风湿热本科教学.pptx

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1、 提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后第1页/共62页 提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后第2页/共62页风湿热（rheumaticfever)是常见的风湿性疾病（rheumatoiddiseases)。主要表现为心脏炎、游走性 关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。临床表现的变迁 -发病率下降 -病情变轻，不典型 -可主要表现为单纯性心肌炎 仍然是主要的后天性心脏病 -1960 10.60%（住院心脏病第 1 位）-1970 7.00%(住院心脏病第 2 位）-1980 2.00%（住院心脏病

2、第 3 位）-1990 0.02%(住院心脏病第?位）第3页/共62页 1930 40 50 60 70 80 9020 10 5 4 3 2 1发展中国家中国 发达国家风湿热的发病率 第4页/共62页风湿热（rheumaticfever)是常见的风湿性疾病（rheumatoiddiseases)。主要表现为心脏炎、游走性 关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。临床表现的变迁 -发病率下降 -病情变轻，不典型 -可主要表现为单纯性心肌炎 仍然是主要的后天性心脏病 -1960 10.60%（住院心脏病第 1 位）-1970 7.00%(住院心脏病第 2 位）-1980 2.00%（住院心脏病第 3

3、 位）-1990 0.02%(住院心脏病第?位）第5页/共62页 提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后第6页/共62页 病因 -A组溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症。-约 0.3%3%病例于 2 5 周后发生风湿热，取决于：*链球菌在咽部存在的时间 *致病菌株 *遗传体质第7页/共62页 发病机制 链球菌感染诱导的异常免疫反应 自身抗体：抗心肌、抗尾核-下丘核抗体 心肌、心内膜IgM、IgG、IgA 沉积，关节/滑膜液IC，补体成分，CIC T细胞异常：CD4/CD8，TH2，IL-1，IL-6，粘附分子ICAM-1（尤见于心肌 损害者）第8页/

4、共62页 荚膜：透明质酸酶 关节细胞膜：M蛋白、M相关蛋白心肌 糖蛋白心内膜 原生质膜：蛋白、脂质、糖心肌下丘脑/尾核A组链球菌第9页/共62页 发病机制 链球菌 发生相链球菌 与宿主 免疫耐 应靶器咽峡炎 组织的 受被破 官的免 风湿热 交叉抗 坏 疫性损 性原 伤 刺激防 清除链 免疫反 御性免 球菌 应自行 疫反应 消退 无 病第10页/共62页 提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后第11页/共62页 变性渗出期（1月左右）*部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤 *病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性/纤维素 性渗出 增殖期（34月）

5、*部位：心肌、心内膜、（皮肤）*病理：风湿小体（Aschoff body)硬化期 *部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣肺动脉瓣 *病理：疤痕形成、疣状赘生物形成 神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性 第12页/共62页风湿小体模式图纤维素样物质多核巨噬细胞淋巴细胞第13页/共62页 变性渗出期（1月左右）*部位：心肌、心内膜、心内膜、关节、皮肤 *病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性/纤维素 性渗出 增殖期（34月）*部位：心肌、心内膜、（皮肤）*病理：风湿小体（Aschoff body)硬化期 *部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣肺动脉瓣 *病理：疤痕形成、疣状赘生物形成 神经系统：非特异性细

6、胞变性和小血管壁透明变性 第14页/共62页 提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后第15页/共62页 一般表现 心脏炎（40%50%）关节炎（50%60%）舞蹈病（3%7%）皮肤症状（7%）第16页/共62页 -发热 急性起病.38 0C40 0C，2周后低热隐匿起病.低热或无热 -关节痛、贫血、鼻衄、腹痛 -失健表现 第17页/共62页 一般表现 心脏炎（40%50%）关节炎（50%60%）舞蹈病（3%7%）皮肤症状（7%）第18页/共62页-心肌炎 心动过速、心音减弱、心界扩大，心肌张力 差和心搏减弱。心电图：PR间期延长，ST-T改 变，

7、QT延长 -心内膜炎 心尖部SM IIIII级和DM中期隆隆样杂音，主动膜瓣区DM吹风样杂音。早期杂音可消失，反 复发作后永久存在（发展为风湿性心脏瓣膜病）-心包炎 积液不多，不易发现，可有一过性心底部摩 擦音。常提示严重心脏炎和发生心力衰竭。-心脏炎/全心炎心肌炎心内膜炎心包炎 第19页/共62页 注意：心脏损害常发生于首 次发病的12周内!！第20页/共62页 一般表现 心脏炎（40%50%）关节炎（50%60%）舞蹈病（3%7%）皮肤症状（7%）第21页/共62页关节炎 大关节红、肿、热、痛 游走性，不留后遗症 持续数日4周 第22页/共62页 一般表现 心脏炎（40%50%）关节炎（5

8、0%60%）舞蹈病（3%7%）皮肤症状（7%）第23页/共62页舞蹈病好发年龄 812岁，女多于男。链球菌咽炎后16月发病 不自主运动：面肌搐动（伸舌、歪嘴、皱眉、眨眼）。书写困难，耸肩缩颈，语言障碍，细微动作不协调。早期表现为情绪和性格改变持续1 3月，可长达1 2年 常合并心脏炎第24页/共62页 一般表现 心脏炎（40%50%）关节炎（50%60%）舞蹈病（3%7%）皮肤症状（7%）第25页/共62页 皮肤症状 皮下小结 4%7%，发于大关节伸面 及枕、额、脊突处。0,1 1cm,质 硬，2 4周消失。常伴心脏炎。环形红斑 已少见，环形或半环形红斑 时隐时现，可持续数周。其它皮疹 荨麻疹

9、、结节性红斑、多形 红斑第26页/共62页 提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后第27页/共62页辅助检查链球菌感染的证据ASO抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B)抗链球菌激酶（ASK）抗透明质酸酶（AH）风湿热活动性指标 白细胞计数，中性粒细胞，血沉，C-反应性 蛋白，-球蛋白，粘蛋白。均无特异性。阳性率80%阳性率 95%第28页/共62页 提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后第29页/共62页诊断标准（1992年 Jone 标准）主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热 咽

10、拭培养阳性或 多关节炎 关节痛 快速抗原试验阳性 舞蹈病 血沉增快 抗链球菌抗体滴度 环形红斑 CRP 阳性 皮下小结 P-R间期延长 2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。第30页/共62页诊断内容是否风湿热？（Jone 标准）何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑）初发或复发 热有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大)是否风湿活动 有无心功能不全第31页/共62页 鉴别诊断关节症状 类风湿性关节炎 化脓性关节炎 感染后过敏性关节 白血病 生长痛 心脏表现 生理

11、性杂音 病毒性心肌炎 感染性心内膜炎 第32页/共62页 提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后第33页/共62页治疗和预防（1）-休息 心脏未受累者.卧床 2 周 心脏受累，但心脏无扩大者.卧床 4 周 心脏受累，且心脏扩大者.卧床 6 周 心脏受累，伴心力衰竭者.严格卧床 -控制链球菌咽峡炎 青霉素 80万U i.m.B.i.d.10天 第34页/共62页治疗和预防（2）-抗风湿热药物 阿司匹林 每天 100mg/kg 2周，以后 每天 75mg/kg46周 糖皮质激素 强的松：每天 2mg/kg2 4周，以后 逐渐减量，总疗程 8 12周

12、第35页/共62页治疗和预防（3）-抗风湿热药物 大剂量糖皮质激素冲击疗法 -氢化可的松 每天1540mg/kg IV.-地塞米松 每天0.5 1.5mg/kg IV.2 3天 -甲基强的松龙 每天1030mg/kg IV.用于严重心脏炎，伴有心力衰竭者第36页/共62页治疗和预防（4）-充血性心力衰竭的治疗 强调使用糖皮质激素抗风湿热 血管扩张剂和血管活性药物 谨慎使用洋地黄类药物 （快速制剂/不必饱和/不必长期维持）-舞蹈病的治疗 心理支持 镇静剂 其他：氟哌啶醇，强的松 第37页/共62页治疗和预防（5）-预防 长效青霉素 120万U，肌注，每月1次 青霉素V 250mg，口服，bid

13、红霉素 250mg,口服，bid 链球菌疫苗 无心脏损害：5年心脏损害 ：10年心脏瓣膜病：终身第38页/共62页 提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后第39页/共62页 预后-1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病 -1/3的病例遗留风湿性心脏瓣膜病 -1/3的病例痊愈，无后遗症第40页/共62页 预后影响因素：是否复发及复发的频率 是否进行长期正规青霉素预防 首次风湿热发作时是否有心脏受累 第41页/共62页第42页/共62页风湿热是 AA组乙型溶血性链球菌感染后的免疫性疾病BA组乙型溶血性链球菌外毒素引起的炎症性疾病CA组乙型溶血性链球菌咽峡

14、炎后的晚期并发症DA组乙型溶血性链球菌感性疾病EA组乙型溶血性链球菌引起的化脓性感染第43页/共62页风湿热是 AA组乙型溶血性链球菌感染后的免疫性疾病BA组乙型溶血性链球菌外毒素引起的炎症性疾病CA组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症DA组乙型溶血性链球菌感性疾病EA组乙型溶血性链球菌引起的化脓性感染第44页/共62页影响急性风湿热发病的最重要因素是 A有风湿热家族史B有急性肾小球肾炎史C经常发生病毒性上呼吸道炎DA组乙型链球菌在咽部存在的时间E以上都不是第45页/共62页影响急性风湿热发病的最重要因素是 A有风湿热家族史B有急性肾小球肾炎史C经常发生病毒性上呼吸道炎DA组乙型链球菌在咽部

15、存在的时间E以上都不是第46页/共62页风湿热的病理改变中，可发生硬化期病变的器官是 A心内膜B丘脑下核C皮肤D关节E心包膜第47页/共62页风湿热的病理改变中，可发生硬化期病变的器官是 A心内膜B丘脑下核C皮肤D关节E心包膜第48页/共62页以下哪个器官在急性风湿热时不易受累及 A.心脏B.关节C.神经系统D.皮肤E.肾脏第49页/共62页以下哪个器官在急性风湿热时不易受累及 A.心脏B.关节C.神经系统D.皮肤E.肾脏第50页/共62页风湿小体在确诊风湿热中甚为重要，它发生于病理过程的A变性渗出期B增生期C硬化期D变性渗出期和增生期E变性渗出期和硬化期第51页/共62页风湿小体在确诊风湿热

16、中甚为重要，它发生于病理过程的A变性渗出期B增生期C硬化期D变性渗出期和增生期E变性渗出期和硬化期第52页/共62页风湿性心脏炎一般发生于首次急性风湿热起病的 A1周以内B12周C34周D12月E36月第53页/共62页风湿性心脏炎一般发生于首次急性风湿热起病的 A1周以内B12周C34周D12月E36月第54页/共62页风湿性心脏炎的首选药物是 A阿司匹林B二磷酸果糖C奈普生D糖皮质激素E洋地黄制剂第55页/共62页风湿性心脏炎的首选药物是 A阿司匹林B二磷酸果糖C奈普生D糖皮质激素E洋地黄制剂第56页/共62页儿童风湿性心脏病伴发充血性心力衰竭时，最佳治疗方案是 A地高辛+利尿剂B利尿剂+

17、血管扩张剂C地高辛+强地松D糖皮质激素+血管扩张剂E利尿剂+血管扩张剂第57页/共62页儿童风湿性心脏病伴发充血性心力衰竭时，最佳治疗方案是 A地高辛+利尿剂B利尿剂+血管扩张剂C地高辛+强地松D糖皮质激素+血管扩张剂E利尿剂+血管扩张剂第58页/共62页首次风湿热发作的临床表现为心脏炎，以后复发的临床类型可能为 A关节炎B心脏炎C舞蹈病D皮下小结E环型红斑第59页/共62页首次风湿热发作的临床表现为心脏炎，以后复发的临床类型可能为 A关节炎B心脏炎C舞蹈病D皮下小结E环型红斑第60页/共62页Saipan Island 2003Thanks for your attention tothis lecture!第61页/共62页感谢您的观看！第62页/共62页