第七章线粒体与细胞的能量转换精选文档.ppt

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1、第七章线粒体与细胞的能量转换本讲稿第一页，共三十七页线粒体的超微结构特点？ATP产生的主要步骤？为什么说线粒体是半自主性细胞器？本讲稿第二页，共三十七页第一节第一节 线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸化1、线粒体的形态、大小、数量与分布、线粒体的形态、大小、数量与分布2、线粒体的超微结构线粒体的超微结构（1）外膜（）外膜（outer membrane）：含孔蛋白）：含孔蛋白(porin)，通透，通透性较高。性较高。（2）内膜（）内膜（inner membrane）：高度不通透性，向内折叠）：高度不通透性，向内折叠形成嵴（形成嵴（cristae）。）。含有与能量转换有关的蛋白含有与能量转换有关的

2、蛋白 a、执行氧化反应的电子传递链、执行氧化反应的电子传递链 b、ATP合成酶合成酶 c、线粒体内膜转运蛋白、线粒体内膜转运蛋白一、线粒体的形态结构一、线粒体的形态结构本讲稿第三页，共三十七页（3）膜间隙（）膜间隙（intermembrane space）：）：含许多可溶性酶、底物及辅助因子。含许多可溶性酶、底物及辅助因子。（4）基质（）基质（matrix）：含三羧酸循环酶系、）：含三羧酸循环酶系、线粒体基因表达酶系等以及线粒体线粒体基因表达酶系等以及线粒体DNA,RNA，核糖体。，核糖体。本讲稿第四页，共三十七页线粒体的超微结构n线粒体是由两层单位膜线粒体是由两层单位膜套叠而成的封闭的囊状套

3、叠而成的封闭的囊状结构结构.由以下由以下4部分组成部分组成:n外膜外膜(outer membrane)n内膜内膜(inner membrane)n膜间隙膜间隙(intermembrane space)n基质基质(matrix)本讲稿第五页，共三十七页Mitochondria 本讲稿第六页，共三十七页本讲稿第七页，共三十七页本讲稿第八页，共三十七页Muscle Cell Mitochondrion(TEM x190,920).本讲稿第九页，共三十七页二、线粒体的化学组成及酶的定位二、线粒体的化学组成及酶的定位1 1、线粒体的化学组成线粒体的化学组成:（1 1）蛋白质蛋白质(线粒体干重的线粒体干重

4、的65657070)（2 2）脂类脂类(线粒体干重的线粒体干重的25253030)：a a、磷脂占、磷脂占3/43/4以上，外膜主要是卵磷脂，以上，外膜主要是卵磷脂，内膜主要是心磷脂。内膜主要是心磷脂。b b、线粒体脂类和蛋白质的比值、线粒体脂类和蛋白质的比值:0.3:1 0.3:1（内膜）；（内膜）；1:11:1（外膜）（外膜）2 2、线粒体酶的定位线粒体酶的定位本讲稿第十页，共三十七页Enzymesin the mitochondrion本讲稿第十一页，共三十七页三、线粒体的功能三、线粒体的功能 线粒体的主要功能是线粒体的主要功能是进行氧化磷酸化进行氧化磷酸化,合成合成ATP,为细胞生命活

5、动提供直接能量为细胞生命活动提供直接能量.线粒体是糖类线粒体是糖类、脂肪和氨基酸脂肪和氨基酸最终氧化释能的场所最终氧化释能的场所。1 1、糖氧化过程、糖氧化过程,部位部位2 2、氧化磷酸化的分子结构基础、氧化磷酸化的分子结构基础3 3、ATPATP合酶复合体合酶复合体本讲稿第十二页，共三十七页1.氧化过程,部位n葡萄糖葡萄糖(胞质胞质)-丙酮酸丙酮酸(胞质胞质)-三三羧酸循环羧酸循环(线粒体基质线粒体基质)-氧化磷酸化氧化磷酸化(内膜基粒内膜基粒),ATP合成合成n一分子葡萄糖可形成一分子葡萄糖可形成38个个ATP分子分子.能量转换率能量转换率40%,一般机械一般机械1020%.本讲稿第十三页

6、，共三十七页本讲稿第十四页，共三十七页2、氧化磷酸化的分子结构基础、氧化磷酸化的分子结构基础.a 、氧化磷酸化过程实际上是、氧化磷酸化过程实际上是能量转化过能量转化过程程,即有机分子中储存的能量即有机分子中储存的能量高能电子高能电子质子动力势质子动力势ATPATP。氧化和磷酸化势同。氧化和磷酸化势同时进行并密切偶联在一起的时进行并密切偶联在一起的,但却是由两但却是由两个不同的结构系统实现的。个不同的结构系统实现的。a a、电子传递电子传递链链(呼吸链呼吸链)b b、ATPATP合酶复合体合酶复合体本讲稿第十五页，共三十七页Electron transport system本讲稿第十六页，共三十

7、七页电子传递链的四种复合物电子传递链的四种复合物a、NADH脱氢酶复合物脱氢酶复合物b、琥珀酸脱氢酶复合物琥珀酸脱氢酶复合物 c、细胞色素细胞色素bc1复合物复合物d、细胞色素细胞色素C氧化酶氧化酶本讲稿第十七页，共三十七页3、ATP合酶复合体合酶复合体a、分子结构、分子结构b、ATP合成机制合成机制本讲稿第十八页，共三十七页本讲稿第十九页，共三十七页Electron transport system本讲稿第二十页，共三十七页本讲稿第二十一页，共三十七页四、线粒体与疾病四、线粒体与疾病 线粒体线粒体是细胞内最易受损伤的一个是细胞内最易受损伤的一个敏感的细胞器敏感的细胞器,它可显示细胞受伤的程度

8、它可显示细胞受伤的程度.许多研究工作表明许多研究工作表明,线粒体与人的疾病、线粒体与人的疾病、衰老和细胞凋亡有关衰老和细胞凋亡有关,线粒体的异常会影线粒体的异常会影响整个细胞的正常功能响整个细胞的正常功能,从而导致病变。从而导致病变。本讲稿第二十二页，共三十七页第三节第三节 线粒体的半自主性线粒体的半自主性自身含有遗传表达系统自身含有遗传表达系统(自主性自主性)；但编码；但编码 的的遗遗传传信信息息十十分分有有限限，其其RNARNA转转录录、蛋蛋白白质质翻翻译译、自自身身构构建建和和功功能能发发挥挥等等必必须须依依赖赖核核基基因因组组编编码码的的遗传信息遗传信息(自主性有限自主性有限)。本讲稿

9、第二十三页，共三十七页 线粒体的生长和增殖是受核基因组及线粒体的生长和增殖是受核基因组及其自身的基因组两套遗传系统的控制其自身的基因组两套遗传系统的控制,显然显然也是属于半自主细胞器也是属于半自主细胞器 1、线粒体、线粒体DNADNA2、线粒体的蛋白质合成、线粒体的蛋白质合成本讲稿第二十四页，共三十七页一、线粒体的一、线粒体的DNA1、mtDNA/ctDNA形状、数量、大小形状、数量、大小 人人mtDNA：16,569bp，37个基因是目前所知的最小的个基因是目前所知的最小的mtDNA.2、mtDNA和和ctDNA以半保留方式进行自我复制以半保留方式进行自我复制3、mtDNA复复制制的的时时间

10、间主主要要在在细细胞胞周周期期的的S期期及及G2期期，DNA先先复复制制，随随后后线线粒粒体体分分裂裂。ctDNA复复制制的的时时间间在在G1期。复制仍受核控制期。复制仍受核控制本讲稿第二十五页，共三十七页二、线粒体的蛋白质合成二、线粒体的蛋白质合成 线粒体虽能合成蛋白质线粒体虽能合成蛋白质,但其种类但其种类十分有限。线粒体蛋白质合成体系对核十分有限。线粒体蛋白质合成体系对核基因组具有依赖性。基因组具有依赖性。组成线粒体各部分的蛋白质组成线粒体各部分的蛋白质,绝大多数绝大多数都是由核编码并在细胞质核糖体上合成都是由核编码并在细胞质核糖体上合成后再运送到线粒体各自的功能位点上后再运送到线粒体各自

11、的功能位点上.不不同来源的线粒体基因，其表达产物既有同来源的线粒体基因，其表达产物既有共性，也存在差异。共性，也存在差异。本讲稿第二十六页，共三十七页线粒体是细胞内参与能量代谢的主要结线粒体是细胞内参与能量代谢的主要结构构,它由双层单位膜构成它由双层单位膜构成,内膜上分布着具内膜上分布着具有电子传递功能的蛋白质系统和使有电子传递功能的蛋白质系统和使ADP+Pi生成生成ATP的的ATP合酶复合体合酶复合体;线线粒体还具有自己相对独立的遗传体系粒体还具有自己相对独立的遗传体系,但又依赖于核遗传体系但又依赖于核遗传体系,所以具有半自主所以具有半自主性性.本讲稿第二十七页，共三十七页 核糖体核糖体与R

12、NA的关系？本讲稿第二十八页，共三十七页RIBOSOME本讲稿第二十九页，共三十七页第一节第一节 核糖体的核糖体的类型与结构类型与结构核糖体是合成蛋白质的细核糖体是合成蛋白质的细胞器，其唯一的功能是胞器，其唯一的功能是按照按照mRNA的指令由氨的指令由氨基酸高效且精确地合成基酸高效且精确地合成多肽键。多肽键。核糖体核糖体RNA称为称为rRNA，蛋白质称蛋白质称r蛋白，蛋白蛋白，蛋白质含量约占质含量约占40%，RNA含量约占含量约占60。本讲稿第三十页，共三十七页一一 核糖体的基本类型核糖体的基本类型与成分与成分两种基本类型的核两种基本类型的核糖体：糖体：70S(S为为Svedberg沉降沉降系

13、数单位系数单位)和和80S。每个核糖。每个核糖体有大小二个体有大小二个亚基。亚基。本讲稿第三十一页，共三十七页rRNA的结构比的结构比r蛋白的结构具蛋白的结构具有更高的保守有更高的保守性。性。rRNA在在蛋白质合成过蛋白质合成过程中可能具有程中可能具有重要作用重要作用。本讲稿第三十二页，共三十七页第二节 多聚核糖体与蛋白质的合成一一 多聚核糖体（多聚核糖体（polyribosomepolyribosome或或polysomepolysome）本讲稿第三十三页，共三十七页Translation of mRNA by the Ribosome本讲稿第三十四页，共三十七页二核糖体与三种RNAa.a.遗传密码遗传密码b.b.遗传密码特点遗传密码特点c.c.核糖体与三种核糖体与三种RNARNA的关系的关系本讲稿第三十五页，共三十七页 小结小结a.a.核糖体是一种非膜相细胞器核糖体是一种非膜相细胞器b.b.根据遗传信息合成蛋白质根据遗传信息合成蛋白质本讲稿第三十六页，共三十七页植物细胞、真菌细胞与植物细胞、真菌细胞与原生动物细胞内，核原生动物细胞内，核糖体的大亚单位中却糖体的大亚单位中却不是不是28S rRNA,而是而是2526S rRNA本讲稿第三十七页，共三十七页