再障的护理 幻灯片幻灯片.ppt
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1、再障的护理 幻灯片第1页,共32页,编辑于2022年,星期五 (一)概述(一)概述再生障碍性贫血(再生障碍性贫血(aplastic anemiaaplastic anemia,AAAA)简)简称再障,是指原发性骨髓造血功能衰竭综称再障,是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征。以骨髓造血功能低下,全血细胞减合征。以骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血、出血、感染为特征。少和贫血、出血、感染为特征。第2页,共32页,编辑于2022年,星期五按病因分类 v先天性(遗传性)Fanconi(FA)贫血、家族性增生低下性贫血、胰功能不全性AA。v后天性(获得性)继发性(诱因明确)原发性(诱因不明确)v造血干细胞
2、缺陷型v造血微环境异常型v免疫功能异常型 第3页,共32页,编辑于2022年,星期五流行病学v欧美:4.7-13.7/10万人口v日本:14.7-24.0/10万人口v中国:7.4/10万人口v老年人较高,男、女无明显差异第4页,共32页,编辑于2022年,星期五病因v病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19v化学因素:药物:抗生素、抗肿瘤苯杀虫剂v放射因素第5页,共32页,编辑于2022年,星期五发病机制 v造血干(祖)细胞内在的缺陷造血干(祖)细胞内在的缺陷 (种子)种子)包括量和质的异常。包括量和质的异常。CD34+CD34+其其CD34+CD34+具有具有 自我更新能力及长期培养启动能力的自
3、我更新能力及长期培养启动能力的“类原始类原始细胞细胞”明显减少,造血干(祖)细胞集落形明显减少,造血干(祖)细胞集落形成能力成能力,对造血生长因子(,对造血生长因子(HGFSHGFS)反应差反应差 。v造血微环境缺陷造血微环境缺陷(土壤)(土壤)造血细胞减少,脂肪化,静脉窦壁水造血细胞减少,脂肪化,静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。骨髓基质细肿、出血、毛细血管坏死。骨髓基质细胞体外培养生长差,分泌的造血调控因胞体外培养生长差,分泌的造血调控因子与正常人不同,基质细胞受损的子与正常人不同,基质细胞受损的AAAA做做造血干细胞移植不易成功造血干细胞移植不易成功第6页,共32页,编辑于2022年,星
4、期五发病机制v免疫异常(虫子)骨髓淋巴细胞比例增多,T细胞亚群失衡,T辅助细胞I型、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和TCR+T细胞比例增多,T细胞分泌的造血负调控因子(IL-2、IFN-TNF)明显增多,骨髓细胞凋亡亢进,多数患者用免疫抑制治疗有效。多数认为AA主要发病机制是免疫异常;造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致。第7页,共32页,编辑于2022年,星期五(二)护理评估(二)护理评估1.1.健康史健康史 2.2.临床表现临床表现 (1 1)重型再障:起病急、进展快、病情重。)重型再障:起病急、进展快、病情重。贫血:呈进行性加重。贫血:呈进行性加重。感染:体温达感染:
5、体温达3939以上,且难以控制。以上,且难以控制。出血:皮肤淤点、淤斑、内脏出血等,出血:皮肤淤点、淤斑、内脏出血等,严重者发生严重者发生 颅内出血,可危及生命。颅内出血,可危及生命。第8页,共32页,编辑于2022年,星期五临床表现 贫血、出血、感染贫血、出血、感染根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为:1.重型再生障碍性贫血重型再生障碍性贫血(1 1 1 1)重型再障:起病急、进展快、病情重。)重型再障:起病急、进展快、病情重。贫血:呈进行性加重。贫血:呈进行性加重。贫血:呈进行性加重。贫血:呈进行性加重。感染:体温达感染:体温达感染:体温达感染:
6、体温达39393939以上,且难以控制。以上,且难以控制。出血:皮肤淤点、淤斑、内脏出血等,严重者出血:皮肤淤点、淤斑、内脏出血等,严重者出血:皮肤淤点、淤斑、内脏出血等,严重者出血:皮肤淤点、淤斑、内脏出血等,严重者发生颅内出血,可危及生命。发生颅内出血,可危及生命。发生颅内出血,可危及生命。发生颅内出血,可危及生命。第9页,共32页,编辑于2022年,星期五2.慢性再生障碍性贫血慢性再生障碍性贫血 起病及进展缓慢,以贫血为首发和主要表起病及进展缓慢,以贫血为首发和主要表现,感染及出血较轻现,感染及出血较轻,易控制。易控制。第10页,共32页,编辑于2022年,星期五第11页,共32页,编辑
7、于2022年,星期五第12页,共32页,编辑于2022年,星期五3.3.辅助检查辅助检查(1 1)血象:全血细胞减少,网织红细胞绝对值)血象:全血细胞减少,网织红细胞绝对值降低。降低。(2 2)骨髓象骨髓象骨髓象骨髓象:多部位骨髓增生低下,粒系、红:多部位骨髓增生低下,粒系、红系及巨核细胞系明显减少且形态大致正常,系及巨核细胞系明显减少且形态大致正常,淋巴细胞、网状细胞、浆细胞比例明显增高。淋巴细胞、网状细胞、浆细胞比例明显增高。v骨髓活检 造血组织均减少:图片1、图片2第13页,共32页,编辑于2022年,星期五再障血象(低倍镜)v全血细胞减少,L第14页,共32页,编辑于2022年,星期五
8、再障骨髓象(低倍镜)v骨髓非造血细胞明显增多,如网、浆、肥大细胞等第15页,共32页,编辑于2022年,星期五再障骨髓象(油镜)v以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主第16页,共32页,编辑于2022年,星期五骨髓活检(低倍镜)v造血组织明显减少第17页,共32页,编辑于2022年,星期五骨髓活检(高倍镜)v以脂肪细胞为主第18页,共32页,编辑于2022年,星期五 重型再障和非重型再障的区别重型再障和非重型再障的区别 重型再障重型再障重型再障重型再障 非重型再障非重型再障非重型再障非重型再障起病起病起病起病 急急急急 缓缓缓缓出血出血出血出血 严重,常发生在内脏严重,常发生在内脏严重,常发生
9、在内脏严重,常发生在内脏 轻,以皮肤、黏膜多见轻,以皮肤、黏膜多见轻,以皮肤、黏膜多见轻,以皮肤、黏膜多见发热、感染发热、感染发热、感染发热、感染 严重,常发生内脏感染,严重,常发生内脏感染,严重,常发生内脏感染,严重,常发生内脏感染,多数无或一般感染,多数无或一般感染,多数无或一般感染,多数无或一般感染,合并败血症合并败血症合并败血症合并败血症 上呼吸道感染为主上呼吸道感染为主上呼吸道感染为主上呼吸道感染为主体表出血体表出血体表出血体表出血 多多多多 少少少少内脏出血内脏出血内脏出血内脏出血 有,常危及生命有,常危及生命有,常危及生命有,常危及生命 少见,较易控制少见,较易控制少见,较易控制
10、少见,较易控制血红蛋白下降速度血红蛋白下降速度血红蛋白下降速度血红蛋白下降速度 快快快快 慢慢慢慢中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞 0.5100.5100.5100.5109 9 9 9/L /L /L /L 0.5100.5100.5100.5109 9 9 9/L/L/L/L血小板血小板血小板血小板 20102010201020109 9 9 9/L /L /L /L 20102010201020109 9 9 9/L/L/L/L网织红细胞网织红细胞网织红细胞网织红细胞 15101510151015109 9 9 9/L /L /L /L 15101510151015109 9 9
11、 9/L/L/L/L骨髓象增生骨髓象增生骨髓象增生骨髓象增生 极度减低极度减低极度减低极度减低 增生减低或活跃增生减低或活跃增生减低或活跃增生减低或活跃病程、预后病程、预后病程、预后病程、预后 病程短,预后差病程短,预后差病程短,预后差病程短,预后差 病程长、预后较好病程长、预后较好病程长、预后较好病程长、预后较好第19页,共32页,编辑于2022年,星期五诊断 vAA诊断标准 全血细胞减少,R.C0.01,L 一般无肝、脾肿大 骨髓多部位增生减低(正常50%)或重度减低(正常25%),造血细胞减少,非造血细胞增多,骨髓小粒空虚(活检见造血组织均匀减少)除外引起全血细胞减少的其他疾病 第20页
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