新生儿溶血病5.pptx
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1、会计学1新生儿溶血病新生儿溶血病52溶血病的发病机制溶血病的症状溶血病的诊断溶血病的预防和治疗第1页/共70页3新生儿溶血病病新生儿溶血病病因因 uu遗传性红细胞遗传性红细胞异常异常uu获得性红细胞获得性红细胞缺陷缺陷uu生理性黄疸生理性黄疸第2页/共70页4新生儿溶血病新生儿溶血病 新生儿溶血病是指母婴血型不合而引起胎儿或新生儿的免疫性溶血性疾病 新生儿时期可有多种原因引起溶血病,如遗传性红细胞膜异常、由感染引起的红细胞获得性缺陷、早熟以及葡萄糖醛酸转移酶不足造成的生理性黄疸等第3页/共70页5病因和发病机病因和发病机制制 新生儿溶血病是由于孕妇体内存在与胎儿新生儿溶血病是由于孕妇体内存在与
2、胎儿新生儿溶血病是由于孕妇体内存在与胎儿新生儿溶血病是由于孕妇体内存在与胎儿红细胞不配合的红细胞不配合的红细胞不配合的红细胞不配合的IgGIgGIgGIgG性质血型抗体,引起的性质血型抗体,引起的性质血型抗体,引起的性质血型抗体,引起的同种被动免疫性疾病。理论上,凡是以同种被动免疫性疾病。理论上,凡是以同种被动免疫性疾病。理论上,凡是以同种被动免疫性疾病。理论上,凡是以IgGIgGIgGIgG性质出现的血型抗体都可以引起新生儿溶血性质出现的血型抗体都可以引起新生儿溶血性质出现的血型抗体都可以引起新生儿溶血性质出现的血型抗体都可以引起新生儿溶血病。病。病。病。胎儿红细胞对母体免疫系统胎儿红细胞对
3、母体免疫系统的的刺激刺激母体对胎儿母体对胎儿抗体的转移抗体的转移 ABOABOABOABO系统最常见,其次为系统最常见,其次为系统最常见,其次为系统最常见,其次为RhRhRhRh系统系统系统系统第4页/共70页6母亲血型抗体的母亲血型抗体的产生产生 ABOABO血型免疫抗体可因孕妇和胎儿血型免疫抗体可因孕妇和胎儿血型免疫抗体可因孕妇和胎儿血型免疫抗体可因孕妇和胎儿ABOABO血血血血型不合引起,但由于自然界中广泛存在着型不合引起,但由于自然界中广泛存在着型不合引起,但由于自然界中广泛存在着型不合引起,但由于自然界中广泛存在着A A型和型和型和型和B B型物质,如寄生虫感染、预防接种等都可以使型
4、物质,如寄生虫感染、预防接种等都可以使型物质,如寄生虫感染、预防接种等都可以使型物质,如寄生虫感染、预防接种等都可以使孕妇产生免疫性抗孕妇产生免疫性抗孕妇产生免疫性抗孕妇产生免疫性抗A A及抗及抗及抗及抗B B抗体,即孕妇体内可抗体,即孕妇体内可抗体,即孕妇体内可抗体,即孕妇体内可以在妊娠前已存在免疫性抗体,所以以在妊娠前已存在免疫性抗体,所以以在妊娠前已存在免疫性抗体,所以以在妊娠前已存在免疫性抗体,所以ABOABO系统新系统新系统新系统新生儿溶血病在生儿溶血病在生儿溶血病在生儿溶血病在第一胎就可以发病第一胎就可以发病第一胎就可以发病第一胎就可以发病第5页/共70页7母亲血型抗体的母亲血型抗
5、体的产生产生 Rh Rh血型抗体只能由血型抗体只能由血型抗体只能由血型抗体只能由人类红细胞人类红细胞人类红细胞人类红细胞作为作为作为作为抗原刺激引起抗原刺激引起抗原刺激引起抗原刺激引起同种免疫作用同种免疫作用同种免疫作用同种免疫作用而产生,所而产生,所而产生,所而产生,所以以以以RhRh阴性孕妇体内免疫抗体的产生是因阴性孕妇体内免疫抗体的产生是因阴性孕妇体内免疫抗体的产生是因阴性孕妇体内免疫抗体的产生是因为:为:为:为:受受受受RhRh血型不同的胎儿红细胞刺激血型不同的胎儿红细胞刺激血型不同的胎儿红细胞刺激血型不同的胎儿红细胞刺激接受过接受过接受过接受过RhRh血型不合的输血血型不合的输血血型
6、不合的输血血型不合的输血 第6页/共70页8母子间同种免疫性溶血的发生母子间同种免疫性溶血的发生 胎儿的血型基因一半来自母亲,胎儿的血型基因一半来自母亲,一半来自父亲。来自父亲的基因恰一半来自父亲。来自父亲的基因恰巧是母亲所缺少的,胎儿的红细胞巧是母亲所缺少的,胎儿的红细胞就有可能刺激母体产生抗体,抗体就有可能刺激母体产生抗体,抗体又可以通过胎盘到达胎儿体内,使又可以通过胎盘到达胎儿体内,使胎儿受害胎儿受害第7页/共70页9母子间同种免疫性溶血的发生母子间同种免疫性溶血的发生 胎母之间仅有绒毛膜一层合体细胞将胎儿的血管与母体的血管分隔开来。随着胎盘的不断生长和胎盘表面扩张使合体细胞层变薄,当有
7、小的渗漏时,胎儿红细胞即可进入母体循环中,同样母体的红细胞亦可反向经胎盘进入胎儿循环中,使他们之间互相免疫,这为母子间同种免疫性溶血的发生创造了条件第8页/共70页10造成造成HDNHDN的血型抗体的血型抗体ABOABO系统系统 :IgGIgGIgGIgG抗抗抗抗A A A A、IgGIgGIgGIgG抗抗抗抗B B B B、IgGIgGIgGIgG抗抗抗抗ABABABABRHRH系统系统:IgGIgGIgGIgG抗抗抗抗D D D D、IgGIgGIgGIgG抗抗抗抗E E E E、IgGIgGIgGIgG抗抗抗抗c c c c等等等等其他血型系统其他血型系统:K K K K、JkJkJkJ
8、ka a a a、JkJkJkJkb b b b、FyFyFyFya a a a、MMMM、N N N N 第9页/共70页11第10页/共70页12第11页/共70页13的发病机制的发病机制第12页/共70页14分娩时胎儿红细胞大量进入母体使母亲受到免疫分娩时胎儿红细胞大量进入母体使母亲受到免疫分娩时胎儿红细胞大量进入母体使母亲受到免疫分娩时胎儿红细胞大量进入母体使母亲受到免疫第13页/共70页15第14页/共70页16第15页/共70页17第16页/共70页18第17页/共70页19第18页/共70页20的发病机制的发病机制第19页/共70页21第20页/共70页22第21页/共70页23
9、ABO新生儿溶血新生儿溶血病病 ABO系HDN是由于母婴ABO血型不合,母体的IgG抗A或抗B经过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿红细胞所引起。此病多见于O型母亲所生的A型或B型婴儿,与O型母亲含有IgG抗A(B)抗体有关。A(B)型母亲所生的B、A、(AB)型婴儿仅少数发生溶血病第22页/共70页24影响严重程度的因素影响严重程度的因素 影响影响影响影响ABOABOABOABO-HDN-HDN-HDN-HDN严重程度的因素严重程度的因素严重程度的因素严重程度的因素 孕妇体内孕妇体内孕妇体内孕妇体内IgGIgGIgGIgG抗抗抗抗A A A A、抗、抗、抗、抗B B B B、及抗、及抗、及抗、及抗A
10、BABABAB抗体的浓抗体的浓抗体的浓抗体的浓度度度度 新生儿抗原的强弱新生儿抗原的强弱新生儿抗原的强弱新生儿抗原的强弱 IgGIgGIgGIgG抗体亚类抗体亚类抗体亚类抗体亚类 胎盘的作用胎盘的作用胎盘的作用胎盘的作用 胎儿体内血型物质的含量胎儿体内血型物质的含量胎儿体内血型物质的含量胎儿体内血型物质的含量第23页/共70页25Rh新生儿溶血新生儿溶血病病 RhRh系系HDNHDN是由于母婴是由于母婴RhRh血型不血型不合所致的合所致的RhRh免疫抗体作用于胎儿免疫抗体作用于胎儿红细胞造成的红细胞造成的高胆红素血症。高胆红素血症。此病一般影响第此病一般影响第二胎以后的胎二胎以后的胎儿儿,而第
11、一胎常常不受影响,而第一胎常常不受影响第24页/共70页26第25页/共70页27影响严重程度的影响严重程度的因素因素影响影响影响影响RhRh-HDN-HDN严重程度的因素严重程度的因素严重程度的因素严重程度的因素 母体内母体内IgG类类Rh抗体抗体的浓度的浓度 母婴之间母婴之间ABO血型关血型关系系第26页/共70页28 ABO不合对不合对Rh免疫作用的影响免疫作用的影响 当胎儿当胎儿ABOABO血型与孕妇不合时,血型与孕妇不合时,可以减少可以减少RhRh新生儿溶血病的发生,新生儿溶血病的发生,这是由于胎儿红细胞进入孕妇体循这是由于胎儿红细胞进入孕妇体循环后,因为环后,因为ABOABO血型不
12、合,先遭到孕血型不合,先遭到孕妇体内抗妇体内抗A A、抗、抗B B的破坏,从而减少的破坏,从而减少了了RhRh抗原的免疫作用抗原的免疫作用第27页/共70页29Rh新生儿溶血病一般第一胎不发病新生儿溶血病一般第一胎不发病 由于胎儿红细胞在妊娠期经胎盘进入母体的数量常常不多,不足以引起产生抗体,且妊娠时伴有类固醇及其他因子增高,可抑制孕妇的初次免疫应答。胎儿红细胞进入母体较多发生在妊娠末期或临产胎盘剥离之时,第一胎胎儿娩出时,仅处于原发免疫反应潜伏期阶段。即使产前已发生原发免疫反应者也由于抗体弱、水平低、IgM抗体不通过胎盘等特点,第一胎的发病率很低第28页/共70页30孕孕 产产 期期 免免
13、疫疫 在妊娠足月时,会产生所谓的“经胎盘出血”,血量从微量到10毫升或更多。羊膜穿刺、剖腹产、死胎、流产都增加了胎儿红细胞漏入母体循环的危险。从而启动了孕妇的免疫应答。在产后6个月内,大约7%的Rh阴性妇女产生了可测得到的抗体第29页/共70页31带有带有Rh抗体母亲的情况抗体母亲的情况 当经产或因输血而产生抗体的妇女,在以后妊娠Rh阳性胎儿时,大约在24周开始有少量的胎儿红细胞经胎盘进入母体。由于这是第二次免疫,使孕妇记忆细胞产生回忆,因此可使孕妇抗体的效价不断增高第30页/共70页32外外 祖祖 母母 学学 说说 孕妇Rh阴性,孕妇自己在胎儿时期,其母亲(外祖母)的Rh阳性红细胞经胎盘反向
14、流入胎儿(孕妇)体内而发生了初次免疫反应,当孕妇第一胎妊娠Rh阳性胎儿时,进入孕妇体内的胎儿红细胞刺激孕妇已致敏的淋巴细胞,引起免疫性回忆反应,产生足够Rh抗体,即可导致第一胎发病第31页/共70页39新生儿溶血病血清学检查新生儿溶血病血清学检查了解:母婴血型是否不合、母亲血清是否存在与患儿红细胞相对应的IgG性质的抗体、患儿红细胞是否被来自母亲的IgG抗体所致敏,从而对新生儿溶血病进行预防诊断和治疗。第38页/共70页40HDN的的检查检查-孕孕妇妇 产前检查夫妇双方的ABO、Rh定型妻子血清中的IgG抗A(B)抗体检查、不规则抗体筛选与鉴定妻子血清中的抗体效价测定第39页/共70页41孕妇
15、血样本检查孕妇血样本检查血清中IgG抗A(B)抗体检查:ABOABO系系HDN由由IgG抗抗A(B)引起,检测母亲引起,检测母亲血清中有无血清中有无IgG性质的性质的抗抗A(B)抗体及效价抗体及效价,即可,即可预测预测ABO-HDN发生的可能性。发生的可能性。用用2-巯基乙醇(巯基乙醇(2-Me)处理孕妇血清)处理孕妇血清,然,然后进行倍比稀释,加入相应红细胞,用间接抗球后进行倍比稀释,加入相应红细胞,用间接抗球蛋白法检测;抗体效价大于蛋白法检测;抗体效价大于64时,其血型不合的时,其血型不合的胎儿可能受害胎儿可能受害第40页/共70页42孕妇血样本检查孕妇血样本检查不规则抗体筛选和鉴定 取母
16、亲血清与筛选红细胞作盐水试验、抗人球蛋白试验、聚凝胺试验。如果该试验阳性,应进一步用配组谱细胞作抗体鉴定,以确定抗体的特异性。当检出某一抗体后,需进一步鉴定双亲的相关红细胞抗原。第41页/共70页43ABO-HDN-患儿血样本检查患儿血样本检查 患儿血样本检查是诊断ABOABO-HDNHDN的最有力证据,证实患儿红细胞是否被来自母体的IgGIgG抗A A(B B)抗体所致敏。试验包括红细胞直接抗人球试验包括红细胞直接抗人球蛋白试验、游离抗体试验、抗体放蛋白试验、游离抗体试验、抗体放散试验、血清胆红素测定。散试验、血清胆红素测定。第42页/共70页44ABO-HDN患儿血样本检查患儿血样本检查红
17、细胞直接抗人球蛋白红细胞直接抗人球蛋白 如果新生儿红细胞被IgGIgG抗A A(B)B)所致敏,直接抗人球蛋白试验能得到阳性结果。由于新生儿的A A(B B)抗原密度比成人低,所以被结合的抗体亦很少,呈弱阳性的混合视野外观。第43页/共70页45第44页/共70页46ABO-HDN患儿血样本检查患儿血样本检查游离抗体试验游离抗体试验 新生儿血清中的IgGIgG抗A A(B B)抗体来自母亲,如果患儿血清中发现有与其红细胞不配合的IgGIgG抗A A(B B)时,应将其血清与A A、B B、O O试剂红细胞用间接抗人球蛋白试验加以证实。第45页/共70页47ABO-HDN患儿血样本检查患儿血样本
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