神经系统疾病3.pptx

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1、第一节第一节 神经系统的细胞及基本病变神经系统的细胞及基本病变 第1页/共28页神经元神经元一、神经系统细胞 星形胶质细胞星形胶质细胞（GFAPGFAP阳性）阳性）少突胶质细胞少突胶质细胞第2页/共28页二、神经细胞基本病变二、神经细胞基本病变尼氏体溶解：轴突损伤、病毒感染、缺氧、B族维生素缺乏等，可逆性红色神经元：急性缺血、缺氧、感染，神经元固缩坏死鬼影细胞神经元萎缩：慢性渐进性变性疾病脱髓鞘：轴突损伤 病毒性包含体：狂犬病Negri小体，巨细胞病毒细胞结构蛋白异常：神经原纤维缠结，lewy小体，异常朊蛋白（PrP）聚积 第3页/共28页红色神经元红色神经元NegriNegri小体小体巨细胞

2、病毒胞浆巨细胞病毒胞浆包含体包含体第4页/共28页三、神经胶质细胞基本病变三、神经胶质细胞基本病变 星形胶质细胞肿胀：损伤最早期形态改变，缺氧、中毒、低血糖及海绵状脑病等反应性胶质化：损伤后的修复性反应，形成胶质瘢痕包含体形成：各种变性疾病卫星现象（satellitosis）：一个神经元由5个或以上少突胶质细胞围绕，神经元变性坏死时多见噬神经细胞现象（neuronophagia）：小胶质细胞或巨噬细胞吞噬坏死神经细胞现象。胶质细胞结节：小胶质细胞局灶性增生形成结节，见于病毒性脑炎、神经梅毒等。第5页/共28页胶质细胞结节胶质细胞结节卫星现象卫星现象 噬神经细胞现象噬神经细胞现象 第6页/共28

3、页第二节第二节 感染性疾病感染性疾病 感染源：病毒、细菌、立克次体、螺旋体、真菌、寄生虫等感染途径：血源性：脓毒败血症局部扩散：颅骨开放骨折、乳突炎、中耳炎、鼻窦炎等直接感染：创伤、腰穿感染经神经感染：狂犬病病毒沿周围神经,单纯疱疹病毒可沿嗅神经、三叉神经侵入CNS第7页/共28页一、化脓性脑膜炎一、化脓性脑膜炎 软脑膜和蛛网膜的化脓性炎分为流行性脑膜炎（原发）和败血症性脑膜炎（继发于败血症）流行性脑膜炎（流脑）多为散发，冬春季可引起流行，多为儿童及青少年主要致病菌为脑膜炎球菌，经呼吸道传染 蛛网膜下腔化脓性炎，严重脉管炎、血栓形成脑缺血和梗死第8页/共28页发病机制发病机制 患者及带菌者（脑

4、膜炎球菌）呼吸道飞沫传播 局部炎症（带菌者）入血、繁殖（菌血症、败血症）化脓性脑膜炎 小血管、毛细血管出血坏死 皮肤粘膜瘀斑第9页/共28页化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎第10页/共28页化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎第11页/共28页临床病理联系临床病理联系脑膜刺激征：颈项强直，角弓反张，Kering征（+）颅内压升高症状：头痛、喷射性呕吐,小儿前囟饱满脑脊液变化：蛋白增多，糖减少，脓细胞多，涂片培养可找到双球菌，诊断的重要证据颅神经麻痹：、对颅N麻痹全身症状：发热、WBC第12页/共28页结局和并发症结局和并发症结局：大多数可痊愈，病死率5%并发症：脑积水：脑膜粘连脑脊液循环障碍颅神经受损麻痹：耳聋、

5、视力障碍、斜视、面N瘫 肢体瘫痪：脑底脉管炎致血管阻塞脑缺血和脑梗死第13页/共28页 沃沃-弗（弗（Waterhouse-FriederichsenWaterhouse-Friederichsen）综合）综合征：征：多见于儿童，起病急，病情凶险多见于儿童，起病急，病情凶险 周围循环衰竭，体克和皮肤大片紫癜，两周围循环衰竭，体克和皮肤大片紫癜，两侧肾上腺出血，肾上腺皮质功能衰竭侧肾上腺出血，肾上腺皮质功能衰竭 大量内毒素释放大量内毒素释放DICDIC，短期内可因严，短期内可因严重败血症而死亡重败血症而死亡 脑部病变轻微脑部病变轻微 暴发性脑膜炎球菌败血症暴发性脑膜炎球菌败血症第14页/共28页

6、肾肾上上腺腺出出血血第15页/共28页二、流行性乙型脑炎二、流行性乙型脑炎（Epidemic Encephalitis)Epidemic Encephalitis)乙型脑炎病毒感染所致脑实质急性变质性炎10岁以下儿童多见，多在夏秋季流行起病急，病情重，死亡率高；主要表现为高热、嗜睡、抽搐、昏迷等症状乙型脑炎病毒（嗜神经性RNA病毒）经蚊虫（三节吻库蚊）叮咬传播病毒循环规律：动物-蚊-动物（牛、马、猪等）第16页/共28页病变特点病变特点脑实质急性变质性炎累及整个CNS灰质，以大脑皮质、基底核、视丘最重 血管套现象：血管周淋巴、单核细胞浸润神经细胞变性坏死：卫星现象及嗜神经细胞现象筛网状软化灶：

7、特征性病变胶质细胞增生：胶质结节形成切面可见粟粒或针尖大小半透明软化灶第17页/共28页流行性乙型脑炎（微软化灶）流行性乙型脑炎（微软化灶）第18页/共28页流行性乙型脑炎流行性乙型脑炎血管套现象血管套现象卫星现象卫星现象嗜神经细胞现象嗜神经细胞现象第19页/共28页流行性乙型脑炎流行性乙型脑炎 脑软化灶脑软化灶胶质结节胶质结节第20页/共28页临床病理联系临床病理联系嗜睡、昏迷：最早出现、主要症状，广泛神经元变性坏死颅神经麻痹：颅神经核受损肢体瘫痪：运动神经元受损症状颅内压升高：脑水肿头痛、呕吐脑膜刺激症状：脑膜反应性炎症，轻微第21页/共28页三、海绵状脑病三、海绵状脑病一组慢性蛋白感染性

8、疾病克雅病（CJD）枯颅病（kuru）致死性家族性失眠症（FFI）GerstmannStrassler综合征（GSS）动物疯牛病、猫抓病、羊搔痒症朊蛋白（prionprotein，PrP）-螺旋构型变成-折叠构型，不能被降解且具有传染性。多由于PRNP基因突变所致第22页/共28页海海绵绵状状脑脑病病发发病病机机制制第23页/共28页 大脑萎缩大脑萎缩 神神经经元元及及神神经经毡毡出出现现大大量量空空泡泡，呈呈海海绵状绵状 不不同同程程度度神神经经元元死死亡亡、缺缺失失，反反应应性性胶质化，无炎症反应胶质化，无炎症反应 PrPPrPscsc蛋蛋白白沉沉积积于于神神经经突突触触，在在细细胞胞间间

9、质大量沉积形成质大量沉积形成kurukuru斑斑 病病变变主主要要累累及及大大脑脑皮皮质质、深深部部灰灰质质，呈灶状分布呈灶状分布海绵状脑病病理特点海绵状脑病病理特点第24页/共28页海绵状脑病，海绵状、神经元死亡、海绵状脑病，海绵状、神经元死亡、kurukuru斑斑第25页/共28页 克克-雅雅病病：少少见见，约约85%85%的的病病例例为为散散发发，发发病病高高峰峰为为7070岁岁，临临床床可可出出现现步步态态异异常常、肌肌痉痉挛挛、共共济济失失调调和和迅迅速速发发展展的的痴痴呆呆，平均存活期仅平均存活期仅7 7个月，个别可达数年。个月，个别可达数年。变变异异克克-雅雅病病：青青、中中年年

10、人人，早早期期出出现现幻幻觉觉、恐恐惧惧感感、怪怪异异行行为为。病病变变与与克克-雅雅病病相相似似，但但无无 PRNPPRNP基基因因突突变变，提提示示为为感感染引起，与疯牛病发病呈相关性染引起，与疯牛病发病呈相关性海绵状脑病临床类型海绵状脑病临床类型第26页/共28页 Gerstmann-Stra Gerstmann-Stra sslerssler综合征：综合征：PRNP PRNP 基基因因突突变变具具特特征征性性，以以慢慢性性小小脑脑共共济济失失调调为为特特征征，伴伴进进行行性性痴痴呆呆，病病程为数年。程为数年。致死性家族性失眠症：致死性家族性失眠症：早早期期失失眠眠、逐逐渐渐出出现现共共济济失失调调、植植物物神神经经紊紊乱乱、木木僵僵、昏昏迷迷，病病程程数数月月至至数年数年海绵状脑病临床类型海绵状脑病临床类型第27页/共28页感谢您的观看！第28页/共28页