 KDIGO指南指南不推荐作为初始方案不推荐单独使用皮质激素治疗不推荐单独使用皮质激素治疗（1 B 1 B）；）；不建议单独使用吗替麦考酚酯不建议单独使用吗替麦考酚酯（M M F M M F）治疗（）治疗（2 C 2 C）；）；不建议使用利妥昔单抗作为初始不建议使用利妥昔单抗作为初始治疗（治疗（2 D 2 D）；）；不建议使用促肾上腺皮质激素不建议使用促肾上腺皮质激素（ACTHACTH）作为初始治疗（）作为初始治疗（2C2C）治疗无效治疗无效

17、对以烷化剂为基础治疗对以烷化剂为基础治疗无效的初始无效的初始IMNIMN，给予，给予CNICNI治疗（治疗（2C2C）对以对以CNICNI为基础治疗无效为基础治疗无效的初始的初始IMNIMN，给予烷化剂，给予烷化剂治疗（治疗（2C2C）第23页，讲稿共47张，创作于星期二n n高缓解率，且起效快速高缓解率，且起效快速n n低复发率低复发率n n减少激素用量或无激素治疗减少激素用量或无激素治疗n n高治疗耐受性，副作用发生率低高治疗耐受性，副作用发生率低n n长期的肾保护作用长期的肾保护作用理想的肾病综合征免疫抑制方案第24页，讲稿共47张，创作于星期二CD4B7CD28CD40CD40LMHC

18、 IITCRCalcineurinMAP kinasesIL-2IL-2 RIL-2 RTarget of rapmycin (TOR)IL-15,IL-7,IL-9 et al.IL-15,IL-7,IL-9 et al.Cyclin/CDKCyclin/CDKMG2G1Sde novo nucleotide synthesisGCGCT cellGC-RGC-RNF-NF-B BCTXAzaMMFLEFRituximabSirolimusanti-IL-2R舒莱、赛尼哌舒莱、赛尼哌CsAFK506OKT3anti-CD40anti-CD40LFTY720诱导归巢诱导归巢诱导归巢诱导归巢免疫

19、抑制剂的作用靶点I I B Ba a a a第25页，讲稿共47张，创作于星期二CsACsA作用于足细胞作用于足细胞使使使使synaptopodinsynaptopodinsynaptopodinsynaptopodin磷酸化，稳定足细胞磷酸化，稳定足细胞磷酸化，稳定足细胞磷酸化，稳定足细胞actinactinactinactin细胞骨架，降低尿蛋白细胞骨架，降低尿蛋白细胞骨架，降低尿蛋白细胞骨架，降低尿蛋白Faul C A,Nat Med 2008;14:931-8.Faul C A,Nat Med 2008;14:931-8.CsACsACsACsA第26页，讲稿共47张，创作于星期二环孢

20、素治疗膜性肾病环孢素治疗膜性肾病第27页，讲稿共47张，创作于星期二CSACSA治疗治疗2424月，重复肾活检月，重复肾活检PANTELITSA KALLIAKMANI.,Nephrology 2010CSACSA治疗缓解率高治疗缓解率高长期使用仍需注意小管损害等问题长期使用仍需注意小管损害等问题第28页，讲稿共47张，创作于星期二CSA治疗膜性肾病缓解率高联合激素治疗比单用CSA治疗复发率低Ccr60ml/min 和/或严重肾间质纤维化肾小管萎缩的患者不推荐使用。第29页，讲稿共47张，创作于星期二他克莫司对他克莫司对足细胞的保护足细胞的保护作用作用足细胞足细胞肾小球肾小球基底膜基底膜胶原胶

21、原IV层粘连蛋白层粘连蛋白TRPC6瞬时受体电位阳离子通道蛋白瞬时受体电位阳离子通道蛋白6 6(TRPC6)(TRPC6)是联系足细胞裂孔隔膜与细胞是联系足细胞裂孔隔膜与细胞骨架的重要分子骨架的重要分子TRPC6TRPC6蛋白活性增加是足细胞损伤的主蛋白活性增加是足细胞损伤的主要病因之一，抑制其活性可有效治疗要病因之一，抑制其活性可有效治疗足细胞病足细胞病J Am Soc Nephrol 2008;17:1071-1075他克莫司能够与他克莫司能够与TRPC6TRPC6结合，抑制其活性结合，抑制其活性发挥抑制足细胞损伤及缓解蛋白尿的作用发挥抑制足细胞损伤及缓解蛋白尿的作用第30页，讲稿共47张

22、，创作于星期二他克莫司与环孢霉素与环孢霉素A A同属钙调免疫抑制剂，但是：同属钙调免疫抑制剂，但是：1.1.免疫抑制作用更强免疫抑制作用更强2.2.肾毒性相对较小肾毒性相对较小3.3.能抑制多种细胞因子能抑制多种细胞因子（IL-10IL-10IL-10IL-10 、IL-8IL-8IL-8IL-8、VPFVPFVPFVPF）(影响体液免疫及相关的变化影响体液免疫及相关的变化)第31页，讲稿共47张，创作于星期二钙调免疫抑制剂治疗钙调免疫抑制剂治疗免疫性肾病作用机制免疫性肾病作用机制n n免疫机制免疫机制n n非免疫机制非免疫机制 抑制抑制抑制抑制B B B B细胞细胞细胞细胞作用于足细胞作用于

23、足细胞作用于足细胞作用于足细胞作用于作用于作用于作用于T T T T细胞细胞细胞细胞FK506FK506FK506FK506CSACSACSACSA第32页，讲稿共47张，创作于星期二他克莫司治疗膜性肾病他克莫司治疗膜性肾病第33页，讲稿共47张，创作于星期二Praga et al KI 71:2007他克莫司单药治疗他克莫司单药治疗1818月月他克莫司治疗缓解率高：他克莫司治疗缓解率高：94%vs35%94%vs35%肾功能不全发生率低：肾功能不全发生率低：5%vs25%5%vs25%停药后复发停药后复发47%47%前瞻性，多中心，前瞻性，多中心，RCTA A组：单用组：单用TACTAC（2

24、525例）例）B B组：安慰剂（组：安慰剂（2323例）治疗例）治疗1818月月第34页，讲稿共47张，创作于星期二Xiayu Li,Heng Li,Jianghua Chen et al.Xiayu Li,Heng Li,Jianghua Chen et al.J Nephrol.2008;21(4):584-91J Nephrol.2008;21(4):584-91J Nephrol.2008;21(4):584-91J Nephrol.2008;21(4):584-91 他克莫司治疗大量蛋白尿的膜性肾病他克莫司治疗大量蛋白尿的膜性肾病Early initiation of therapy

25、 tacrolimus or cyclophosphamide for idiopathic membranous nephropathy with severe proteinuria前瞻性，对照前瞻性，对照C C：CTX+CTX+激素（激素（1616例）例）T T：TAC+TAC+激素（激素（1414例）例）第35页，讲稿共47张，创作于星期二*结结 果果Xiayu Li,Heng Li,Jianghua Chen et al.Xiayu Li,Heng Li,Jianghua Chen et al.J Nephrol.2008;21(4):584-91J Nephrol.2008;21(

26、4):584-91J Nephrol.2008;21(4):584-91J Nephrol.2008;21(4):584-91 第36页，讲稿共47张，创作于星期二 TAC TAC组和组和CTXCTX组的完全缓解率组的完全缓解率log-lank test P=0.018Xiayu Li,Heng Li,Jianghua Chen et al.Xiayu Li,Heng Li,Jianghua Chen et al.J Nephrol.2008;21(4):584-91J Nephrol.2008;21(4):584-91J Nephrol.2008;21(4):584-91J Nephrol.

27、2008;21(4):584-91 两组缓解率相当，但两组缓解率相当，但TACTAC组缓解更快组缓解更快第37页，讲稿共47张，创作于星期二TAC+TAC+激素激素vsCTX+vsCTX+激素激素MinChen.,Am J Med Sci.2010TACTAC组缓解更快组缓解更快6 6月时缓解率月时缓解率TAC vs CTXTAC vs CTX：85%vs65%85%vs65%1212月两组缓解率、复发率无显著差异月两组缓解率、复发率无显著差异北大医院北大医院A A组：组：TAC+TAC+激素（激素（3939例）例）B B组：组：CTX+CTX+激素（激素（3434例）例）治疗治疗9 9月月前

28、瞻性，多中心，前瞻性，多中心，RCTRCT第38页，讲稿共47张，创作于星期二他克莫司治疗复发膜性肾病他克莫司治疗复发膜性肾病Wei Chen.,Am J Med Sci.2012他克莫司他克莫司+激素治疗激素治疗1212月月缓解率缓解率78.6%78.6%，1 1例复发例复发中山一院中山一院1414例患者例患者治疗治疗1212月月前瞻性，多中心，无对照前瞻性，多中心，无对照第39页，讲稿共47张，创作于星期二他克莫司治疗膜性肾病缓解率高，缓解快复发率与CTX相当相对低的肾毒性最佳方案选择需进一步大样本研究第40页，讲稿共47张，创作于星期二霉酚酸酯治疗霉酚酸酯治疗IMNv v治疗组治疗组治疗

29、组治疗组(n(n(n(n16):1516):1516):1516):15例激素抵抗、例激素抵抗、例激素抵抗、例激素抵抗、6 6 6 6例例例例CTXCTXCTXCTX治疗失败治疗失败治疗失败治疗失败,5,5,5,5例例例例CsACsACsACsA治疗治疗治疗治疗失败失败失败失败 ,Scr,Scr,Scr,Scr1.5 mg/dL1.5 mg/dL1.5 mg/dL1.5 mg/dL有有有有11111111例例例例v v治疗方法：治疗方法：治疗方法：治疗方法：MMF:0.5-2.0g/d MMF:0.5-2.0g/d MMF:0.5-2.0g/d MMF:0.5-2.0g/d 8m8m8m8mv

30、 v结果结果结果结果 CRCRCRCR:2 2 2 2例例例例,尿蛋白减半尿蛋白减半尿蛋白减半尿蛋白减半6 6 6 6例例例例,另外另外另外另外4 4 4 4例尿蛋白无显著减少例尿蛋白无显著减少例尿蛋白无显著减少例尿蛋白无显著减少,4,4,4,4例中例中例中例中途停止治疗，血浆白蛋白、血清肌酐与治疗前相比无明显差途停止治疗，血浆白蛋白、血清肌酐与治疗前相比无明显差途停止治疗，血浆白蛋白、血清肌酐与治疗前相比无明显差途停止治疗，血浆白蛋白、血清肌酐与治疗前相比无明显差异异异异v v结论结论结论结论 MMFMMFMMFMMF对于治疗既往有激素、细胞毒药物、环孢素抵抗对于治疗既往有激素、细胞毒药物、

31、环孢素抵抗对于治疗既往有激素、细胞毒药物、环孢素抵抗对于治疗既往有激素、细胞毒药物、环孢素抵抗IMNIMNIMNIMN患患患患者有较好的降低尿蛋白作用者有较好的降低尿蛋白作用者有较好的降低尿蛋白作用者有较好的降低尿蛋白作用Miller G,et al.Am J kidney Dis,2000,36:250-256第41页，讲稿共47张，创作于星期二抗抗CD20CD20单克隆抗体单克隆抗体n nRitumximabRitumximab是针对是针对是针对是针对B B细胞表面抗原细胞表面抗原CD20CD20的人鼠的人鼠的人鼠的人鼠嵌合型单克隆抗体嵌合型单克隆抗体嵌合型单克隆抗体嵌合型单克隆抗体vCD

32、20抗原是信号传导通道复合物的一部分，参与调节B淋巴细胞的生长和分化vRitumximab可以抑制细胞增殖，诱导B淋巴细胞凋亡第42页，讲稿共47张，创作于星期二利妥昔单抗治疗IMN1414例患者，例患者，第第 1、15天天Rituximab 1.0g 静滴，随访静滴，随访12个月个月研究表明利妥昔单抗能显著降低IMN患者蛋白尿，可能有助于提高总体缓解率（57.1%），能否提高远期肾脏存活率有待证实。Rituximab treatment of idiopathic membranous nephropathy.Rituximab treatment of idiopathic membran

33、ous nephropathy.Kidney InternationalKidney International(2008)73,117125(2008)73,117125第43页，讲稿共47张，创作于星期二2121例患者，其中11例IMN,10IMN,10例非膜性肾病例非膜性肾病ACTHACTH治疗6 6个月，随访至少个月，随访至少6 6个月个月完全缓解：肾功能正常、蛋白尿完全缓解：肾功能正常、蛋白尿500mg/d500mg/d部分缓解：肾功能正常、蛋白尿部分缓解：肾功能正常、蛋白尿500-3500mg/d500-3500mg/d促肾上腺皮质激素（促肾上腺皮质激素（ACTH）(美国美国)Dr

34、ug Design,Development and Therapy 2011:5第44页，讲稿共47张，创作于星期二11例例IMN治疗后蛋白尿变化治疗后蛋白尿变化Drug Design,Development and Therapy 2011:5第45页，讲稿共47张，创作于星期二 小 结IMNIMN是一种免疫介导的足细胞疾病，大多数发展相对缓慢，存在自是一种免疫介导的足细胞疾病，大多数发展相对缓慢，存在自发缓解与加重两种趋势发缓解与加重两种趋势n n治疗原则：对症治疗、并发症治疗、分级治疗、个体化治疗治疗原则：对症治疗、并发症治疗、分级治疗、个体化治疗免疫免疫抑制治疗的时机和方案选择仍存在争议，最佳治疗方案仍需进一步研究nCNI药物可作为替代方案，在膜性肾病治疗中具有一定优势他克莫司具有缓解率高，缓解快，相对低的肾毒性优势第46页，讲稿共47张，创作于星期二感谢大家观看第47页，讲稿共47张，创作于星期二